Search Results

You are looking at 1 - 6 of 6 items for

  • Author or Editor: József Furák x
  • User-accessible content x
Clear All Modify Search
Orvosi Hetilap
Authors: Anna Rieth, Aurél Ottlakán, Tamás Kovács, Brigitta Balogh, and József Furák

Absztrakt:

A tracheobronchialis sérülések ritkák, de életveszélyes állapotot jelenthetnek. Leggyakoribb okaik a nyaki vagy mellkasi, nagy energiájú tompa trauma, a nehéz intubálás vagy az intratrachealis tubus és gyomorszonda együttes viselése. A korai diagnózis és a megfelelő kezelés életmentő lehet, e sérülések felismerése azonban az atípusos tünetek és a súlyos társsérülések miatt gyakran elhúzódik. Típusos esetekben a fizikális vizsgálat során progresszív, kiterjedt subcutan emphysema hívhatja fel rájuk a figyelmet. További nehézséget jelent, hogy a radiológiai jelek nem elég specifikusak, a komputertomográfiás felvételeken pedig a leggyakrabban csupán subcutan emphysema, pneumomediastinum vagy esetenként pneumothorax látható. Cikkünkben három eset kapcsán mutatjuk be a tracheobronchialis sérüléseket – egy baleseti, egy nehéz intubációs légúti sérülés, illetve egy tracheooesophagealis fistula kialakulása során. Az endotrachealis tubus ballonja a tracheafal rupturája mentén mindegyik esetben túlfújhatóvá vált, így a légút falán kívülre terjedt – ez a képalkotó vizsgálatokon láthatóvá is vált. Ez egy ritka, de direkt és egyértelmű jele a légúti sérüléseknek, mely alapján a trachea teljes falvastagságának szakadására lehet számítani. Cikkünkben a túlfújt ballon diagnosztikus jelentőségére szeretnénk rávilágítani. Orv Hetil. 2020; 161(25): 1063–1068.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Anita Sejben, László Tiszlavicz, József Furák, Krisztina Boros, Zoltán Sápi, and Tamás Zombori

Absztrakt:

A pulmonalis arterialis intimalis sarcoma ritka, magas mortalitású daganat, mely lokalizációja miatt a pulmonalis embolia, valamint a tüdőgyulladás tünettanát utánozhatja. A diagnózis felállítása és a megfelelő kezelés kiválasztása körül számos kérdés merülhet fel. Egy 46 éves, korábban hereseminoma, pulmonalis embolia, asztma, valamint pollenallergia miatt kezelés alatt álló férfi kontroll mellkasi CT-felvételén bal oldalon a mediastinalis pleurát infiltráló, az arteria pulmonalist teljesen elzáró, összességében 7–8 cm-es térfoglaló folyamatot írtak le. A hörgőbiopsziás mintából orsósejtes tumor diagnózisa született, illetve leiomyoma, leiomyomatosus hyperplasia, illetve leiomyosarcoma lehetőségét vetették fel. A fennálló obstrukció miatt a beteg bal oldali tüdőeltávolításon esett át. A szövettani vizsgálat a pulmonalis artériákban terjedő, orsósejtes daganatot kórismézett, immunhisztokémiailag diffúz SMA- és fokális MDM2-pozitivitással, valamint magas proliferációs aktivitással. A h-caldesmon, az S100 protein, az ERG, valamint a pancitokeratin-immunfestések negatívnak bizonyultak. Fluoreszcens in situ hibridizációval a tumorsejtek mintegy 10%-ában polysomiát, illetve MDM2-amplifikációt lehetett igazolni, aminek alapján a „high-grade” pulmonalis arterialis intimalis sarcoma diagnózisa megerősítésre került. Féléves követés alatt a betegség nem újult ki. A pulmonalis arterialis intimalis sarcoma pontos incidenciája nem ismert. Egyes források szerint a krónikus pulmonalis hypertoniás betegek 1–4%-ánál fordul elő. A tünetek közül a fogyás kelti fel a leginkább a daganatos betegség gyanúját. A képalkotó és a kórszövettani vizsgálatoknak kulcsszerepük van a diagnózis felállításában. A daganat rossz kórjóslata miatt a minél korábbi felismerés és a kemoterápiával kombinált sebészi kezelés javíthatja a túlélési lehetőségeket. Orv Hetil. 2020; 161(6): 232–236.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Tamás Zombori, Gréta Juhász-Nagy, László Tiszlavicz, Gábor Cserni, József Furák, Klára Szalontai, and Regina Pálföldi

Absztrakt:

A rosszul differenciált neuroendocrin tumorok közé tartozik a jól ismert kissejtes carcinoma, valamint a ritka nagysejtes neuroendocrin carcinoma. A két daganat hasonló morfológiai képe, a betegség agresszív viselkedése, illetve a vitatott kezelési ajánlások miatt a diagnózis felállítása és a terápia megválasztása multidiszciplináris megközelítést igényel. Bal oldali fejfájás, hányinger, homályos látás miatt került felvételre az 52 éves nőbeteg. A képalkotó vizsgálat bal occipitalisan, illetve a kisagyban metasztázisra gyanús képletet ábrázolt. Az idegsebészeten mindkét tumort eltávolították. A szövettani vizsgálat neuroendocrin carcinoma agyi áttétét igazolta. A mellkas CT-vizsgálata a bal tüdőben kontrasztanyagot halmozó képletet igazolt. A bronchoszkópos biopsziás minta nagysejtes neuroendocrin carcinomát kórismézett. Posztoperatív koponyabesugárzást és a kissejtes tüdőrák protokollja szerinti kemoterápiát alkalmaztak. Rövidesen progresszió és atelectasia miatt mellkasbesugárzás kezdődött, amelyet ismételt agyi áttétek miatt meg kellett szakítani. A kemoterápiát a nem kissejtes tüdőrák protokollja alapján folytatták. Három hónap után mellkasi progresszió, kisagyi és csontáttétek jelentkeztek. A beteg 14 hónap kezelés után elhunyt. A nagysejtes neuroendocrin carcinoma rossz prognózisú, az esetek 25–50%-ában agyi áttétet adó tüdődaganat. A korai stádiumú nagysejtes neuroendocrin carcinoma esetében a sebészeti kezelés szerepe elsődleges, az adjuváns kemoterápia mérlegelendő. A kemoterápia során a nem kissejtes tüdőrák protokollja az elfogadott, de az irodalmi adatok alapján a kissejtes carcinoma kezelési sémája is mérlegelhető. Orv Hetil. 2020; 161(8): 313–319.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Anita Sejben, László Tiszlavicz, Kornélia Polyák, László Kovács, Anikó Maráz, Dóra Török, Ádám Leprán, Aurél Ottlakán, and József Furák

Absztrakt:

A Li–Fraumeni-szindróma autoszomális dominánsan öröklődő, többszörös daganatokra prediszponáló megbetegedés, melyet a TP53- (vagy CHEK2-) gén csírasejtvonalában bekövetkezett mutáció okoz. Munkánkban egy Li–Fraumeni-szindrómás család esetét mutatjuk be. Egy panaszmentes, 40 éves nőbetegnél bal felső lobectomiával primer pulmonalis leiomyosarcoma (T3N0), jobb felső lebeny 2. segmentectomia során adenocarcinoma (T1aN0), illetve a jobb középlebenyből ékreszekció során gyulladásos myofibroblastos tumor igazolódott. A beteg adjuváns terápiában nem részesült. 20 hónap múlva retroperitonealis liposarcoma eltávolítása történt, melyet adjuváns kemoterápia követett, azonban a kezelés ellenére a beteg rövidesen elhunyt. Időközben a felmerülő Li–Fraumeni-szindróma miatt a betegnél, lány- és fiúgyermekénél, valamint férfitestvérénél perifériás vérből izolált genomi DNS-mintán molekuláris genetikai vizsgálat történt a TP53-gén-mutációk elemzésére, amely az anyánál és fiúgyermekénél misszensz mutációt igazolt heterozigóta formában (c.722C>G p.Ser241Cys). Három évvel az anya halála után a 17 éves fiánál 3,5 cm osteosarcomát távolítottak el a jobb 2. borda elülső ívéről. Adjuváns kemoterápia ellenére a fiú 2 év múlva elhunyt. Négy generációt vizsgálva, a beteg nyolc családtagjánál 10 esetben fordult elő malignus tumor (gyomor-, emlő-, vastagbél-, 2 tüdőcarcinoma, leukaemia, leiomyosarcoma, liposarcoma és 2 osteosarcoma). A családtagok átlagéletkora 43,2 év (13–70 év) volt. A primer pulmonalis leiomyosarcoma, a gyulladásos myofibroblastos tumor, valamint az adenocarcinoma szinkrón megjelenése egy szervben extrém ritka. Amennyiben lehetséges, az elváltozások sebészeti reszekciója a választandó kezelési eljárás. A Li–Fraumeni-szindróma gyanújának megerősítéséhez genetikai vizsgálat – TP53-gén-mutáció-analízis – szükséges, illetve a család genetikai és klinikai szűrése javasolt. A betegség prognózisa rendkívül kedvezőtlen. Orv Hetil. 2019; 160(6): 228–234.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Tibor Németh, Zsolt Szabó, Balázs Pécsy, Zsanett Virág Barta, György Lázár, László Torday, Anikó Maráz, Tamás Zombori, and József Furák

Absztrakt:

Bevezetés: Retrospektív munkánkban az elmúlt 12 év alatti két, 5 éves időszakban vizsgáltuk a tüdőmetastasisok szövettan szerinti megoszlásában és a metastasectomiák típusában végbement változásokat. Célkitűzés és módszer: Az első csoportban (2006–2010) 55 beteg volt: férfi 54,5% (n = 30), nő 45,5% (n = 25), átlagos életkor 57,9 év (24–80); a második csoportban (2014–2018) 115 beteg volt: férfi 60% (n = 69), nő 40% (n = 46), átlagos életkor 62,2 év (26–82). Eredmények: Az első időszakban a rectumban 19,3%-ban (n = 11), a colonban 17,5%-ban (n = 10), a vesében 14%-ban (n = 8) volt a primer tumor, a második periódusban a colonban 23,1%-ban (n = 31), a rectumban 15,7%-ban (n = 21), a vesében 9%-ban (n = 12). A műtétek megoszlása: atípusos reszekció: 38,6% (n = 22) és 46,3% (n = 62); lobectomia 31,6% (n = 18) és 26,9% (n = 36); pulmonectomia 10,5% (n = 6) és 1,5% (n = 2); segmentectomia 7% (n = 4) és 9,7% (n = 13); bilobectomia 1,8% (n = 1) és 0,7% (n = 1) az első és a második csoportban, egyenként. Az első periódusban végzett ’video-assisted thoracic surgery’ (VATS) műtétek aránya 5,3%-ról (n = 3) a második periódusban 64,9%-ra (n = 87) növekedett. A primer tumor műtéte és a tüdőáttét eltávolítása közötti betegségmentes időszak az első csoportban átlagosan 45,2 hónap (0–144), a másodikban átlagosan 33,8 hónap (0–180) volt. Az első periódusban észlelt 39 hónapos medián túlélés a második csoportban 59 hónapra emelkedett. Az átlagos 5 éves túlélés mindkét csoportunkban 41% volt. Következtetés: Az elmúlt 12 év alatt a tüdőáttétek eltávolításán átesett betegek száma a kétszeresnél is jobban megemelkedett, és jelentősen nőtt a VATS-metastasectomia aránya (5,3% vs. 64,9%). A primer tumoros megoszlásban nem találtunk jelentős eltérést. A medián túlélés a második csoportban némileg jobbnak bizonyult. Orv Hetil. 2020; 161(29): 1215–1220.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Tibor Németh, Balázs Pécsy, Tibor Géczi, Katalin Sas, László Szpisjak, Anna Rieth, Valéria Kiss, Ferenc Szőnyegi, László Tiszlavicz, Tamás Zombori, György Lázár, and József Furák

Absztrakt:

A Castleman-betegség egy ritka, lymphoproliferativ betegség, melynek pontos oka ismeretlen. Diagnosztikájának alapja az adekvát szövettani vizsgálat. Míg az unilocularis formánál a betegség a leggyakrabban a mellkast érinti, és az épben történő sebészi eltávolítás a tünetek megszűnését eredményezheti, addig a multilocularis formánál egyéb kezelési formák egészíthetik ki vagy válthatják fel a műtéti eltávolítást. Munkánkban egy Castleman-betegség miatt multidiszciplináris kezelésen átesett beteg esetét mutatjuk be. Az 56 éves férfi betegnél kivizsgálása előtt 18 héttel, egy felső légúti infekciót követően beszédnehezítettség, nyelészavar, felső és alsó végtagi progresszív paresis jelentkezett. Plazmaferézisre a beteg panaszai átmenetileg megszűntek ugyan, de a sebészi mintavételek a mellkas-CT-n látott mediastinalis lymphadenomegalia eredetét nem tudták igazolni. Így az 5 cm-es subcarinalis nyirokcsomó eltávolítása vagy mintavételezése miatt került a beteg osztályunkra. Átvételkor mind a négy végtagon jelentős atrófia, hipotónia, tetraplegia volt látható, és testszerte areflexia igazolódott. Osztályunkon posterolateralis thoracotomiából eltávolítottuk az 5,5 × 3,5 cm-es subcarinalis nyirokcsomó-konglomerátumot. A szövettani vizsgálat Castleman-betegséget jelzett. 3 nappal a műtét után a végtagok mozgása megindult, a 9. napon már járókerettel járóképessé vált, ezt követően neurológiai rehabilitációs osztályra került. Ekkor a felső végtagokban közel megtartott, míg az alsó végtagokban 4/5-ös izomerőt észleltek. Ezt követően a beteg metilprednizolon-, B1-vitamin-, kalcium-citrát- és famotidinkezelésben részesült; 2 héttel átvétele után otthonába bocsátották, ekkor már járókeret nélkül biztonságosan közlekedett. Tünetei 3 hónappal a műtét után csaknem teljes mértékben megszűntek. A Castleman-betegség diagnosztikája és kezelése multidiszciplináris feladat. Ha a páciens műtéti teherbíró képessége engedi, akkor az unilocularis Castleman-betegség terápiás eszköztárában a sebészeti eltávolításnak kiemelt szerepe kell, hogy legyen. OrvHetil. 2020; 161(1): 33–38.

Open access