Search Results

You are looking at 1 - 1 of 1 items for :

  • "herediter spherocytosis" x
  • Medical and Health Sciences x
  • All content x
Clear All
Orvosi Hetilap
Authors: Zsuzsanna Erzsébet Papp, Mihaela Chincesan, Adrienne Mária Horváth, and Izabella Kelemen

Absztrakt:

Bevezetés: A herediter spherocytosis egy öröklött heterogén tünetcsoport, melyre jellemző a kis átmérőjű, gömb alakú vörösvértestek jelenléte a perifériás kenetben haemolysissel társulva. Célkitűzés: Röviden és áttekinthetően összefoglalni a herediter spherocytosis klinikai laboratóriumi jellemzőit, összefüggéseket keresni a saját beteganyagunk adataiból, majd megfigyeléseinket összehasonlítani a szakirodalom eredményeivel. Módszer: Tanulmányunkban retrospektív módon a Marosvásárhelyi 1. és 2. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika Hemato-onkológia Osztályának hatéves beteganyagát (2012 és 2017 között) néztük át a klinikai tünetek, a laboratóriumi vizsgálatok és a szövődmények szempontjából. Eredmények: Betegeink között 27 lány és 20 fiú volt. Az anamnézisből kiderült, hogy a 47 gyerekből 20 gyereknek volt pozitív családi kórelőzménye. A perifériás kenetben a sphaerocyták %-os aránya 5–20% között volt a leggyakoribb. A máj megnagyobbodását 31 betegnél, splenomegalia jelenlétét 44 betegnél mutattuk ki. A leggyakrabban előforduló komplikáció a haemolyticus krízis volt (23 eset), mely 8 esetben társult aplasztikus krízissel, illetve 5 esetben epehólyag-gyulladással is. 7 betegünknél epekőbetegség alakult ki, négy páciensnél végeztek epehólyag-eltávolítást. Következtetés: A haemolyticus anaemiák patológiájának leggyakoribb képviselője a herediter spherocytosis. A diagnózis felállításának fő elemei az anamnézis, a klinikai tünetek és a laboratóriumi eredmények, illetve a családi kórelőzmények elemzése. Orv Hetil. 2019; 160(45): 1798–1803.

Restricted access