Search Results

You are looking at 21 - 30 of 1,346 items for :

  • Medical and Health Sciences x
  • All content x
Clear All

Absztrakt:

Az immunthrombocytopenia (ITP) változatos vérzéses tünetekkel jelentkezik, incidenciája felnőtteknél 3,4/100 000 fő/év, prevalenciája pedig 9,5/100 000 felnőtt. Az elmúlt évtizedben árnyaltabb lett a betegség patofiziológiájáról alkotott képünk, így új irányelvek mentén diagnosztizáljuk és kezeljük az ITP-s betegeket, illetve megújult a kórképpel kapcsolatos terminológia is. A jelenlegi bizonyítékok alapján van létjogosultsága a lépeltávolításon kívüli egyéb kezelési lehetőségeknek a tartósan alacsony vérlemezkeszámmal és vérzéssel jelentkező betegek második vonalbeli kezelésében. A hosszú távú követési adatok arra utalnak, hogy különösen a trombopoetinreceptor-agonisták hatásosak és biztonságosak, remisszió pedig csak későn jelentkezik. Az ITP miatt splenectomizált betegek követése során jelentős potenciális kockázatokkal számolhatunk, melyekről a beteget megfelelően tájékoztatni kell, és amelyek hatással lehetnek arra, hogy az orvos és a beteg a másodvonalbeli kezelések közül melyiket választja.

A terápiás szükségletek kielégítése érdekében több új gyógyszerjelölt fejlesztése van folyamatban. A felnőttkori ITP első vonalbeli kezelése nem sokat változott az elmúlt években, a második vonalbeli ITP terápiájában viszont olyan előrelépések tanúi lehettünk, melyek miatt a klinikusok egy része szeretne útmutatást kapni. 2018-ban az Amerikai Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatósága (FDA) jóváhagyta a fosztamatinib alkalmazását a felnőttkori krónikus ITP második vonalbeli kezeléseként. Így ez a gyógyszer lett a romiplosztim és eltrombopag egy évtizeddel korábbi engedélyezése óta az első új, kereskedelmi forgalomba kerülő készítmény a felnőttkori ITP kezelésében. 2019 júniusában az FDA jóváhagyta az avatrombopagot a thrombocytopenia kezelésére olyan, krónikus immunthrombocytopeniában szenvedő felnőtt betegeknél, akiknél a korábbi kezelésekre elégtelen terápiás választ figyeltek meg.

Open access
Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Viktória Fésüs, Ediz Eyupoglu, Richárd Kiss, Emma Ádám, András Kozma, Zoltán Mátrai, and Csaba Bödör

Absztrakt:

Bevezetés: Az elmúlt években megjelent új célzott terápiás szereknek köszönhetően nagy áttörés történt a krónikus limfocitás leukémia kezelésében, különösen a magas rizikójú betegcsoportban. Az optimális kezelés megválasztásának elősegítése céljából egyre több biomarker kerül be a nemzetközi ajánlásokba, melyek rutinszerű vizsgálata értékes prognosztikus vagy prediktív információt szolgáltat. Jelenleg a legmegbízhatóbb paraméterek közé sorolják a szérum β-2-mikroglobulin szintet, a TP53-státuszt és az immunglobulin-nehézlánc gén (IGHV) mutációs státuszt. Célkitűzés: Jelen tanulmány célja az IGHV mutációs státusz eloszlásának vizsgálata, továbbá, az IGHV-státusz prognosztikai és prediktív szerepének, valamint hazai rutinszerű vizsgálatának ismertetése volt. Anyag és Módszer: Az IGHV mutációanalízist Sanger-szekvenálással végeztük el 173 krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő beteg esetében a legújabb nemzetközi ajánlásoknak megfelelően. A kapott eredményeket online platformok segítségével értékeltük. Eredmények: A betegek 54%-ában nem mutált, 40%-ában mutált és 6%-ában borderline IGHV-t azonosítottunk. A mutált IGHV génnel rendelkező betegcsoport teljes túlélésben és az első kezelésig eltelt időben egyaránt szignifikánsan kedvezőbb (p < 0,0001) kimenetellel bírt a nem mutált csoporttal összehasonlítva. Következtetések: Az IGHV mutációs státusz megbízható prognosztikus biomarker, melynek rutinszerű vizsgálata a nemzetközi ajánlásokban is kötelező elemként szerepel már. A mutációanalízis elvégzésével magas rizikójú betegek azonosíthatók, akik számára a közeljövőben ígéretes választás lehet majd az újonnan megjelent célzott terápiák egyike.

Restricted access
Interventional Medicine and Applied Science
Authors: Nurşen Keleş, Macit Kalçik, Mustafa Çalişkan, Hakan Çakir, Soe Moe Aung, Osman Köstek, İbrahim Akin İzgi, and Cevat Kirma

, Flachskampf FA , Foster E , Pellikka PA , Picard MH , Roman MJ , Seward J , Shanewise JS , Sol¬omon SD , Spencer KT , Sutton MS , Stewart WJ , Chamber Quantification Writing Group, American Society of Echocardiography’s Guidelines and Standards

Open access
Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Szilvia Krizsán, Zsófia Dénes, Ambrus Gángó, Bence Gerecs, Judit Demeter, Zsolt Nagy, Ilona Tárkányi, Tamás Masszi, Péter Farkas, András Masszi, Gergely Szombath, Szabolcs Benedek, Judit Várkonyi, Laura Horváth, Zsolt Nagy, Gáspár Radványi, István Takács, Aryan Hamed, Zsolt Lázár, Erzsébet Süveges, Ágnes Kárpáti, Márk Plander, Tamás Szendrei, Katalin Pál, Mihály Gurzó, János Jakucs, Miklós Egyed, and Csaba Bödör

Absztrakt:

Az akut myeloid leukémia (AML) osztályozásának és rizikóbecslésének alapjául a citogenetikai eltérések szolgálnak, azonban az elmúlt években az új generációs szekvenálásnak (NGS) köszönhetően nagy előrelépések történtek az AML genomszintű feltérképezésében. Az újonnan megismert genetikai eltérések diagnosztikus és prognosztikus jelentőséggel bírnak, így mára a nemzetközi ajánlásokba is felvételre kerültek. Az AML kezelése terén az elmúlt évtizedekben nem következett be jelentős változás, azonban a visszatérő génmutációk azonosítása révén több célzott terápiás gyógyszer került kifejlesztésre.

Jelen tanulmányunk célja a hazai AML-es betegpopulációban előforduló citogenetikai és molekuláris genetikai eltérések gyakoriságának meghatározása, különös tekintettel azokra a mutációkra, melyekkel szemben már léteznek célzott terápiák.

329 AML-es beteg esetében végeztük el az IDH1, IDH2 és FLT3-TKD mutációanalízist hagyományos Sanger-szekvenálással, míg az FLT3-ITD, NPM1 és CEBPA mutációs státusz, valamint a citogenetikai vizsgálatok eredményei rendelkezésünkre álltak, mivel a diagnosztikus rutin részét képezik.

Az általunk vizsgált betegpopuláció 51,4%-ában mutattunk ki kromoszómaeltérést, melyek közül leggyakrabban a –5/del(5q) (10,6%), 8-as triszómia (7,9%), a t(15;17) (7,9%) valamint a –7/del(7q) (7,5%) fordult elő, míg a betegek fennmaradó 48,6%-a normál kariotípussal rendelkezett. A mutációanalízis eredményeképpen a betegek 7,0%-ában volt kimutatható az IDH1-, 13,4%-ában az IDH2-, 5,8%-ában az FLT3-TKD-, 22,4%-ában FLT3-ITD-, 27,3%-ában NPM1-, valamint 7,1%-ában CEBPA-mutáció. A genetikai eltéréseken alapuló Európai LeukémiaNet (ELN) 2017-es ajánlása szerint elvégzett rizikóbesorolás során szignifikáns különbség volt kimutatható a rizikócsoportok túlélése között: a medián teljes túlélési idő a kedvező rizikócsoportban 34,7 hónap, az intermedier rizikócsoportban 10,0 hónap, míg a kedvezőtlen rizikócsoportban 3,7 hónap volt (p < 0,0001).

Eredményeink azt mutatják, hogy az AML-es betegek közel fele hordoz olyan génmutációt, mellyel szemben már rendelkezünk célzott terápiával. Reményeink szerint a jövőben további támadáspontok is azonosításra kerülnek, és ezáltal az AML-es betegek kezelésében is megvalósulhat a mutációs státuszon alapuló személyre szabott célzott kezelés, ami megnövelheti a betegek várható élettartamát.

Open access

patient blood management in major abdominal surgery. A randomized controlled trial. Ann Surg. 2016; 264: 41–46. 13 Kotzé A, Harris A, Baker C, et al. British committee for standards

Open access

Neurology, American Epilepsy Society : Practice parameter update: management issues for women with epilepsy –focus on pregnancy (an evidence-based review): obstetrical complications and change in seizure frequency: report of the Quality Standards

Open access

–5859. 11 Carobbio A, Finazzi G, Guerini V, et al. Leukocytosis is a risk factor for thrombosis in essential thrombocythemia: interaction with treatment, standard risk factors, and Jak2 mutation status

Restricted access

-life [ 7 ]. A standard dose is 185 MBq for cardiac imaging, corresponding to an effective dose of 2.4 mSv in adults [ 8 ]. The administered dose of MIBG can be down to 55–111 MBq when using the new gamma cameras. MIBG is internalized by presynaptic nerve

Open access
Imaging
Authors: Bettina Katalin Budai, Veronica Frank, Sonaz Shariati, Bence Fejér, Ambrus Tóth, Vince Orbán, Viktor Bérczi, and Pál Novák Kaposi

the first step, an ROI is either manually or semi-automatically selected on the acquired standard of care radiographic images ( Fig. 3 ). Radiomic features are then extracted from this ROI [ 4 ] ( Fig. 4 ). The following step involves feature selection

Open access

89% at 6 months, 82% at 12 months, and 70% at 24 months. Fig. 1A. Primary patency rates of PTA and stenting groups. No. , Number; PTA , percutaneous transluminal angioplasty; SE , standard error Recurrent restenosis was observed in three patients

Open access