Search Results
Absztrakt:
Bevezetés: A közönséges variábilis immundeficiencia a primer veleszületett immunhiányos állapotok közül a leggyakoribb felnőttkorban manifesztálódó kórkép. A betegséget alacsony immunglobulinszintek, az ellenanyagképzés csökkenése vagy hiánya jellemzi. Klinikai megjelenése változó, visszatérő heveny és krónikus fertőzések dominálnak. Változatos autoimmun betegségek képében is manifesztálódhat, fennállása esetén szolid tumorok és extranodalis B-sejtes lymphomák előfordulása gyakori. A kórkép kezelése rendszeres immunglobulinpótlásból áll. Esetismertetés: A szerzők egy immun thrombocytopenia és autoimmun haemolyticus anaemia miatt évekig gondozott fiatal férfi beteg esetét mutatják be. Osztályos észlelésekor a láz és a thrombocytopenia dominált igen alacsony immunglobulin- és memória-B-sejt- (sejtfelszíni CD27+ antigén jelenléte) szintek mellett. Infekció, malignus betegség nem igazolódott. A közönséges variabilis immundeficiencia diagnózisát a hypogammaglobulinaemia szekunder okainak kizárását követően állították fel. A beteg rendszeres immunglobulinpótlásban részesült. Állapota romlásakor fokozódó hepatosplenomegaliát, pancytopeniát és hemophagocytosis szindróma laboratóriumi jeleit észlelték. Kiterjesztett terápiás erőfeszítése ellenére a beteg elhunyt, a halála előtt megismételt csontvelő-biopsziás minta poszt-mortem igazolta a perifériás T-sejtes lymphoma, tovább nem osztályozható diagnózisát cytotoxikus fenotípussal. A kórboncolás számos szervrendszer súlyos érintettségét írta le. Megbeszélés: A közönséges variábilis immundeficienciához társuló lymphoproliferatív betegségek szinte kivétel nélkül B-sejtes fenotípusúak, T-sejtes lymphoma társulásáról csak elvétve lehet adatot találni az irodalomban.
targeting to overcome venetoclax resistance in aggressive B-cell lymphomas. Clin Cancer Res. 2018; 24: 3967 LP – 3980.
. 12 Wiernik PH, Lossos IS, Tuscano JM, et al. Lenalidomide monotherapy in relapsed or refractory aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. J Clin Oncol. 2008; 26: 4952–4957. 13
. J. Vasc. Interv. Radiol., 2012, 23 (1), 76–79. 68 Orringer, M. B., Bluett, M., Deeb, G. M.: Aggressive treatment of chylothorax complicating transhiatal
TJ, Davis Z, Gardiner A, et al. Unmutated Ig V(H) genes are associated with a more aggressive form of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1999; 94: 1848–1854. 12 Zenz T
safety profile of the CD19-directed defined composition CAR T cell product JCAR017 in relapsed/refractory aggressive B-NHL patients: Potential for outpatient administration. 2017; 130: 1552
-Kovacic A, et al. Aggressive B-cell lymphomas in patients with myelofibrosis receiving JAK1/2 inhibitor therapy. Blood 2018; 132: 694–706. 46 Islam MS. Concurrent chronic lymphocytic
Righi, L., Volante, M., Tavaglione, V. és mtsai: Somatostatin receptor tissue distribution in lung neuroendocrine tumours: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 218 ’clinically aggressive’ cases. Ann. Oncol., 2010, 21 , 548
The authors present eight cases of gastric dilatation and volvulus (GDV) in guinea pigs from the Department and Clinic of Exotic Animal and Wildlife Medicine, University of Veterinary Medicine, Budapest, Hungary between 2012 and 2016. Seven animals were operated on and two survived. Gastric torsion has been noted in many mammalian species. Gastric volvulus has a high morbidity and high mortality rate with a guarded to poor prognosis in all of these species. How GDV develops is still not widely understood. Postmortem examinations, in both our cases and previously reported cases, have failed to reveal the exact causes of the gastric torsions. The aetiology of gastric torsion in guinea pigs is probably multifactorial. Feeding fewer meals per day, eating rapidly, decreased food particle size, exercise, stress after a meal, competition, age, and an aggressive or fearful temperament, are all likely and potential risk factors for GDV development in a similar fashion to dogs. Sex, breeding, dental diseases, anatomical abnormalities, pain and pregnancy may also be contributing factors.
Abstract
The complications caused by the rarely viral infections are more frequently treated in ICU (intensive care unit). The world paid attention to the WNV (West Nile virus) infections only in 1999, when 62 meningoencephalitis were registered in New York State. Six cases of WNV occur annually in Hungary. The authors present the first transplanted Hungarian patient with WNV encephalitis. The patient was hospitalized with epigastric pain, diarrhea, continuous fever, and decreasing amount of urine. The first checkup of infectious diseases was without any result. Although using of empirical antimicrobal therapy, the multiorgan failure patient remained febrile. On the basis of clinical signs, meningitis or encephalitis was suspected despite negative results of repeated cultures. On the 8th day, WNV infection was confirmed by serological examinations. With intravenous immunoglobulin therapy used within confines of supportive treatment, the patient became afebrile. After 21 days in ICU with good graft function, the patient was moved to the ward and he left the hospital after two more weeks. Until now, no prophylactic or etiological treatment has been developed for WNV. The early treatment is done with immunoglobulin or interferon; otherwise therapy has only supportive function. The disease caused by virus is more aggressive in transplanted patients and could be caused death.
