Search Results

You are looking at 21 - 30 of 46 items for :

  • "autoimmun betegségek" x
  • Medical and Health Sciences x
  • All content x
Clear All

Absztrakt

Bevezetés: A myositisek a proximalis végtagizmok gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki a dermatomyositis-specifikus antitestek (anti-Mi-2, anti-transcriptional intermediary factor 1 gamma, anti-nuclear matrix protein 2, anti-small ubiquitin-like modifier activating enzyme, anti-melanoma differentiation-associated gene 5) gyakoriságának felmérését hazai myositises populációban. Klinikai jellemzőiket és laboratóriumi paramétereiket összehasonlították a myositisspecifikus antitesttel nem rendelkező betegek adataival. Módszer: Az autoantitest-meghatározás immunoblottal, illetve immunprecipitációval történt. Eredmények: 330 myositises beteg közül 48 dermatomyositis-specifikus autoantitest-pozitív beteg adatait dolgozták fel és elemezték retrospektív módon. A vizsgált antitestek összességében ritkábban fordultak elő a vizsgált magyar populációban, mint a nemzetközi tanulmányokban. Megfigyelték, hogy a dermatomyositis-specifikus antitesttel rendelkező betegeknél jellemző volt az akut, súlyosabb izomgyengeséggel járó kezdet, amely a legtöbb esetben jellegzetes bőrtünetekkel társult. Következtetések: A myositisspecifikus antitestek meghatározása segítséget ad a beteg tüneteinek differenciálásában, felvilágosítást nyújt a várható lefolyásról és segítheti a megfelelő terápia megválasztását. Orv. Hetil., 2015, 156(36), 1451–1459.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Adrienn Erzsébet Bojtor, Miklós Sárdy, and László Maródi

Absztrakt:

A primer immunhiány-betegségek valamilyen genetikai ártalom következtében jelentkező, veleszületett, többnyire öröklődő immundeficientiák. A nem típusos tünetek gyakran már újszülött- vagy gyermekkorban jelentkeznek, de tinédzser- és felnőttkori manifesztáció is előfordul. A gyakori, visszatérő, elhúzódó és a terápiára rosszul reagáló fertőzések figyelemfelkeltőek lehetnek. Gyakoriak a recidiváló sinopulmonalis infekciók, bőrfertőzések, gyomor-bél rendszeri panaszok és autoimmun betegségek. A primer immundeficientiával diagnosztizált betegek 40–70%-ánál jelentkezik bőrmanifesztáció. A bőr főleg bakteriális és mycoticus fertőzései, a visszatérő pyogen tályogok gyakran első betegségi tünetek. Kora gyermekkorban jelentkező súlyos atopia, ekzema és erythroderma fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a háttérben potenciálisan jelen lévő immundefektusra. Nem ritkák továbbá a bőr granulomás elváltozásai, a pigmenteltérések, valamint a bőr-, a haj- és a körömdysplasiák. A közlemény célja a veleszületett immunhiányos betegségekben leggyakrabban előforduló bőrgyógyászati eltérések összefoglaló leírása. Orv Hetil. 2018; 159(23): 937–947.

Open access

Absztrakt:

A daganatterápiát forradalmasította az immuncheckpointgátlók, elsősorban a CTLA4-, PD1- és PDL1-gátlók bevezetése. Alkalmazásuk igazi nyertesei a malignus daganatos betegek: bizonyos tumorlokalizációk esetén ezek a kezelések a legnehezebben uralható rosszindulatú betegségeket is hosszú remisszióban tudják tartani. A kezelések különböző fajtáinak hatásmechanizmusában megnyilvánuló különbségek eltérő mellékhatásprofilban nyilvánulnak meg. A szervspecifikus mellékhatások mellett manifeszt autoimmun betegségek is jelentkezhetnek. A mellékhatás-management terén szemléletváltás szükséges: a szövődmények elhárítását célzó tevékenységeink során nem szabad megfeledkezni arról, hogy az immuncheckpointgátló kezelések mellékhatásai mennyire eltérnek a klasszikus gyógyszeres onkoterápiáknál megszokottól. Ezen tünetek pontos differenciálása esetleges infekciótól vagy a daganatos betegség progressziójától nélkülözhetetlen, de nem egyszerű differenciáldiagnosztikai feladat. Szerencsére számos ajánlás jelent meg az immuncheckpointgátló kezelés mellékhatásainak elhárításával, kezelésével kapcsolatban. Orv Hetil. 2019; 160(23): 887–895.

Open access

Az autoimmun kórképek általában a ritka kórképek közé tartoznak, de vannak népbetegségnek számító kórformák is. Jelen munkában a szerzők azt elemzik, hogy növekszik-e az autoimmun betegek száma és az autoimmun betegségek előfordulási gyakorisága. Adott kórképen belül a betegek száma növekszik részben az incidencia valós növekedése következtében, amelyet főként az epigenetikus tényezők határoznak meg. Másrészről az incidencia növekedését eredményezi a diagnosztikai lehetőségek javulása, a pontosabb klasszifikációs rendszerek kidolgozása és a labordiagnosztikai lehetőségek finomabbá válása. Ezáltal az enyhébb és atípusos kórformák is felismerésre kerülnek. A prevalencia növekedése is nyomon követhető az immunszuppresszív kezelési lehetőségek bővülése és ennek következtében a túlélés javulása révén. Az egyedi betegségeken túl egyre több kórképről derül ki, hogy autoimmun folyamatok állnak a hátterében, és egyre több új autoimmun kórkép került leírásra. Ennek következtében az autoimmun betegségek száma nő, ezáltal az autoimmun betegek száma is tovább emelkedik. Emiatt és e betegségek krónikus, általában rokkantságot vagy csökkent munkaképességet eredményező volta miatt is mind nagyobb szakmai és társadalmi odafigyelést tesznek szükségessé az autoimmun betegségek és igényelnek az autoimmun betegek.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Levente Bodoki, Melinda Vincze, Zoltán Griger, and Katalin Dankó

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák krónikus, szisztémás autoimmun betegségek, amelyek a végtagizmok szimmetrikus, progresszív gyengeségével járnak. A betegség kezelése nagy gyakorlatot igénylő, összetett feladat. A közleményben a szerzők áttekintik a jelenleg rendelkezésre álló kezelési lehetőségeket idiopathiás gyulladásos myopathiákban, majd részletesen foglalkozunk az intravénás immunglobulin alkalmazhatóságával a terápiarefrakter esetekben. A szerzők célja, hogy minél több irodalmi példával, nemzetközi tapasztalattal támasszák alá a módszer hatékonyságát, figyelve előnyeire és esetleges hátrányaira is. Orv. Hetil., 2013, 154, 723–728.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Levente Bodoki, Melinda Vincze, Tibor Hortobágyi, Zoltán Griger, Karolina Cseri, Lászlóné Szőllősi, and Katalin Dankó

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák szisztémás, a proximalis végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Közéjük tartozik a nekrotizáló autoimmun myopathia alcsoport, amit nemrégiben ismertek fel különálló entitásként. A jellegzetes proximalis izomgyengeség mellett igen magas kreatinkinázszintek, elektromiográfián a jellegzetes myopathiás triász jelenléte, szövettanilag pedig izomsejtnekrózis jelentős gyulladás nélkül jellemzőek rá. Az összefoglaló közlemény célja, hogy általános áttekintést adjon erről a ritka entitásról, amelyet azonban minden esetben gyorsan kell diagnosztizálni és kezelni. Orv. Hetil., 2012, 153, 1502–1507.

Restricted access

A szisztémás autoimmun betegségek a klinikai immunológia és reumatológia tárgykörébe tartozó, jól meghatározott, elkülöníthető betegségcsoportot alkotnak, amelyek hasonlóságuk ellenére számos önálló sajátossággal jellemezhetők. Ez a hasonlóság és különbözőség megnyilvánul mind a kóroki tényezőkben (a genetikai és környezeti faktorok arányában), mind a patomechanizmusban (a sejtes vagy humorális immunválasz dominanciájában), a kórlefolyásban (hullámzó vagy krónikusan progresszív jellegben) és a klinikai tünetek sokszínűségében (számos célszerv vagy egy-egy domináns célszerv/szövet érintettségében). A szerzők jelen munkában négy jellegzetes szisztémás autoimmun betegség, a szisztémás lupus erythematosus, a Sjögren-kór, a dermato-polymyositis és a szisztémás sclerosis sajátosságainak leírása révén ismertetik ezen kórképek és általában a szisztémás autoimmun betegségek közös jellemvonásait és egyidejűleg azt a sokszínűséget, egyedi jellegzetességet, amely még egy-egy kórképen belül is megfigyelhető.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Róbert István Agócs, Dániel Sugár, Domonkos Pap, and Attila J. Szabó

Absztrakt:

A magas sófogyasztás általános az iparosodott társadalmakban, és számos civilizációs betegség forrása. A közelmúlt kutatásai hívták fel a figyelmet a nátriumegyensúly fenntartásában szerepet játszó új extrarenalis folyamatokra. Rövid távon a bőrszövet nátriumtárolása pufferként szolgál a nátrium ozmotikus tulajdonsága következtében kialakuló, növekvő volumenterheléssel szemben, valamint elősegíti a fertőzések elleni immunválaszt. Hosszú távon azonban a fokozott szöveti nátriumkoncentráció egy adott mértéket meghaladva patofiziológiás folyamatokat indíthat be gyulladásos válaszreakció provokálásával. A nátrium immunmoduláns hatásának következtében a veleszületett és szerzett immunrendszer effektorsejtjei aktiválódnak, míg egyes szabályozósejtjei gátlás alá kerülnek, ami végeredményben az immunrendszer egyensúlyának megbomlásával, proinflammatoricus állapottal jár. In vivo sóterheléses és sómegvonásos kísérletek eredményei a nátrium betegségkiváltó és -módosító szerepére utaltak. Így a nátrium és az immunrendszer összefüggése magyarázatot adhat olyan, eddig ismeretlen eredetű betegségek patomechanizmusára, mint a magas vérnyomás (elsődleges, sószenzitív) vagy az autoimmun betegségek, melyek növekvő incidenciájuk miatt nagy terhet rónak az egészségügyi ellátórendszerre. Orv Hetil. 2019; 160(17): 646–653.

Open access

A sokarcú gluténérzékenység: gluténindukált autoimmunitás a bőrgyógyász szemével

The many-faced gluten sensitivity: Gluten-induced autoimmunity from dermatological point of view

Orvosi Hetilap
Authors: Tamás Malkovics, Kamilla Koszorú, Sarolta Kárpáti, András Arató, Anna Görög, and Miklós Sárdy

Összefoglaló. A glutén, alimentáris környezeti antigénként, különböző szervrendszereket érintő autoimmun betegségeket tud kiváltani. A kórképek hátterében a gluténtolerancia veleszületett hiánya vagy az élet során bekövetkező elvesztése áll. A gluténindukált autoimmun betegségek között a leggyakoribb a coeliakia, melyet különböző súlyosságú enteropátia jellemez, és melynek a szöveti, 2-es típusú transzglutamináz az autoantigénje. A coeliakia extraintestinalis tünetei között azonban néha olyan bőr- és idegrendszeri kórképek jellegzetességei is megtalálhatók, melyek hátterében további transzglutamináz-autoimmunitás kialakulása áll. Idesorolható a hevesen viszkető, polimorf autoimmun bőrbetegség, a dermatitis herpetiformis (transzglutamináz-3-autoimmunitás) és a centrális és/vagy perifériás neurológiai károsodások egy jellegzetes csoportja (transzglutamináz-6-autoimmunitás). Az indukált autoimmunitás reverzibilis, a szigorúan tartott gluténmentes diéta mellett a coeliakia és a bőrtünetek elmúlnak, de az idegrendszeri tünetek egy része maradandó. Az elmúlt évtizedben beszámoltak gluténérzékeny, transzglutamináz-6-pozitív, nem coeliakiás (transzglutamináz-2-negatív) betegekről is. A gluténszenzitivitás sokféle megjelenését ma is erősen kutatják. Fontos a korai felismerés és a kórképek interdiszciplináris szemléletű kezelése. A coeliakia családi szűrővizsgálatokkal való korai felismerése és a tünetmentes egyének diétás kezelése is nagy jelentőségű a gluténérzékenység által kiváltott hiányállapotok és a társuló egyéb betegségek kialakulásának megelőzésében. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1107–1118.

Summary. Autoimmune diseases induced by digestion of gluten, an environmental antigen, can affect different organ systems. The diseases develop in individuals with congenital or acquired loss of gluten tolerance for life. Amongst the gluten-induced autoimmune diseases, celiac disease is the most common one, characterized by an enteropathy of varying severity. Here the target autoantigen is tissue (type 2) transglutaminase. While the extraintestinal manifestations of celiac disease are complex, they may include characteristics of certain skin and nervous system disorders that develop due to additional transglutaminase autoimmunities. Such diseases are the severely pruritic, polymorphic autoimmune skin disease, dermatitis herpetiformis due to epidermal (type 3) transglutaminase autoimmunity, and a distinctive group of gluten-sensitive neuropathies with central and/or peripheral neurological involvement caused by type 6 transglutaminase autoimmunity. While the celiac and skin autoimmune diseases gradually get into remission under a strict gluten-free diet, some neurological symptoms may persist. In the last decade, gluten-induced transglutaminase 6 positive but non-celiac (transglutaminase 2 negative) patients were reported. Today, various manifestations of gluten sensitivity are under extensive research. Early detection and interdisciplinary treatment of these disorders are important. Family screenings are of particular relevance in early recognition and dietary treatment of latent disease forms in order to prevent enteropathy-induced, malabsorption-related and other associated co-morbidities. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1107–1118.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Ferenc Magyari, Judit Bedekovics, Judit Décsy, Péter Ilonczai, Árpád Illés, and Zsófia Simon

Absztrakt:

Mérsékelt thrombocytosis számos kórképhez társulhat (vérzés, gyulladás, vashiány, autoimmun betegségek stb.), de tartós, 450 G/l fölötti vérlemezkeszám esetén a beteg hematológiai kivizsgálása javasolt, ha a thrombocytosist egyéb, gyakoribb ok nem magyarázza. Egy 47 éves nő anamnézisében hypertonia, asthma bronchiale, endometriosis szerepel. Kivizsgálása 2015 márciusában fogyás, étvágytalanság miatt indult. Laboratóriumi vizsgálatai közül kiemelhető az emelkedett thrombocytaszám (617 G/l), vashiánya nem volt. 2015. április 7-én jelentkezett bal bordaív alatti akut fájdalom miatt, amelynek hátterében egyszerű képalkotó vizsgálatok eltérést nem mutattak. A hasi CT-vizsgálat az aorta abdominalis szakaszán 4,5 cm-es thrombust írt le, amely beterjedt a bal arteria renalisba, és elzárta azt. Az APTI-hez (aktivált parciális thromboplastinidő) igazított folyamatos nátrium-heparin kezelést indítottunk. A később megérkezett JAK2V617F-mutáció-analízis pozitív lett, majd a csontvelővizsgálat korai/praefibroticus myelofibrosist igazolt, így hidroxiureakezelést is kezdtünk. Az alkalmazott kezelések hatására a beteg panaszai megszűntek, thrombocytaszáma fokozatosan normalizálódott. Bár a mérsékelt thrombocytosis gyakran másodlagos jelenség, ha tartósan fennáll, és főként ha thromboemboliás események is kísérik, vérképző rendszeri betegség, elsősorban Philadelphia-kromoszóma-negatív krónikus myeloproliferativ kórkép lehetőségére is gondolni kell. Klinikailag az essentialis thrombocythaemia és a primer myelofibrosis korai, praefibroticus fázisa nagyon hasonló lehet, így a differenciáldiagnózis csak a csontvelő szövettani vizsgálatával lehetséges, mely az eltérő prognózis és kezelési lehetőségek miatt elengedhetetlenül szükséges. Orv Hetil. 2018; 159(15): 603–609.

Restricted access