Search Results
You are looking at 1 - 4 of 4 items for
- Author or Editor: Edit Páyer x
- Refine by Access: All Content x
Az infiltráló tüdőfolyamatok ma is differenciáldiagnosztikai nehézséget jelenthetnek, ami az oki kezelés megkezdését is késleltetheti. Esetismertetés: A 30 éves férfi kivizsgálása tartós intermittens-remittens láz, mellkasröntgennel igazolt jobb felső lebenyi infiltráció miatt kezdődött, amely emelkedett CRP-, de élettani prokalcitoninszinttel járt. Leginkább atípusos pneumonia, tuberculosis, malignus folyamat vagy Wegener-granulomatosis lehetősége merült fel. Részletes kivizsgálása során infekciót igazolni nem sikerült, az ismételt CT-vezérelt transthoracalis tűbiopszia lelete malignus folyamatot valószínűsített. Nyílt sebészeti feltárás során az intraoperatív szövettan nem volt informatív, így a malignus folyamat gyanúja miatt a pneumonitisesen átalakult jobb tüdőt eltávolították. A végleges szövettani vizsgálat igazolta a lymphocytagazdag klasszikus Hodgkin-lymphomát, amely az elvégzett 18FDG-PET/CT alapján IV/B stádiumú volt, emiatt nyolc ciklus ABVD- (adriablastin, bleomycin, vinblastin, dacarbazin) kezelést kapott, sikeresen. A beteg jelenleg is (30 hónapja) komplett metabolikus remisszióban van. Következtetés: A primer pulmonalis Hodgkin-lymphoma ritka entitás (esetükben ez lehetett a kiindulási folyamat), amelyben a diagnózis gyakran nehézkes. Az ismeretlen eredetű láz kivizsgálásában a 18FDG-PET/CT hasznos, korai diagnosztikus modalitás lehet(ne). Orv. Hetil., 2012, 153, 1077–1081.
A Hodgkin-lymphoma jól ismerten jelentős földrajzi eltéréseket mutathat, de az utóbbi időben többen beszámoltak jellemzőinek időbeli változásairól is. Betegek és módszerek: A szerzők retrospektív módon vizsgálták 1980–2008 között elsődlegesen kezelt, összesen 439 Hodgkin-lymphomás beteg klinikopatológiai és kezelési jellemzőit évtizedenkénti bontásban. Eredmények: A fenti időszakokban 177, 147, illetve 115 beteget ismertek fel. A korábbi férfi túlsúly helyett ma kiegyenlítődött a különbség a nemek között. Korgörbéjük a klasszikus bimodális képet mutatja 2000 és 2008 között. A két csúcs 20–29 és 50–59 év között alakult ki, a korábbi évtizedek egycsúcsú korgörbéje helyett. A szövettani altípusok között a kevert sejtes szövettannal rendelkező betegek aránya fokozatosan csökken, a nodularis sclerosis növekvő tendenciát mutat. A legutóbbi vizsgált évtizedben a korai stádiumban (59,12%) felfedezett betegek száma meghaladja az előrehaladott stádiumét (40%). A 10 éves teljes túlélés 44,1%, 70,6% és 90,5% (prognosztizált túlélés az utolsó időszakban). Következtetések: A bekövetkezett változások hátterében a betegség megváltozott természetrajza, a változó szocioökonómiai viszonyok, a javuló diagnosztikai és terápiás módszerek állhatnak. Orv. Hetil., 2010, 49, 2011–2018.
Napjainkban a legtöbb Hodgkin-lymphomás beteg meggyógyítható a korszerű kezelési módszerekkel, sajnos a betegek néhány százaléka refrakter, és közel harmaduk relabál az elsődleges kezelést követően. Célkitűzés és módszer: a DEOEC III. sz. Belgyógyászati Klinikán 1996 és 2006 között kezelt Hodgkin-lymphomás beteg között vizsgáltuk retrospektív módszerrel a refrakter esetek és a relapszusok előfordulását. Eredmények: 76 nő és 71 férfi esetében diagnosztizáltunk Hodgkin-lymphomát ezen idő alatt. A betegek 95,9%-a került remisszióba az elsődleges kezelésre. 6 nőbeteg volt primeren refrakter, 4 betegnél autológ hemopoetikus őssejttranszplantáció is történt, de a többszörös kezelések ellenére is mindannyian exitáltak. 31 betegnél alakult ki relapszus (1 éven belül 16 esetben). 14 betegnél történt autológ hemopoetikus őssejttranszplantáció, 11 beteg csak kemoterápiában, 3 csak irradiációban és 3 beteg kombinált kezelésben részesült. A relabált betegek közül öten alapbetegségük progressziója, egy beteg szekunder myelodysplasia miatt exitált. Következtetések: a relabált betegek prognózisa a további kezelések mellett jó lehet, de a refrakter betegek hosszú távú esélyei rendkívül rosszak még autológ-, és akár allogén hemopoetikus őssejttranszplantáció mellett is, így rendkívül fontos az újabb kezelési módszerek keresése.
Ritka lokalizációjú plasmocytoma autológ hemopoetikus őssejtátültetést követően
Rare localized plasmacytoma after autologous haemopoietic stem cell transplantation
Introduction
Plasma cell myeloma is a mature B-cell neoplasia characterized by clonal plasma cell proliferation. At diagnosis, extramedullary plasmacytoma (EMP) accounts for only 4% of cases, but it is more frequently detected in relapses as the disease progresses, it is about 3–14%.
Case report
The investigation of a 50-year-old woman started in 2019 due to weight loss, weakness, and dyspnoe. Laboratory tests revealed anemia, hypercalcemia, and impaired renal function. Peripheral blood and bone marrow examination in March 2019 revealed plasma cell leukemia with diffuse bone marrow involvement, 1q21 amplification, and hyperdiploid chromosome state. After four cycles of VTD-PACE (bortezomib, thalidomide, dexamethasone, cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamid, etoposid) induction treatment, she achieved MRD-negative complete remission. She received two additional cycles of VTD treatment after a successful stem cell collection. Due to unfavorable prognostic markers, autologous stem cell transplantation was performed after bendamustine-melphalan conditioning treatment. At 100 days post-transplantation, MRD-negative complete remission was commented. After 22 months of maintenance lenalidomide treatment, palpable tissue proliferation was observed in both lower limbs. Bone marrow flow cytometry was negative. 18FDG-PET/CT and contrast MR imaging techniques suggested relapse of the underlying disease. Histopathological examination of core biopsy performed in our clinic confirmed multiplex extramedullary plasmacytoma with muscle involvement. DRD (daratumumab, lenalidomide, dexamethasone) therapy was initiated as 2nd line treatment, but there was an inadequate therapeutic response, so we continued with KPD (carfilzomib, pomalidomide, dexamethasone) protocol. Repeated progression was confirmed after an excellent therapeutic response to KPD treatment. That's why local irradiation was performed. Despite this fact, extensive systematic relapse appeared. For rescue treatment, the EDAP (etoposide, cisplatin, citarabin, dexamethasone) protocol was initiated with venetoclax supplementation. As the patient responded well clinically, a referral for allogeneic stem cell transplantation was accepted.
Discussion
In plasma cell myeloma, secondary tissue infiltration adjacent to the muscle is relatively standard, but plasmacytomas arising in the muscle tissue are rare. We considered presenting our case because of the rare EMP localization confirmed by biopsy and imaging studies.
