Search Results

You are looking at 1 - 3 of 3 items for

  • Author or Editor: Andrea Váncsa x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

Absztrakt

Idiopathiás inflammatorikus myopathiában szenvedő betegeknél a jelenleg alkalmazott gyógyszeres kezelés mellett izomkárosodás és egészségromlás alakul ki. A gyógytornának az izomteljesítményre, az aerob kapacitásra és az egészségre gyakorolt jótékony hatásait vizsgálták krónikus polymyositises és dermatomyositises betegeknél, és a kisebb mértékben aktív betegségben, inclusion body myositisben szenvedő betegeknél. Randomizált vizsgálatok arra utalnak, hogy a fokozott aerob kapacitás egészségjavulással és a klinikai betegségaktivitás csökkenéssel jár együtt. Jelenleg kutatják azokat a mechanizmusokat, amelyek a gyógytornának a vázizomzatra kifejtett hatásai mögött állnak (fokozott mitokondriális kapacitás és kapillárisdenzitás, csökkent laktátszint, aerob fenotípusú génaktiváció, izomnövekedési programok, gyulladáshoz kapcsolható gének csökkent kifejeződése). Összességében a gyógytorna hozzájárul mind a szisztémás, mind az izmon belüli adaptációhoz. Aktív betegségben és inclusion body myositisben szenvedő betegeknél a gyógytorna hatásának tanulmányozására randomizált klinikai vizsgálatok szükségesek. Orv. Hetil., 2016, 157(39), 1557–1562.

Restricted access

Az inclusiós testes myositis az idiopathiás inflammatorikus myopathiák vakuólaképződéssel járó formái közé tartozik, azok 15–28%-át képezi. Fontos a korai felismerés, mert alattomosan progrediáló betegségről van szó, és a már kialakult izomatrófia nehezen kezelhető. Ötven év felett a leggyakoribb krónikus progresszív izombetegség. Patomechanizmusában egyrészt degeneratív folyamatok, a béta-amyloid-lerakódás játszik szerepet, másrészt a polymyositishez hasonlóan autoinvazív klonális CD8+-T-lymphocyták által mediált celluláris citotoxicitás. A két eltérő patomechanizmust jól szemlélteti a biopsziás mintákban jelen lévő vakuolizált izomrostok, illetve a gyulladásos sejtek által körülvett, nem vakuolizált izomrostok párhuzamos jelenléte. Az MHC-I/CD8 komplex mint specifikus immunmarker bevezetésre került az újonnan kidolgozott diagnosztikus kritériumrendszerben, ez segít elkülöníteni az egyéb izomdisztrófiákban észlelhető aspecifikus gyulladástól. Klinikailag a distalis és proximális izmok érintettsége, légzőizom-gyengeség, dysphagia jellemzi, interstitialis tüdőbetegség nem jellemző. Általában terápiarezisztens, ennek magyarázata lehet a degeneratív folyamatok túlsúlya. Emiatt kortikoszteroid- és egyéb immunszuppresszív terápia sok esetben csak biokémiai választ eredményez, amelyet klinikai válasz nem kísér. A betegség diagnózisa, illetve differenciáldiagnózisa különösen nagy kihívást jelent a gyakorló klinikus számára, tekintettel a specifikus immunhisztokémiai hátteret igénylő diagnosztikus nehézségekre. Az újabb terápiás támadáspontok, kostimulatorikus molekulák elleni antitestek, anticitokin-terápia alkalmazása további előrelépést nyújthat a betegek életminőségének javításában.

Restricted access

Absztrakt

Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák ismeretlen etiológiájú heterogén betegségcsoportot képeznek. Az elmúlt évtizedekben a korai diagnózisnak és az azt követően elkezdett agresszív immunszuppresszív kezelési protokolloknak köszönhetően a betegek túlélési esélyei világszerte javultak. Az elmúlt években az immunológia és molekuláris biológia területén végzett kutatások eredményeként egyre több információ áll rendelkezésre a betegségek patomechanizmusával kapcsolatban. A korábban megalkotott, Peter és Bohan szerinti klinikai tüneteken alapuló kritériumrendszerhez a későbbiekben leírt myositisspecifikus autoantitesteket figyelembe vevő klinikai-szerológiai csoportosítás tette lehetővé a betegséglefolyás pontosabb prognosztizálását és az immunszuppresszív kezelés várható hatásosságának pontosabb megítélését. A myositisspecifikus antitestek kimutatásával jelentősen nőtt az overlap myositisek közé sorolható betegek száma, ami szükségessé tette az új klinikai-szerológiai klasszifikáció kifejlesztését, ami prediktív értékű a társuló overlap jelenségre tekintettel, illetve prognosztikai értékű a terápiára való reagálás és betegséglefolyás tekintetében. Ebben az irodalmi összefoglalóban a szerzők célja volt rávilágítani az újonnan felismert autoantigén targetek klinikai és patogenetikai jelentőségére. Orv. Hetil., 2016, 157(29), 1179–1184.

Restricted access