Search Results

You are looking at 11 - 20 of 45 items for :

  • "autoimmun betegségek" x
  • Medical and Health Sciences x
  • All content x
Clear All
Orvosi Hetilap
Authors: Anna Körner, Péter Tóth-Heyn, Antal Dezsőfi, Gábor Veres, László Madácsy, and András Arató

Szegedi Gy.: Az autoimmun betegségek sajátosságai. LAM, 2004, 14 , 739–746. Szegedi Gy. Az autoimmun betegségek sajátosságai LAM

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: János Fehér, Illés Kovács, and Balacco-Gabrieli Corrado

Általános tapasztalatok szerint az iparosodott országok lakosságának döntő többsége krónikus D-vitamin-hiányban szenved a megváltozott életmódi sajátosságok miatt. Újabb kutatások szerint a csontanyagcserére kifejtett hatása mellett a D-vitamin meghatározó szerepet játszik számos alapvető sejtfunkcióban is, mint az osztódás, differenciálódás és anyagcsere. Ezzel magyarázható, hogy az alacsonyabb D-vitamin-szint növeli számos, egymástól jelentősen különböző betegség kockázatát – többek között a fertőzéses, autoimmun, neurodegeneratív és cardiovascularis betegségekét –, valamint a diabetes, az osteoporosis és a daganatos betegségek kialakulásának valószínűségét. Klinikai tapasztalatok szerint megfelelő D-vitamin bevitelével jelentősen csökkenthető ezeknek a betegségeknek a kockázata, illetve kimenetele. Becslések szerint általános alkalmazás esetén ez körülbelül 10% megtakarítást eredményezne az egészségügyi kiadásokban. A tartósan nagy adag D-vitamin helyett azonban a nemkívánatos mellékhatások elkerülésére ajánlatosabb a szinergetikus hatású A-vitaminnal és az ómega-3 telítetlen zsírsavakkal kombinált alacsonyabb dózisú D-vitamin alkalmazása, mint a csukamájolaj. Orv. Hetil., 2011, 152, 323–330.

Open access

Az őssejtek önmegújító képességű, egy vagy több differenciált sejttípus létrehozására képes sejtek. Multipotensek, könnyű kinyerésük révén a sejt- és génterápia célpontjai lehetnek a jövőben. Felnőtt mesenchymalis, neuronalis, epidermalis, haematopoeticus őssejtek alkalmazása előnyös lehet szív- (myocardialis infarctus), csont- (osteoarthritis), idegbetegségek (Parkinson-, Alzheimer-kór), hematológiai kórképek (haemophilia, thrombocytopenia) kezelésében. A szerzők a gyomor-bél rendszer betegségeiben történt alkalmazásukkal kapcsolatos kis-, de növekvő számú ismereteket tekintik át. A haematopoeticus őssejtátültetés eredményes volt kezelésre nem reagáló Crohn-betegekben, coeliakiás betegek bizonyos csoportjában. A máj kötőszövetes elfajulásának megelőzésére mesenchymalis őssejteket alkalmaztak sikerrel. A haematopoeticus őssejt-transzplantációs kezelésre nem reagáló autoimmun gyomor-bél rendszeri betegségekben ígéretes lehetőség lehet. További terápiás célpontok lehetnek az autoimmun májbetegségek: autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis, primer sclerotizáló cholangitis. Jól tervezett multicentrikus prospektív vizsgálatok szükségesek az esettanulmányok és a kisszámú klinikai vizsgálat során tapasztalt lehetőségek bizonyítására.

Restricted access

Absztrakt:

Bevezetés: A közönséges variábilis immundeficiencia a primer veleszületett immunhiányos állapotok közül a leggyakoribb felnőttkorban manifesztálódó kórkép. A betegséget alacsony immunglobulinszintek, az ellenanyagképzés csökkenése vagy hiánya jellemzi. Klinikai megjelenése változó, visszatérő heveny és krónikus fertőzések dominálnak. Változatos autoimmun betegségek képében is manifesztálódhat, fennállása esetén szolid tumorok és extranodalis B-sejtes lymphomák előfordulása gyakori. A kórkép kezelése rendszeres immunglobulinpótlásból áll. Esetismertetés: A szerzők egy immun thrombocytopenia és autoimmun haemolyticus anaemia miatt évekig gondozott fiatal férfi beteg esetét mutatják be. Osztályos észlelésekor a láz és a thrombocytopenia dominált igen alacsony immunglobulin- és memória-B-sejt- (sejtfelszíni CD27+ antigén jelenléte) szintek mellett. Infekció, malignus betegség nem igazolódott. A közönséges variabilis immundeficiencia diagnózisát a hypogammaglobulinaemia szekunder okainak kizárását követően állították fel. A beteg rendszeres immunglobulinpótlásban részesült. Állapota romlásakor fokozódó hepatosplenomegaliát, pancytopeniát és hemophagocytosis szindróma laboratóriumi jeleit észlelték. Kiterjesztett terápiás erőfeszítése ellenére a beteg elhunyt, a halála előtt megismételt csontvelő-biopsziás minta poszt-mortem igazolta a perifériás T-sejtes lymphoma, tovább nem osztályozható diagnózisát cytotoxikus fenotípussal. A kórboncolás számos szervrendszer súlyos érintettségét írta le. Megbeszélés: A közönséges variábilis immundeficienciához társuló lymphoproliferatív betegségek szinte kivétel nélkül B-sejtes fenotípusúak, T-sejtes lymphoma társulásáról csak elvétve lehet adatot találni az irodalomban.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Fruzsina Benyó, Alexandra Farkas, Hajnalka Horváth, Zoltán Zsolt Nagy, and Zsuzsanna Szepessy

Absztrakt:

Közleményünkben a nem fertőzéses eredetű uveitises, szisztémás biológiai terápiában részesülő betegeink kórtörténetét ismertetjük, ahol a szemészeti panaszok első/vezető tünetként jelentkeztek és hívták fel a figyelmet a háttérben rejlő autoimmun, több szervet érintő betegségre. Első esetünkben a panuveitis hátterében Vogt–Koyanagi–Harada-betegség, második esetünkben a panuveitis hátterében sarcoidosis, míg harmadik esetünkben az intermedier uveitis hátterében gyulladásos bélbetegség állt. A betegek a szemészetben újonnan bevezetett biológiai terápiában (adalimumab) részesültek, amely nemcsak az intraocularis gyulladás megszűnését, hanem a háttérbetegség aktivitásmentességét is eredményezte. A szemészetben új, szisztémás biológiai terápia, az adalimumab alkalmazása a háttérben álló autoimmun betegségek kezelése mellett a látóélesség megőrzése szempontjából is döntő jelentőségű. Orv Hetil. 2019; 160(44): 1744–1750.

Open access

Az autoimmun betegségek palettája roppant széles, a viszonylag enyhe formáktól a súlyos, gyakorta halálhoz vezető betegségekig terjed. E betegségek terápiája hatalmas fejlődésen ment keresztül az utóbbi tíz évben, kivált az olyan súlyos betegségek terén, mint pl. a rheumatoid arthritis vagy a Crohn-betegség. A legtöbb új megoldással a biológiai terápia, ezen belül is a monoklonális antitestek szolgáltak, de a hagyományos gyógyszerekkel történő kezelés is átíródott. Olyan régi gyógyszerek, mint a ciklofoszfamid vagy az intravénás immunglobulin, továbbra is tartják immunterápiás helyüket. A súlyos autoimmun betegségek kezelésére az őssejt-transzplantáció ajánl újabb terápiás lehetőséget.

Restricted access

Absztrakt

Bevezetés: A myositisek a proximalis végtagizmok gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki a dermatomyositis-specifikus antitestek (anti-Mi-2, anti-transcriptional intermediary factor 1 gamma, anti-nuclear matrix protein 2, anti-small ubiquitin-like modifier activating enzyme, anti-melanoma differentiation-associated gene 5) gyakoriságának felmérését hazai myositises populációban. Klinikai jellemzőiket és laboratóriumi paramétereiket összehasonlították a myositisspecifikus antitesttel nem rendelkező betegek adataival. Módszer: Az autoantitest-meghatározás immunoblottal, illetve immunprecipitációval történt. Eredmények: 330 myositises beteg közül 48 dermatomyositis-specifikus autoantitest-pozitív beteg adatait dolgozták fel és elemezték retrospektív módon. A vizsgált antitestek összességében ritkábban fordultak elő a vizsgált magyar populációban, mint a nemzetközi tanulmányokban. Megfigyelték, hogy a dermatomyositis-specifikus antitesttel rendelkező betegeknél jellemző volt az akut, súlyosabb izomgyengeséggel járó kezdet, amely a legtöbb esetben jellegzetes bőrtünetekkel társult. Következtetések: A myositisspecifikus antitestek meghatározása segítséget ad a beteg tüneteinek differenciálásában, felvilágosítást nyújt a várható lefolyásról és segítheti a megfelelő terápia megválasztását. Orv. Hetil., 2015, 156(36), 1451–1459.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Adrienn Erzsébet Bojtor, Miklós Sárdy, and László Maródi

Absztrakt:

A primer immunhiány-betegségek valamilyen genetikai ártalom következtében jelentkező, veleszületett, többnyire öröklődő immundeficientiák. A nem típusos tünetek gyakran már újszülött- vagy gyermekkorban jelentkeznek, de tinédzser- és felnőttkori manifesztáció is előfordul. A gyakori, visszatérő, elhúzódó és a terápiára rosszul reagáló fertőzések figyelemfelkeltőek lehetnek. Gyakoriak a recidiváló sinopulmonalis infekciók, bőrfertőzések, gyomor-bél rendszeri panaszok és autoimmun betegségek. A primer immundeficientiával diagnosztizált betegek 40–70%-ánál jelentkezik bőrmanifesztáció. A bőr főleg bakteriális és mycoticus fertőzései, a visszatérő pyogen tályogok gyakran első betegségi tünetek. Kora gyermekkorban jelentkező súlyos atopia, ekzema és erythroderma fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a háttérben potenciálisan jelen lévő immundefektusra. Nem ritkák továbbá a bőr granulomás elváltozásai, a pigmenteltérések, valamint a bőr-, a haj- és a körömdysplasiák. A közlemény célja a veleszületett immunhiányos betegségekben leggyakrabban előforduló bőrgyógyászati eltérések összefoglaló leírása. Orv Hetil. 2018; 159(23): 937–947.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Katalin Szabó, Melinda Nagy-Vincze, Levente Bodoki, Katalin Hodosi, Katalin Dankó, and Zoltán Griger

Absztrakt

Bevezetés: Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető szisztémás autoimmun betegségek. Az anti-Jo-1 antitest jelenléte jellegzetes klinikai tünetegyüttessel (myositis, arthritis, interstitialis tüdőbetegség, Raynaud-jelenség, láz, mechanikus kéz), az antiszintetáz-szindrómával társul. Célkitűzés: A Debreceni Egyetem, Klinikai Központ, Klinikai Immunológiai Tanszék által gondozott anti-Jo-1-pozitív betegek demográfiai adatainak, klinikai tüneteinek, illetve az alkalmazott kezelésüknek a vizsgálata. Módszer: 49 anti-Jo-1-pozitív beteg dokumentációjának retrospektív vizsgálatát végezték. Eredmények: A demográfiai és klinikai adatok nagymértékben hasonlítottak az irodalomban megtalálható más centrumok eredményeihez. Igazolták, hogy az anti-Jo-1-titer korrelál a betegség aktivitását is jelző kreatinkináz- és C-reaktív-protein-szintekkel. Kimutatták, hogy a betegség diagnózisakor mért bizonyos laboratóriumi eredmények (C-reaktív protein, Sjögren-szindrómához társuló antigén A, reumafaktor-pozitivitás), illetve klinikai tünetek jelenléte (láz, vasculitises bőrtünetek) az antiszintetáz-pozitív betegcsoporton belül rosszabb prognózisra utalhatnak. Következtetés: A fenti esetekben erélyesebb immunszuppresszív kezelés válhat szükségessé. Orv. Hetil., 2016, 157(15), 575–583.

Restricted access

Absztrakt:

A komplementrendszer a szervezet egyik legősibb veleszületett védekezőmechanizmusa, mely az ellenanyagokat és a phagocytasejtek működését segíti, ezzel fontos szerepet játszik a mikroorganizmusok és az elhalt sejtek eltakarításában. A komplementrendszer működészavara autoimmun betegségek és fertőzések kialakulásához vezet. A rendszer szabályozási hibájának következménye pedig az ellenőrizetlen komplementaktiváció és thromboticus microangiopathia kialakulása, következményes sokszervi érintettséggel. Munkánkban röviden áttekintjük a rendszer különböző aktivációs útjait, kiemelten foglalkozunk az alternatív út néhány komponensének primer, genetikai defektusával és – a legújabb nemzetközi ajánlások és irányelvek alapján – az atípusos haemolyticus uraemiás szindróma (aHUS) kialakulásával, diagnózisának és terápiájának alapelveivel. Végül, H-faktor-ellenes antitestek által kiváltott aHUS-esetek ismertetésével mutatjuk be a komplementdiagnosztika és a genetikai vizsgálatok meghatározó szerepét a betegség ellátásában. Orv Hetil. 2018; 159(23): 929–936.

Open access