Search Results
You are looking at 1 - 10 of 21 items for
- Author or Editor: Ferenc Sipos x
- Refine by Access: All Content x
Absztrakt:
A primer immunhiányos betegségek a természetes és az adaptív immunrendszer elemeit érintő, genetikailag heterogén immunológiai rendellenességek. A primer immunhiányban szenvedő betegek nemcsak visszatérő fertőzésekre, de noninfektív kórállapotokra, így gyulladásos vagy granulomatosus eltérésekre, lymphoproliferativ és szolid daganatos megbetegedésekre, autoinflammatiós állapotokra, valamint a legkülönfélébb autoimmun kórformákra is hajlamosabbak. Az elsődleges immunhiány és az autoimmunitás paradoxonnak tűnő együttes megjelenése valódi kihívást jelent az immunhiányos betegek autoimmun szövődményeinek felismerésében. A primer immunhiányos állapotok hátterében általában egy vagy több, az immunregulációban és/vagy az immuntolerancia kialakításában kulcsszerepet játszó gén mutációja áll. A szerteágazó immunológiai rendellenességek, a kompenzatorikus, túlzott mértékű krónikus gyulladásos válaszreakció és a következményes szövetkárosodás együttese végső soron szerv-, sejtspecifikus vagy szisztémás autoimmun betegségek kialakulásához vezet. Számos primer immunhiányos kórképet különböző, sajátos autoimmun manifesztáció jellemez. A jelen összefoglaló célja a primer immunhiányos állapotokban megjelenő autoimmun kórképek, valamint az immunrendszeri rendellenességek alapjául szolgáló molekuláris és celluláris mechanizmusok áttekintése. A dolgozat végén ismertetett eset rávilágít arra, hogy immunhiányos állapotokban az autoimmun betegségek felismerése, illetve a dominálóan autoimmun kórkép formájában induló fenotípusoknál az immunhiány kórismézése egyaránt kihívást jelenthet. Orv Hetil. 2018; 159(23): 908–918.
Good-szindróma: egy ritka, szokatlan immunhiányos állapot
Good syndrome: a rare, unusual immunodeficiency condition
A Good-szindróma igen ritka és szokatlan immunhiányos állapot, melyre a thymoma és a hypogammaglobulinaemia társulása jellegzetes. A közel 70 éve leírt, alapvetően rossz prognózisú betegségben szenvedők különösen fogékonyak visszatérő invazív bakteriális és opportunista fertőzésekre, emellett autoimmun és malignus megbetegedések is gyakrabban manifesztálódnak. Elsősorban középkorúakat érint. A legjellemzőbb immunológiai eltérésként a hypogammaglobulinaemia és a csökkent/hiányzó B-sejt-szám említhető. Napjainkban a betegséget szerzett kombinált (T, B) immunhiányos állapotként, fenokópiaként osztályozzák. A komplex immunkompromittált kórállapot klinikailag rendkívül heterogén fenotípusos megjelenésre vezethet, így felismerése valódi kihívás. A thymoma többnyire benignus, és általában véletlenszerűen kerül felfedésre. Mivel a thymus kulcsszerepet játszik az immunrendszer fejlődésében, thymoma esetén a megváltozott szöveti struktúra és mikrokörnyezet egyaránt hajlamosíthat immundeficientia és autoimmunitás kialakulására. A betegség kialakulásának oka máig tisztázatlan. Feltételezik, hogy főként epigenetikai faktorok és szerzett genetikai tényezők együttesen tehetők felelőssé a kórkép megjelenéséért. A Good-szindrómának jelenleg nincs specifikus kezelése. A thymectomia mellett alapvető az infekciók gyógyszeres kontrollja, esetleg szekunder prevenciója és a rendszeres immunglobulin-pótlás. Orv Hetil. 2023; 164(22): 859–863.
Abstract
The relationship between economic growth and transport sector is an important and popular topic for researchers, but it also has several untapped areas. To ensure continuous economic growth, it is necessary to answer how and to what extent economic sectors contribute to sustainability; what factors or sets of factors can determine freight performance in a country or region; and how it affects the global economy. This study aims to test the presence of spatial dependence. In this research, the authors looked for the spatial relationships between economic activity (GDP) and freight transport performance using spatial econometric models. The results showed that the spatial impact of freight transport performance and GDP significantly influence each other. The intensity calculation shows that the Baltic States have a high intensity in road freight transport, followed by the Central European region. Eastern Europe, including Russia and the Baltics, are prominent players in rail freight. Furthermore, the spatial econometric models have highlighted that a country with high GDP has some sort of "suction" effect on neighbouring countries with lower GDP along with the freight performance. This is especially true for rail freight. In the long run, the outlined results may even support strategic decision-makers in managing the economic impacts of both road and rail freight transport at the regional level.
For successful deep space exploration, a vast amount of chemistry-related challenges has to be overcome. In the last two decades, flow chemistry has matured enough to take the lead in performing chemical research in space. This perspective article summarizes the state of the art of space chemistry, analyzes the suitability of flow chemistry in extraterrestrial environment, and discusses some of the challenges and opportunities in space chemistry ranging from establishing an end-to-end microfactory to asteroid mining.
Az endoszkópos vizsgálat indikációjának elbírálása és a vizsgálat elvégzése terhességben különösen nehéz feladat, amely tapasztalt vizsgálót kíván.Bár egyrészt helyes a vizsgálatot halasztani a harmadik trimeszter vagy akár a szülés utáni időszakra, mégis bizonyos klinikai helyzetekben (pl.: akut felső tápcsatornai vérzés vagy biliaris pancreatitis esetén) az endoszkópos beavatkozást ugyanúgy azonnal el kell végezni, mint azokban az esetekben, ahol nem várandós betegről van szó.A szakirodalomban viszonylag kevés a fellelhető adat, amire támaszkodhatunk, s ezek az adatok is mind retrospektívek. A helyes döntést az is nehezíti, hogy egy-egy gasztroenterológus valószínűleg legfeljebb évente egy alkalommal kerül hasonló döntési helyzetbe Magyarországon.Nem választhatjuk a védekező álláspontot ezekben az esetekben, fontos, hogy mindig a magzat és az anya érdekeinek figyelembevételével is döntsünk.
Absztrakt:
A tünetes koszorúér-betegség kezelésében ma is kiemelkedő szerepet játszanak a revascularisatiós műtétek (coronary artery bypass grafting – CABG). Az első beavatkozások elvégzése óta eltelt több mint ötven év alatt számos klinikai megfigyelés igazolja, hogy a koszorúér-áthidalásra az arteria mammaria interna (IMA) használható a legkedvezőbb eredménnyel. Az IMA szövettani struktúrája és élettani tulajdonságai ellenállóvá teszik az eret az érelmeszesedéssel szemben. Cikkünkben a Magyarországon IMA-graft felhasználásával elsőként végzett CABG-műtétről emlékezünk meg, egyúttal az IMA kedvező tulajdonságait az irodalomban eddig közölt leghosszabb (harmincöt éves) utánkövetéses coronarographia eredményeivel illusztráljuk. Az eset alátámaszthatja azt a feltételezést is, hogy a mammariagraft prosztaciklintermelése megvédi a kiáramlási pályát az atherosclerosis progressziójától. Ennek igazolására nagy esetszámú vizsgálat javasolható, amely sztentimplantációval hasonlítaná össze az IMA-graft feltételezhető védőhatását a kiáramlási pályán. A hosszú távú követés során a bal coronaria elülső leszálló ágának (LAD) sztentelését versus az arteria mammaria interna graftnak a felhelyezését követően a LAD kiáramlási pályájának alakulását kellene értékelni. Orv Hetil. 2020; 161(9): 354–358.
A colorectalis rák a második leggyakoribb halálok hazánkban és a fejlett országokban is. A kórkép gyakori előfordulását az epithelsejtek gyors életciklusa, anyagcseréje, illetve a táplálkozási karcinogének közvetlen hatása magyarázza. A legújabb felfogás szerint a rák az őssejtek betegségének tekinthető. Ismereteink az utóbbi években jelentősen bővültek a emésztőrendszeri őssejtek elhelyezkedéséről (niche), sejtciklusukról, szabályozásukról (Notch, illetve Wnt/β-catenin jelrendszer) és markereikről (mathusashi-1, β-catenin). Az őssejtek és a daganatsejtek számos tulajdonságukban – önmegújító és proliferációs képességükben is – hasonlítanak egymáshoz. Újonnan merült fel a gyulladásos jelekre bevándorló csontvelő-eredetű őssejtek szerepe a daganatképződésben. A helyi vagy bevándorló őssejtek malignus átalakulásának okai mutációk (APC-, MMR-gének) vagy metiláció (CDKN2A, p16/INK4a, MGMT, MLH1) lehetnek. A dysplasiás sejtek terjedése még tisztázásra vár.
Az mRNS expressziós chippel való vizsgálati módszer elterjedésével egyre nagyobb igény merült fel az eredmények fehérjechipekkel történő validálására. A szerzők a különböző fehérjechip-módszerek előnyeit, hátrányait, alkalmazási lehetőségeit, eddigi eredményeit mutatják be. A fehérjék chip- vagy array-alapú analízisének speciális gátjai a molekulák bomlékonysága, a nem specifikus kötődés lehetősége és az amplifikációs módszerek hiánya. Ma üvegtárgylemez-alapú nyomtatott, SELDI MS-alapú, elektroforézis-alapú és szövettani mikroblokkmódszerek különböztethetők meg. Az üvegalapú chipek előnye az egyszerű alkalmazhatóságuk, a kisebb költségük. A SELDI-alapú fehérjechipek viszonylag nagy költséggel (tömegspektrométer), kis anyagmennyiségből (<1 µg) is tudnak profilkülönbségből adódó eredményt adni. Az elektroforézis-alapú eljárások még nem kiforrottak. A szöveti mikroblokkok az egyes antitestek szöveti és betegségspecificitásának meghatározását teszik lehetővé. A fehérjechipek eddigi alkalmazása a szérumban a betegségspecifikus mintázatok felderítésére, a daganatspecifikus jelátviteli utak kutatására, az mRNS expressziós vizsgálatok eredményeinek ellenőrzésére, igazolására szolgáltak. A fehérjechipek érzékenységének, specificitásának növekedése, valamint a költségek és a szükséges minta mennyiségének csökkenése elvezethet rutindiagnosztikai felhasználásukhoz.
Az intestinalis bojtos sejtek sajátosságai és szerepük a gyulladásos bélbetegség és a colorectalis carcinoma patomechanizmusában
Characteristics of intestinal tuft cells and their role in the pathomechanism of inflammatory bowel disease and colorectal carcinoma
Tekintettel alapvető élettani jelentőségükre, az immunválaszban való részvételükre és a bélbetegségek kialakulásával való szoros kapcsolatukra, az elmúlt tizenöt évben jelentősen megnőtt az érdeklődés a bélhámsejtek iránt. A bélféreg- és protozoonfertőzésekkel való szoros kapcsolatuk – ami 2016-ban jelentős felfedezés volt – tovább ösztönözte a ritka kemoszenzitív epithelialis bojtos sejtek kutatását. Bár számuk viszonylag alacsony, a bojtos sejteket ma már a gyomor-bél traktus lényeges őrszemeként ismerik el, mivel szukcinát-, édes- és keserűíz-érzékelő receptoraik folyamatosan figyelik a béltartalmat. Stimuláció esetén számos effektormolekulát szabadítanak fel, köztük immunmoduláló hatásúakat is, mint az interleukin-25, a prosztaglandin-E2 és -D2, a ciszteinil-leukotrién-C4, az acetil-kolin, a thymus stromalis lymphopoetin és a béta-endorfin. Kimutatták, hogy a bojtos sejtek döntő szerepet játszanak a fonálférgek és protozoonok elleni immunitásban. A bojtossejt-kutatások többsége egérkísérleteken alapul, amelyek során a ’doublecortin’-szerű kináz-1 fehérje marker alapján azonosítják őket. A ciklooxigenáz-1 (COX1) enzim expressziója azonban segíthet a humán bélbolyhok bojtos sejtjeinek azonosításában. Kevés tanulmány vizsgálta az ezen sejtek és a bélbetegségek közötti összefüggést emberekben. Cikkünkben az intestinalis bojtos sejtekről nyújtunk naprakész tájékoztatást, beleértve fiziológiájukat, immunológiai központi funkciójukat és szerepüket a humán betegségekben. Végezetül a bojtos sejtek potenciális klinikai terápiás felhasználásának lehetőségeire is kitérünk. Orv Hetil. 2023; 164(44): 1727–1735.
A vastagbél-biopszia általános mRNS-expressziós analízise segíthet a helyi kóros elváltozások molekuláris hátterének megismerésében, a gyulladásos és daganatos colonbiopsziák molekuláris mintázat alapján történő osztályozásához. Módszerek: Friss fagyasztott endoszkópos vastagbél-biopsziából teljes RNS kivonása és T7-módszerrel való amplifikációja történt. A génexpressziós mintázatot Atlas Glass 1K microarray-ken határoztuk meg. A microarray minőségi ellenőrzés után a következő minták adatai voltak értékelhetők: 10 colonadenoma, 6 vastagbélrák (CRC) és gyulladásos bélbetegség (IBD: 3 colitis ulcerosa és 3 Crohn-colitis). Többváltozós statisztikai és sejtfunkcionális elemzés történt. Az expressziós adatokat valós idejű RT-PCR-rel és immunhisztokémiával erősítettük meg. Eredmények: A kiválasztott gének diszkriminanciaanalízisével helyesen a 22 minta 4 paraméter alapján (hősokktranszkripciós faktor-1, bystin-szerű, kalgranulin-A, TRAIL receptor-3) osztályozható volt. A gyulladásos bélbetegségekben a kemokin ligand-13, a replikációs protein A1, az E74-szerű faktor-2 fokozott működése, és a TNF-receptor-asszociált faktor-6, a BCL2-interacting killer gének csökkent működése volt jellemző. Adenomában növekedett TNF-receptor-asszociált faktor-6, replikációs protein A1 és E74-szerű faktor-2, valamint csökkent BCL2-asszociált X protein és kalgranulin-A mRNS expresszió volt kimutatható. A vastagbélrákban szignifikánsan megnövekedett az epidermális növekedési faktor receptor, a topoizomeráz-1, a v-jun, a TNF-receptor-asszociált faktor-6 és a TRAIL receptor-3 expressziója, és csökkent a RAD51 és a RAD52 DNS-javítási gének, a protein-foszfatáz-2A és BCL2-interacting killer-mRNS szintje. Az eredményeket epidermális növekedési faktor RT-PCR, immunhisztokémia és topoizomeráz-1 RT-PCR is megerősítette. Következtetések: A biopsziás vastagbélminták objektív, génexpressziós mintázatokon alapuló osztályozása megvalósítható a cDNS microarray-vizsgálatok eredményeinek funkcionális és többváltozós elemzésével. Betegségspecifikus génexpressziós mintázatok megismerése segítséget nyújthat a nem egyértelmű szövettani diagnózis kiegészítésében, pontosításában.
