Search Results

You are looking at 31 - 40 of 46 items for :

  • "autoimmun betegségek" x
  • All content x
Clear All

Absztrakt:

Bevezetés: A közönséges variábilis immundeficiencia a primer veleszületett immunhiányos állapotok közül a leggyakoribb felnőttkorban manifesztálódó kórkép. A betegséget alacsony immunglobulinszintek, az ellenanyagképzés csökkenése vagy hiánya jellemzi. Klinikai megjelenése változó, visszatérő heveny és krónikus fertőzések dominálnak. Változatos autoimmun betegségek képében is manifesztálódhat, fennállása esetén szolid tumorok és extranodalis B-sejtes lymphomák előfordulása gyakori. A kórkép kezelése rendszeres immunglobulinpótlásból áll. Esetismertetés: A szerzők egy immun thrombocytopenia és autoimmun haemolyticus anaemia miatt évekig gondozott fiatal férfi beteg esetét mutatják be. Osztályos észlelésekor a láz és a thrombocytopenia dominált igen alacsony immunglobulin- és memória-B-sejt- (sejtfelszíni CD27+ antigén jelenléte) szintek mellett. Infekció, malignus betegség nem igazolódott. A közönséges variabilis immundeficiencia diagnózisát a hypogammaglobulinaemia szekunder okainak kizárását követően állították fel. A beteg rendszeres immunglobulinpótlásban részesült. Állapota romlásakor fokozódó hepatosplenomegaliát, pancytopeniát és hemophagocytosis szindróma laboratóriumi jeleit észlelték. Kiterjesztett terápiás erőfeszítése ellenére a beteg elhunyt, a halála előtt megismételt csontvelő-biopsziás minta poszt-mortem igazolta a perifériás T-sejtes lymphoma, tovább nem osztályozható diagnózisát cytotoxikus fenotípussal. A kórboncolás számos szervrendszer súlyos érintettségét írta le. Megbeszélés: A közönséges variábilis immundeficienciához társuló lymphoproliferatív betegségek szinte kivétel nélkül B-sejtes fenotípusúak, T-sejtes lymphoma társulásáról csak elvétve lehet adatot találni az irodalomban.

Restricted access

A neopterin szintézisét a T-lymphocyták által termelt interferon-γ indukálja. Emelkedett szérumszintje a celluláris immunrendszer aktiválódását jelzi. Cél: Vizsgálatunkban arra a kérdésre kerestünk választ, hogy autoimmun pajzsmirigybetegekben a neopterinszintek összefüggnek-e a betegség klinikai stádiumával, előre jelezheti-e a neopterin a kórkép recidíváját, tehát alkalmas-e immunológiai monitorizálásra. Módszerek: 137, Basedow-kórban (47 hyperthyreosis, 36 euthyreosis, 7 hypothyreosis, 34 gyógyult, 13 relapsus), 25 Hashimoto-thyreoiditisben, 14 toxikus adenomában szenvedő nőbetegben határozták meg a szérum neopterin, pajzsmirigy-stimuláló hormon, szabad tiroxin, szabad trijód-tironin, tireoglobulin- és pajzsmirigyperoxidáz elleni antitestek szintjét. Eredmények: A neopterinszint szignifikánsan magasabb volt a Basedow-kóros betegekben (hyperthyreosis, euthyreosis, hypothyreosis és recidív hyperthyreosis esetén is), valamint Hashimoto-thyreoiditises betegeinkben. Pozitív korrelációt találtak a neopterin és tireoglobulin elleni, valamint pajzsmirigyperoxidáz elleni antitestek szintje között, de nem találtak összefüggést a neopterinszint és a pajzsmirigyhormonok, pajzsmirigy-stimuláló hormon, illetve pajzsmirigy-stimuláló hormon-receptor elleni antitestek értékei között. Következtetések: A magasabb szérumneopterin-szint a háttérben zajló autoimmun folyamatot tükrözi, nem mutat összefüggést a pajzsmirigyhormonok változásával. A neopterin meghatározása fontos jelzője lehet az autoimmun betegségek fellángolásának. Orv. Hetil., 2012, 153, 1127–1131.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Melinda Nagy-Vincze, Levente Bodoki, Zoltán Griger, and Katalin Dankó

Bevezetés: Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák (más néven myositisek) szisztémás autoimmun betegségek, amelyek közös jellemzője az immunmediált izomgyulladás és a proximalis izomgyengeség. Két leggyakoribb kórformája a polymyositis és dermatomyositis. A betegség etiológiája részben ismert, epidemiológiai adatok csak néhány országban állnak rendelkezésre. Folyamatban van egy nemzetközi és egy magyar myositisregiszter kialakítása, amely adatbázisok elősegítenék a betegségek pontosabb megismerését. A Debreceni Egyetem Klinikai Immunológia Tanszék Myositis Munkacsoportja 1975 óta gondoz myositises betegeket. Célkitűzés: A szerzők a magyar myositises betegek epidemiológiai adatainak felmérését tűzték ki célul. Módszer: Az Országos Egészségbiztosítási Pénztár adatbázisa szerint 1999 és 2010 között myositis miatt kezelt 1119 beteg, köztük a szerzők tanszékén gondozott 289 beteg adatait elemezték. Eredmények: Megállapították, hogy a myositis átlagos incidenciája 0,95/100000 fő évente. A férfi:nő arány 1:2. Dermatomyositis gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordul, de a polymyositis elsősorban a felnőttek betegsége. A magyar epidemiológiai adatok részben korrelálnak a korábbi irodalmi adatokkal. Következtetések: A szerzők célja multicentrikus együttműködés keretein belül egy részletes nemzeti myositisregiszter létrehozása az adatok további elemzése céljából. Orv. Hetil., 2014, 155(41), 1643–1646.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Róbert István Agócs, Dániel Sugár, Domonkos Pap, and Attila J. Szabó

Absztrakt:

A magas sófogyasztás általános az iparosodott társadalmakban, és számos civilizációs betegség forrása. A közelmúlt kutatásai hívták fel a figyelmet a nátriumegyensúly fenntartásában szerepet játszó új extrarenalis folyamatokra. Rövid távon a bőrszövet nátriumtárolása pufferként szolgál a nátrium ozmotikus tulajdonsága következtében kialakuló, növekvő volumenterheléssel szemben, valamint elősegíti a fertőzések elleni immunválaszt. Hosszú távon azonban a fokozott szöveti nátriumkoncentráció egy adott mértéket meghaladva patofiziológiás folyamatokat indíthat be gyulladásos válaszreakció provokálásával. A nátrium immunmoduláns hatásának következtében a veleszületett és szerzett immunrendszer effektorsejtjei aktiválódnak, míg egyes szabályozósejtjei gátlás alá kerülnek, ami végeredményben az immunrendszer egyensúlyának megbomlásával, proinflammatoricus állapottal jár. In vivo sóterheléses és sómegvonásos kísérletek eredményei a nátrium betegségkiváltó és -módosító szerepére utaltak. Így a nátrium és az immunrendszer összefüggése magyarázatot adhat olyan, eddig ismeretlen eredetű betegségek patomechanizmusára, mint a magas vérnyomás (elsődleges, sószenzitív) vagy az autoimmun betegségek, melyek növekvő incidenciájuk miatt nagy terhet rónak az egészségügyi ellátórendszerre. Orv Hetil. 2019; 160(17): 646–653.

Open access

A sokarcú gluténérzékenység: gluténindukált autoimmunitás a bőrgyógyász szemével

The many-faced gluten sensitivity: Gluten-induced autoimmunity from dermatological point of view

Orvosi Hetilap
Authors: Tamás Malkovics, Kamilla Koszorú, Sarolta Kárpáti, András Arató, Anna Görög, and Miklós Sárdy

Összefoglaló. A glutén, alimentáris környezeti antigénként, különböző szervrendszereket érintő autoimmun betegségeket tud kiváltani. A kórképek hátterében a gluténtolerancia veleszületett hiánya vagy az élet során bekövetkező elvesztése áll. A gluténindukált autoimmun betegségek között a leggyakoribb a coeliakia, melyet különböző súlyosságú enteropátia jellemez, és melynek a szöveti, 2-es típusú transzglutamináz az autoantigénje. A coeliakia extraintestinalis tünetei között azonban néha olyan bőr- és idegrendszeri kórképek jellegzetességei is megtalálhatók, melyek hátterében további transzglutamináz-autoimmunitás kialakulása áll. Idesorolható a hevesen viszkető, polimorf autoimmun bőrbetegség, a dermatitis herpetiformis (transzglutamináz-3-autoimmunitás) és a centrális és/vagy perifériás neurológiai károsodások egy jellegzetes csoportja (transzglutamináz-6-autoimmunitás). Az indukált autoimmunitás reverzibilis, a szigorúan tartott gluténmentes diéta mellett a coeliakia és a bőrtünetek elmúlnak, de az idegrendszeri tünetek egy része maradandó. Az elmúlt évtizedben beszámoltak gluténérzékeny, transzglutamináz-6-pozitív, nem coeliakiás (transzglutamináz-2-negatív) betegekről is. A gluténszenzitivitás sokféle megjelenését ma is erősen kutatják. Fontos a korai felismerés és a kórképek interdiszciplináris szemléletű kezelése. A coeliakia családi szűrővizsgálatokkal való korai felismerése és a tünetmentes egyének diétás kezelése is nagy jelentőségű a gluténérzékenység által kiváltott hiányállapotok és a társuló egyéb betegségek kialakulásának megelőzésében. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1107–1118.

Summary. Autoimmune diseases induced by digestion of gluten, an environmental antigen, can affect different organ systems. The diseases develop in individuals with congenital or acquired loss of gluten tolerance for life. Amongst the gluten-induced autoimmune diseases, celiac disease is the most common one, characterized by an enteropathy of varying severity. Here the target autoantigen is tissue (type 2) transglutaminase. While the extraintestinal manifestations of celiac disease are complex, they may include characteristics of certain skin and nervous system disorders that develop due to additional transglutaminase autoimmunities. Such diseases are the severely pruritic, polymorphic autoimmune skin disease, dermatitis herpetiformis due to epidermal (type 3) transglutaminase autoimmunity, and a distinctive group of gluten-sensitive neuropathies with central and/or peripheral neurological involvement caused by type 6 transglutaminase autoimmunity. While the celiac and skin autoimmune diseases gradually get into remission under a strict gluten-free diet, some neurological symptoms may persist. In the last decade, gluten-induced transglutaminase 6 positive but non-celiac (transglutaminase 2 negative) patients were reported. Today, various manifestations of gluten sensitivity are under extensive research. Early detection and interdisciplinary treatment of these disorders are important. Family screenings are of particular relevance in early recognition and dietary treatment of latent disease forms in order to prevent enteropathy-induced, malabsorption-related and other associated co-morbidities. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1107–1118.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Zsuzsanna Szankai, Melinda Nagy-Vincze, Levente Bodoki, András Jakab, Zoe Betteridge, and Katalin Dankó

Bevezetés: Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák szisztémás autoimmun betegségek, jellegzetességük a proximalis végtagövi izmok progresszív gyengesége. A heterogén betegségcsoport legrosszabb prognózisú alcsoportja a tumorral társult myositis. Célkitűzés: Jelen tanulmány célja, hogy felderítse azokat a tényezőket, amelyek társuló daganatos megbetegedés kialakulásának kockázatát fokozzák myositises betegek esetében. További célja, hogy meghatározza a myositissel gyakran társuló daganatok típusait; az anti-p155/140 antitest jelenlétével összefüggő klinikai kép jellegzetességeit, különös tekintettel az antitest és a tumorral társult myositis kapcsolatára. Módszer: A szerzők a vizsgálatban részt vevő betegek klinikai dokumentációinak retrospektív elemzésével összehasonlították a kialakított primer, tumorral nem társult (n = 64) és tumorral társult (n = 32) myositises betegcsoportokat; valamint anti-p155/140 antitest pozitív és negatív alcsoportokat a legfontosabb klinikai, laboratóriumi és immunológiai tulajdonságok szempontjából. Eredmények: Daganat kialakulásának kockázatát növelő tényezők a súlyos izom- és bőrtünetek, dermatomyositis diagnózisa, egyes bőrtünetek jelenléte és a szisztémás tünetek hiánya. Az anti-p155/140 antitest önálló szerológiai alcsoportot jelöl ki, amely tulajdonságaiban átfedést mutat a tumorral társult myositissel. Következtetések: A vizsgálat eredményei segíthetik a daganat kialakulásának nagyobb kockázatával bíró myositises betegek azonosítását. Orv. Hetil., 2014, 155(36), 1437–1444.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Ferenc Magyari, Judit Bedekovics, Judit Décsy, Péter Ilonczai, Árpád Illés, and Zsófia Simon

Absztrakt:

Mérsékelt thrombocytosis számos kórképhez társulhat (vérzés, gyulladás, vashiány, autoimmun betegségek stb.), de tartós, 450 G/l fölötti vérlemezkeszám esetén a beteg hematológiai kivizsgálása javasolt, ha a thrombocytosist egyéb, gyakoribb ok nem magyarázza. Egy 47 éves nő anamnézisében hypertonia, asthma bronchiale, endometriosis szerepel. Kivizsgálása 2015 márciusában fogyás, étvágytalanság miatt indult. Laboratóriumi vizsgálatai közül kiemelhető az emelkedett thrombocytaszám (617 G/l), vashiánya nem volt. 2015. április 7-én jelentkezett bal bordaív alatti akut fájdalom miatt, amelynek hátterében egyszerű képalkotó vizsgálatok eltérést nem mutattak. A hasi CT-vizsgálat az aorta abdominalis szakaszán 4,5 cm-es thrombust írt le, amely beterjedt a bal arteria renalisba, és elzárta azt. Az APTI-hez (aktivált parciális thromboplastinidő) igazított folyamatos nátrium-heparin kezelést indítottunk. A később megérkezett JAK2V617F-mutáció-analízis pozitív lett, majd a csontvelővizsgálat korai/praefibroticus myelofibrosist igazolt, így hidroxiureakezelést is kezdtünk. Az alkalmazott kezelések hatására a beteg panaszai megszűntek, thrombocytaszáma fokozatosan normalizálódott. Bár a mérsékelt thrombocytosis gyakran másodlagos jelenség, ha tartósan fennáll, és főként ha thromboemboliás események is kísérik, vérképző rendszeri betegség, elsősorban Philadelphia-kromoszóma-negatív krónikus myeloproliferativ kórkép lehetőségére is gondolni kell. Klinikailag az essentialis thrombocythaemia és a primer myelofibrosis korai, praefibroticus fázisa nagyon hasonló lehet, így a differenciáldiagnózis csak a csontvelő szövettani vizsgálatával lehetséges, mely az eltérő prognózis és kezelési lehetőségek miatt elengedhetetlenül szükséges. Orv Hetil. 2018; 159(15): 603–609.

Restricted access

Absztrakt

Az ösztrogének modulálják az immunválaszt és az autoimmun betegségek kialakulását, lefolyását. Hatásaikat magreceptorok (azaz ösztrogénreceptor-alfa és ösztrogénreceptor-béta) mellett membránreceptorok közvetítik, illetve egyéb hormonokkal való kölcsönhatásaik befolyásolják. A szöveti homeosztázis fenntartásában a lokálisan képződő hormonoknak van elsődleges szerepe. Az immunrendszer a szervezetünk egyik legdinamikusabban változó rendszere. Citokintermelésük révén hatásuk a szervezet minden sejtjét érinti. Ugyanakkor az immunsejtek is szabályozás alatt állnak, a kiváltott hatást az immunsejtek fejlődési stádiuma is meghatározza. Klinikai megfigyelések bizonyítják, hogy a nemi hormonok közül az ösztrogéneknek szerepe lehet a különböző típusú autoimmun betegségekben. A B-sejt-mediált kórképek lefolyását az ösztrogének súlyosbítják. T-sejt-mediált kórképekben a hatás a Th1- vagy Th2-dominanciától függ: az ösztrogén az immunválasz Th2 jellegét erősíti, ezért azok a betegségek, amelyekre Th2-dominancia a jellemző, ösztrogén hatására súlyosbodnak, míg a Th1-domináns betegségek enyhülnek. A gyulladás önmagában is befolyásolhatja az ösztrogének immunsejtekre kifejtett hatásait. A gyulladásos citokinek megváltoztathatják az ösztrogénreceptorok expresszióját, funkcióját, de a perifériás ösztrogénmetabolizmuson keresztül a ligand elérhetősége is fontos tényező. A helyi, szöveti rendszer monitorozása, a rendszerben részt vevő molekulák felismerése, mennyiségük meghatározása döntő jelentőségű a mechanizmusok megismerésében és új diagnosztikai, illetve terápiás eljárások kidolgozásában. Jelenleg a napi, laboratóriumi gyakorlatban mért molekulák korlátozottan alkalmasak az ösztrogének szövetspecifikus hatásainak monitorozására. Jelen összefoglalóban a szerzők áttekintik az ösztrogének immunválaszban betöltött szerepét és összefoglalják azokat az új laboratóriumi módszereket, amelyek segítséget jelentenek a lokális hatások nyomon követésében. Orv. Hetil., 2015, 156(51), 2070–2076.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Judit Kiss, Valéria Gaál, Zoltán Nyul, and Bernadett Mosdósi

Absztrakt:

Bevezetés: Az uveitis a szem középső burkát alkotó képletek gyulladásával járó betegség, melynek incidenciája alacsony. Hátterében a leggyakrabban autoimmun megbetegedések és infekciók állnak. Az autoimmun kórképek közül a juvenilis idiopathiás arthritishez asszociáltan előforduló uveitis a leggyakoribb. A betegek jelentős része a lokális szemészeti kezelésre kevésbé mutat javulást, így szükség lehet immunmoduláló terápia bevezetésére. Célkitűzés és módszer: Retrospektív vizsgálatunkban összesen 33 gyermek adatait elemeztük, akiket az elmúlt 5 év során a Pécsi Gyermekgyógyászati és Szemészeti Klinikán uveitisszel diagnosztizáltak és kezeltek. Eredmények: A betegek átlagéletkora 9,3 (0,3–17,8) év volt. A nemi megoszlásban lényeges különbséget nem észleltünk, de juvenilis idiopathiás arthritishez társult uveitis esetén női túlsúlyt találtunk. Az esetek 60%-ában (20/33) sikerült a betegség háttérében etiológiai faktort azonosítani. 12 betegnél juvenilis idiopathiás arthritishez, két esetben Behcet-kórhoz, egy gyermeknél gyulladásos bélbetegséghez társultan alakult ki uveitis. 5 betegnél az uveitis hátterében infekció igazolódott. A kórkép az autoimmun betegségek többségében anterior, ezzel szemben infekciók esetén posterior lokalizációjú volt. A betegek többsége a lokális szerek mellett szisztémás terápiában is részesült. 3 gyermek szisztémás szteroidot kapott, 18 esetben betegséglefolyást módosító reumaellenes szer, per os metotrexátkezelés került bevezetésre. 13 betegnél a súlyos betegségaktivitásra való tekintettel biológiai terápiát (adalimumabinjekció) indítottunk. A gyógyszer bevezetését követően átlagosan 1,45 (0,75–2,5) hónapon belül remisszió alakult ki. Következtetés: A gyermekkori uveitis kiemelt jelentőséggel bír. A korai diagnózis, a megfelelő terápia, a rendszeres kontrollvizsgálatok a társszakmák szoros együttműködését igénylik. Orv Hetil. 2019; 160(34): 1335–1339.

Open access

D-vitaminhoz a szervezet a táplálék útján jut vagy a bőrben keletkezik, amikor ultraibolya B sugárzás hatására a 7-dehidrokoleszterol átalakul D-vitaminná (kolekalciferol). Úgy tűnt, hogy a D-vitamin-bevitellel a rachitist le lehetett győzni, és az orvosi társadalom azt gondolta, hogy ezzel megoldódtak a D-vitamin-hiány okozta legjelentősebb egészségügyi problémák is. Azonban a rachitis csak a jéghegy csúcsa a D-vitamin-hiány okozta betegségek között. Ráadásul a D-vitamin-hiány továbbra is megmaradt mind gyermekekben, mind felnőttekben. A D-vitamin-ellátottságot legjobban a vér 25-hidroxivitamin-D [25(OH)D3] -koncentrációja jelzi. Általánosan elfogadott ma már, hogy az optimális 25(OH)D3-szint 30 ng/ml felett van. Ennek alapján megállapítható, hogy a felnőtt lakosság mintegy háromnegyedének alacsony a D-vitamin-ellátottsága. In utero és gyermekkori D-vitamin-hiány a növekedés elmaradásához és csontdeformitások kialakulásához vezet, valamint nő a csonttörések kockázata is a későbbi élet során. A D-vitamin-hiány felnőttekben súlyosbíthatja az osteopeniát, az osteoporosist, osteomalaciát és izomgyengeséget okoz, növelve a csonttörések kockázatát. Újabban kapcsolatot lehetett kimutatni az elégtelen D-vitamin-ellátottság és a különböző csontrendszeren kívüli megbetegedések között, azonban az még igazolásra vár, hogy ez a kapcsolat okozati összefüggésben van-e a D-vitamin-ellátottsággal. Annak felismerése azonban, hogy a szervezet legtöbb szövete és sejtje tartalmaz D-vitamin-receptort és képes a 25-hidroxivitamin-D3-t 1,25-dihidroxivitamin D3-má alakító enzimatikus folyamatokra, új megvilágításba helyezte a D-vitamin működését. Legnagyobb figyelmet a krónikus betegségek – mint a tumorok, autoimmun betegségek, infekciók és cardiovascularis betegségek – kockázatának csökkentésében játszott szerepe érdemel. Ebben az összefoglaló közleményben áttekintem a D-vitamin-hiány természetét, a csontrendszeri és csontrendszeren kívüli szerepét és javaslatot teszek a megelőzésre és a kezelésre. Orv. Hetil., 2011, 152, 1312–1319.

Open access