A tanulmány célja a duális és a hagyományos képzésben részt vevő hallgatók szakmai gyakorlatának vizsgálata. A kínálati oldalról (hallgatók) online kérdőíven, a keresleti oldalról (vállalatok) néhány vállalat HR-vezetőjével készített interjún keresztül gyűjtöttünk információt. Eredményeink azt mutatják, hogy a megkérdezett hallgatók többsége ismeri a duális képzést. A duális képzésben részt vevő hallgatók legfőbb motivációs tényezője rövid távon a szakmai gyakorlat megszerzése és a rendszeres jövedelem megléte. Hosszú távú céljaik között a professzionális szakmai ismeretek megszerzése és a jól fizető munka szerepel, míg a hagyományos képzésen tanulóknál a professzionális szakmai ismeretek megszerzése mellett egy jó csapatba kerülést tartották fontosnak. A megkérdezett vállalatok a duális képzésben tanulók szakmai gyakorlatához számos előnyt soroltak, úgymint a jobb mintaterv, a világos határidők és feltételek és a mélyebb szakmai tapasztalatszerzés.

Több mint két évtizede bizonyított, hogy a gonadotropin releasing analóg terápia az egyedüli választandó kezelés idiopathiás centrális korai pubertásban. Sok tekintetben felmerült és vitatott a gonadotropin releasing analóg terápia végleges hatása a magasságnyerésre, súlygyarapodásra, a csontásványianyag-sűrűségre és a petefészek-funkcióra. Cél: A szerzők célja, hogy felmérjék idiopathiás centrális pubertas praecoxos leányokban a gonadotropin releasing hormon analóg kezelés hosszú távú hatását a végmagasságra, a testtömegre, a csontásványianyag-denzitásra és a petefészek működésére. Módszerek: Idiopathiás pubertas praecox miatt gonadotropin releasing hormon analóggal kezelt 15 leánynál elemezték a végmagasság elérése után a terápia nélkül becsült végmagasságot, a célmagasságot és a terápiával elért magasságnyerést. A leányok életkora a kezelés elkezdésekor: 7,0±0,8 év (átlag±SD), a kezelés befejezésekor 12±0,8 év volt. A gonadotropin releasing hormon analóg kezelés időtartama 4,48±0,8 év volt. A végmagasság elérésekor a betegek életkora 18,2±2,0 év és magasságuk 160,4±7,1 cm volt. A végmagasság elérésekor a szerzők értékelték a csontásványianyag-denzitás Z-score-értékeit, a csontanyagcsere-markerek szintjét és vizsgálták a hypothalamus-hypophysis-gonád tengely működését. Az eredményeket 15 azonos praepubertaskorú, 15 pubertáskorú és 15 végmagasságot elért egészséges leány paramétereivel hasonlították össze. Eredmények: A gonadotropin releasing hormon analóg kezelésben részesült leányok többsége a szülők testmagassága alapján várható magasságot elérte vagy megközelítette, de a terápiának mérsékelt haszna volt a magasságnyerésben. Annak ellenére, hogy a kezelés alatt a betegek testsúlya emelkedett, a végmagasság elérésekor a testtömegindex SDS-értéke a kontrollcsoporthoz hasonlítva nem mutatott szignifikáns eltérést. A csontásványianyag-denzitás a végmagasság elérésekor csökkent a kontrollokéhoz képest (2–4 lumbális csigolya Z-score –0,27±1,2 vs. 0,5±0,7, p = 0,0377), amely a kezelés előtt is fennálló túlsúllyal, a mozgás hiányával és elégtelen kalciumfelvétellel magyarázható. A menarche a kezelés után 12±4,6 hónappal jelentkezett. Következtetés: A gonadotropin releasing hormon analóg terápiának mérsékelt jótékony hatása van a végmagasságnyerésre. Nincs káros hatása a testtömegindexre, a csontsűrűségre és a petefészek-funkcióra. Mellékhatások nem számottevőek és elfogadhatóak. Orv. Hetil., 2012, 153, 418–424.

Abstract

The study shows what management students could learn from technology startups from an organizational learning (learning organization) perspective; and whether or on what level this entrepreneurial mindset is built into management education. First, the organizational learning patterns and adaptive entrepreneurial skillset of startups are identified, based on a review of the recent literature focusing on knowledge-intensive technology startups' organizational learning patterns. Then, qualitative interviews and document analysis are applied to find out whether or on what level the improvement of these skills for developing an adaptive and successful startup are present as ‘learning organizations’ are integrated in top Central-European higher management education curricula. Based on the literature review, the theoretical framework is introduced, consisting of five pillars of ‘start-up learning’: ambidextrous entrepreneurial learning, business model development, failure and experiential learning, benchmarking and learning from others, and agile product development. The empirical research looks for these pillars in management MSc programs of a top Central-European business school. The most important findings reveal that the analyzed management education programs strongly prepare students with benchmarking skills. However, the study also showed that the culture and experience of failure and the capability of learning from failure are missing from these education programs.

Összefoglaló. A cystás fibrosisban szenvedő betegek várható élettartama jelentősen megnőtt az utóbbi évtizedben, egyre több beteg képes saját gyermeket vállalni. Célunk a cystás fibrosisban szenvedő várandós nők perinatalis és anyai történéseinek felmérése saját eseteink és az irodalmi adatok alapján. 14, cystás fibrosisban szenvedő nő 16 várandósságáról számolunk be. Rögzítettük a várandósok életkorát, testtömegét, testmagasságát, testtömegindexét, légzésfunkciós értékeit a graviditás kezdetén és végén. Az anyai átlagéletkor szüléskor 21,6 (18–25) év volt. Az anyák graviditásának kezdetén a testmagasság átlaga 162 (150–175) cm, a testtömeg átlaga 57,6 (42–72) kg, a testtömegindex átlaga 21,4 (19,1–23,2) kg/m² volt. A graviditás végén a testtömeg átlaga 62 (39–76) kg, a testtömegindex átlaga 23,6 (21,3–24,1) kg/m² volt. A graviditás alatti súlygyarapodás átlaga 8 (1,5–21,5) kg volt. A légzésfunkciós értékek a graviditás kezdetén 2 betegnél voltak beszűkültek. A graviditás alatt még 2 beteg légzésfunkciós értékei csökkentek. A sikeres graviditások száma 13 volt. 1 anya kétszer szült. A koraszülések száma 1 volt. A várandósság átlagosan a 38. (34–40.) gestatiós hét után 7 esetben császármetszéssel, 6 esetben hüvelyi szüléssel fejeződött be. A vetélések száma 3 volt. Az Apgar-pontszám minden esetben normális volt. 13 gyermek közül 11-nél a verejtékteszt nem volt emelkedett. 2 gyermeknél magas verejtékértékek voltak, egyikük c.1521_1523delCTT-heterozigóta, a másiknál génmutációt nem tudtunk igazolni. A cystás fibrosisban szenvedő nők általában jól tolerálják a várandósságot az esetek többségében. A kórosan beszűkült tüdőfunkcióval, alacsony tápláltsági állapottal és cukorbetegséggel rendelkező nők nagyobb valószínűséggel számíthatnak káros következményekre. Az újszülöttek prognózisa általában jó, de számítani kell a koraszülés és a kis súllyal születés gyakoribb előfordulására. Ideális esetben a várandósságot előzetes tanácsadás útján kell megtervezni, és speciális cystás fibrosis csoportnak kell a várandósok ellátását figyelemmel kísérni, ideértve a cystás fibrosis kezelésében jártas szülészeket is. Kisszámú saját adatunk retrospektív elemzése megerősíti az irodalmi adatok tanúságait. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1129–1136.

Summary. The life expectancy of patients with cystic fibrosis has increased significantly in the last decade, with more and more patients being able to have their own children. The aim of our study was to assess the perinatal and maternal outcome of pregnant women with cystic fibrosis based on our own cases and literature data. We report 16 pregnancies in 14 women with cystic fibrosis. We recorded the age, body weight, height, body mass index, and respiratory function values of pregnant women at the beginning and end of pregnancy. The mean maternal age at childbirth was 21.6 (18–25) years. At the beginning of maternal pregnancy, the mean height was 162 (150–175) cm, the mean body weight was 57.6 (42–72) kg, and the mean body mass index was 21.4 (19.1–23.2) kg/m². At the end of pregnancy, the mean body weight was 62 (39–76) kg and the mean body mass index was 23.6 (21.3–24.1) kg/m². The weight gain under pregnancy was mean 8 (1.5–21.5) kg. The respiratory function values at the onset of pregnancy were narrowed in 2 patients. During pregnancy, the respiratory function values of 2 more patients decreased. The number of successful gestations was 13. A mother gave birth twice. The number of premature births was one. The pregnancy after the mean 38. (34–40.) gestational week was completed in 7 cases by cesarean section and in 6 cases by vaginal delivery. The number of miscarriages was 3. The Apgar score was normal in all cases. In 11 of 13 children, the sweat test was not elevated. 2 children had high sweat values, one of them is heterozygous with c.1521_1523delCTT, the other could not prove a gene mutation. Women with cystic fibrosis generally tolerate pregnancy well, in most cases. Women with poor lung function, low nutritional status, and diabetes are more likely to expect adverse consequences. The outcome of the newborns is good in general, but a common occurrence of premature birth and low birth weight is to be expected. Ideally, pregnancy should be planned through prior counseling and the care of pregnant women should be monitored by a specialized cystic fibrosis team, including obstetricians experienced in the treatment of cystic fibrosis. A retrospective analysis of our own small-number data confirms the evidence from the literature data. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1129–1136.

Az elhízás genetikai, környezeti tényezőknek és a zsírszövet szisztémás gyulladásának kombinációjában alakul ki. Az utóbbi évtizedben egyre több bizonyíték utal arra, hogy a bélmikrobiota olyan környezeti tényező, amely döntő szerepet játszik az elhízásban és a hozzá társuló anyagcsere-rendellenességekben. Összefoglaló közleményünkben a bélmikrobiota és az elhízás közötti összefüggést tekintjük át az általunk elérhető irodalmi adatok alapján. A bélflóra a konvencionális baktériumok egyensúlyi állapotában védi a gazdaszervezet egészségét, segíti az immunrendszer fejlődését. A gazdaszervezet genomja, táplálkozása, életmódja és epigenetikai változások kórosan megváltoztathatják a mikrobiota összetételét. Dysbiosis esetén károsodik a bélrendszerhez kapcsolódó lymphoid szövet (GALT) fejlődése, romlik a bélgát integritása. A következményes bél-hiperpermeabilitás miatt a patogén kórokozók komponensei, mint például a lipopoliszacharidok a vérkeringésbe jutnak. E komponensek kórokozó képességgel bíró molekuláris minták ligandjaként a zsírszöveti immunsejtek receptoraihoz kötődve kiváltják a zsírszövet diszfunkcióját. A zsírszövetben fokozódik a gyulladásos citokinek szekréciója. Ez tartós alacsony krónikus gyulladást indukál, amely felelős az elhízás kialakulásáért. A bélbarrier hiperpermeabilitása által okozott egészségkárosodást beavatkozásokkal csökkenteni lehet, illetve a folyamat korai szakaszában helyre lehet állítani. Az összefüggések ismerete segíti az elhízás megelőzését és kezelését. Orv Hetil. 2022; 163(32): 1261–1267.

Absztrakt:

A congenitalis adrenalis hyperplasiát 7 monogénes genetikai betegség összességének tekintjük, melyekből az egyik a szteroid-21-hidroxiláz-deficientia. A congenitalis adrenalis hyperplasia összes kóroki génje a mellékvese szteroidogenezisében vesz részt. A szteroid-21-hidroxiláz-deficientia autoszomális recesszív betegség, amelyért a szteroid-21-hidroxilázt kódoló gén mutációi a felelősek. A szteroid-21-hidroxiláz gén mutációi a congenitalis adrenalis hyperplasiás esetek 95%-át okozzák. Bár az enyhe tünetekkel együtt járó nem-klasszikus szteroid-21-hidroxiláz-deficientiát ritkán diagnosztizálják, a klasszikus szteroid-21-hidroxiláz-deficientia az aldoszteron- és a kortizolelválasztás elégtelensége miatt életveszélyes sóvesztő és adrenalis krízissel járhat együtt. A klasszikus típus élethosszig tartó szteroidpótlást igényel, amely cushingoid mellékhatásokkal járhat együtt, illetve a betegség talaján jellemző komorbiditások szintén kialakulhatnak. A betegek életminősége csökkent, mortalitásuk többszöröse a betegségben nem szenvedő populációnak. A betegség diagnosztikája, következményei és a betegek egész életét végigkísérő klinikai ellátás multidiszciplináris megközelítést kíván: a gyermekgyógyászat, a belgyógyászat, az endokrinológia, a laboratóriumi medicina, a genetikai diagnosztika, a sebészet, a szülészet-nőgyógyászat és a pszichológia szakembereinek együttes munkáját igényli. Orv Hetil. 2018; 159(7): 269–277.