Search Results

You are looking at 1 - 8 of 8 items for

  • Author or Editor: Béla Iványi x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

The main objective of this paper is to classify the techniques of parametric design, and to make the existing classification system more exact. The previously created classification was based on shape and logical aspects, which granted a good approach for parametric design techniques and helped providing an overview. However this system, for the sake of scientific precision, needed further darification at points. In this paper a more precise classification is shown, which is based on the interpretation of patterns as graphs. This enables their topology to be studied in a more exact, mathematical way.

Restricted access

Abstract:

This paper describes the adaptation of the formex configuration processing to the computer program Grasshopper 3D and focuses on the applied mathematical solutions. Formex algebra is a mathematical system, primarily used for planning structural systems like truss-grid domes and vaults, together with the programming language Formian. The goal of the research is to allow architects to plan truss-grid structures easily with parametric design tools based on the versatile formex algebra mathematical system. To produce regular structures, coordinate system transformations are used. Owing to the abilities of the parametric design software, it is possible to apply further modifications on the structures and gain special forms. The paper covers the basic dome types, and it introduces additional dome-based structures using special coordinate-system solutions based on a spherical coordinate system, vault structures and their modifications based on a cylindrical coordinate system and circular structures and their modifications based on polar coordinates. Moreover two rotational grid tools are introduced, which uses coordinate system transformations on a unique way to create surfaces of revolutions based on the given generating curve and create grid structures on these surfaces. It also describes the solution technique to implement the triangular grid version of every one of these tools based on diamatic domes. The adaptation of formex algebra and the parametric workflow of Grasshopper together give the possibility of quick and easy design and optimization of special truss-grid domes.

Open access

Ritka tubulopathia: Dent-betegség a focalis segmentalis glomerularis sclerosis hátterében

A rare tubulopathy: Dent’s disease in the background of focal segmental glomerular sclerosis

Orvosi Hetilap
Authors:
Dániel Jakab
,
Zoltán Maróti
,
Béla Iványi
,
Csaba Bereczki
, and
Tibor Kalmár

A Dent-betegség heterogén genetikai háttérrel rendelkező, a proximalis tubulopathiák csoportjába tartozó kórkép. A klinikailag típusos kórképet kis molekulatömegű proteinuria, hypercalciuria, nephrocalcinosis/vesekövesség és a vesefunkció lassú, progresszív romlása jellemzi. A klinikai tünetek hátterében a proximalis tubulusok receptor mediálta endocytosisának a genetikai defektusa áll (a legtöbbször CLCN5-mutáció). A típusos fenotípust extrarenalis tünetek is kísérhetik. Klinikai gyanú esetén a betegség a legtöbbször genetikai vizsgálattal igazolható, a diagnózis felállításához nem szükséges a vese biopsziás vizsgálata. A fenotípust esetenként nephroticus mértékű proteinuria vagy ismeretlen eredetű veseelégtelenség színesíti, melyek indikálhatják a vesebiopszia elvégzését. A szakirodalomban kevés olyan tanulmány található, amely a Dent-betegségről szól, és a vese hisztopatológiai leletét is tartalmazza. A betegség kórtana alapján, a várható tubularis károsodás mellett, az esetek jelentős részében a glomerulusok focalis globalis és/vagy focalis segmentalis hegesedése is fennáll. Orv Hetil. 2023; 164(20): 788–791.

Open access

A tüdő nekrotizáló sarcoid granulomatosisa

Pulmonary necrotizing sarcoid granulomatosis

Orvosi Hetilap
Authors:
Noémi Zombori-Tóth
,
Katalin Ugocsai
,
Árpád Vincze
,
József Furák
,
László Tiszlavicz
,
Béla Iványi
, and
Tamás Zombori

Összefoglaló. A nekrotizáló sarcoid granulomatosis a granulomatosus pulmonalis angitisek közé tartozó, ritka kórkép. Egyesek a sarcoidosis variánsának, mások primer pulmonalis vasculitisnek tartják. A kórkép klinikai és patológiai jellegzetességeit két eset bemutatásával ismertetjük. A 20 éves nőbeteg sürgősséggel került pulmonológiai osztályra száraz köhögés, jobb oldali, mély belégzéssel összefüggő mellkasi fájdalom és láz miatt, a 63 éves férfi beteget pedig pneumoniát követő kontroll-mellkasröntgenfelvételen látott elváltozás kivizsgálása során észlelték. Az autoimmun panel vizsgálata, a mikrobiológiai tesztek mindkét betegnél negatívnak bizonyultak, a légzésfunkciós vizsgálat és a bronchoszkópos vizsgálat nem talált eltérést. A mellkas-CT-felvételen lágyrész-denzitású nodulusok látszottak egyoldali dominanciával, a folyamatot nem kísérte a hilusi nyirokcsomók szimmetrikus megnagyobbodása. A nodulusok szövettani vizsgálata vált indokolttá, melyet videoasszisztált torakoszkópos tüdőreszekciós mintavétellel biztosítottak. Mikroszkóposan a tüdőparenchymában gócos nekrózisokat, a környezetükben el nem sajtosodó epitheloid sejtes granulomatosus gócokat, az átfutó artériákban pedig granulomatosus arteritist láttak; a klinikai adatok figyelembevételével a tüdő nekrotizáló sarcoid granulomatosisa diagnózisát állították fel. A tüdőbetegség mindkét betegnél egy év alatt spontán regrediált. Az irodalom adatait és az eseteket összegezve, a tüdő nekrotizáló sarcoid granulomatosisában mikrobiológiai vizsgálatokkal nem igazolható tüdőfertőzés, és az immunológiai kivizsgálás sem tár fel szisztémás autoimmun betegséget; a diagnózis a klinikai kép és a képalkotó vizsgálatok alapján indikált szövettani vizsgálattal állítható fel. A betegség szteroidkezelésre jól reagál, de előfordul spontán regresszió is, az utóbbira láttunk példát. Bár az entitás átmenetet képez a nekrotizáló vasculitisek és a sarcoidosis között, egyre több érv szól amellett, hogy a sarcoidosis spektrumába tartozik. Orv Hetil. 2021; 162(38): 1541–1547.

Summary. Necrotizing sarcoid granulomatosis is a rare entity currently classified as a subtype of granulomatous pulmonary angiitis. It is considered to be either a variant of sarcoidosis or a primary pulmonary angiitis. Two cases are demonstrated to present its clinical and pathological features. A 20-year-old female patient was admitted to the department of pulmonology with dry cough, right-sided chest pain during hyperventilation and fever. A 63-year-old male patient was observed with a right-sided lesion on chest X-ray after pneumonia. In both cases, autoimmune panel examination, microbiology tests, spirometry function test and bronchoscopy were unremarkable. Chest CT scans have revealed nodules with soft-tissue density without bilateral hilar lymphadenopathy. In order to clarify the diagnosis, video-assisted thoracoscopic resection (biopsy) was performed. Microscopically, parenchymal focal necrosis with adjacent to non-caseating granulomas and granulomatous angiitis were detected. In both cases, spontaneous remission occurred within a year. Histological examination – integrated with clinical data and radiological tests’ results – is the gold standard form of evaluation to confirm necrotizing sarcoid granulomatosis; furthermore, exclusion of pneumonia and autoimmune diseases are also required. The disease responds well to corticosteroids; moreover, spontaneous remission is often reported, as it happened in both cases. Necrotizing sarcoid granulomatosis is a transition between necrotizing vasculitides and sarcoidosis; although more and more evidence appears supporting the fact that necrotizing sarcoid granulomatosis may belong to the spectrum of sarcoidosis. Orv Hetil. 2021; 162(38): 1541–1547.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Dóra Bajcsi
,
Kypros Constantinou
,
László Krenács
,
Zsolt Barabás
,
Szabolcs Molnár
,
Szabolcs Nyiraty
,
György Ábrahám
, and
Béla Iványi

Absztrakt:

A proliferativ glomerulonephritis monoklonális immunglobulin-G (IgG)-depozitumokkal entitást immunfluoreszcens vizsgálattal szemcsés mintázatú monoklonális IgG (többnyire IgG3-kappa), elektronmikroszkóppal elektrondenz depozitumok, fénymikroszkóppal jobbára membranoproliferativ vagy endocapillaris proliferativ laesio jellemzi; előfordulhatnak félholdak. A glomerulonephritist plazmasejt/B-sejt klón által szekretált immunglobulinmolekula lerakódása okozza; a biopszia időpontjában csupán a betegek harmadánál mutatható ki paraproteinaemia. A proteinuriához gyakran társul haematuria és valamilyen szintű veseelégtelenség, a betegek negyedénél alakul ki végstádiumú veseelégtelenség. Egy 62 éves nőbeteg gyors vesefunkció-romlásának hátterében a klinikai kép, a laboratóriumi és a képalkotó vizsgálatok nem támogattak praerenalis és postrenalis okot, illetve intrinsic vascularis vagy tubulointerstitialis eredetet. A proteinuria és a glomerularis microhaematuria alapján gyorsan progrediáló glomerulonephritist valószínűsítettünk. Az ez irányú kivizsgálás antineutrofil citoplazma-antitest, antiglomerularis bazálmembrán, sejtmagellenes ellenanyagok, illetve cryoglobulin tekintetében negatívnak bizonyult, a szérum-C3- és -C4-szint a normális tartományban volt. Vesebiopsziát végeztünk. Immunfluoreszcens vizsgálattal a mesangiumban IgG3-kappa-, C3- és C1q-pozitív szemcsés depozitumok látszottak, melyek ultrastrukturálisan elektrondenz depozitumoknak bizonyultak. Fénymikroszkóppal 2 heges és 29 nyitott glomerulust vizsgáltunk, az utóbbiakban csupán enyhe mesangialis sejtproliferatio mutatkozott. A glomerularis elváltozásokat enyhe arteriola hyalinosis, interstitialis fibrosis és tubulus atrophia kísérte. Proliferativ glomerulonephritis monoklonális IgG-depozitumokkal betegséget kórisméztünk (gyakorisága felnőtt natív vesebiopsziás anyagunkban 0,18%). A beteg hematológiai kivizsgálása paraproteint, myeloma multiplexet nem igazolt. Az enyhe morfológiai eltérések ellenére a veseelégtelenség előrehaladt, és a diagnózis felállítása után két héttel hemodialíziskezelést kellett kezdenünk. Szteroid, ciklofoszfamid, majd rituximab adása a vesefunkciót nem befolyásolta; a beteg krónikus hemodialízisprogramba került. Az esetismertetés tudomásunk szerint az első hazai közlés; nefrológiai érdekessége a gyorsan progrediáló glomerulonephritis szindróma és a szövettanilag látott enyhe elváltozások közötti szembetűnő eltérés. Orv Hetil. 2018; 159(38): 1567–1572.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Tamás Szendrei
,
Márk Plander
,
Zsuzsanna Szabó
,
László Kereskai
,
Béla Kajtár
,
Gergely Papp
, and
János László Iványi

Absztrakt:

Bevezetés: Számos klinikai vizsgálat igazolta myeloma multiplexben a minimális residualis betegség (MRD) prognosztikai jelentőségét. Célkitűzés: A 2007 és 2017 között kezelt myelomás beteganyagunk feldolgozása, első vonalban adott kezelés után, áramlásos citometriával (FCM) meghatározott MRD függvényében. Módszer: A fenti időszakban kezelt 107 betegből 56 esetben (medián életkor: 68 év) történt MRD-felmérés a kezelés után. A kezelések 91%-ában bortezomibbázisú indukció, 50%-ában autológcsontvelő-transzplantáció (ASCT) is történt. MRD-meghatározás: csontvelői mintából történt FCM (az esetek többségében kórházunkban, BD FACScan, 3 szín, panel: CD38, CD138, CD19, CD45, CD56, CD28, CD117, cyKappa, cyLambda, 100 000 esemény). Statisztikai analízis: SPSS 13.0. Eredmények: Az MRD-negatív (n = 22) betegek progressziómentes (PFS) és teljes túlélése (OS) is szignifikánsan hosszabb az MRD-pozitív (n = 34) betegekénél (PFS medián 54 vs. 22 hónap, p = 0,001, 5 éves túlélés 79 vs. 21%, p = 0,002). A komplett remisszióba (CR) került betegcsoporton (n = 29) belül is szignifikánsan szétváltak a túlélési görbék (MRD-negatív CR [n = 17] PFS: 60 hónap, MRD-pozitív CR [n = 12]: 21 hónap, p<0,001). MRD-negatív „nagyon jó parciális remisszióban” (VGPR) (n = 5) hasonló PFS-t mértünk (54 hónap), mint MRD-negatív CR esetén. ASCT-n átesett, MRD-negatív betegeknél (n = 11) találtuk a leghosszabb PFS-t (68 hónap, p<0,001), míg a transzplantáció után MRD-pozitív betegeknél (n = 18) hasonlóan rövid (25 hónapos) volt a PFS, mint akiknél (n = 15) nem történt transzplantáció, és volt kimutatható residualis betegségük (21 hónap). Multivarianciaanalízis (stádium, citogenetikai rizikó, ASCT) alapján is független prognosztikai faktor az MRD a PFS és OS szempontjából, nem találtunk azonban összefüggést az MRD és az alábbi paraméterek között: stádium, citogenetikai rizikó, kezelési ciklusok száma, ASCT. Következtetés: A myeloma indukciós kezelését követően elért válasz mélysége a túlélés független prediktora. Indokolt a laborvizsgálatok mellett meghatározni a maradék betegség tömegét, és megfontolni a konszolidáló és/vagy fenntartó kezelést MRD-pozitív esetekben ASCT után, MRD eradikálására kell törekedni a kezelésre alkalmas betegeknél. Orv Hetil. 2019; 160(13): 502–508.

Open access

„Dum spiro spero”: a SARS-CoV-2-fertőzés klinikopatológiája 26 eset kapcsán

“Dum spiro spero”: clinicopathologic characteristics of SARS-CoV-2 infection

Orvosi Hetilap
Authors:
Tamás Zombori
,
Levente Kuthi
,
Tibor Hortobágyi
,
Erika Csörgő
,
János Árgyelán
,
Lajos Kocsis
,
István Sejben
,
László Kaizer
,
Bence Radics
,
Anita Sejben
,
Tamás Pancsa
,
Gergely Róbert Nyári
,
Bence Baráth
,
Gábor Cserni
,
Béla Iványi
, and
László Tiszlavicz

Összefoglaló. Bevezetés: A kórboncolás hozzájárul a súlyos akut légzőszervi szindrómát okozó koronavírus-2 (SARS-CoV-2-) fertőzés klinikopatológiai vonatkozásainak megismeréséhez. Célkitűzés: A SARS-CoV-2-fertőzöttek boncolása során gyűjtött tapasztalatok bemutatása. Módszer: Egymást követően boncolt, védőoltásban nem részesült, SARS-CoV-2-fertőzött elhunytak klinikai adatait, makro- és mikroszkópos észleleteit összegeztük; a tüdőkimetszéseket SARS-CoV-2-nukleokapszid-immunfestéssel vizsgáltuk. Eredmények: A boncolást a halálok megállapítására (n = 14), tumorgyanú (n = 9), illetve törvényi kötelezettség (n = 3) miatt végeztük. A fertőzést a klinikai észlelés vagy a boncolás során (n = 4) végzett SARS-CoV-2-nukleinsav-teszt igazolta. A tünetes betegség átlagos hossza 12,9 nap volt. 21 betegnél (medián életkor 69 év; 18 férfi) állt fenn COVID–19-pneumonia, mely 16 esetben önmagában, 4 esetben bakteriális pneumoniával vagy álhártyás colitisszel szövődve okozott halált; 1 antikoagulált pneumoniás beteg heveny retroperitonealis vérzésben halt meg. 3 betegnél a halált disszeminálódott malignus tumor, 1 betegnél coronariathrombosis, 1 mentálisan retardált betegnél pedig pulmonalis emboliás szövődmény okozta. A COVID–19-pneumoniás tüdők nehezek, tömöttek és vörösen foltozottak voltak. Szövettanilag a betegség időtartamától függően diffúz alveolaris károsodás korai exsudativ vagy későbbi proliferativ fázisa látszott atípusos pneumocytákkal; gyakori volt a microthrombosis (n = 7), a macrothrombosis (n = 5), illetve a pulmonalis embolia (n = 4). A SARS-CoV-2-immunfestés pozitívnak bizonyult az esetek 38,5%-ában, dominálóan az exsudativ fázisban. Minden elhunyt társbetegség(ek)ben szenvedett, így magasvérnyomás-betegségben (n = 17), érelmeszesedésben (n = 14), 2-es típusú diabetesben (n = 8), rosszindulatú daganatban (n = 6), krónikus obstruktív tüdőbetegségben (n = 4), elhízásban (n = 3), vesetranszplantáció utáni immunszuppresszióban (n = 3). Következtetés: Az irodalmi adatokkal összhangban, halálos COVID–19-pneumonia túlnyomóan idős, társbetegség(ek)től sújtott férfiakban alakult ki. A boncolási gyakorlatban a SARS-CoV-2-nukleokapszid-immunfestéstől a diffúz alveolaris károsodás korai fázisában várható pozitivitás. Orv Hetil. 2021; 162(45): 1791–1802.

Summary. Introduction: Autopsy is an important tool for the evaluation of severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 (SARS-CoV-2) infection. Objectice: The aim of this study was to present our experience with autopsies of patients diagnosed with SARS-CoV-2 infection. Method: Clinical data, macroscopic and microscopic findings of consecutive postmortems of non-vaccinated SARS-CoV-2 patients are summarized. Lung samples were evaluated with SARS-CoV-2 nucleocapsid immunohistochemistry. Results: Autopsies were performed to determine the cause of death (n = 14), suspected tumours (n = 9) or due to legal obligation (n = 3). SARS-CoV-2 infection was verified by ante mortem (n = 22) and post mortem (n = 4) polymerase chain reaction. The mean duration of symptomatic disease was 12.9 days. Of 21 patients with COVID-19 pneumonia, 16 died of respiratory failure, 4 had additional bacterial pneumonia or Clostridioides difficile infection, and 1 developed hemorrhagic complication (n = 1). Other causes of death included disseminated malignancies (n = 3), coronary thrombosis (n = 1) and pulmonary embolism (n = 1). The affected lungs were heavy and had patchy red appearance. Exudative or proliferative phases of diffuse alveolar damage (DAD) were detected with atypical pneumocytes. Microthrombosis (n = 7), macrothrombosis (n = 5) and pulmonary embolism (n = 4) were frequent. The SARS-CoV-2 immunohistochemical reaction was positive in 38.5% of cases. All patients had co-morbidities, namely, hypertension (n = 17), atherosclerosis (n = 14), diabetes (n = 8), malignancies (n = 6), chronic obstructive pulmonary diseases (n = 4), obesity (n = 3) and immunosuppression after kidney transplantation (n = 3). Conclusion: Fatal COVID-19 pneumonia occurred mostly in elderly males with co-morbidities. In the autopsy practice, the SARS-CoV-2 nucleocapsid immunohistochemical reaction may confirm the infectious etiology in the early phase of DAD. Orv Hetil. 2021; 162(45): 1791–1802.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Béla Kajtár
,
Pál Jáksó
,
László Kereskai
,
Ágnes Lacza
,
Gábor Méhes
,
Mária Bodnár
,
Péter Dombi J.
,
Zoltán Gasztonyi
,
Miklós Egyed
,
János Iványi
,
Gábor Kovács
,
Éva Marton
,
Aranka Palaczki
,
Sándor Petz
,
Péter Tóth
,
Erzsébet Sziládi
,
Hajna Losonczy
, and
László Pajor

Bevezetés: Az utóbbi években felfedezett számos új prognosztikai faktor segítséget nyújthat a várható túlélés meghatározásához krónikus lymphocytás leukémia esetében. Célok: Jelen tanulmány célja e prognosztikai faktorok gyakoriságának, valamint egymással való összefüggésének meghatározása volt 419 beteg mintáin. Módszerek: 160 esetben végezték el az immunglobulin-nehézláncgén mutációs vizsgálatát. Eredmények: Az esetek 62%-ában nem mutált immunglobulin gént találtak, a nehézlánc géncsaládok használata különbözött a mutációs státusz függvényében. A CD38 expresszió 78%-os konkordanciát mutatott a mutációs státusszal, a ZAP-70-expresszió tekintetében korrelációt nem figyeltek meg. Citogenetikai abnormalitást 76%-ban láttak, a leggyakoribb eltérések a del(13q) (57%), a 12-es triszómia (15%), a del(11q) (12%) és a del(17p) (6%) voltak. A del(11q)-t hordozó esetek 95%-a nem mutált, az egyedül del(13q)-t hordozó esetek 74%-a mutált IgH-gént tartalmazott. Következtetések: A vizsgált paraméterek nem függetlenek egymástól, ezért alkalmazásuk a klinikai gyakorlatban gondos tervezést igényel.

Restricted access