Search Results

You are looking at 21 - 30 of 215 items for :

  • "aggressiveness" x
  • Medical and Health Sciences x
  • All content x
Clear All

The glomerular filtration barrier is a highly specialized tri-layer structure with unique functional properties. Podocyte dysfunction and cytoskeletal disorganization leads to disruption of the slit diaphragma, and proteinuria. Inflammatory diseases involving the kidney as well as inherited podocytopathies or diabetic nephropathy cause injury of the podocyte network. Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a pathologic entity that is a common cause of nephrotic syndrome with severe proteinuria in both adults and children. Several causative genes have been identified in the pathogenesis of FSGS. Mutations of the transient receptor potential canonical-6 (TRPC6), a non-selective cation channel that is directly activated by diacylglycerol (DAG), cause a particularly aggressive form of FSGS. Angiotensin II, acting through its AT1 receptor, plays a critical role in generation of proteinuria and progression of kidney injury in a number of kidney diseases, including FSGS. Mounting evidence suggest the central role of TRPC6 and perhaps other TRPC channels in the pathogenesis of FSGS as well as of acquired forms of proteinuria such as diabetic nephropathy or hypertension. Identification of signaling pathways downstream of TRPC6 may provide novel targets for the treatment of proteinuria and prevent progression of podocyte injury.

Restricted access
Interventional Medicine and Applied Science
Authors: Anikó Smudla, Zsuzsanna Gerlei, Levente Gergely, Marina Varga, Éva Toronyi, Attila Doros, Tamás Mándli, Zsuzsanna Arányi, Enikő Bán, Enikő Sárváry, László Kóbori, and János Fazakas

Abstract

The complications caused by the rarely viral infections are more frequently treated in ICU (intensive care unit). The world paid attention to the WNV (West Nile virus) infections only in 1999, when 62 meningoencephalitis were registered in New York State. Six cases of WNV occur annually in Hungary. The authors present the first transplanted Hungarian patient with WNV encephalitis. The patient was hospitalized with epigastric pain, diarrhea, continuous fever, and decreasing amount of urine. The first checkup of infectious diseases was without any result. Although using of empirical antimicrobal therapy, the multiorgan failure patient remained febrile. On the basis of clinical signs, meningitis or encephalitis was suspected despite negative results of repeated cultures. On the 8th day, WNV infection was confirmed by serological examinations. With intravenous immunoglobulin therapy used within confines of supportive treatment, the patient became afebrile. After 21 days in ICU with good graft function, the patient was moved to the ward and he left the hospital after two more weeks. Until now, no prophylactic or etiological treatment has been developed for WNV. The early treatment is done with immunoglobulin or interferon; otherwise therapy has only supportive function. The disease caused by virus is more aggressive in transplanted patients and could be caused death.

Restricted access

A karboplatin-kemoterápia hatékonysága egy áttétes, kasztrációrezisztens, BRCA2-mutáció-pozitív prosztatarákos betegben

Efficacy of carboplatin chemotherapy in a metastatic, castration-resistant BRCA2 mutation positive prostate cancer patient

Orvosi Hetilap
Authors: Noémi Dalma Nagy, Tamás Fazekas, Kornélia Baghy, Gergő Papp, Anita Csizmarik, Miklós Szűcs, Péter Nyirády, and Tibor Szarvas

Összefoglaló. A sérült BRCA1/2 gént hordozó prosztatadaganatok klinikai szempontból elkülönülő, agresszív altípust képviselnek. Ugyanakkor a BRCA1/2 gén sérülése a DNS-támadáspontú kemoterápiákkal szemben érzékennyé teszi a daganatot, ami terápiás szempontból kihasználható. A platinaalapú kemoterápia hatékonysága prosztatarákban klinikai vizsgálatokkal nincs alátámasztva, ezért annak alkalmazására igen ritkán kerül sor. Közleményünkben egy előrehaladott stádiumú, agresszív prosztata adenocarcinomával diagnosztizált beteg esetét mutatjuk be, akinél a BRCA2-gén patogén mutációját találtuk, és akinél az előzőleg alkalmazott androgénmegvonásos, valamint docetaxelkezelések sikertelensége miatt karboplatinkezelést alkalmaztunk – ez a beteg állapotának, valamint radiológiai és biokémiai paramétereinek látványos javulásához vezetett. Ez az eset rámutat a DNS-hiba-javító mechanizmusban szerepet játszó gének terápiás szempontból történő felhasználásának potenciális előnyeire prosztatarákban. Orv Hetil. 2021; 162(25): 1004–1008.

Summary. BRCA1/2 deficient prostate cancers represent a clinically distinct aggressive subtype. However, the presence of BRCA1/2 alterations enhance the sensitivity to platinum-based chemotherapies. The efficacy of platinum-based chemotherapies in prostate cancer has not been proven in prospective clinical studies and therefore these treatments are rarely used in prostate adenocarcinomas. Here we present a case of BRCA2 mutant prostate cancer, which was diagnosed at a metastatic stage and showed no or only little response to androgen deprivation and docetaxel therapies. Therefore, we started carboplatin chemotherapy which resulted in an exceptional response regarding biochemical, radiographic parameters accompanied by significant improvement of patients’ physical condition. This case underlines the potential therapeutic benefits of testing for genes involved in the DNA repair mechanism. Orv Hetil. 2021; 162(25): 1004–1008.

Open access

Absztrakt:

A szerzők célja a felnőttkori szolid tumoroknál a műtétre, illetve definitív onkológiai kezelésre való várakozás szerepének tisztázása volt. Ennek érdekében az orvosi szakirodalom áttekintésével, 67 retrospektív vizsgálat, illetve összefoglaló munka elemzésével felmérték az időfaktor, azaz a diagnózist követő kezelésindítás statisztikailag számszerűsíthető hatását a teljes túlélésre. Az időfaktornak biztosan komoly szerepe van a biológiailag agresszívebb betegségeknél, például fiatalkori emlő- és hereráknál vagy fej-nyaki tumoroknál, de az első onkológiai ellátás néhány napos és indokolt megkésése nem negatív hatású a legtöbb szolid daganatos betegségben. A kivizsgálás, illetve a kezelésindítás menetét több orvosi és pszichoszociális tényező alakíthatja, és sokszor éppen a legelőrehaladottabb kórképek ellátása történik meg korábban, inverz túlélési hatást eredményezve. Az onkológiai kezelések eredményességét alapvetően az optimális terápiaválasztás határozza meg, mindazonáltal az időfaktor szerepének megértéséhez feltétlenül további kutatások szükségesek. Orv Hetil. 2018; 159(14): 535–546.

Restricted access

Absztrakt:

A súlyos trauma/politraumatizáció a halálozás gyakori oka, a fiatal korosztályban pedig a vezető halálozási ok. A korai halálozásért gyakran a kivérzés felelős. Ennek hátterében a vérzés megindulását követően, sokszor már korán kialakuló, a vérzést tovább fokozó traumás véralvadási zavar (TIC: trauma-induced coagulopathy) áll. Másrészről a vérzéses traumás sokk ellátásakor alkalmazott, nagy mennyiségű vérkészítmény, a masszív transzfúzió súlyos – akár halálos – szövődményekhez vezethet. A masszív traumás vérzés korszerű szemléletű, agresszív ellátása mind a kivérzés és halálozás, mind a késői szövődmények elkerülésében hatékony. Emellett e szemlélet szervesen illeszkedik a vérgazdálkodási koncepcióhoz. Az összefoglaló közlemény az akut trauma ellátásán belül a traumás vérzés, illetve a traumás véralvadási zavar korszerű, célirányos, preventív szemléletű ellátásával foglalkozik, a hangsúlyt az elvi háttérre helyezve. Célja, hogy az ilyen irányú ellátásban közvetlenül részt nem vevők is átlássák e tevékenység lényegét. Orv Hetil. 2020; 161(37): 1599–1605.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Irén Petrovszki, Ildikó Csányi, Mónika Szűcs, Henriette Ócsai, Nazanin Houshmand, Lajos Kemény, Judit Oláh, and Eszter Baltás

Absztrakt:

Bevezetés és célkitűzés: A melanoma malignum igen agresszív, sokszor kiszámíthatatlan kórlefolyású daganat. Vizsgálatunk során arra kerestünk választ, hogy milyen tényezők befolyásolják a betegség korai felismerését. Módszer: 139 melanomával diagnosztizált beteg kérdőíveit elemeztük. Eredmények: Megállapítottuk, hogy betegeink a cardiovascularis betegségek terén egészségtudatosak, daganatok miatt végzett szűrővizsgálatokon behívásra részt vesznek, azonban melanomával kapcsolatos ismereteik hiányosak. Önvizsgálatot a betegek nagy része végez, de nem tudják mit kell figyelni a bőrön. A melanomát általában maguk a betegek észlelik először, azonban sokszor több mint egy év telik el, míg orvoshoz fordulnak. A korai felismerést egyértelműen befolyásoló tényezőként a betegek attitűdjét azonosítottuk. Akik számára fontos a gyanús bőrelváltozások figyelése, azoknál korai stádiumban kerül felismerésre a melanoma. Megállapítottuk továbbá, hogy a betegek levetkőztetése és a bőrrák prevenciójával kapcsolatos kommunikáció nem része a rutin egészségügyi ellátásnak. Következtetések: Fontos a népesség és az egészségügyi személyzet melanomával kapcsolatos ismereteinek bővítése és annak a tudatosítása, hogy a korai felismerés életet menthet. Orv. Hetil., 2016, 157(51), 2028–2033.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Bálint Gergely Szabó, Rebeka Kiss, Katalin Szidónia Lénárt, Nikolova Radka, and Béla Kádár

Absztrakt:

A streptococcalis toxikus sokk szindróma hiperakut, életet veszélyeztető betegség, invazív (a leggyakrabban A-, kisebb arányban B-, G- és C-csoportú) Streptococcus-fertőzés szövődménye. A bevezető tünetek – láz, influenzára emlékeztető panaszok és a hipotenzió – szegényesek és aspecifikusak. A betegség gyors progressziója és rossz prognózisa miatt a diagnosztika feltétele a gyakran jellegtelen tünettanra (néha csupán láz és sokkállapot) támaszkodó korai klinikai gyanú. Az ellátás hárompillérű – antistreptococcalis terápia (és bizonyos esetekben intravénás immunglobulin) mellett a kórképhez társuló sokszervi elégtelenség intenzív szupportációja, valamint az infektív góc radikális sebészi megoldása elengedhetetlen. Közleményünkben infekciós góc nélküli (primer) S. pyogenes bacteriaemiához társuló streptococcalis toxikus sokk szindrómában meghalt betegünk esetét mutatjuk be, és összefoglaljuk a kórképpel kapcsolatos legfőbb irodalmi ismereteket. Orv Hetil. 2019; 160(48): 1887–1893.

Open access

Összefoglaló. Az akut promyelocytás leukémia (APL) ritka, de jól gyógyítható leukémiatípus. Az APL-es betegek gondozását centralizáltan, az APL kezelésében jártas kórházakban kell végezni, ahol elérhető hematológiai intenzív ellátás. Az APL terápiája az elmúlt két évtizedben rohamosan fejlődött az igen aktív hatású gyógyszerek, a tretinoin és az arzén-trioxid bevezetésével. Immáron a hagyományos citotoxikus kemoterápia alkalmazása nélkül kezelhető a betegség. A legújabb klinikai irányelvek többféle kezelési stratégiát tartalmaznak, ezek egy része továbbra is alkalmazza a citotoxikus kemoterápiát. Ily módon számos kezelési lehetőség áll a gyakorló hematológus rendelkezésére, amikor egy új APL-es beteg ellátását tervezi. Az elmúlt három évtized multicentrikus vizsgálatai igazolták az ATRA + kemoterápia, majd később a kemoterápiával vagy anélkül adott ATRA + ATO alkalmazásának hatásosságát. Az APL optimális kezeléséhez azonban a diagnózis korai felállítása, az agresszív szupportív beavatkozások bevezetése, a kezeléssel összefüggő szövődmények megfelelő rendezése és a mérhető reziduális betegség (az MRD) monitorozása is hozzátartozik. A szerzők az akut promyelocytás leukémia legújabb kezelési irányelveit foglalják össze.

Summary. Acute promyelocytic leukemia (APL) is an uncommon but highly curable leukemia. Treatment of APL patients should be centralised in hospitals with proven experience in APL treatment and haematological intensive care. The treatment of acute promyelocytic leukemia (APL) has evolved rapidly in the past two decades after the introduction of highly active drugs, including tretinoin (all-trans-retinoic acid) and arsenic trioxide. It is now possible to treat this disease without the use of traditional cytotoxic chemotherapy. Today’s clinical guidelines include multiple regimens, some of which continue to use cytotoxic chemotherapy. This leaves the practicing oncologist with multiple treatment options when faced with a new case of APL. Multicenter studies over the past three decades have demonstrated the efficacy of ATRA plus chemotherapy and, subsequently, of ATRA plus ATO, with or without chemotherapy. However, the optimal management of APL also requires early diagnosis, institution of aggressive supportive measures, appropriate management of treatment-related complications and monitoring of measurable residual disease (MRD). The authors summarizes the updated guidelines in the management of acute promyelocytic leukemia.

Open access

Absztrakt:

A nem alkoholos zsírmáj a metabolikus szindróma májmanifesztációja, a leggyakoribb májbetegség, súlyos formája a nem alkoholos steatohepatitis. Patogenezisében számos genetikai és környezeti tényező együtthatása vezet a májban a trigliceridfelhalmozódáshoz és a gyulladásos kaszkád kialakulásához. A telített zsírban gazdag étrend, az obesitas, az adipocyták diszfunkciója, a citokinek, az inzulinrezisztencia és a következményes fokozott lipolízis, a szabad zsírsavak májba jutása, a lipotoxicitás és az oxidatív stressz mind együtt vezetnek májsejtkárosodáshoz és az inflammasoma aktiválásához, a „steril gyulladáshoz”. A hepaticus csillagsejtek és progenitor sejtek a fibrogenezis fő tényezői. A bélmikrobióta megváltozása, a bakteriális túlnövekedés és az endotoxinaemia is kulcsfontosságú a kórfolyamatban. A hajlamosító genetikai tényezők közül a patatinszerű foszfolipáz, valamint a transzmembrán-6 superfamily 2 gén mutációi jelentősek. Az epigenetikai regulátorok között főleg a mikro-RNS-ek és az extracelluláris vesiculumok kapnak szerepet a betegségben. A nem alkoholos zsírmáj patogenezisének jobb megismerése haladást hozhat új terápiás eljárások kifejlesztésében. Orv Hetil. 2017; 158(23): 882–894.

Restricted access

Absztrakt

Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák ismeretlen etiológiájú heterogén betegségcsoportot képeznek. Az elmúlt évtizedekben a korai diagnózisnak és az azt követően elkezdett agresszív immunszuppresszív kezelési protokolloknak köszönhetően a betegek túlélési esélyei világszerte javultak. Az elmúlt években az immunológia és molekuláris biológia területén végzett kutatások eredményeként egyre több információ áll rendelkezésre a betegségek patomechanizmusával kapcsolatban. A korábban megalkotott, Peter és Bohan szerinti klinikai tüneteken alapuló kritériumrendszerhez a későbbiekben leírt myositisspecifikus autoantitesteket figyelembe vevő klinikai-szerológiai csoportosítás tette lehetővé a betegséglefolyás pontosabb prognosztizálását és az immunszuppresszív kezelés várható hatásosságának pontosabb megítélését. A myositisspecifikus antitestek kimutatásával jelentősen nőtt az overlap myositisek közé sorolható betegek száma, ami szükségessé tette az új klinikai-szerológiai klasszifikáció kifejlesztését, ami prediktív értékű a társuló overlap jelenségre tekintettel, illetve prognosztikai értékű a terápiára való reagálás és betegséglefolyás tekintetében. Ebben az irodalmi összefoglalóban a szerzők célja volt rávilágítani az újonnan felismert autoantigén targetek klinikai és patogenetikai jelentőségére. Orv. Hetil., 2016, 157(29), 1179–1184.

Restricted access