Search Results

You are looking at 1 - 10 of 12 items for

  • Author or Editor: Béla Telek x
Clear All Modify Search

A „hajas” sejtes leukémia és „hajas” sejtes leukémiavariáns hasonló, de egymástól elkülöníthető kórképek. Kezelésük is eltér, a „hajas” sejtes leukémiás betegek ugyanis jól reagálnak 2-chlorodeoxyadenosinra (cladribin), a variáns forma esetén azonban a cladribin kevésbé hatékony, terápiája megoldatlan. Egyéb szerekkel, köztük a monoklonális antitestekkel, kevés a tapasztalat. Alemtuzumab (Campath-IH, MabCampath), CD52-ellenes monoklonális antitest alkalmazásáról egy relapszusban lévő „hajas” sejtes leukémiás beteg esetében számoltak be, a „hajas” sejtes leukémiavariáns alemtuzumabkezeléséről nincs tudomásunk. A szerzők egy betegük kórtörténetét ismertetik, akinél a klinikai, a hematológiai és felszíni markervizsgálatok atípusos „hajas” sejtes leukémiavariáns mellett szóltak. MabCampath hatására (3 × 30 mg sc., 12 héten keresztül) ún. perifériás hematológiai remisszió alakult ki, a flow-cytometria vizsgálat is jelentős javulást igazolt. Az alemtuzumab hatékonysága várható lymphocytosissal (csontvelői infiltrációval) járó, de splenomegaliát és lymphadenomegáliát nem okozó „hajas” sejtes leukémia és variánsa esetén. A p53-deletio a MabCampath hatását betegükben nem befolyásolta.

Restricted access

A plazmasejtes leukémia a myeloma multiplex ritka és agresszív megjelenési formája. Kezelése megoldatlan, és különösen a szekunder plazmasejtes leukémiák esetén várható gyors progresszió. A szekunder formában ugyanis többnyire intenzív kemoterápiában részesült myelomás betegekben terminálisan következik be a leukémiás transzformáció, míg a primer esetekben már a diagnózis idején kimutathatók a plazmasejtes leukémia tünetei. A szerzők nem szekretoros myeloma multiplex miatt perifériás autológ őssejt-transzplantáción átesett plazmasejtes leukémiás betegük kezelését ismertetik. A bortezomib (proteaszómagátló), a doxorubicin és a dexamethason kombinációja (PAD-protokoll) komplett remissziót és kilenc hónapos túlélést eredményezett. A többnyire betegismertetéseken alapuló irodalmi adatok szerint a PAD-protokoll, saját tapasztalatunkhoz hasonlóan, plazmasejtes leukémiában is hatékony és jól tolerálható. Autológ és/vagy allogén transzplantációval kombinálva a betegek túlélésének további javulása várható.

Restricted access
Authors: Leonóra Méhes, Béla Telek, Miklós Udvardy, Ágota Schlammadinger and László Rejtő

A köpenysejtes lymphoma (MCL) mérsékelten agresszív betegség, amely kemoimmunoterápiával nem gyógyítható. A medián túlélés rövid, mintegy három év. Többnyire előrehaladott stádiumban ismerik fel. A csontvelő a betegek felében, a gastrointestinalis traktus a negyedükben érintett, leukémiás transzformáció 25%-ban fordul elő. A malignus sejtek B-sejt-eredetűek és CD5-pozitívak, jellemző a ciklin-D1-expresszió. A kezelésben kombinált kemoterápia, kemoimmunoterápia, valamint autológ perifériás őssejt- (és allogén) transzplantáció jöhet szóba. A bemutatott két beteg esetében, az optimális kezdeti terápia hiánya ellenére, tartós túlélés volt elérhető. Az alkalmazott komplex kezelés (kemoimmunoterápia, sugárkezelés, sebészi beavatkozás, autológ őssejt-transzplantáció) ugyanis 80, illetve 90 hónapig tartó túlélést eredményezett. A két beteg kórtörténetének ismertetése mellett a szerzők áttekintik a köpenysejtes lymphoma korszerű kezelésének mai lehetőségeit.

Restricted access

A B-sejtes prolymphocytás leukaemia ritka kórkép, kifejezett splenomegalia, lymphocytosis és a csontvelő lymphoid sejtes infiltrációja jellemzi. Az egyéb lymphoproliferativ kórképektől a keringő prolymphocyták morfológiája és immunfenotípusa (CD19, CD20, CD22, FMC7, intenzív felszíni immunglobulin-pozitivitás) alapján különíthető el. Prognózisa többnyire kedvezőtlen, kezelése megoldatlan. A szerzők egy típusos B-PLL-es betegük kórtörténetét ismertetik, akiben FCR-Lite (fludarabin, cyclophosphamid, rituximab) protokoll alkalmazásával komplett hematológiai (és flow citometriai) remisszió volt elérhető. A kezelést jól tolerálta, infekció, tumorlysis vagy egyéb szövődmény mostanáig nem alakult ki. Tapasztalatuk szerint az FCR-Lite nemcsak a krónikus lymphoid leukaemia, hanem az (idősebb) B-PLL-es betegek kezelésére is ajánlható. Az FCR-Lite sikeres alkalmazásáról B-PLL-ben tudomásuk szerint még nem számoltak be.

Restricted access
Authors: Róbert Szász, Zita Radnay, Béla Telek, Sarolta Molnár and Árpád Illés
Open access
Authors: Béla Telek, György Pfliegler, Gyula Reményi, Leonóra Méhes, Péter Batár and Miklós Udvardy

A krónikus lymphoid leukaemia (CLL) növeli a különböző szolid tumorok kialakulásának veszélyét, transzformálódhat egyéb lymphoid eredetű malignus betegségbe, myeloid jellegű malignus kórkép azonban ritkán társul CLL-hez. A szerzők egy kezeletlen CLL-es betegük kórtörténetét ismertetik, akiben hat évvel a CLL felismerését követően myelodysplasticus szindróma [refrakter anaemia gyűrűs („ringed”) sideroblastokkal] alakult ki. A myelodysplasticus szindróma kialakulásával és progressziójával a CLL háttérbe szorulását észlelték. A kórtörténet és irodalom ismertetése mellett áttekintik a CLL-hez társuló malignus myeloid betegségek patogenezisének lehetőségeit.

Restricted access
Authors: Béla Telek, László Rejtő, Péter Batár, Gyula Reményi, Róbert Szász, Attila Kiss and Miklós Udvardy

A krónikus lymphoid leukaemiával kapcsolatos ismereteink jelentősen bővültek. A hagyományos és a biológiai prognosztikai tényezőknek köszönhetően lehetővé vált a várható prognózis pontosabb megállapítása. A terápia fejlődése elsősorban a fludarabin és monoklonális antitestek elterjedésének köszönhető. A kemoimmunoterápiával nemcsak a remisszió aránya, hanem a betegek túlélése is javult. A komplett hematológiai remisszió nagyarányú elérése és a residualis leukaemia eliminálása a gyógyulás potenciális feltételeit is megteremtette. A jelentős fejlődés ellenére számos kérdés merül fel a klinikai gyakorlatban. A szerzők az irodalom és saját tapasztalataik alapján áttekintik a krónikus lymphoid leukaemia kezelésének lehetőségeit. Orv. Hetil., 2011, 152, 958–963.

Restricted access
Authors: Judit Bedekovics, László Rejtő, Béla Telek, Miklós Udvardy, Anikó Újfalusi, Éva Oláh, Zsuzsa Hevessy, János Kappelmayer, Béla Kajtár and Gábor Méhes

A nucleophosmin gén (NPM1) 12-es exonjának mutációja, jelenlegi ismereteink szerint, a leggyakoribb genetikai eltérés akut myeloid leukaemiában. Az eddigi beszámolók alapján kimutatásával a betegség sajátos biológiájú és kedvező lefolyású formája határozható meg, amely a leukaemiák WHO-osztályozásában 2008-tól külön csoportként kerül említésre. A mutáció hatására megváltozik a kódolt fehérje sejten belüli eloszlása, és az NPM fehérje a sejtmag helyett a citoplazmában halmozódik fel (NPMc+). Ez a jelenség, amely a kizárólag mutáns géntermék kapcsán figyelhető meg, szövettani vizsgálat keretében immunhisztokémiával is kimutatható. Jelen tanulmányunkban hazai körülmények között először vizsgáltuk az NPM-mutáció előfordulását felnőttkori AML-ben immunhisztokémia módszerével. A 2005 és 2008 között diagnosztizált összesen 41 eset részletes kiértékelése során 6 esetben (14,6%) észleltünk citoplazmikus reakciót, valamennyi de novo jelentkező és jellegzetes citogenetikai eltérést nem mutató AML-esetek közül került ki (6/23, 26,1%), egy kivételével nőbetegekben. A blasztsejtek alacsony CD34-, c-kit- és HLA-DR-expressziója alapján a NPMc+ AML a nem érintett esetektől jól elkülöníthetőnek bizonyult, ezek a markáns jellegzetességek az eddig közölt külföldi adatokkal teljes mértékben megegyeznek. Tapasztalataink alapján az NPM-mutáció immunhisztokémiai vizsgálata egyszerűen beépíthető a hétköznapi hematológiai diagnosztikai gyakorlatba.

Restricted access
Authors: Béla Telek, Péter Batár, László Váróczy, Lajos Gergely, László Rejtő, Róbert Szász, Zsófia Miltényi, Zsófia Simon, Miklós Udvardy and Árpád Illés

A Waldenström-macroglobulinaemia ritka, indolens lefolyású B-sejt-eredetű lymphoproliferativ kórkép. A tumorsejtek monoklonális IgM proteint termelnek, a diagnózis a monoklonális IgM és a csontvelőt infiltráló lymphoid és lymphoplasmacytoid sejtek kimutatásán alapul. A klinikai tünetek (hyperviscositas, neuropathia, anaemia stb.) a monoklonális IgM és a csontvelői (ritkábban extramedulláris) érintettség következményei. A korábbi alkilálószereken alapuló terápiát a purinanalógok, a rituximab, a bortezomib alkalmazása, illetve ezek kombinációi váltották fel. Bővülnek a tapasztalatok az autológ és az allogén őssejt-transzplantációval is. A szerzők saját tapasztalataik mellett áttekintik a betegséggel kapcsolatos ismereteket és a jelenlegi terápiás lehetőségeket. Orv. Hetil., 2013, 154(50), 1970–1974.

Restricted access
Authors: Béla Telek, László Rejtő, Attila Kiss, Péter Batár, Gyula Reményi, Róbert Szász, Zsófia Ágnes Ujj and Miklós Udvardy

Az akut myeloid leukaemiával kapcsolatos ismeretek az utóbbi években a citogenetikának és molekuláris biológiának köszönhetően jelentősen bővültek. A betegség nemcsak morfológiailag és immunfenotípusát tekintve heterogén, hanem citogenetikai és molekuláris biológiai szempontból is. Prognózisa, különösen időskorban, ma is kedvezőtlen. A fiatalabb (50–60 év alatti) betegek túlélése az intenzív kemoterápia (nagy dózisú daunorubicin és cytarabin) következtében javult, de kedvezőtlen prognosztikai tényezők (a citogenetika mellett a molekuláris biológiai jellemzők szerepe is fontos) esetén csak az allogén transzplantáció lehet eredményes. A további fejlődés a betegség biológiájának jobb megismerésétől és az ezen alapuló célzott („targeted”) terápiától várható. Orv.Hetil., 2012, 153, 243–249.

Restricted access