Search Results
A dermatofibrosarcoma protuberans alacsony vagy közepes malignitású, ritka, rosszindulatú daganat. A tumort a lassú, de agresszív lokális növekedés, az alacsony áttétképzési és a magas helyi kiújulási arány jellemzi. Az elsődleges kezelés a radikális sebészi eltávolítás hagyományos kimetszéssel vagy Mohs-féle sebészi technikával. Pozitív sebészi szél, recidív tumor esetén radio-, kemoterápia, illetve újabban imatinib mesylat alkalmazható. Célkitűzés: A szerzők 26, dermatofibrosarcoma protuberans miatt onkológiai centrumban multidiszciplinárisan kezelt beteg hosszú távú klinikopatológiai utánkövetését végezték. Módszer és eredmények: A betegek átlagéletkora 44,7 év volt. Az utánkövetés átlagideje 60,57 hónap volt. Tizenöt betegnél (57,7%) sikerült R0 eltávolítást végezni, míg 11 betegnél (42,3%) csak R1 reszekciót. Az R0 reszekciók eléréséhez átlagosan 1,87 kimetszésre volt szükség. Adjuváns kezelésként a primer tumor eltávolítását követően 6 beteg (23%) részesült radioterápiában és 2 (7,6%) beteg kemoterápiában. Tizenhat betegnél nem észleltünk kiújulást. Tíz betegnél (38,4%) alakult ki recidíva, amely miatt további kezeléseket folytattunk. Egy beteg távoli áttétek miatt elhunyt. Statisztikai módszerekkel vizsgáltuk az irodalomban prognosztikai faktornak számító 50 év feletti életkor és a sebészi radikalitás hatását a helyi kiújulásra. Következtetések: A dermatofibrosarcoma protuberans multidiszciplináris kezeléssel eredményesen kezelhető daganat. Pontosabb következtetések levonásához nagyobb esetszám és multicentrikus randomizált vizsgálatok szükségesek.
Annak ellenére, hogy a szív- és érrendszeri betegségek kockázati tényezőinek együttes és halmozott előfordulása nem megkérdőjelezhető, napjainkban a metabolikus szindróma mint különálló cardiovascularis rizikófaktor vitatott. A szerzők előző vizsgálatai szerint a gesztációs diabéteszt átlagosan 8 évvel követően gyakori a szénhidrát-anyagcsere zavara, és ehhez az állapothoz gyakran kedvezőtlen metabolikus paraméterek társulnak. A szerzők jelen tanulmányukban 68, előzőleg gesztációs diabétesz miatt gondozott asszony esetében, 4 évvel a szülést követően vizsgálták a metabolikus szindróma prevalenciáját különböző kritériumrendszerek szerint. Az eredményeket 39, terhesség alatt szénhidrát-anyagcsere szempontjából egészséges asszony adataival hasonlították össze. A kontrollasszonyokhoz képest az előzőleg gesztációs diabéteszes csoportban a metabolikus szindróma valamennyi kritériumrendszer alapján jelentősen gyakoribb volt. Korábbi gesztációs diabétesz esetében a glükózintolerancia súlyosbodásával gyakoribbá vált a metabolikus szindróma előfordulása. A túlsúlyos asszonyok körében mind a volt gesztációs diabétesz, mind a metabolikus szindróma prevalenciája tízszeres volt a normál súlyúakhoz hasonlítva. Előző gesztációs diabétesz esetén már a szülést követően 4 évvel számítani kell a cardiovascularis rizikófaktorok gyakori, együttes előfordulására. Ezért ezen asszonyok követése és a „metabolikus szindróma” elemeinek minél korábbi, individuális kezelése, életmód-változtatás és testsúlycsökkentés kívánatos.
A Fallot-tetralógia miatti műtétet követően a hosszú távú túlélést befolyásoló tényezők közé tartozik a kamrai tachycardia és a hirtelen szívhalál. E betegek gondozásában érdemi segítséget jelent az implantálható cardioverter defibrillátor rendszer. A végleges pacemaker és/vagy implantálható cardioverter defibrillátor implantációját követően ritka, ám potenciálisan letális kimenetelű fertőzéses szövődmény az endocarditis. Ez esetben a leghatékonyabb kezelési mód a kombinált terápia, amely a beültetett készülék + elektródák teljes körű eltávolításából és agresszív antibiotikus kezelésből áll. Célkitűzés: Ilyen esetekben a tervezett reimplantáció különös óvatosságot igényel a nagyobb recidívaarány miatt, amelynek rizikója fokozottabb pacemakerdependencia esetén. Célunk olyan módszer alkalmazása volt, amelynek segítségével a recidíva kockázata minimálisra csökkenthető. Módszer: Esetünkben a korábban Fallot-tetralógia miatt többször műtött, pacemaker-, majd implantálható cardioverter defibrillátor beültetéseken átesett betegnél recidív endocarditis miatt készülék- és elektródaeltávolítást végeztünk, standard antibiotikus terápia alkalmazásával. A reimplantációt minithoracotomián keresztül végeztük. Az így elhelyezett sokkelektróda elégtelen működése miatt egy másik sokkelektródát szubkután vezettünk a hátsó mellkasfali régióba; rendszerünk az indukált kamrafibrillációt sikerrel szüntette meg. Megbeszélés: Esetismertetésünk demonstrálja a szubkután defibrillátorrendszer alkalmazhatóságát és előnyeit speciális körülmények fennállásakor. Felhívjuk a figyelmet arra a tényre, hogy ezt a technikát gyakrabban is lehetne alkalmazni olyan esetekben, amelyekben a transzvénás implantáció nem optimális.
Absztrakt:
Bevezetés: A közönséges variábilis immundeficiencia a primer veleszületett immunhiányos állapotok közül a leggyakoribb felnőttkorban manifesztálódó kórkép. A betegséget alacsony immunglobulinszintek, az ellenanyagképzés csökkenése vagy hiánya jellemzi. Klinikai megjelenése változó, visszatérő heveny és krónikus fertőzések dominálnak. Változatos autoimmun betegségek képében is manifesztálódhat, fennállása esetén szolid tumorok és extranodalis B-sejtes lymphomák előfordulása gyakori. A kórkép kezelése rendszeres immunglobulinpótlásból áll. Esetismertetés: A szerzők egy immun thrombocytopenia és autoimmun haemolyticus anaemia miatt évekig gondozott fiatal férfi beteg esetét mutatják be. Osztályos észlelésekor a láz és a thrombocytopenia dominált igen alacsony immunglobulin- és memória-B-sejt- (sejtfelszíni CD27+ antigén jelenléte) szintek mellett. Infekció, malignus betegség nem igazolódott. A közönséges variabilis immundeficiencia diagnózisát a hypogammaglobulinaemia szekunder okainak kizárását követően állították fel. A beteg rendszeres immunglobulinpótlásban részesült. Állapota romlásakor fokozódó hepatosplenomegaliát, pancytopeniát és hemophagocytosis szindróma laboratóriumi jeleit észlelték. Kiterjesztett terápiás erőfeszítése ellenére a beteg elhunyt, a halála előtt megismételt csontvelő-biopsziás minta poszt-mortem igazolta a perifériás T-sejtes lymphoma, tovább nem osztályozható diagnózisát cytotoxikus fenotípussal. A kórboncolás számos szervrendszer súlyos érintettségét írta le. Megbeszélés: A közönséges variábilis immundeficienciához társuló lymphoproliferatív betegségek szinte kivétel nélkül B-sejtes fenotípusúak, T-sejtes lymphoma társulásáról csak elvétve lehet adatot találni az irodalomban.
TD Martin PL Abbitt 2005 Esophageal perforation in adults: aggressive, conservative treatment lowers morbidity and mortality
JM Kiely SC Pitt 2005 Neuroendocrin hepatic metastases: does aggressive management improve survival Ann Surg
targeting to overcome venetoclax resistance in aggressive B-cell lymphomas. Clin Cancer Res. 2018; 24: 3967 LP – 3980.
Miedaner, T., Reinbrecht, C., Schilling, A.G.., 2000. Association among aggressiveness, fungal colonization, and mycotoxin production of 26 isolates of Fusarium graminearum in winter rye head blight. J. Plant Dis. Protect. 107: 124
Cumagun, C.J.R., Rabenstein, F., Miedaner, T. 2004. Genetic variation and covariation for aggressiveness, deoxynivalenol production and fungal colonization among progeny of Gibberella zeae in wheat. Plant Pathology 53 :446
1348 Mesterhazy, A., Bartok, J., Lamper, C. 2003. Influence of wheat cultivar, species of Fusarium and isolate aggressiveness on the efficacy of fungicides for control of FHB. Plant Dis
