Search Results
You are looking at 1 - 10 of 11 items for
- Author or Editor: Endre Kálmán x
- All content x
Az intravascularis lymphomatosis ritka, high-grade malignitású non-Hodgkin lymphoma, melyben a sejtek immunhisztokémiailag B- vagy T-sejteknek bizonyulnak. A leginkább érintett szervek a bőr és a központi idegrendszer. A leggyakoribb tünetek közé sorolható az intermittáló láz, fokális neurológiai tünetek, progresszív demencia. A laborparaméterek emelkedett süllyedést, anémiát, magas LDH-szintet mutatnak, a cerebrális képalkotó eljárások általában aspecifikusnak bizonyulnak. A végleges diagnózis csak biopszia segítségével állítható fel. Egy, a fenti klinikai tüneteket mutató beteg esetét ismertetik a szerzők. Az előzőekben felsorolt jellegzetes laborleletek mellett a koponya MR vizsgálat aspecifikus volt. Paraneoplasiás encephalitis gyanúja miatt végzett tumorkutatás derített fényt mellékvese-malignitásra, melynek biopsziás szövettani vizsgálata vezetett a pontos diagnózishoz. Az eset kapcsán a szerzők felhívják a figyelmet a betegség célzott keresésének szükségességére, az érintett szervek biopsziájának elengedhetetlen voltára gyorsan progrediáló tisztázatlan tudatzavar, demenciának, stroke-nak vagy encephalitisnek imponáló klinikai kép esetén.
Az emberi daganatok mintegy 20%-ában bizonyítható valamilyen fertőző virális ágens kóroki szerepe. A Merkel-sejtes carcinoma ritka, igen agresszív, bizonytalan eredetű, vélhetően a hám stratum basale rétegéből kiinduló daganat. Elsősorban az időseket és az immunszuppresszált személyeket érinti, többnyire a napfénynek kitett bőrterületeken, különösen a fej-nyaki régiókon jelentkezik. Gyakorisága rohamosan növekszik, nemritkán differenciáldiagnosztikai problémát okoz. A Merkel-sejtes carcinomákból 2008-ban egy DNS-polyomavírust (Merkel-sejtes polyomavírus) sikerült azonosítani, amely megnyitotta az utat a daganat valódi kóroki hátterének feltárásához. Az elváltozás fertőző – virális – kóreredete szemléletváltást eredményez a patogenezis és remélhetőleg majd a kezelés területén is. Az ismeretek hazai klinikai gyakorlatba való mielőbbi átkerülése érdekében vállalkoztak a szerzők a Merkel-sejtes carcinoma és az első emberi daganatkeltő polyomavírus, a Merkel-sejtes polyomavírus összefoglalására. Orv. Hetil., 2013, 154, 102–112.
Absztrakt:
Az eosinophil otitis media az utóbbi évtizedben került a kutatók és a klinikum látóterébe; jellemzője a középfülben termelődő, eosinophil granulocytákkal telített mucosus, nehezen eltávolítható váladék és az asthma bronchiale, valamint a krónikus rhinosinusitis társulása. A betegség egyelőre kevéssé ismert a klinikumban, emiatt nincsenek információk a pontos előfordulási gyakoriságáról sem. A kórkép nem gyógyítható, de kezelésére beváltak az intratympanalisan használható szteroidkészítmények, melyek azonban csak enyhébb fokú betegség esetén vezetnek eredményre. A súlyosabb gradusú eosinophil otitis media dobüregi granulációs szövet képződésével és idegi halláscsökkenéssel is járhat, ami sebészi eltávolítást és per os szteroidkezelést is igényel. Fontos felhívni a figyelmet a kórkép létezésére, mert a megfelelő diagnózis felállítása után az időben elkezdett kezeléssel elkerülhető lehet az életminőséget rontó fülváladékozás, felülfertőződés és az idegi halláscsökkenés. A jelen közleményben a szerzők a nemzetközi szakirodalom áttekintésén túl saját esetbemutatásokon keresztül demonstrálják a betegség enyhe és súlyos fokú változatának kezelési lépéseit. Orv Hetil. 2020; 161(41): 1769–1775.
Absztrakt
Bevezetés: A műtét előtti onkológiai kezelés az előrehaladott emlőrákok mellett az utóbbi években a primeren operábilis esetekben is egyre nagyobb teret hódít. Retrospektív vizsgálatunk célja volt a primer szisztémás terápián (PST) átesett emlőtumoros betegek radiológiai és szövettani leleteinek kiértékelése az alkalmazott sebészi kezelés tükrében. Anyag és módszerek: Klinikánkon 2007 márciusa és 2010 januárja között 114 esetben előzte meg preoperatív kemoterápia az emlőműtétet, ebből 22 esetben a kezelés indikációja lokális irresecabilitas volt. 92 esetben az onkoteam a beteg fiatal kora, magas gradusú daganat vagy axillaris nyirokcsomó-metastasis miatt döntött a PST mellett. A betegek 6 ciklus 5-Fluorouracil-Epirubicin-Cyclophosphamid vagy Taxotere-Epirubicin kezelésben részesültek, melyet radiológiai kontroll, majd műtét követett. Vizsgálatainkban a preoperatív staging eredményeket hasonlítottuk össze a műtéti specimenből meghatározott patológiai staging eredményekkel. Eredmények: A PST után az operált betegek 17%-nál komplett, 21%-nál jelentős, míg 43%-nál mérsékelt regressziót értünk el. A preoperatív kezelésre 19%-uk nem reagált. A feldolgozás során észlelt T és N stádiumok csökkenése nem minden esetben korrelált egymással, illetve a PST-re adott radiológiai és hisztológiai válasz is eltérő volt. Konklúzió: Az alkalmazott PST a daganat méretének csökkentésére kifejezetten hatásosnak bizonyult, de a nyirokcsomóstátusz változása tekintetében kevésbé volt hatásos. A residualis DCIS miatt gyakran nem tudjuk annyira csökkenteni a resectio volumenét, mint amennyire a daganat méretének csökkenése azt megengedné.
Absztrakt:
Bevezetés: Szervmegtartó műtéttel eltávolított emlőrákoknál fontos a sebészi szélek állapotának vizsgálata, dokumentálása. Ha az eltávolítás nem az épben történik, általában kiegészítő kezelés (ismételt sebészet, tumorágy-besugárzás) javasolt. Célkitűzés: Szervmegtartó műtéttel eltávolított női emlőrákok patológiai leleteinek sebészi szélekre vonatkozó információtartalmának elemzése, a nem ép szélek gyakoriságának felmérése és nem ép szélek esetén a további kezelések gyakoriságának becslése. Módszer: Nyolc magyar patológiai részlegből származó, mellrák miatt végzett szervmegtartó műtéthez tartozó patológiai leletek elemzése, nem ép szél esetén további lokális kezelésre vonatkozó adatok gyűjtésével. Eredmények: Kizárások után 386 leletet elemeztünk. Az ép szél korábbi definíciója (<5 mm) alapján 200, az újabb értelmezés (0 mm) alapján 32 lelet dokumentált nem ép széleket. Lobularis carcinoma esetén gyakoribb volt a szélek pozitivitása, mint nem lobularis rákok esetén. Az épben eltávolított tumorok műtéti anyaga nagyobb tömegű volt. Reoperáció 43/180, illetve 12/22 esetben történt a régi és az új definíció szerinti nem ép szélek esetén. A nem reoperált betegek közül csak 75/137 kapott biztosan külön tumorágy-besugárzást; sok esetben a ’boost’ kezelésről nem állt rendelkezésre információ. Reziduális tumor a reoperált betegek közül csak 15/43-nál igazolódott, 9-nél közülük úgy, hogy a festett szélben a primer műtéti anyagban nem írtak le daganatot. Következtetések: A patológiai leletek sebészi szélre vonatkozó információtartalma nem teljes körű. Az új biztonságos szél definíciója csökkentette a nem ép szél előfordulási gyakoriságát, de alkalmazásakor ép szélek mellett is maradhat reziduális daganat az emlőben, amint azt a reoperációs minták igazolják. Nem épben történő tumoreltávolításkor az esetek egy részében nem történik sem további sebészi kezelés, sem külön tumorágy-besugárzás. Orv Hetil. 2019; 160(26): 1036–1044.
A beteg nyolc hónapos életkorban került vizsgálatra pár napja észlelt étvágytalanság és mérsékelt elesettség miatt. Laboratóriumi eredményei súlyos hypokalaemiát, hyponatraemiát és hypochloraemiás alkalosist mutattak. Mivel az alacsony szérumelektrolit-értékeknek megfelelően alacsony vizeletelektrolit-ürítés és emelkedett renin-, aldoszteronszint volt észlelhető, az állapot pszeudo-Bartter-szindrómának felelt meg. Felvetődött a mucoviscidosis diagnózisa, ezt az emelkedett verejtékkloridszint igazolta. A cisztás fibrosis transzmembrán regulátor gén 27 exonjának szekvenálása során a szerzők két, ritkán előforduló mutációt detektáltak kevert heterozigóta formában, az egyik a 10. exonban talált C1529G-, a másik a 20. exonban azonosított G3978A-mutáció. Ezek a cserék a mutáció helyén stopkodon létrejöttéhez vezetnek mindkét allélon (S466X és W1282X). A mutációk közül az első hordozását az egyébként tünetmentes anyában, az utóbbiét a szintén panaszmentes apában sikerült kimutatni. A gyermekben és az anyában a fentiek mellett a 17-es exonban még egy G3341A-mutációt is találtak, ami elméletileg R1070Q-aminosav-cserével is jár. A gyakorlatban azonban ez nem következhet be a gyermekben a C1529G-mutációval társuló stopkodon kialakulása miatt, így következménnyel sem kell számolni. Ezek az eltérések ΔF508-mutációval kombinálva eltérő súlyosságú tüneteket okoznak a különböző betegekben; együttes előfordulásukról azonban a szerzőknek nincs ismeretük. A beteg másfél éves nyomon követése során a kórlefolyás benignusnak tűnt.
A Marfan-szindróma a szervezet kötőszöveti állományát érintő öröklődő betegség, amely Magyarországon hozzávetőleg 2–3000 személyt érint. A betegség manifesztációi multiszisztémásak, ezért a kórismézés sokszor nehézségekbe ütközik. Az „Országos Marfan Regiszter” jelenleg közel 250 Marfan-szindrómában szenvedő beteg adatait tartalmazza, s ez a szám dinamikusan növekszik. Célok: A Marfan-szindrómás magyar személyek biológiai mintáinak, klinikai adatainak és életmódfelmérőinek összegyűjtése. Módszerek: A szelekció során olyan betegekre esett a választás, akiknél a cardiovascularis és a szisztémás érintettség, illetve a családi kórelőzmény alapján az átdolgozott Gent-nozológia értelmében egyértelműen megállapítható a Marfan-szindróma fennállása. Eredmények: Az adatbázis alapján 102 Marfan-szindrómában szenvedő személyt tartalmaz a biobank, amely 55 személy cDNS-mintáját, 102 személy genomi DNS- és szérummintáját foglalja magába. A biológiai minták mellett minden személyről nemzetközileg validált fizikai aktivitási, táplálkozási és pszichológiai kérdőívek alapján gyűjtött adatot is tartalmaz a biobank. Következtetések: A Marfan Biobank genetikai, génexpressziós és fehérjeszintű kutatások gyors megtervezését teszi lehetővé. A biobank hozzájárul a kórkép alaposabb megismeréséhez és a hazai betegek ellátásához egyaránt. Orv. Hetil., 2012, 153, 296–302.
Absztrakt
A szívtranszplantáció kiemelt projekt lett a Semmelweis Egyetemen belül. Ennek megfelelően a szívátültetés és a mechanikus keringéstámogatás finanszírozása is rendkívüli jelentőséget kapott. A szerzők a transzplantációs és műszíves betegek költségeinek összehasonlításáról végzett költséghatékonysági számítási modell felépítéséről számolnak be. A modell megalkotásánál direkt allokációs költségszámítást, döntésifa-modellt, inkrementális költséghatékonysági rátát és költséghatékonysági térképmódszert használtak. Módszerükkel össze tudják hasonlítani a műszívbeültetésen átesett és a szívtranszplantációs betegcsoportok kezdeti, perioperatív és utókezelési költségeit. Modelljük alkalmas lehet hosszú távú utánkövetés és kellő elemszámú beteg bevonásával költséghatékonysági elemzések elkészítésére, gazdasági döntéstámogató következtetések meghozatalára.
