Search Results

You are looking at 1 - 10 of 18 items for :

  • "autoimmun betegségek" x
  • User-accessible content x
Clear All

Absztrakt:

A primer immunhiányos betegségek a természetes és az adaptív immunrendszer elemeit érintő, genetikailag heterogén immunológiai rendellenességek. A primer immunhiányban szenvedő betegek nemcsak visszatérő fertőzésekre, de noninfektív kórállapotokra, így gyulladásos vagy granulomatosus eltérésekre, lymphoproliferativ és szolid daganatos megbetegedésekre, autoinflammatiós állapotokra, valamint a legkülönfélébb autoimmun kórformákra is hajlamosabbak. Az elsődleges immunhiány és az autoimmunitás paradoxonnak tűnő együttes megjelenése valódi kihívást jelent az immunhiányos betegek autoimmun szövődményeinek felismerésében. A primer immunhiányos állapotok hátterében általában egy vagy több, az immunregulációban és/vagy az immuntolerancia kialakításában kulcsszerepet játszó gén mutációja áll. A szerteágazó immunológiai rendellenességek, a kompenzatorikus, túlzott mértékű krónikus gyulladásos válaszreakció és a következményes szövetkárosodás együttese végső soron szerv-, sejtspecifikus vagy szisztémás autoimmun betegségek kialakulásához vezet. Számos primer immunhiányos kórképet különböző, sajátos autoimmun manifesztáció jellemez. A jelen összefoglaló célja a primer immunhiányos állapotokban megjelenő autoimmun kórképek, valamint az immunrendszeri rendellenességek alapjául szolgáló molekuláris és celluláris mechanizmusok áttekintése. A dolgozat végén ismertetett eset rávilágít arra, hogy immunhiányos állapotokban az autoimmun betegségek felismerése, illetve a dominálóan autoimmun kórkép formájában induló fenotípusoknál az immunhiány kórismézése egyaránt kihívást jelenthet. Orv Hetil. 2018; 159(23): 908–918.

Open access

Absztrakt:

A mikro-RNS-ek (miRNS) 18–25 nukleotid hosszúságú, egyszálú, endogén, nem kódoló kis RNS-ek, melyek fontos szerepet játszanak a génexpresszió poszttranszkripcionális szinten történő finomhangolásában. A fehérjét kódoló gének körülbelül 90%-a áll a miRNS-ek regulációs hatása alatt, melyek így kulcsszerepet játszanak különböző biológiai folyamatokban, többek között a sejtfejlődés, -proliferáció, -differenciálódás, -apoptózis és az immunhomeosztázis szabályozása során. Egyes miRNS-ek expressziójában bekövetkező változások hozzájárulhatnak számos kórkép, köztük szisztémás autoimmun betegségek kialakulásához is. A jelen tanulmányban összefoglaljuk a miRNS-ek biogenezisét, az immunrendszer szabályozásában betöltött szerepüket, illetve áttekintjük a legújabb kutatási eredményeket szisztémás lupus erythematosusban, primer Sjögren-szindrómában, rheumatoid arthritisben és szisztémás sclerosisban. A jövőben a miRNS-ek nemcsak mint biomarkerek segíthetnek majd a diagnózis és prognózis meghatározásában, hanem potenciális terápiás célpontokként is alkalmazhatók lehetnek az autoimmun betegségek modern terápiájában. Orv Hetil. 2019; 160(15): 563–572.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Gyula Richárd Nagy, Bence Péter Neducsin, and János Rigó Jr.

Terhesség során, a méhlepényen keresztüli kétirányú sejtforgalom következtében idegen sejtek vagy DNS kerülnek mind az anya, mind a magzat szervezetébe. Ez a jelenség a magzati, illetve anyai microchimaerismus. Ezen sejtek akár évtizedekkel a szülés után is kimutathatók a gazdaszervezetből. Annak ellenére, hogy számos kutatás foglalkozik e jelenséggel, a microchimaerismus egészségben és betegségekben betöltött jelentősége továbbra is csak kevéssé ismert. Cikkünkben áttekintést szeretnénk nyújtani a tudomány jelenlegi állásáról. A microchimaerismus lehetséges szerepét leginkább autoimmun folyamatok patogenezisében, nem autoimmun betegségek és tumorok kialakulásának vagy éppen regressziójának magyarázatában, továbbá a transzplantációs immunológia lehetséges komponenseként vizsgálták. A microchimaerismus jelensége fontos praenatalis noninvazív diagnosztikai lehetőségeket rejthet magában, megszüntetve a jelenleg alkalmazott vizsgálóeljárásokkal együtt járó vetéléskockázatot. A folyamatosan fejlődő sejtidentifikációs és -dúsító eljárásoknak köszönhetően várhatóan egyre több, a szervezetben lezajló folyamatról derül majd ki, hogy a terhességi örökségként az anyai és magzati szervezetbe került microchimaerasejtek és DNS szerepet játszanak bennük. Orv. Hetil., 2010, 49, 2019–2024.

Open access

Absztrakt

A csecsemőmirigy (thymus) immunoendokrin szerv, amelynek endokrin elemei által termelt hormonok elsősorban a szerv saját immunelemeire hatnak. Az immunrendszerben központi szerepet tölt be, újszülöttkori eltávolítása az immunrendszer és az egész szervezet összeomlásával jár. A thymus dajkasejtjei a csontvelő-eredetű lymphocytákat szelektálják és a sajátot idegenként felismerő (autoreaktív) sejteket még a thymusban elpusztítják, illetve az ugyancsak thymuseredetű Treg-sejtek a periférián elnyomják. A szerv involúciója már születés után elkezdődik, de csak a serdülőkor vége felé válik kifejezetté, mert addig az egyidejű fejlődési folyamatok túlkompenzálják. A pubertás utáni involúció inkább megengedi az autoreaktív sejtek életben maradását, felszaporodását és fokozott működését, ami fokozatosan koptatja, pusztítja a szervezet sejtjeit és sejt közötti állományát, ezzel előidézi az öregedés jelenségét. Az autoreaktív sejtek további fokozott működése okozza az autoimmun betegségeket és vezet a természetes halálhoz is. A thymus involúciója tehát nem a szervezet általános sorvadásának részjelensége, hanem annak okozója, ami az élettartam-pacemaker funkcióban mutatkozik meg. Az öregedés tehát felfogható egy thymusvezérelt lassú autoimmun folyamatnak. A tobozmirigy újszülöttkori eltávolítása a thymus degradációjához, az immunrendszer összeomlásához és a szervezet sorvadásához (wasting disease) vezet. A mirigy felnőttkori involúciója a thymus involúciójával párhuzamosan fut, így a két szerv funkcionális egységet képez. Valószínű, hogy a corpus pineale felelős a thymus involúciójáért, ezáltal annak élettartam-meghatározó szerepéért is. Az ismertetett adatok nem bizonyítják a tobozmirigy-csecsemőmirigy rendszer kizárólagos szerepét az öregedés és élettartam meghatározásában, csak felhívják a figyelmet arra, hogy ez a rendszer önmagában is alkalmas a feladat elvégzésére. Orv. Hetil., 2016, 157(27), 1065–1070.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: János Fehér, Illés Kovács, and Balacco-Gabrieli Corrado

Általános tapasztalatok szerint az iparosodott országok lakosságának döntő többsége krónikus D-vitamin-hiányban szenved a megváltozott életmódi sajátosságok miatt. Újabb kutatások szerint a csontanyagcserére kifejtett hatása mellett a D-vitamin meghatározó szerepet játszik számos alapvető sejtfunkcióban is, mint az osztódás, differenciálódás és anyagcsere. Ezzel magyarázható, hogy az alacsonyabb D-vitamin-szint növeli számos, egymástól jelentősen különböző betegség kockázatát – többek között a fertőzéses, autoimmun, neurodegeneratív és cardiovascularis betegségekét –, valamint a diabetes, az osteoporosis és a daganatos betegségek kialakulásának valószínűségét. Klinikai tapasztalatok szerint megfelelő D-vitamin bevitelével jelentősen csökkenthető ezeknek a betegségeknek a kockázata, illetve kimenetele. Becslések szerint általános alkalmazás esetén ez körülbelül 10% megtakarítást eredményezne az egészségügyi kiadásokban. A tartósan nagy adag D-vitamin helyett azonban a nemkívánatos mellékhatások elkerülésére ajánlatosabb a szinergetikus hatású A-vitaminnal és az ómega-3 telítetlen zsírsavakkal kombinált alacsonyabb dózisú D-vitamin alkalmazása, mint a csukamájolaj. Orv. Hetil., 2011, 152, 323–330.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Emese Kiss, Csaba György Kiss, and Gyula Poór

A szisztémás autoimmun betegségek és a terhesség együttes jelentkezése a háttérben zajló immunológiai és hormonális tényezők egymásra hatása következtében megváltoztatja mind az autoimmun kórkép, mind a terhesség lefolyását. Mivel az autoimmun betegek többnyire nők, sokszor fiatalok, fogamzóképes korban vannak és gyereket szeretnének, egyre inkább fel kell készülnünk erre a speciális helyzetre. Az elmúlt 30 évben jelentősen változott e betegek gyerekvállalásának a megítélése. Míg korábban szisztémás lupus erythematosusban a terhesség alatt és után akár 50%-ban is fellángolt a betegség, ez az arány az elmúlt időszakban jelentősen csökkent. Sokkal nagyobb gondot fordítunk arra, hogy a betegség a fogamzáskor ne mutasson aktivitást, ilyen esetben legalább felére csökken a betegség fellángolásának veszélye. A jobb eredményekhez hozzájárul a gondosabb betegvezetés, a kortikoszteroid megfontoltabb használata is. Antifoszfolipid-szindrómában adekvát antithromboticus kezelés hatására szignifikáns mértékben javult a sikeresen kiviselt terhességek aránya. Rheumatoid arthritisben a methotrexat bátrabb használata, a tumornekrózis-faktor-alfa-gátlók alkalmazása megváltoztatta a betegség természetes lefolyását, egyre több beteg kerül remisszióba. Ez közvetett módon a terhesség vállalását, kiviselését is kedvezően befolyásolja. Jelen tanulmányban a szerzők áttekintik a gyakoribb szisztémás autoimmun betegségek és a terhesség kapcsolatát, valamint a terhesség alatt alkalmazható gyógyszeres kezelés lehetőségeit. Orv. Hetil., 2011, 152, 1715–1723.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Fruzsina Benyó, Alexandra Farkas, Hajnalka Horváth, Zoltán Zsolt Nagy, and Zsuzsanna Szepessy

Absztrakt:

Közleményünkben a nem fertőzéses eredetű uveitises, szisztémás biológiai terápiában részesülő betegeink kórtörténetét ismertetjük, ahol a szemészeti panaszok első/vezető tünetként jelentkeztek és hívták fel a figyelmet a háttérben rejlő autoimmun, több szervet érintő betegségre. Első esetünkben a panuveitis hátterében Vogt–Koyanagi–Harada-betegség, második esetünkben a panuveitis hátterében sarcoidosis, míg harmadik esetünkben az intermedier uveitis hátterében gyulladásos bélbetegség állt. A betegek a szemészetben újonnan bevezetett biológiai terápiában (adalimumab) részesültek, amely nemcsak az intraocularis gyulladás megszűnését, hanem a háttérbetegség aktivitásmentességét is eredményezte. A szemészetben új, szisztémás biológiai terápia, az adalimumab alkalmazása a háttérben álló autoimmun betegségek kezelése mellett a látóélesség megőrzése szempontjából is döntő jelentőségű. Orv Hetil. 2019; 160(44): 1744–1750.

Open access

Absztrakt:

A komplementrendszer a szervezet egyik legősibb veleszületett védekezőmechanizmusa, mely az ellenanyagokat és a phagocytasejtek működését segíti, ezzel fontos szerepet játszik a mikroorganizmusok és az elhalt sejtek eltakarításában. A komplementrendszer működészavara autoimmun betegségek és fertőzések kialakulásához vezet. A rendszer szabályozási hibájának következménye pedig az ellenőrizetlen komplementaktiváció és thromboticus microangiopathia kialakulása, következményes sokszervi érintettséggel. Munkánkban röviden áttekintjük a rendszer különböző aktivációs útjait, kiemelten foglalkozunk az alternatív út néhány komponensének primer, genetikai defektusával és – a legújabb nemzetközi ajánlások és irányelvek alapján – az atípusos haemolyticus uraemiás szindróma (aHUS) kialakulásával, diagnózisának és terápiájának alapelveivel. Végül, H-faktor-ellenes antitestek által kiváltott aHUS-esetek ismertetésével mutatjuk be a komplementdiagnosztika és a genetikai vizsgálatok meghatározó szerepét a betegség ellátásában. Orv Hetil. 2018; 159(23): 929–936.

Open access

Absztrakt:

A bélflóra és a különböző betegségek (elhízás, diabetes mellitus, metabolikus kórképek, allergiás és autoimmun betegségek, gyulladásos bélbetegségek, májelégtelenség, infekciók, egyes neuropszichiátriai kórképek, daganatok) közötti összefüggés vizsgálata az utóbbi években előtérbe került. A mikrobióta depléciója gátolja a csontvelői vérképzést. Az infekciók és azok antibiotikumkezelése szintén hatással lehet a vérképzésre. A bélflóra a graft-versus-host betegség súlyosságát is befolyásolhatja és a T-regulátor sejteken keresztül szerepet játszhat az immunthrombocytopenia patogenezisében is. A dolgozat összefoglalja a bélflóra jellemzőit, a mikrobiótának a csontvelői vérképzésre, az infekciók lefolyására, az allogén csontvelő-transzplantációra, a graft-versus-host betegségre, a lymphomák kialakulására gyakorolt hatását, az ezzel kapcsolatos kutatások eredményeit és a terápiás lehetőségeket. Röviden tárgyalja a bélflóra és az immunthrombocytopenia, valamint a daganatok immunterápiájának eredményessége közötti lehetséges kapcsolatot és hatását a von Willebrand-faktor-szintézisre. Felhívja a figyelmet a mikrobiótadiverzitás fenntartásának fontosságára. Orv Hetil. 2019; 160(20): 774–779.

Open access

Absztrakt:

A daganatterápiát forradalmasította az immuncheckpointgátlók, elsősorban a CTLA4-, PD1- és PDL1-gátlók bevezetése. Alkalmazásuk igazi nyertesei a malignus daganatos betegek: bizonyos tumorlokalizációk esetén ezek a kezelések a legnehezebben uralható rosszindulatú betegségeket is hosszú remisszióban tudják tartani. A kezelések különböző fajtáinak hatásmechanizmusában megnyilvánuló különbségek eltérő mellékhatásprofilban nyilvánulnak meg. A szervspecifikus mellékhatások mellett manifeszt autoimmun betegségek is jelentkezhetnek. A mellékhatás-management terén szemléletváltás szükséges: a szövődmények elhárítását célzó tevékenységeink során nem szabad megfeledkezni arról, hogy az immuncheckpointgátló kezelések mellékhatásai mennyire eltérnek a klasszikus gyógyszeres onkoterápiáknál megszokottól. Ezen tünetek pontos differenciálása esetleges infekciótól vagy a daganatos betegség progressziójától nélkülözhetetlen, de nem egyszerű differenciáldiagnosztikai feladat. Szerencsére számos ajánlás jelent meg az immuncheckpointgátló kezelés mellékhatásainak elhárításával, kezelésével kapcsolatban. Orv Hetil. 2019; 160(23): 887–895.

Open access