Search Results

You are looking at 1 - 5 of 5 items for

  • Author or Editor: Edit Gláz x
Clear All Modify Search
Authors: Péter Igaz, Károly >Rácz, Miklós Tóth, Edit Gláz and Zsolt Tulassay

A iatrogén Cushing-szindróma a hypercortisolismus leggyakoribb formája. Számos betegség kezelésében alkalmaznak sokszor nagy adagban glükokortikoidokat, ami nem ritkán súlyos klinikai képpel jellemzett hypercortisolismus kialakulásához vezet. A iatrogén Cushing-szindróma különlegességét az exogén glükokortikoidok okozta hypercortisolismus tüneteinek és az endogén hypothalamo-hypophysis-mellékvese rendszer gátlásának kettőssége adja. A kórkép kezelésének központi kérdése a glükokortikoid terápia leépítésének nehézsége. A hypothalamus-hypophysis-mellékvese rendszer gátlásában és regenerálódásában igen nagy fokú az egyének közötti variabilitás, emiatt a leépítés megtervezése csak fokozatosan, a klinikai kép és az endogén hormonaktivitás hatékonyságát jelző laboratóriumi paraméterek figyelembe vételével lehetséges. A leépítés során három fő szövődmény jelentkezhet: az alapbetegség reaktiválódása, másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség kialakulása, ill. az ún. szteroid megvonási tünetegyüttes. A szerzők saját klinikai tapasztalataik és a nemzetközi irodalom javaslatai alapján foglalják össze a témakör legfontosabb kérdéseit.

Restricted access
Authors: Nikolette Szücs, Ibolya Varga, A. Patócs, M. Tóth, Csilla Jakab, Edit Gláz and K. Rácz

To study the usefulness of 6β-hydroxycortisol (6βOHF) measurements for assessing hepatic drug metabolizing enzyme activity, plasma 6βOHF and cortisol were measured in 22 patients with alcoholic liver disease after at least 2 weeks of alcohol abstinence, in 5 patients with severe Cushing's syndrome and in 12 healthy non-drinker subjects. Blood samples were drawn under resting conditions during midnight, in the morning at 0800 h, after a 1-mg overnight dexamethasone test and after ACTH administration. Plasma cortisol and 6βOHF were determined with radioimmunoassay. In patients with alcoholic liver disease, the plasma cortisol levels at midnight and 0800 h, as well as after the administration of dexamethasone and ACTH were not different from corresponding values measured in non-drinker controls. In addition, these patients with alcoholic liver disease had similar plasma 6βOHF levels at midnight, 0800 h and after dexamethasone administration as compared to corresponding values in controls. By contrast, ACTH administration in patients with alcoholic liver disease resulted in a significantly (p<0.05) larger increase of plasma 6βOHF (from 106±22 to 1102±106 ng/dl, mean ± SE) as compared to that found in controls (from 74±3 to 337±76 ng/dl). The markedly increased 6βOHF response to ACTH administration in patients with alcoholic liver disease was similar to that measured in patients with severe Cushing's syndrome, in whom increased and non-suppressible plasma cortisol levels were accompanied by markedly elevated plasma 6βOHF levels. These results indicate that alcohol abstinence in patients with alcoholic liver disease is associated with an exaggerated 6βOHF response to ACTH and that this abnormality may prove to be a clinically useful parameter for a sensitive detection of altered drug metabolism present in these patients.

Restricted access
Authors: Beatrice Balog, Judit Tőke, Kálmán Róna, Nikolette Szücs, Péter Igaz, Péter Pusztai, Beatrix Sármán, Edit Gláz, Róbert Kiss, Attila Patócs, Károly Rácz and Miklós Tóth

Bevezetés: A phaeochromocytoma-paraganglioma szindróma laboratóriumi kórismézése jelentős fejlődésen ment keresztül az utóbbi két évtizedben. Célkitűzés: Jelen vizsgálat célja, hogy retrospektív elemzéssel bemutassa és értékelje a Semmelweis Egyetem, II. Belgyógyászati Klinikán 1993–2013 között diagnosztizált phaeochromocytomás/paragangliomás betegek klinikai és laboratóriumi adatait. Módszer: A vizeletkatecholaminokat és metabolitjaikat nagy felbontású folyadékkromatográfiát követő elektrokémiai detektálással mérték 155 phaeochromocytoma-paraganglioma szindrómás (28,4%-uk örökletes hátterű) betegben és 170 nem phaeochromocytomás egyénben. A szérum-chromogranin-A-t immunradiometriás módszerrel vizsgálták. Eredmények: A 24 órás gyűjtött vizeletben a frakcionált metanephrinek szenzitivitása (93,2%) és specificitása (87,0%) meghaladta a katecholaminok (90,9% és 85,7%) és a szérum-chromogranin-A-meghatározás (88,7%, illetve 77,5%) hasonló értékeit. A vizeletnormetanephrin, illetve a szérum-chromogranin-A pozitív összefüggést mutatott a daganatátmérővel (r = 0,552, p<0,0001, illetve r = 0,618, p<0,0001). Következtetések: Az eredmények a vizelettel ürülő katecholaminmetabolitok meghatározásának jelentőségét igazolják a phaeochromocytoma-paraganglioma diagnosztikájában. A vizeletnormetanephrin és a szérum-chromogranin-A segíthet a tumortömeg és a progresszió megítélésében. Orv. Hetil., 2015, 156(16), 626–635.

Open access
Authors: Ágnes Mondok, Miklós Tóth, Attila Patócs, Nikolette Szücs, Péter Igaz, Péter Pusztai, Sándor Czirják, Gabriella Bekő, Edit Gláz, Károly Rácz and Zsolt Tulassay

Az acromegalia kezelésére rendelkezésre álló lehetőségek közül a gyógyszeres, elsősorban szomatosztatinanalógokkal történő kezelés jelentősége az utóbbi évtizedben számottevően megnőtt. Célok: Jelen közlemény a Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Karának, II. Sz. Belgyógyászati Klinikáján az elmúlt 10 évben acromegalia miatt szomatosztatinanalóg kezelésben részesült betegek kezelési eredményeit foglalja össze. Betegek és módszerek: A szerzők 1–7 éven keresztül (átlag±SE 3,1±0,3 év) szomatosztatinanalóg kezelésben részesülő 32 acromegaliás betegben (26 nő és 6 férfi) a szérum-növekedésihormon (GH) és az inzulinszerű növekedési faktor-1 (IGF-1) koncentrációját, valamint MR-vizsgálattal a hypophysisadenoma méretének változását elemezték. Primer szomatosztatinanalóg kezelést 10 beteg (7 nő és 3 férfi) kapott, előzetes műtét után 15 beteg (14 nő és 1 férfi), előzetes műtét és sugárkezelés után 7 beteg (5 nő és 2 férfi) részesült szomatosztatinanalóg kezelésben. Eredmények: A szomatosztatinanalóg kezelés bevezetése után 3 hónappal mind a szérum-GH-, mind a kor és nem szerinti referenciatartomány felső határához viszonyított relatív IGF-1-értékek szignifikánsan csökkentek, majd a kezelés további időtartama alatt kisebb átmeneti változásoktól eltekintve a 3 hónap után elért csökkent szinten maradtak. A szérum-GH 15,7±4,9 ng/ml szintről a kezelés végére 5,5±1,4 ng/ml értékre, a relatív IGF-1 204±14%-ról 135±12%-ra csökkent. A kezelés hatékonyságát nem befolyásolta a szomatosztatinanalóg alkalmazását megelőző műtéti vagy műtéti és sugárkezelés. A kezelés végén a betegek 36,7%-ában észleltek biztonságos (<2,5 ng/ml) szérum-GH-szintet, míg a relatív IGF-1-érték a betegek 41,4%-ában érte el a célértéket (<100%). Az MR-vizsgálat a betegek 46%-ában mutatott ki hypophysisdaganat-regressziót, progressziót egyetlen esetben sem észleltek. Következtetések: A szomatosztatinanalóg kezelés hatékony kezelési lehetőséget jelent azoknál az acromegaliás betegeknél, akiknél primer hypophysisműtét a társuló betegségek, illetve szövődmények miatt nem végezhető, vagy a műtét (és sugárkezelés) ellenére a betegség aktivitása fennmarad, vagy a betegség kiújul.

Open access
Authors: Miklós Tóth, Zsolt Vajda, Zoltán Görömbey, Ferenc Molnár, László Major, Judit Tőke, István Szabolcs, Nikolette Szücs, László Kovács, Róbert Kiss, Sándor Czirják, László Fütő, Edit Gláz, Miklós Góth and Károly Rácz

A hipofízis adrenokortikotropin-termelő adenomája okozta Cushing-kór és az ectopiás Cushing-szindróma elkülönítése a hagyományos hormonvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok segítségével nem mindig lehetséges. A két betegség elkülönítésének aranystandardja napjainkban a sinus petrosus inferiorok szelektív katéterezése (IPSS) során nyert vérmintákból történő ACTH-meghatározás. A szerzők 1999 és 2005 között 34 Cushing-szindrómás betegen összesen 41 alkalommal végeztek IPSS-t, akiknél a dinamikus hormonvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok alapján az ACTH-dependens Cushing-szindróma okát nem lehetett egyértelműen megállapítani. A beavatkozás szenzitivitásának meghatározásakor 25 beteg 31 vizsgálatának eredményét értékelték, akiknél a végleges diagnózist sikeres műtéti beavatkozás vagy szövettani vizsgálat erősítette meg (22 ACTH-termelő hipofízisadenoma, 3 ectopiás Cushing-szindróma). Az IPSS eredményét pozitívnak tekintették, ha a kiindulási centrális/perifériás plazma-ACTH-hányados >2,0, vagy kortikotrop releasing hormon (CRH) adása után >3,0 volt. A 31 vizsgálat eredménye 20 esetben valódi pozitív, 3 esetben valódi negatív, 8 esetben álnegatív volt, álpozitív eset nem fordult elő. Az eredmények alapján az IPSS szenzitivitása 71,4%. Az ál-negatív 8 beteg közül 4 esetben a vizsgálatot megismételték, mind a négy betegben pozitív eredménnyel. Cushing-kórban a 20 valódi pozitív vizsgálat közül 14 esetben a diagnózis a 0 perces ACTH-szintek alapján is megállapítható volt, a CRH utáni 5 perces vérminták alapján 19 betegnél lehetett a Cushing-kór diagnózisát megállapítani. Az IPSS vizsgálat itt bemutatott első hazai feldolgozásában a módszer szenzitivitása alacsonyabb, mint a jóval nagyobb betegforgalmú külföldi endokrin centrumokban. A kisebb szenzitivitás technikai okokon túlmenően azzal is magyarázható, hogy a szerzők az IPSS-t csak szigorúan válogatott esetekben, az egyéb vizsgálatokkal nem egyértelműen kórismézhető betegeken végzik.

Restricted access