Bevezetés: A modern középfülsebészeti beavatkozások egyik fontos célja a hallás javításán felül a posztoperatív életminőség optimalizálása is. A leggyakoribb posztoperatív szövődmények közé tartozik az átmeneti vagy végleges ízérzészavar, mely a chorda tympani anatómiai elhelyezkedéséből adódó sérülési kockázattal magyarázható. A fenti szövődmény jellemzőinek részeletes ismerete a betegek tájékoztatásához és a legjobb intraoperatív döntéshozatalhoz is megkerülhetetlen. Célkitűzés: A korai posztoperatív időszakban kialakuló ízérzészavarok vizsgálata. A különböző műtéti típusok, valamint a műtét során bekövetkezett chorda tympani manipulációnak az ízérzésváltozásra gyakorolt hatását kívántuk tisztázni. Módszerek: A pácienseket prospektív módon a beavatkozás előtt és annak másnapján kitöltött kérdőívek segítségével vizsgáltuk. 15 betegnél stapesműtét, 28 betegnél tympanoplastica történt. Vizuális analóg skála (VAS, 0–10) és egyszerű eldöntendő kérdések segítségével vizsgáltuk a változást. A manipulációkat 5 kategóriára osztottuk az ideget ért behatás mértéke alapján. Eredmények: A tympanoplasticákat és a stapesműtéteket összehasonlítva nem volt különbség a posztoperatív ízérzési panaszok között (VAS: 9 vs. 9,1; p = 0,861). A ’0’, ’1’ és ’2’ csoportban az átlagos VAS-érték 10, 9,26 és 8,5 volt. A „manipuláció nélküli” (0) és a „jelentős fokú manipuláció látható sérülés nélkül” (2) csoport között szignifikáns különbséget találtunk (VAS: 10 vs. 8,5; p = 0,039). A stapesműtétes csoportban ízérzésre vonatkozó jelentős szövődmény (VAS<5) nem jelentkezett. Megbeszélés: Megfelelő mikroszkópos fülsebészeti technika mellett relatíve alacsony szövődményszámot találtunk, a műtéti típus nem befolyásolta a vizsgált szövődményrátát. Következtetés: A posztoperatív ízérzészavar kialakulása alacsony szinten tartható, a chorda tympani megőrzése a legtöbbször lehetséges. A panaszok kialakulásának mértéke az idegmanipuláció mértékével összefüggést mutatott, a műtéti típussal viszont nem. Orv Hetil. 2022; 163(23): 920–925.

Bevezetés: Az agyhártyagyulladások kapcsán kialakult súlyos fokú halláscsökkenés előfordulása 0–11% közötti. A gyulladás során a belső fülben röviddel a súlyos betegség lezajlását követően hegesedés indulhat meg, mely a betegek hallásrehabilitációját cochlearis implantátummal ellehetetlenítheti. A rapid folyamat miatt a betegek mielőbbi centrumba irányítása kritikus fontosságú. Célkitűzés: Az agyhártyagyulladás kapcsán hallásukat vesztett betegek körében vizsgáltuk a megbetegedés és a centrumban való megjelenés között eltelt időt, a hallásrehabilitáció lehetőségeit, eredményességét. Módszer: Retrospektív módszerrel vizsgáltuk a 2014 és 2022 közti időszakban az implantációs ambulancián megjelent postmeningitises betegek között a halláscsökkenés kialakulási körülményeit, a képalkotó vizsgálatok eredményeit, a hallásrehabilitációs lehetőségeket, a cochlearis implantáción átesett betegeknél a műtét szövődményeit és eredményességét. Eredmények: 8 beteg került bevonásra (3 gyermek, 5 felnőtt). A halláscsökkenés kialakulása és a centrumba történő irányítás között eltelt idő 3 hét és 9 év között változott. A hallásvizsgálat alapján minden betegnél kétoldali súlyos fokú halláscsökkenés alakult ki. Az elvégzett képalkotó vizsgálatok 6 esetben mutattak a cochleában ossificatiót, 4 esetben bilateralis megjelenésűt különböző súlyossági fokban. 5 esetben végeztünk cochlearis implantációt (4 bilateralis, 1 unilateralis). 3 esetben implantáció nem volt kivitelezhető a súlyos cochlearis ossificatio miatt. Cochlearis implantátummal jó tisztahang-hallásküszöb mellett rossz beszédértés volt megfigyelhető minden betegünknél. Megbeszélés: Az agyhártyagyulladás okozta súlyos fokú halláscsökkenés rehabilitációja számos kihívás elé állíthatja a klinikusokat. Kritikus pontja az ellátásnak a betegek mielőbbi, a súlyos, életet veszélyeztető állapot lezajlását követően cochlearis implantációs centrumba irányítása sürgősséggel. A további audiológiai vizsgálatok, képalkotó diagnosztika elvégzése és a mielőbbi implantáció a centrumok feladata. Következtetés: Javasolt a társszakmák bevonásával egy új protokoll kialakítása az egyértelmű betegutakról ezen betegek esetén. Orv Hetil. 2023; 164(19): 729–738.

Absztrakt:

A gyermek komplex érzékelésének, a hangok felismerésének, a beszédfejlődésnek, a teljes értékű kommunikációnak egyik alapvető feltétele a megfelelő hallás. Az újszülöttkori hallásszűrés biztosíthatja a veleszületett halláscsökkenések felismerését; az objektív szűrés kötelezővé tétele Magyarországon jelentős előrelépés a korai hallásdiagnosztikában. A Semmelweis Egyetem Fül-, Orr-, Gégészeti és Fej-, Nyaksebészeti Klinikájának audiológiája verifikálócentrumként végzi a kiszűrt gyermekek további részletes vizsgálatát. A 2018-ban végzett vizsgálatok eredményeinek összesítését tűztük ki célul. Anamnézis, fül-orr-gégészeti vizsgálat, agytörzsi elektromos kiváltott válasz regisztrálása, impedanciaaudiometria, otoakusztikus emisszió mérése, szurdopedagógiai vizsgálat, genetikai vizsgálat alapján állítjuk fel a diagnózist, és ennek megfelelően kezdjük meg az ellátást. Összesen 261 csecsemő audiológiai vizsgálata történt 2018-ban klinikánkon, közülük a részletesen elemzésre kerülő 7 hónapban 164 gyermek hallásdiagnosztikáját végeztük el. Az esetek 77%-ában megfelelő hallást igazoltunk mindkét fülön. Halláscsökkenés 37 esetben (az esetek 23%-ában) került verifikálásra. Maradandó halláscsökkenést 19 esetben, az egyik fülön 4, mindkét oldalon 15 esetben diagnosztizáltunk. Közülük 17 gyermeknél sensorineuralis halláscsökkenés, két gyermeknél vezetéses halláscsökkenés igazolódott. Átmeneti halláscsökkenést okozó serosus otitist 18 gyermeknél találtunk, melyek a legtöbb esetben spontán gyógyultak. Az újszülöttkori objektív hallásszűrés rendszere 2015-ben elindult Magyarországon. A verifikálás során a lehető legkorábban diagnosztizáljuk és ellátjuk a hallássérült gyermekeket. A folyamat megfelelően koordinált működését a Nemzeti Újszülöttkori Hallásszűrés Regiszter biztosíthatja. Orv Hetil. 2019; 160(47): 1850–1855.

Bevezetés: A halláscsökkenés olyan érzékszervi károsodás, mely a beszédértést, a kommunikációt, így az életminőséget is rontja. Előfordul, hogy a beteg által megélt funkcióvesztés túlzó, a mérések során a szubjektív és az objektív vizsgálati eredmények ellentmondásosak, a szubjektíven jelzett halláscsökkenés mértéke jelentősebb; ezen esetekben felmerül a funkcionális halláscsökkenés véleményezése. Célkitűzés: Célul tűztük ki funkcionális halláscsökkenés diagnózisú eseteink összegyűjtését és retrospektív elemzését, melyek alapján következtetéseket vonhatunk le a funkcionális halláscsökkenés jellemzőiről, a figyelemfelhívó jelekről, állapotokról és a megfelelő rehabilitáció mérlegeléséről. Módszerek: A szubjektív vizsgálatok a tisztahang-hallásküszöb, a beszédértés és a kommunikáció vizsgálatával történtek, majd ezeket összevetettük az objektív impedanciaméréssel, a stapediusreflex-vizsgálattal, az otoakusztikus emisszió mérésével, az agytörzsi kiváltott válaszok regisztrálásával nyert eredményekkel. Képalkotó vizsgálatok, pszichológus, pszichiáter, szurdopedagógus, neurológus, illetve további társszakmák bevonása történt szükség szerint. Kizártuk a szándékosan anyagi vagy egyéb előnyszerzésre irányuló megtévesztés eseteit. Eredmények: 2007 és 2022 között 19 beteg esetében diagnosztizáltunk funkcionális halláscsökkenést. A betegségben többségében (17 eset) nők érintettek, jellemzőek a fiatal életkorban (10–41 év) jelentkező panaszok; az átlagéletkor a vizsgált beteganyagban 19,6 év, az érintett páciensek nagyobb része (13 eset) 10–17 év közötti gyermek volt. Organikus okot 11 esetben nem találtunk, a többi esetben kimutatható organikus eltérés sem magyarázza a beteg által megélt halláscsökkenés mértékét. A funkcionális hallásveszteség mértéke különböző (35–120 dB) volt, átlagosan 60,2 dB. Következtetés: A funkcionális halláscsökkenés felismerése és diagnosztikája nagyon nehéz, komplex vizsgálati sort, szakmai együttműködést igényel. Felismerés nélkül a beteg indokolatlan, akár számára káros, anyagilag is megterhelő ellátásban részesülhet, mely állapotának romlását is okozhatja. Orv Hetil. 2023; 164(8): 283–292.

Összefoglaló. Bevezetés: Veleszületett halláscsökkenés 1000 újszülöttből 1–3 esetben fordul elő. A gyermekkori súlyos fokú percepciós halláscsökkenés hátterében számos ok szerepelhet. Az esetek döntő százalékában genetikai eredet valószínűsíthető, de emellett lehet infekció, fejlődési rendellenesség és egyéb szerzett megbetegedések is. Célkitűzés: Célunk volt a Semmelweis Egyetem Fül-, Orr-, Gégészeti és Fej-, Nyaksebészeti Klinikáján a 18 év alatti, cochlearis implantáción átesett betegek között az etiológiai tényezők előfordulási arányának felmérése. Módszer és eredmények: A halláscsökkenés okát betegeink 62,9%-ában meg tudtuk határozni. A leggyakoribb etiológia a gap junction protein β-2 gén c.35delG patogén mutációja, mely a vizsgált populációban 38,8%-os allélfrekvenciát mutatott. Emellett az infektív eredet (10,1%), a meningitishez, illetve a cytomegalovirusfertőzéshez társuló halláscsökkenés fordult elő nagyobb százalékban. Betegeink 79,7%-a részesült a beszédfejlődés lezáródását megelőzően műtéti rehabilitációban, a veleszületett halláscsökkent gyermekek 11,2%-a azonban továbbra is későn diagnosztizált eset volt. Következtetés: Eredményeink alapján elmondható, hogy a gyermekkori súlyos fokú halláscsökkenés esetén fontos a genetikai eredet tisztázása. Az időben megkezdett rehabilitáció a gyermek egész életére hatással van, késői implantáció esetén a gyermek beszédfejlődése jelentősen elmarad. A késői implantációk magas aránya a 2015-ben bevezetett új újszülöttkori hallásszűrés-protokollal, valamint az orvoskollégák megfelelő tájékoztatásával és a betegeknek a megfelelő centrumba történő irányításával várhatóan csökkenthető. Orv Hetil. 2019; 160(21): 822–828.

Summary. Introduction: Congenital sensorineural hearing loss is one of the most common sensory defects affecting 1–3 children per 1000 newborns. There are a lot of causes which result in congenital hearing loss, the most common is the genetic origin, but infection, cochlear malformation or other acquired causes can be reasons as well. Aim: The aim of this study was to establish the etiological factors of congenital profound sensorineural hearing loss in children who underwent cochlear implantation. Results: Our results show that the origin of the hearing loss was discovered in 62.9% of our patients. The most common etiological factor was the c.35delG mutation of the gap junction protein β-2 gene, the allele frequency was 38.7% in our cohort. Infection constituted to 10.1%, and meningitis and cytomegalovirus infection were the second most common cause. 79.9% of our patients received sufficient hearing rehabilitation before the end of the speech development’s period (6 years old), but 11.2% of our cases were still diagnosed late. Conclusions: Based on our data we can state that genetic evaluation is crucial in the diagnostic process of congenital profound sensorineural hearing loss. Sufficient hearing rehabilitation affects the whole life of the child, and by late cochlear implantation the speech development falls behind. We can decrease the ratio of the late implantation with the new protocol of newborn hearing screening, and with sufficient information provided to the colleagues, so the children may be referred to the proper center for rehabilitation without delay. Orv Hetil. 2019; 160(21): 822–828.