Search Results

You are looking at 21 - 30 of 46 items for :

  • "autoimmun betegségek" x
  • All content x
Clear All

Absztrakt:

A komplementrendszer a szervezet egyik legősibb veleszületett védekezőmechanizmusa, mely az ellenanyagokat és a phagocytasejtek működését segíti, ezzel fontos szerepet játszik a mikroorganizmusok és az elhalt sejtek eltakarításában. A komplementrendszer működészavara autoimmun betegségek és fertőzések kialakulásához vezet. A rendszer szabályozási hibájának következménye pedig az ellenőrizetlen komplementaktiváció és thromboticus microangiopathia kialakulása, következményes sokszervi érintettséggel. Munkánkban röviden áttekintjük a rendszer különböző aktivációs útjait, kiemelten foglalkozunk az alternatív út néhány komponensének primer, genetikai defektusával és – a legújabb nemzetközi ajánlások és irányelvek alapján – az atípusos haemolyticus uraemiás szindróma (aHUS) kialakulásával, diagnózisának és terápiájának alapelveivel. Végül, H-faktor-ellenes antitestek által kiváltott aHUS-esetek ismertetésével mutatjuk be a komplementdiagnosztika és a genetikai vizsgálatok meghatározó szerepét a betegség ellátásában. Orv Hetil. 2018; 159(23): 929–936.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Ábel Decmann, Pál Perge, Zoltán Nagy, Henriett Butz, Attila Patócs, and Péter Igaz

Absztrakt:

A mikroRNS-ek (miRNS, miR) rövid – 19–25 nukleotidból álló – érett formájukban egyszálú, nem kódoló RNS-molekulák, amelyek a génexpressziót főként poszttranszkripcionális szinten befolyásolják. A mikroRNS-ek szerepet játszanak élettani folyamatokban, például a sejtdifferenciálódás és -proliferáció szabályozásában, egyedfejlődésben, vérképzésben, sejthalálban, míg aberráns expressziójuk számos betegség, köztük autoimmun betegségek, gyulladások, vascularis betegségek vagy daganatok kialakulása során megfigyelhető. A mikroRNS-ek szövetspecifikus módon fejeződnek ki. Szöveti megjelenésük mellett különböző testfolyadékokban is megtalálhatóak. Így például a vérben, az anyatejben, az ondóban, nyálban, vizeletben stb. A testfolyadékokban megjelenő mikroRNS-ek, így különösen a vér keringő mikroRNS-ei, a daganatok kórisméjében mint minimálisan invazív diagnosztikai eszközök jöhetnek szóba. Az endokrin daganatokra jellemző leírt keringő mikroRNS-kifejeződések száma eddig alacsony, főként a papillaris pajzsmirigy-carcinomára, mellékvesekéreg-carcinomára, petefészekrákra, illetve egyes neuroendokrin tumorokra szorítkozik. Tekintettel arra, hogy e daganatok egy részének szövettani diagnózisa, a malignitás megállapítása nehéz, a keringő mikroRNS-ek kutatásában jelentős távlatok rejlenek. Orv. Hetil., 2017, 158(13), 483–490.

Open access

Absztrakt:

A bélflóra és a különböző betegségek (elhízás, diabetes mellitus, metabolikus kórképek, allergiás és autoimmun betegségek, gyulladásos bélbetegségek, májelégtelenség, infekciók, egyes neuropszichiátriai kórképek, daganatok) közötti összefüggés vizsgálata az utóbbi években előtérbe került. A mikrobióta depléciója gátolja a csontvelői vérképzést. Az infekciók és azok antibiotikumkezelése szintén hatással lehet a vérképzésre. A bélflóra a graft-versus-host betegség súlyosságát is befolyásolhatja és a T-regulátor sejteken keresztül szerepet játszhat az immunthrombocytopenia patogenezisében is. A dolgozat összefoglalja a bélflóra jellemzőit, a mikrobiótának a csontvelői vérképzésre, az infekciók lefolyására, az allogén csontvelő-transzplantációra, a graft-versus-host betegségre, a lymphomák kialakulására gyakorolt hatását, az ezzel kapcsolatos kutatások eredményeit és a terápiás lehetőségeket. Röviden tárgyalja a bélflóra és az immunthrombocytopenia, valamint a daganatok immunterápiájának eredményessége közötti lehetséges kapcsolatot és hatását a von Willebrand-faktor-szintézisre. Felhívja a figyelmet a mikrobiótadiverzitás fenntartásának fontosságára. Orv Hetil. 2019; 160(20): 774–779.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Katalin Szabó, Melinda Nagy-Vincze, Levente Bodoki, Katalin Hodosi, Katalin Dankó, and Zoltán Griger

Absztrakt

Bevezetés: Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető szisztémás autoimmun betegségek. Az anti-Jo-1 antitest jelenléte jellegzetes klinikai tünetegyüttessel (myositis, arthritis, interstitialis tüdőbetegség, Raynaud-jelenség, láz, mechanikus kéz), az antiszintetáz-szindrómával társul. Célkitűzés: A Debreceni Egyetem, Klinikai Központ, Klinikai Immunológiai Tanszék által gondozott anti-Jo-1-pozitív betegek demográfiai adatainak, klinikai tüneteinek, illetve az alkalmazott kezelésüknek a vizsgálata. Módszer: 49 anti-Jo-1-pozitív beteg dokumentációjának retrospektív vizsgálatát végezték. Eredmények: A demográfiai és klinikai adatok nagymértékben hasonlítottak az irodalomban megtalálható más centrumok eredményeihez. Igazolták, hogy az anti-Jo-1-titer korrelál a betegség aktivitását is jelző kreatinkináz- és C-reaktív-protein-szintekkel. Kimutatták, hogy a betegség diagnózisakor mért bizonyos laboratóriumi eredmények (C-reaktív protein, Sjögren-szindrómához társuló antigén A, reumafaktor-pozitivitás), illetve klinikai tünetek jelenléte (láz, vasculitises bőrtünetek) az antiszintetáz-pozitív betegcsoporton belül rosszabb prognózisra utalhatnak. Következtetés: A fenti esetekben erélyesebb immunszuppresszív kezelés válhat szükségessé. Orv. Hetil., 2016, 157(15), 575–583.

Restricted access

Absztrakt:

A daganatterápiát forradalmasította az immuncheckpointgátlók, elsősorban a CTLA4-, PD1- és PDL1-gátlók bevezetése. Alkalmazásuk igazi nyertesei a malignus daganatos betegek: bizonyos tumorlokalizációk esetén ezek a kezelések a legnehezebben uralható rosszindulatú betegségeket is hosszú remisszióban tudják tartani. A kezelések különböző fajtáinak hatásmechanizmusában megnyilvánuló különbségek eltérő mellékhatásprofilban nyilvánulnak meg. A szervspecifikus mellékhatások mellett manifeszt autoimmun betegségek is jelentkezhetnek. A mellékhatás-management terén szemléletváltás szükséges: a szövődmények elhárítását célzó tevékenységeink során nem szabad megfeledkezni arról, hogy az immuncheckpointgátló kezelések mellékhatásai mennyire eltérnek a klasszikus gyógyszeres onkoterápiáknál megszokottól. Ezen tünetek pontos differenciálása esetleges infekciótól vagy a daganatos betegség progressziójától nélkülözhetetlen, de nem egyszerű differenciáldiagnosztikai feladat. Szerencsére számos ajánlás jelent meg az immuncheckpointgátló kezelés mellékhatásainak elhárításával, kezelésével kapcsolatban. Orv Hetil. 2019; 160(23): 887–895.

Open access

Absztrakt

Bevezetés: A myositisek a proximalis végtagizmok gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki a dermatomyositis-specifikus antitestek (anti-Mi-2, anti-transcriptional intermediary factor 1 gamma, anti-nuclear matrix protein 2, anti-small ubiquitin-like modifier activating enzyme, anti-melanoma differentiation-associated gene 5) gyakoriságának felmérését hazai myositises populációban. Klinikai jellemzőiket és laboratóriumi paramétereiket összehasonlították a myositisspecifikus antitesttel nem rendelkező betegek adataival. Módszer: Az autoantitest-meghatározás immunoblottal, illetve immunprecipitációval történt. Eredmények: 330 myositises beteg közül 48 dermatomyositis-specifikus autoantitest-pozitív beteg adatait dolgozták fel és elemezték retrospektív módon. A vizsgált antitestek összességében ritkábban fordultak elő a vizsgált magyar populációban, mint a nemzetközi tanulmányokban. Megfigyelték, hogy a dermatomyositis-specifikus antitesttel rendelkező betegeknél jellemző volt az akut, súlyosabb izomgyengeséggel járó kezdet, amely a legtöbb esetben jellegzetes bőrtünetekkel társult. Következtetések: A myositisspecifikus antitestek meghatározása segítséget ad a beteg tüneteinek differenciálásában, felvilágosítást nyújt a várható lefolyásról és segítheti a megfelelő terápia megválasztását. Orv. Hetil., 2015, 156(36), 1451–1459.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Adrienn Erzsébet Bojtor, Miklós Sárdy, and László Maródi

Absztrakt:

A primer immunhiány-betegségek valamilyen genetikai ártalom következtében jelentkező, veleszületett, többnyire öröklődő immundeficientiák. A nem típusos tünetek gyakran már újszülött- vagy gyermekkorban jelentkeznek, de tinédzser- és felnőttkori manifesztáció is előfordul. A gyakori, visszatérő, elhúzódó és a terápiára rosszul reagáló fertőzések figyelemfelkeltőek lehetnek. Gyakoriak a recidiváló sinopulmonalis infekciók, bőrfertőzések, gyomor-bél rendszeri panaszok és autoimmun betegségek. A primer immundeficientiával diagnosztizált betegek 40–70%-ánál jelentkezik bőrmanifesztáció. A bőr főleg bakteriális és mycoticus fertőzései, a visszatérő pyogen tályogok gyakran első betegségi tünetek. Kora gyermekkorban jelentkező súlyos atopia, ekzema és erythroderma fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a háttérben potenciálisan jelen lévő immundefektusra. Nem ritkák továbbá a bőr granulomás elváltozásai, a pigmenteltérések, valamint a bőr-, a haj- és a körömdysplasiák. A közlemény célja a veleszületett immunhiányos betegségekben leggyakrabban előforduló bőrgyógyászati eltérések összefoglaló leírása. Orv Hetil. 2018; 159(23): 937–947.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: László Váróczy, Árpád Illés, Emese Kiss, Zoltán Szekanecz, Pál Soltész, Sándor Sipka, Attila Kiss, Miklós Udvardy, Gyula Szegedi, and Margit Zeher

A súlyos, terápiarefrakter poliszisztémás autoimmun kórképek kezelésében alternatíva lehet a nagy dózisú kemoterápia autológ őssejt-szupportációval. A szerzők saját kezdeti tapasztalataik ismertetését tűzték ki célul. Eredmények: A szerzők intézményükben 2006. augusztus és 2007. november között összesen 7 autoimmun beteg őssejt-transzplantációját végezték el: közülük kettő szisztémás lupus erythematosusban, négy rheumatoid arthritisben, egy pedig szisztémás sclerosisban szenvedett. Az őssejt-mobilizálás során cyclophosphamid + kolóniastimuláló faktor terápiát alkalmaztak, a kondicionáló kezelés nagy dózisú cyclophosphamid (200 mg/ttkg) + antithymocyta-globulin (9 mg/ttkg) protokoll szerint történt. A beadott őssejtek valamennyi betegnél sikeresen megtapadtak. Az egyik szisztémás lupus erythematosus miatt gondozott beteget a 46. napon fulmináns cytomegalovirus-infekció miatt elveszítették, a többieknél súlyos szövődmény nem lépett fel. Átlagosan 10 hónapos követésük során az alapbetegségük tartós remisszióba került, és az életminőségükben jelentős javulás következett be. Következtetések: Az autológ őssejtterápia biztonságosan és eredményesen alkalmazható a súlyos autoimmun betegségek válogatott eseteinek kezelésében is.

Restricted access

Az összefoglaló közleményben a szerzők áttekintést nyújtanak a neuromyelitis optica (NMO) epidemiológiájáról, klinikai jellegzetességeiről. A közelmúltban leírt anti-aquaporin-4 (AQP-4) antitest a betegséget az ellenanyag-mediált csatornabetegségek közé sorolja, és kimutatása a diagnosztika fontos elemét képezi. A szerzők hangsúlyozzák a betegség multidiszciplináris jellegét: az NMO spektrumbetegségként definiált relapszáló látóideg-gyulladás (RION) az NMO-hoz hasonló terápiát igényelhet és szemészeti diagnózisa alapvető, míg a szisztémás autoimmun kórképekhez társuló myelitisek és az NMO-val gyakran asszociálódó szisztémás autoimmun betegségek a klinikai immunológusok és reumatológusok figyelmét igénylik. Alapvető a sclerosis multiplextől való elkülönítés az eltérő terápiás protokollok miatt. A kritériumrendszer változása, az NMO-spektrum-betegségek definiálása, az NMO-specifikus IgG (anti-AQP-4) azonosítása, valamint megbízható diagnosztikus tesztek a betegség korai diagnózisát és így adekvát terápiát eredményezhetnek, amely létfontosságú a tartós remisszió és az életminőség fenntartásában. A szerzők esetek ismertetésével szemléltetik a diagnosztikai gondolkozást.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Attila Kiss, Gyula Reményi, Róbert Szász, Péter Batár, László Rejtő, László Váróczy, Tamás Sípos, Erika Kovácsné Kovács, Marianna Szarvas, and Miklós Udvardy

Magyarország V. Hemopoetikus Őssejt Transzplantációs Központja öt évvel ezelőtt (2003 szeptemberében) kezdte meg működését. Az Európai Csontvelő Transzplantációs Bizottság 648-as alközpontja. Célok: Magyarország északkeleti régiói haemopoeticus őssejt transzplantációs igényének kielégítése, valamint a hazai és külföldi centrumokkal való aktív kapcsolat kialakítása. Módszerek: A beavatkozások a nemzetközi kritériumok szerint történtek. Eredmények: Működése során eddig 150 autológ őssejt-transzplantációra került sor. A betegek közül 74 myeloma multiplexes, 43 non-Hodgkin-lymphomás, egy krónikus lymphoid leukaemiás, 27 Hodgkin-kóros volt. Négy beteg autoimmun betegségben szenvedett. Egy leiomyosarcomás beteg átültetésére is sor került. A túlélési eredmények megfeleltek a hazai és a nemzetközi adatoknak. A központ szerepet vállalt a Debreceni Egyetem egyéb őssejtterápiás tevékenységeiben is (dendritikusvakcina-program, infarctus myocardii, perifériás artériás érbetegség, autoimmun betegségek őssejtterápiája). A központban került sor a legtöbb zevalin, bischloronitrosourea, etopozid, cytosin-arabinozid, melphalan kondicionáló protokoll alkalmazására Magyarországon (tíz beteget kezeltek ilyen módon).

Restricted access