Search Results

You are looking at 1 - 8 of 8 items for

  • Author or Editor: Gábor Bodor x
Clear All Modify Search

A szerzők célja volt csecsemőkorban vizsgálni a veleszületett mitralisbillentyű-szűkület és -elégtelenség sebészi kezelését, valamint a komplett atrioventricularis septumdefektus (CAVD) teljes korrekciója során a mitralis billentyű kialakításának, pótlásának lehetőségét. Betegek: 2001 és 2007 között 82, egy évnél fiatalabb csecsemőn a korrekciós műtétet követően 7 betegben (5 hét–7 hónap, 3,5–5 kg) mitralis (bileaflet) műbillentyű korai beültetése vált szükségessé. A két műtét közti idő 0–7 nap, de a legkisebb csecsemőnél intenzív kezelés mellett 38 napot kellett várni az annulus feltágulására, hogy a legkisebb műbillentyű beültethető lehessen. A műbillentyűk típusa: 16 mm-es Carbomedics 2, 16 mm-es ATS 3, 17 mm-es Sorin 1, 19 mm-es Sorin 1. Congenitalis mitralis stenosis, illetve insufficientia miatt 2-2 csecsemőbe kellett 16 mm-es ATS billentyűt beültetni. Eredmény: 30 napos mortalitás 0. Egy-egy csecsemő a 46., illetve a 71. posztoperatív napon szepszisben meghalt. 1–6 (átlag 3) éves utánkövetés: 1 betegben kellett pannust eltávolítani, a betegek panaszmentesek. Az antikoaguláns terápia helyes beállítása nehézséget jelentett. Összefoglalás: Congenitalis mitralis stenosis és elégtelenség, valamint a CAVD sebészi korrekciója már kis súlyú újszülötteken is sikerrel elvégezhető. Kedvezőtlen anatómiai helyzetben a mitralis billentyű kialakításának lehetetlensége esetén csak a műbillentyű-beültetés a megoldás. Ez kilátástalannak tűnő helyzetben (kis mitralis annulus) is elvégezhető jó eredménnyel. (Tudomásunk szerint 3500 g súlyú betegünk a legkisebb, sikeresen operált eset.) Ezt igazolják eseteink korai és középtávú eredményei.

Restricted access
Authors: Csaba Dzsinich, Kálmán Hüttl, Elek Bodor, Attila Nemes, Gábor Bíró, Gábor Szabó, Zoltán Szeberin, Gábor Bodor, Mária Windisch, Ildikó Gálfy and Katalin Széphelyi

Absztrakt

A hybrid megoldások a nagyér transzpozícióval szabaddá tett aortaíven eddigi gyakorlatunkban az elektív esetekben kiváló eredménnyel jártak. Az endograftok további fejlődése az úgynevezett elágazó, oldalágakkal rendelkező endograftok előállítása, amelyek individuális tervezést és gyártást feltételeznek, és a hybrid megoldások további lépcsőfokát jelenthetik. Az új lehetőségek jelentősen szélesítették az aorta-ív sebészetében végezhető beavatkozások palettáját, ami szükségessé teszi a cardiovascularis sebészek számára a képzés kiterjesztését és a katéter technikák elsajátítását.

Restricted access
Authors: István Hartyánszky, László Ablonczy, Elek Bodor, István Hartyánszky jr., Gábor Bodor, Sándor Mihályi, Erzsébet Sápi, Balázs Héthársi and András Szatmári

A szerzők egy 7 éves dilatativ cardiomyopathiás gyermek esetét ismertetik, akinél megelőzően súlyos aortainsufficientia miatt műbillentyű-beültetés történt. Az NYHA–IV. stádiumba került betegnél 2007. október 18-án szívtranszplantációt végeztek. Magyarországon ez volt az első sikeres gyermekszív-átültetés. Zavartalan korai posztoperatív szak után 6 hónappal a gyermek panaszmentes, szívizom-biopszia, echokardiográfiás vizsgálat rejectiót nem mutat, keringéstámogató gyógyszert nem igényel, immunszuppresszív terápiájaként az interleukin-2-receptor-blokkoló basiliximabbal történő indukciója után hármas kombinációt (tacrolimus + mycophenolate mofetil + corticosteroid) alkalmaznak.

Restricted access
Authors: Péter Attila Király, Krisztián Kállay, Dóra Marosvári, Gábor Benyó, Anita Szőke, Judit Csomor and Csaba Bödör

Absztrakt

A myelodysplasiás szindróma és az akut myeloid leukaemia döntően sporadikus megbetegedések, azonban a fiatalkorban előforduló, illetve a családi halmozódást mutató esetekről egyre gyakrabban derül ki, hogy valójában örökletes kórképek, amelyek hátterében a myeloid vérképzést szabályozó faktorok autoszomális domináns mutációi állnak. Ezen örökletes mutációk jellegzetes szindrómákat hoznak létre, amelyek fokozott kockázattal járnak myelodysplasia és akut leukaemia kialakulására (prediszpozíciós szindrómák). Jelenleg négy ilyen szindróma ismert: (1) a CEBPA-, valamint a (2) GATA2-mutációt hordozó familiáris myelodysplasia/akut leukaemia, (3) a familiáris vérlemezke-funkciózavar talaján kialakuló myelodysplasia a RUNX1 gén mutációjával és (4) a telomerázbiológiát érintő kórképek, amelyek a TERT vagy TERC gének mutációival jellemezhetők. A közelmúltban derült ki, hogy az ANKRD26, ETV6, SRP72 és DDX41 gének mutációi szintén szerepet játszhatnak familiáris myeloid kórképek kialakításában. Jelen összefoglaló közlemény célja e különleges betegségcsoportra való figyelemfelhívás, valamint e kórképek genetikai és klinikai hátterének ismertetése. Orv. Hetil., 2016, 157(8), 283–289.

Open access
Authors: István Hartyánszky, Gábor Bodor, Sándor Mihályi, Andrea Székely, Imre Kassai, Edit Novák, László Ablonczy, András Szatmári and Péter Ofner

Másfél éves korában korrekciós szívműtéten átesett Fallot-tetralógiás gyermeken súlyos balkamra-elégtelenség miatt 17 éves korában sikeres szívátültetést végeztek. A szerzők ismertetik azokat a sebésztechnikai nehézségeket, amelyek komplikálják e műtéti beavatkozást. Ez az első olyan szívátültetés Magyarországon, amely nem szívizombetegség miatt, hanem veleszületett szívhiba korrekciós szívműtétjét követően történt. Orv. Hetil., 2011, 152, 23–26.

Restricted access
Authors: István Hartyánszky, Andrea Székely, László Király, Zsolt Prodán, Sándor Mihályi, Gábor Bodor, Csaba Tamás, Imre Kassai, Levente Fazakas, András Temesvári and András Szatmári

A felnőttkorban operált veleszületett szívhibák között vezetnek az I. rekonstrukciós beavatkozások: a) frissen felismert betegségek, b) megelőzően inoperábilisnak ítélt kórképek, c) pulmonalis hypertonia, jobbkamra-elégtelenség miatt „elkésett” műtétek. Növekszik a II. REDO műtétek száma: a) residuumok korrigálása, b) kinőtt, diszfunkciós homograftok cseréje, c) műtéti/intervenciós korrigálás utáni recoarctatio (aneurysma, dissectio) sebészete, d) aorta valvulotomia/valvuloplastica, illetve társvitiumok (TGA) korrigálásának következményeként Ross-műtét, műbillentyű-beültetés . Betegek, eredmények: A 2001–2008 között végzett 4496 műtét közül 166 volt fiatal-felnőtt korú (16–52, átlagéletkor: 28 év) (Ia: 77, Ib: 15, Ic: 4, IIa: 11, IIb: 22, IIc: 9, IId: 28). Műtéti mortalitás nem volt, 1 beteg pulmonalis hypertoniás krízisben, 1 jobbkamra-elégtelenség miatti malignus ritmuszavarban, 2 többszerv-elégtelenségben halt meg. Konklúzió: A rizikófaktorokat a pulmonalis hypertonia és a jobbkamra-elégtelenség jelenti. A bonyolult sebészi megoldások a „congenitalis szívsebész” számára nem jelentenek problémát, de koraibb diagnózisok, terápiában az extracorporalis membránoxigenátor használata az eredményeket javíthatja.

Restricted access
Authors: Krisztián Kállay, Judit Csomor, Emma Ádám, Csaba Bödör, Csaba Kassa, Réka Simon, Gábor Kovács, György Péter, Gábor Ottóffy, Katalin Bartyik, Csongor Kiss, Péter Masát, Marienn Réti, Blanka Tóth and Gergely Kriván

Absztrakt:

Bevezetés: A gyermekkori szerzett csontvelő-elégtelenségek ritka, kezelés nélkül halálos betegségek. Egységes diagnosztikájukat és terápiájukat európai munkacsoport felügyeli. A munkacsoport bevezette a hypocellularis gyermekkori refrakter cytopenia entitást, melyet csökkentett intenzitású kondicionálással transzplantálva lényegesen jobb túlélési eredményeket kaptak. Célkitűzés: A protokollhoz csatlakozás előtt és az azóta eltelt 5 évben kezelt betegek eredményeinek ismertetése. Módszer: A 2013 és 2017 között eltelt 5 évben a Magyar Gyermekonkológiai Hálózat 8 központjában 55 gyermeket kezeltünk (súlyos aplasticus anaemia: 9, myelodysplasticus szindróma: 41, juvenilis myelomonocyter leukaemia: 5). Súlyos aplasticus anaemiában 7 esetben végeztünk őssejt-transzplantációt, egy esetben antithymocytaglobulin-kezelést, egy beteg a diagnózis előtt meghalt. Myelodysplasiában 37 esetben végeztünk transzplantációt, 4 esetben a szoros megfigyelést választhattuk. E transzplantációk 54%-a (20 eset) csökkentett intenzitású kondicionálással történt. A juvenilis myelomonocyter leukaemiában szenvedő 5 betegnél transzplantáció történt. Eredmények: A diagnózis és a kuratív kezelés között eltelt idő medián 92 (3–393) nap volt, súlyos aplasticus anaemia esetén 28 (3–327) nap. Akut graft versus host betegség II–IV. fokozatú súlyossággal 22,6%, III–IV. fokozatú súlyossággal 6,8%-ban jelentkezett, míg betegeink 11,2%-a krónikus graft versus host betegségben szenvedett. A súlyos aplasticus anaemiával kezelt 8 beteg mindegyike teljes remisszióban él (100%). A myelodysplasia miatt transzplantált betegek becsült túlélése 85,1%, juvenilis myelomonocyter leukaemiában 75%. A medián követési idő 30,4 (1,1–62,5) hónap volt. Jelen eredményeinket összevetettük az 1992 és 2012 között kezelt betegek eredményeivel. A túlélés az új szemlélet nyomán jelentősen javult, súlyos aplasticus anaemiában trendszerűen 70%-ról 100%-ra (p = 0,133), myelodysplasticus szindrómában szignifikánsan 31,3%-ról 85,1%-ra (p = 0,000026). Következtetés: Paradigmaváltás történt a gyermekkori szerzett csontvelő-elégtelenségek kezelésében, a betegcsoport túlélése szignifikánsan növekedett. Orv Hetil. 2018; 159(42): 1710–1719.

Open access