Search Results

You are looking at 1 - 2 of 2 items for

  • Author or Editor: Anikó Folhoffer x
Clear All Modify Search
Authors: Dániel Németh, Anikó Folhoffer, Szilvia Bianka László, László Kóbori, Dénes Görög, Imre Fehérvári, János Fazakas, Zsuzsanna Gerlei, Zoltán Máthé and Ferenc Szalay

Absztrakt:

Bevezetés: A Wilson-kór a rézanyagcsere ritka, kezelés nélkül fatális, öröklődő megbetegedése. Bár a diagnosztika és a kezelés jelentős fejlődésen ment át az elmúlt években, számos beteg esetében ma is májátültetésre van szükség. Célkitűzés: A vizsgálat célja a Magyarországon Wilson-kór miatt májátültetésen átesett betegek adatainak összegyűjtése és feldolgozása volt. Módszer: Retrospektív módon vizsgáltuk a Semmelweis Egyetemen 1996 és 2017 között Wilson-kór miatt májátültetésen átesett 24 beteg adatait. A Wilson-kór diagnózisa minden esetben a nemzetközi, lipcsei pontrendszeren alapult. A heveny májelégtelenség felállításához a King’s College-kritériumrendszert használtuk. A májátültetések a Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinikáján történtek, első alkalommal 1996-ban. Eredmények: Az átlagéletkor 26 év volt, a nő/férfi arány 13/11. 12 beteg heveny májelégtelenség miatt, 12 beteg dekompenzált cirrhosis miatt esett át májátültetésen. Egy beteg krónikus rejekció miatt retranszplantációra került. Három heveny májelégtelen beteg az Eurotransplant segítségével kapott új májat. A várólistán eltöltött átlagos idő 3 nap volt a heveny májelégtelen betegek, míg 320 nap a dekompenzált májbetegek esetében. Az ötéves túlélés 66% volt, azonban a 2002 után transzplantáltak esetében 80%, ami a tanulási folyamatot és a májátültetés elérhetőségének javulását jelezheti. A diagnosztika nehézségei ellenére a betegek többségében (21/24 beteg) már a műtét előtt ismert volt a Wilson-kór. Következtetések: Bár a Wilson-kór diagnosztikája és kezelése jelentős fejlődésen ment át az elmúlt évek során, ma is számos esetben van szükség májátültetésre. A betegek megfelelő kiválasztása és a transzplantáció időzítése jelentősen javítja a betegek túlélését. Orv Hetil. 2019; 160(51): 2021–2025.

Open access
Authors: Anikó Folhoffer, Ilona Tárkányi, Dániel Németh, Balázs Csernus, Hajnalka Rajnai, András Matolcsy, Pál Kaposi Novák, Margit Abonyi†, Tamás Tóth, Ferenc Szalay and Judit Demeter

Absztrakt:

Bevezetés: A hepatitis C-vírus (HCV) krónikus májgyulladáshoz, májcirrhosishoz, májrákhoz vezethet. A Flaviviridae csoportba tartozó RNS vírus nemcsak hepatotrop, de lymphotrop tulajdonsággal is rendelkezik. Számos extrahepatikus manifesztációja között jelentős a lymphoproliferatív eltérés. A főként B-sejtes betegségek közül leggyakoribb az alacsony malignitású marginalis zóna lymphoma, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, valamint a follicularis lymphoma. Beteg: A hypertoniás, visszérműtéten átesett 54 éves férfi beteg thrombopeniájának, indirekt, Coombs-pozitív hyperbilirubunaemiájának és hepatosplenomegaliájának hátterében HCV-infekció talaján kialakult Child B stádiumú májcirrhosis igazolódott. Az inhomogén szerkezetű, megnagyobbodott, lobulált felszínű májban körülírt eltérés nem látszott. A portalis keringés megtartott volt. A máj fokozott keménysége (26 kPa, IQR/med. 18%) F4 cirrhosisra utalt. A homogén szerkezetű lépet jelentősen nagyobbnak (20×9 cm) mértük. A perifériás vérkenet alapján lymphoma gyanúja merült fel, amit a crista-biopsia eredménye megerősített, CD5/CD10-negatív marginális zóna lymphomát (MZL) diagnosztizáltunk. A fenti májbetegségnek és a HCV 1b genotípusnak megfelelően, sofosbuvir/ledipasvir direkt antivirális kezelést indítottunk. A 12 hetes kezelés tartós vírusmentességet eredményezett. Mind a májbetegség, mind a lymphoma tünetei mérséklődtek, a beteg testsúlya nőtt, fáradékonysága megszűnt. Megbeszélés: Az irodalomból is ismert, hogy a krónikus C hepatitisben a B-sejtes lymphomák előfordulása gyakoribb. Az antiviralis kezelés hatására lymphoma javulását is leírták, esetünkben a társuló immunhaemolysis mértékének csökkenését észleltük. Lymphomaspecifikus kezelés jelenleg nem szükséges, a beteg tünetmentes és stabil, progresszió esetén rituximab monoterápia jön szóba. Következtetés: A fenti eset példa a HCV-pozitív betegekben előforduló B-sejtes lymphomára. Bár az irodalomból ismert, hogy a hepatitis C-vírus eradikációjával a B-sejtes non-Hodgkin-lymphoma regrediálhat, esetünkben az eddig eltelt vírusmentes időszakban ezt még nem észleltük, igaz, hogy progressziót sem.

Open access