Search Results

Absztrakt:

A phenylketonuria 1975 óta az újszülöttkori tömegszűrés része. Mára már hazánkban is felnőtt egy olyan generáció, amely születésétől kezdve speciális diétát tart és orvosi tápszert fogyaszt. A szűrés és a korai terápia bevezetésének köszönhetően a phenylketonuriás gyerekek normális életvitellel bíró felnőtté válhatnak. Ennek köszönhetően a phenylketonuria többé már nem egy gyermekgyógyászati betegség. Ebből adódóan a felnőtt phenylketonuriások ellátása anyagcsere-specializációval bíró belgyógyászati centrumokban történik. Az élethosszig tartó speciális terápia, a phenylketonuria felnőttkori vonatkozásait most ismerjük meg. Az összefoglaló közlemény célja bemutatni a phenylketonuriával kapcsolatos újdonságokat, fókuszálva a felnőttkori vonatkozásokra. Hosszú évek után nemzetközi irányelvek jelentek meg, új terápiás lehetőségek váltak elérhetővé és várhatóak a közeljövőben, új kihívásokkal kell szembenéznünk, mint a maternalis phenylketonuria, a dietoterápia hosszú távú kihatásai vagy a nem kezelt phenylketonuriás felnőttek szövődményei. Orv Hetil. 2017; 158(47): 1857–1863.

Absztrakt:

Bevezetés: Nemzetközi irodalmi adatokból ismert, hogy a phenylketonuriás páciensek csontsűrűsége csökkent az egészséges populációhoz képest, ennek hátterében számos tényező állhat. Magyarországon mindeddig nem történt átfogó felmérés a felnőtt betegek csontanyagcseréjéről. Célkitűzés: Vizsgálatunk célja volt felmérni a korán kezelt, hazai felnőtt phenylketonuriás betegek csontsűrűségének időbeli változását a metabolikus kontroll függvényében. Módszer: Monocentrikus kutatásunkban négyéves intervallumban ismételten mértük 59 felnőtt páciens csontsűrűségét kettős energiájú röntgenabszorpciometria módszerével a combnyakon és a lumbalis csigolyán. A diétahűséget a vér átlagos fenilalanin-, tirozin-szintjei és ezek hányadosa alapján határoztuk meg, majd a fenil-alanin-szintek alapján két alcsoportot alakítottunk ki. Vizsgáltuk a csontsűrűség és az átlagos fenilalanin–tirozin közötti összefüggést, illetve összehasonlítottuk a két alcsoport kezdeti csontsűrűségét és változását. Eredmények: A medián fenilalanin-szint 614 (182–1222) μmol/l, a medián tirozinszint 49 (24–99) μmol/l, míg a fenilalanin/tirozin arány 16 (4,5–35) volt. A kronológiai korhoz képest alacsony csontsűrűség kilenc páciensnél fordult elő. Az átlagos csontsűrűség-változás a combnyakon +0,0380 (–0,1550–0,7800) g/cm², a lumbalis csigolyán +0,0120 (–0,57300–0,3130) g/cm² volt. A vér aminosavszintjei, illetve a csontsűrűség változása között korreláció nem volt kimutatható. A diétát jól betartó és a lazább diétát tartó alcsoportok csontsűrűsége között különbséget nem találtunk. Következtetések: Magyarországon elsőként vizsgáltunk születésüktől kezelt, felnőtt phenylketonuriás betegeket csontsűrűség szempontjából. Eredményeinkből arra következtethetünk, hogy fiatal felnőtt korban, pár évre vonatkoztatva érdemi csontvesztés nem jelentkezik, és a metabolikus kontroll szignifikánsan nem befolyásolja a csontsűrűséget. Orv Hetil. 2017; 158(47): 1868–1872.

Hazánkban a szélsőséges vízháztartási helyzetek fokozódásával a változó környezeti feltételekhez való alkalmazkodás megköveteli az aktuális mezőgazdasági gyakorlat módosítását az öntözés területén is. Az adaptáció egyik fontos eleme lehet az öntözéses gazdálkodási formák kiszélesítése, a víz- és energiatakarékos öntözési módok és módszerek előtérbe helyezése és nem utolsó sorban a használt vizek (szennyvizek, hulladékvizek, elfolyóvizek stb.), mint alternatív vízforrások öntözéses hasznosítása.

Kísérletünkben egy intenzív afrikai harcsa-nevelő telepről származó használt termálvizet és Körös vizet használtunk fel energiafűz öntözésére egyéves liziméteres kísérletben. Az öntözéses kísérlet a Nemzeti Agrárkutatási és Innovációs Központ (NAIK) Öntözési és Vízgazdálkodási Önálló Kutatási Osztály (ÖVKI) szarvasi Liziméter Telepén valósult meg. A kísérletben 82-es fűz klón nyolcféle öntözéses kezelését alkalmaztuk.

Eredményeink szerint a használt termálvíz minősége miatt öntözésre csak korlátozottan használható, mivel a szikesedésért leginkább felelős kémiai paraméterek (EC, SAR, nátriumszázalék és szódaegyenérték) értékei magasak. A vízminősége miatt (Körös víz felhasználásával) hígítással és gipsz javítóanyag hozzáadásával egy harmadik víztípust hoztunk létre (HG). A talaj kicserélhető kation tartalmában bekövetkező változásokat vizsgálva a használt termálvíz kiöntözése mellett a kicserélhető nátrium felhalmozódását mértünk valamennyi öntözési norma esetén. A hígított+kezelt öntözővíz (HG) mellett a talajban szignifikáns változás egy kicserélhető kation esetében sem történt. Körös víz öntözése mellett 15 és 30 mm öntözési norma esetén a hígított+kezelt vízhez hasonlóan jelentős változás nem történt, ugyanakkor a 60 mm-es öntözési norma mellett a nátriumtartalomban szignifikáns csökkenés volt kimutatható, amely a kilúgzásnak köszönhető. Az öntözetlen kezelésben a kicserélhető kalcium tartalom csökkenése mellett a magnéziumok mennyisége növekedett meg a talajkolloidok felületén, amely következtetésünk szerint természetes szikesedési folyamatok következménye. A talaj összes oldott sótartalma 0-40 cm mélységben a használt termálvizes öntözés után (60 mm öntözési norma) szignifikánsan különbözött a Körös vízzel öntözött kezelésekben mért értékektől, ugyanakkor a kezelt víz (HG) felhasználása mellett a talaj összes oldott sótartalma a Körös vízzel öntözött kezelésekben mért értékekhez hasonlóan változott és nem haladta meg a 0,05%-ot.

A felhasznált öntözővizek talajra gyakorolt hatásának teljes körű értékeléséhez további talajvizsgálatokat tartunk szükségesnek, valamint a hosszú távú előrejelzések miatt a kísérletet folytatjuk több éven keresztül. Mindazonáltal megállapítható, hogy az elvégzett kísérletünk eddigi szakaszában az intenzív afrikai harcsanevelő telepről származó használt termálvíz jó minőségű vízzel való keverése és gipsz hozzáadása után felhasználható a talajvédelem szempontjából fenntartható módon, szolonyecesedés és sófelhalmozódás nélkül.

A szerzők áttekintést adnak az obstruktív alvási apnoéhoz társuló szívritmuszavarok típusairól, előfordulási gyakoriságáról, okairól, diagnosztikájáról, illetve azok korszerű terápiás lehetőségeiről. Az obstruktív alvási apnoéban szenvedő betegek 5–50%-ában írtak le nocturnalis bradycardiát, 35%-ában paroxysmalis pitvari, 1–15%-ában kamrai tachyarrhythmiát vagy mindkettőt. A ritmuszavarok gyakorisága az alvászavar súlyosságával növekszik. A hajlamosító tényezők korai felismerése és a betegek megfelelő kezelése elengedhetetlen az életet veszélyeztető, a kórképet súlyosbító arrhythmiák megelőzése érdekében.

Összefoglaló. Complex aortaaneurysmáról beszélünk, ha az több, egymástól anatómiailag nem elválasztható aortaszegmentumra terjed, és/vagy az aneurysma egy vagy több életfontosságú mellékág szájadékát is magában foglalja. Kettős vagy többszörös aortaaneurysmák egymástól sebészileg jól szeparálható elváltozásokat jelentenek. Míg a complex elváltozások egy ülésben vagy időben, egymást néhány nappal követő beavatkozással kezelendők, addig a kettős/többszörös aneurysmák szeparált megoldásokkal uralhatók. E kiterjedt elváltozások kezelése jelentős javallati és technikai kihívásokkal társul. A kezelési lehetőségek széles spektrumával rendelkezünk. Korábban a nagy sebészi traumával, jelentős morbiditással és mortalitással járó nyitott műtétek nagy rizikóval terhelt betegeken siker reményében nem voltak elvégezhetők. Napjainkban a sebészi és endograft technikákkal végzett hybrid műtétek, illetve a tisztán endovascularis megoldások a kiterjedt elváltozások kezelésének javallatát jelentősen kiszélesítették. Dolgozatunkban ismertetjük a lehetséges, és az általunk már alkalmazott technikákat, valamint azokat a lehetőségeket, amelyeket a rohamos technikai fejlődés kínál.

Summary. Complex aortic aneurysms extend to more aortic segments, and/or include one or more orifices of highly important side branches. Meanwhile complex aneurysms need reconstructive solutions in one sitting or hybrid procedures timely close to each other, multiple aneurysms can be treated technically and timely separated. Previously, open surgery was the only opportunity to intervene, which was associated with significant surgical trauma and was not suitable for high risk patients when devastating complications were likely. Recently combination of lower risk surgery with endovascular treatment options – the so called hybrid techniques – resulted in that indications for treatment remarkably widened. In addition, permanent technical progress made available pure endovascuar solutions, so a wide range of surgical procedures provide number of options for treatment. In this paper we report on the treatment options of complex aortic aneurysms, and present our own relevant experience.

Összefoglaló. Bevezetés: A zsigeri artériák akut elzáródása fulmináns klinikai képpel társul, és az esetek jelentős százalékában gyorsan halálhoz vezet. Ha ezen artériák obliteratív folyamata lassan alakul ki, a zsigeri artériák gazdag kollaterális kapacitása a klinikai tüneteket sokáig elfedi. Az esetek egy részében az anatómiailag közel fekvő renalis artériák obliteratív folyamata, illetve a társuló aortoiliacalis szűkületek és/vagy elzáródások rendkívül szerteágazó klinikai képet okozhatnak. Az átfedések más hasi betegségekkel félrevezetők lehetnek, emiatt késedelmes felismerésük súlyos következményekkel járhat. Előfordulásuk nem gyakori, ismeretük azonban nélkülözhetetlen mind a diagnosztika, mind a megoldás szempontjából. Dolgozatunkban e bonyolult kórkép eseteit tárgyaljuk, és ismertetjük a megoldások lehetőségeit.

Summary. Introduction: Acute occlusions of the visceral arteries result in fulminant clinical consequences and without fast and appropriate treatment may lead to fatal outcome. If the obliterative disease has slow progression the huge capacity of the collateral circulation of the visceral arteries may remain free of symptoms at long run. By progression of the obliterative disease and extension to both, the renal arteries and the aortoiliac segment the clinical picture becomes more colourful. Symptoms mimicking other abdominal disorders may easily lead to misdiagnosis and/or unnecessary delay of adequate treatment – finally to organ or life threatening condition. In the present paper we deal with this infrequent, but severe disease in order to recognize it in time, to recommend proper diagnostic workup and propose adequate treatment.

Absztrakt

Szerzők egy rendkívül ritkán észlelt, a vena lienalison kialakult aneurysmáról számolnak be. A 34 éves nőbeteg felső hasi panaszok miatt került kivizsgálásra, amelyek hátterében CT-angiographia a vena lienalis aneurysmáját igazolta. A fusiformis, rendkívül vékony falú, 40 mm maximális átmérőjű saccularis tágulat a pancreas hátsó falán képezett benyomatot. A műtét során a v. lienalis és a lép megtartásával tangentialis resectiót végeztek. A beteg eseménytelenül gyógyult, és az 5. posztoperatív napon panaszmentesen távozott. 3 hónappal a műtét után panaszmentesen normál máj és pancreas laboratóriumi paraméterekkel került ellenőrző vizsgálatra.

A nutcracker- (diótörő-) syndroma a bal vena renalisnak az a. mesenterica superior hegyesszögű leágazása és az aorta közötti kompressziója miatt alakul ki. A változatos klinikai kép a tünetmentes morfológiai melléklelettől, proteinuriával kísért enyhe hypertoniától a jelentős vénás collateralis képződéssel járó, masszív unilateralis haematuriáig terjedhet. A betegség felismerésében a képalkotó diagnosztika valamennyi módszere alkalmazható. A kezelés szerteágazó változatai közül a vénás transzpozíció, az áthidalás, a collateralisok kiirtása, stent behelyezése, a vese autotranszplantációja, az a. mesenterica transzpozíciója, sőt nephrectomia is alkalmazásra került. Esetünkben egy 21 éves hypertoniás férfi proteinuriával járó nutcracker-syndromáját az a. mesenterica superior transzpozíciójával oldottuk meg sikeresen.

Absztrakt:

Az aortaív fejlődési rendellenességei az újszülöttek 1-2%-ában fordulnak elő. E betegcsoportban a bal oldali aortaívből eredő jobb arteria subclavia incidenciája 0,7–2%, míg a jobb oldali aortaívből eredő bal arteria subclavia 0,4%-ra tehető. A rendellenes eredésű arteria subclavia – arteria lusoria – okozta panaszok vagy az oesophagus, vagy a trachea compressiójából, vagy azok kombinációjából származnak. Ritka szövődményként a Kommerell diverticulum B típusú aortadissectióval vagy törmelékes bennékének elsodródásával felső végtagi embolisatiót okozhat. Dolgozatunkban 5 eset ismertetését adjuk közre. Egy beteg felső végtagi embolisatióval, 2 beteg akut B típusú aortadissectióval került észlelésre. Egy beteget krónikus I. típusú thoracoabdominalis aneurysma miatt operáltunk, akinél B típusú aortadissectio állumenének thrombotizált aneurysmáját találtuk, ami Kommerell diverticulum thrombosissal társult. Egy betegünkben jobb oldali aortaívből eredő bal arteria lusoriát transponáltunk a carotis communisba. Évekkel később a centralis csonk növekedő aneurysmája miatt kellett beavatkoznunk. Sternotomiából végzett debranching után thoracalis stentgraft-implantatiót végeztünk.

Az égési sérülés után kialakuló hegesedés gyakran érinti az axillaris régiót. A vállízület mozgását akadályozó hegek eredménytelen konzervatív kezelése esetén műtéti korrekció szükséges. A szerzők az axillaris régió égési sérülése után kialakult mozgáskorlátozottságot okozó instabil hegek miatt korai rekonstrukciót végeztek arteria circumflexa humeri posterior perforátor lebennyel. Véleményük szerint a lebeny, hagyományos szabad lebenyként történő alkalmazása mellett, kiválóan alkalmazható érnyeles szigetlebenyként is az axillaris régió rekonstrukciójában, például hónalji hegkorrekcióban.