Search Results

You are looking at 1 - 2 of 2 items for

  • Author or Editor: Eszter Csiszér x
  • Refine by Access: Content accessible to me x
Clear All Modify Search

Cystás fibrosisban szenvedő nők várandóssága.

14 eset ismertetése és irodalmi áttekintés

Pregnancy in women with cystic fibrosis.

14 case reports and literature review
Orvosi Hetilap
Authors:
László Ságodi
,
Enikő Sólyom
,
Andrea Almási
,
Eszter Csiszér
, and
Gábor Nagy

Összefoglaló. A cystás fibrosisban szenvedő betegek várható élettartama jelentősen megnőtt az utóbbi évtizedben, egyre több beteg képes saját gyermeket vállalni. Célunk a cystás fibrosisban szenvedő várandós nők perinatalis és anyai történéseinek felmérése saját eseteink és az irodalmi adatok alapján. 14, cystás fibrosisban szenvedő nő 16 várandósságáról számolunk be. Rögzítettük a várandósok életkorát, testtömegét, testmagasságát, testtömegindexét, légzésfunkciós értékeit a graviditás kezdetén és végén. Az anyai átlagéletkor szüléskor 21,6 (18–25) év volt. Az anyák graviditásának kezdetén a testmagasság átlaga 162 (150–175) cm, a testtömeg átlaga 57,6 (42–72) kg, a testtömegindex átlaga 21,4 (19,1–23,2) kg/m2 volt. A graviditás végén a testtömeg átlaga 62 (39–76) kg, a testtömegindex átlaga 23,6 (21,3–24,1) kg/m2 volt. A graviditás alatti súlygyarapodás átlaga 8 (1,5–21,5) kg volt. A légzésfunkciós értékek a graviditás kezdetén 2 betegnél voltak beszűkültek. A graviditás alatt még 2 beteg légzésfunkciós értékei csökkentek. A sikeres graviditások száma 13 volt. 1 anya kétszer szült. A koraszülések száma 1 volt. A várandósság átlagosan a 38. (34–40.) gestatiós hét után 7 esetben császármetszéssel, 6 esetben hüvelyi szüléssel fejeződött be. A vetélések száma 3 volt. Az Apgar-pontszám minden esetben normális volt. 13 gyermek közül 11-nél a verejtékteszt nem volt emelkedett. 2 gyermeknél magas verejtékértékek voltak, egyikük c.1521_1523delCTT-heterozigóta, a másiknál génmutációt nem tudtunk igazolni. A cystás fibrosisban szenvedő nők általában jól tolerálják a várandósságot az esetek többségében. A kórosan beszűkült tüdőfunkcióval, alacsony tápláltsági állapottal és cukorbetegséggel rendelkező nők nagyobb valószínűséggel számíthatnak káros következményekre. Az újszülöttek prognózisa általában jó, de számítani kell a koraszülés és a kis súllyal születés gyakoribb előfordulására. Ideális esetben a várandósságot előzetes tanácsadás útján kell megtervezni, és speciális cystás fibrosis csoportnak kell a várandósok ellátását figyelemmel kísérni, ideértve a cystás fibrosis kezelésében jártas szülészeket is. Kisszámú saját adatunk retrospektív elemzése megerősíti az irodalmi adatok tanúságait. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1129–1136.

Summary. The life expectancy of patients with cystic fibrosis has increased significantly in the last decade, with more and more patients being able to have their own children. The aim of our study was to assess the perinatal and maternal outcome of pregnant women with cystic fibrosis based on our own cases and literature data. We report 16 pregnancies in 14 women with cystic fibrosis. We recorded the age, body weight, height, body mass index, and respiratory function values of pregnant women at the beginning and end of pregnancy. The mean maternal age at childbirth was 21.6 (18–25) years. At the beginning of maternal pregnancy, the mean height was 162 (150–175) cm, the mean body weight was 57.6 (42–72) kg, and the mean body mass index was 21.4 (19.1–23.2) kg/m2. At the end of pregnancy, the mean body weight was 62 (39–76) kg and the mean body mass index was 23.6 (21.3–24.1) kg/m2. The weight gain under pregnancy was mean 8 (1.5–21.5) kg. The respiratory function values at the onset of pregnancy were narrowed in 2 patients. During pregnancy, the respiratory function values of 2 more patients decreased. The number of successful gestations was 13. A mother gave birth twice. The number of premature births was one. The pregnancy after the mean 38. (34–40.) gestational week was completed in 7 cases by cesarean section and in 6 cases by vaginal delivery. The number of miscarriages was 3. The Apgar score was normal in all cases. In 11 of 13 children, the sweat test was not elevated. 2 children had high sweat values, one of them is heterozygous with c.1521_1523delCTT, the other could not prove a gene mutation. Women with cystic fibrosis generally tolerate pregnancy well, in most cases. Women with poor lung function, low nutritional status, and diabetes are more likely to expect adverse consequences. The outcome of the newborns is good in general, but a common occurrence of premature birth and low birth weight is to be expected. Ideally, pregnancy should be planned through prior counseling and the care of pregnant women should be monitored by a specialized cystic fibrosis team, including obstetricians experienced in the treatment of cystic fibrosis. A retrospective analysis of our own small-number data confirms the evidence from the literature data. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1129–1136.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Balázs Gieszer
,
Péter Radeczky
,
Áron Ghimessy
,
Attila Farkas
,
Kristóf Csende
,
Levente Bogyó
,
Levente Fazekas
,
Nóra Kovács
,
Ildikó Madurka
,
Ákos Kocsis
,
László Agócs
,
Klára Török
,
Tibor Bartók
,
Tamás Dancs
,
Nóra Schönauer
,
Krisztina Tóth
,
József Szabó
,
Noémi Eszes
,
Anikó Bohács
,
Krisztina Czebe
,
Eszter Csiszér
,
Sándor Mihály
,
Lajos Kovács
,
Veronika Müller
,
Jenő Elek
,
Ferenc Rényi-Vámos
, and
György Lang

Absztrakt:

Magyarországon az első tüdőtranszplantációt 2015. 12. 12-én végeztük el az Országos Onkológiai Intézet és a Semmelweis Egyetem együttműködésével. Cikkünkben az elmúlt két és fél év eredményeit összegezzük. 2018 augusztusáig 55 tüdőtranszplantációra került sor. Az adatfeldolgozást retrospektív módszerrel végeztük. A várólistára helyezés a Tüdő Transzplantációs Bizottság javaslatára történt. A donortüdők agyhalott donorokból származtak. A posztoperatív gondozás a Semmelweis Egyetemen folytatódott. 2015. 12. 12. és 2018. 07. 31. között 76 szervkivételen vettünk részt: 45 magyar, 23 Eurotransplant-, 8 Eurotransplanton kívüli országban, ezekből 54 kétoldali és 1 egyoldali tüdőtranszplantáció valósult meg. A műtéteket egyoldali (n = 1), kétoldali thoracotomiából (n = 1) vagy ’clamshell’ betolásból (n = 53), venoarterialis extrakorporális membránoxigenizáció-támogatással végeztük. Három esetben az extrakorporális membránoxigenizáció-támogatást a posztoperatív szakban prolongáltuk, másik két betegnél extrakorporális membránoxigenizáció-bridge terápiát követően végeztük el a transzplantációt. Egy kombinált tüdő-vese transzplantáció is történt. A recipiensek alapbetegsége krónikus obstruktív tüdőbetegség (n = 28); fibrotizáló tüdőbetegség (n = 8); cystás fibrosis (n = 12); elsődleges pulmonalis hypertonia (n = 2); histiocytosis-X (n = 1); bronchiectasia (n = 2); lymphangioleiomyomatosis (n = 1) és bronchiolitis obliterans szindróma miatti retranszplantáció (n = 1) volt. Átlagéletkoruk 47,5 ± 15,18 év volt. A legfiatalabb beteg 13 éves volt. A várólistán 12 beteg hunyt el. A betegek átlagosan 24,6 ± 18,18 napot töltöttek az intenzív osztályon. A korai posztoperatív időszakban 2 beteget vesztettünk el. Tartós lélegeztetési igény miatt tracheostomát 13 esetben készítettünk. A betegek 1 éves túlélése 82,96% volt. A hazai tüdőtranszplantációs programban gyorsan emelkednek az esetszámok, ami más centrumok indulásához képest kivételes eredmény. A szövődmények és halálozások aránya más, nagy esetszámú centrumok számainak megfelel. A jövőben a várólista bővítését, az esetszámok további növelését, és az ’ex vivo lung perfusion’ (EVLP-) rendszer használatának bevezetését szeretnénk megvalósítani. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1859–1868.

Open access