Search Results

You are looking at 1 - 10 of 22 items for

  • Author or Editor: Gábor Mikala x
Clear All Modify Search

Absztrakt:

A Waldenström-féle macroglobulinaemia egy jellemzően a csontvelőben terjedő lymphoplasmocytás lymphoma és következményes monoklonális IgM-hiperszekréció okozta klinikai tünetegyüttes. A közelmúlt eredményei rámutattak, hogy a betegség legalább három eltérő patobiológiájú és klinikai viselkedésű formájában jelentkezhet. A MYD88 95–97%-os gyakoriságú mutációi mellett 30–40%-os gyakorisággal megjelenhetnek CXCR4-mutációk, 17%-ban ARID1A-mutációk és 10% körüli gyakorisággal CD79B-mutációk. A CXCR-jelátvitel képes a MYD88-aktiváció fokozta tumorszuppresszorgén-működés elnémítására. A MYD88- és CXCR4-mutációk együttes előfordulása nagyobb tumortömeget, kezeléskor lassabban kialakuló és kevésbé mély választ eredményez, gyakoribb rezisztenciával. Összefoglalónkban a legújabb adatok birtokában kívánunk támpontot nyújtani a szimptomatikus betegség kezelésekor megkívánt kezelési protokoll megválasztásához. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1604–1614.

Restricted access
Restricted access
Authors: Gábor Mikala and Gergely Varga
Restricted access

Absztrakt:

A myeloma multiplex első vonalbeli kezelése Magyarországon érdemben nem változott az elmúlt évizedben, alapját bortezomibbázisú tripletek és az arra alkalmasaknál nagy dózisú kemoterápiát követő autológ őssejtátültetés képezi.

Közleményünkben a myeloma multiplex első vonalbeli kezelésének legújabb fejleményeit foglaljuk össze az ASH (American Society of Hematology) és az EHA (European Hematology Association) kongresszusain bejelentetett eredmények ismertetésével.

Bár a smouldering myeloma (SMM) jelenleg nem kezelési indikáció, a nagy rizikójú SMM korai experimentális kezelési eredményei ígéretesek. Az újonnan diagnosztizált, transzplantációjelölt betegek első vonalbeli daratumumab- és/vagy carfilzomibbázisú indukciós kezelései kiemelkedően hatásosak, nem befolyásolják az őssejtgyűjtést, és növelik az autológ őssejtátültetéssel végzett konszolidációs terápia hatékonyságát.

A bizonyítottan hatékony lenalidomidfenntartó kezelésre nem jelölt betegek számára az ixazomibfenntartó kezelés már evidencián alapulhat. Nem transzplantábilis myelomás betegeink számára az első vonalbeli daratumumabbázisú kezelés több kombinációban is mély és tartós választ biztosíthat. Esendő betegeink lenalidomid-dexamethason első vonalbeli kezeléséből eredményes indukciót követően a szteroid káros következmények nélkül elhagyható, az elért eredményt a lenalidomid monoterápia fenntarthatja.

Restricted access
Authors: Gábor Mikala, László Szerafin and Szabolcs Modok
Restricted access
Restricted access
Authors: Nóra Rebeka Jávorniczky, Imre Bodó, Tamás Masszi and Gábor Mikala

Absztrakt

Bevezetés: A könnyűlánc-amyloidosis immunglobulinok könnyűláncaiból származó fibrilláris anyag extracelluláris lerakódása következtében kialakuló kórkép. Célkitűzés: A szerzők célja a szívérintettség, a kezelés és a myeloma fennállásának függvényében a túlélési idők meghatározása. Módszer: Retrospektív kohorszvizsgálatban 29, 2005–2014 között intézményünkben kezelt könnyűlánc-amyloidosisos beteg dokumentációját használtuk fel. Eredmények: Primer könnyűlánc-amyloidosist 21 esetben diagnosztizáltuk. A betegek 27,6%-ában a könnyűlánc-amyloidosishoz myeloma is társult. Az amyloidogen könnyűlánc 13 betegben kappa, 16 esetben lambda típusú volt. A folyamat 17 beteg esetében ≥3, 8 esetében 2, 4 esetében 1 szervre terjedt ki. A tünetek alapján a szív 22 esetben volt érintett. A szívérintettség fordítottan korrelált a túléléssel. Tizenöt beteg (52%) csak kemoterápiában, míg 14 (48%) autológ őssejt-transzplantációban részesült. A medián túlélés 87, illetve 11,4 hónap volt. Két betegnél történt szívtranszplantáció. Ők a beavatkozást 70, illetve 30 hónappal élték túl. A medián teljes túlélés 75,8 hónapnak adódott. Következtetések: Szívtranszplantációt követő autológ őssejtátültetés a betegség progresszióját feltartóztathatja. Orv. Hetil., 2015, 156(39), 1577–1584.

Open access
Authors: Gergely Varga, Gábor Mikala, Hajnalka Andrikovics and Tamás Masszi

Bevezetés: Minden, myelomával foglalkozó orvos közös tapasztalata, hogy ebben a betegségben nem ritka a hosszú várakozási idő az első tünetektől a diagnózisig. Ezzel kapcsolatos vizsgálat Magyarországon eddig nem történt. Célkitűzés: A szerzők myelomás betegekben az első tünettől a diagnózisig eltelt idő tanulmányozását tűzték ki célul. Módszer: A vizsgálatban a Szent László Kórházban kezelt 193 beteg adatait elemezték. Eredmények: A medián várakozási idő 4,1 hónap (0−35,4) volt a diagnózisig és 5,2 hónap (0−35,4) a kezelésig. Hosszabb volt a várakozás a jobb prognózisú (korai stádiumú, alacsony genetikai kockázatú) betegek esetében, illetve nonszekretoros myelomában és az öt, amyloidosisban szenvedő betegnél. A várakozási idő és a betegek túlélése között nem volt szignifikáns összefüggés. Következtetések: A szerzők az eredményeket és a témával kapcsolatos szakirodalmat áttekintve közös gondolkodásra hívnak azzal kapcsolatban, hogyan lehetne rövidíteni a várakozási időt. Véleményük szerint a gyors diagnózis kulcsa a háziorvosi szinten van, mert ott dől el, hogy milyen hamar és milyen szakrendelésre kerül a beteg. Ezért a háziorvosok támogatása, diagnosztikus algoritmusok, az elektroforézis elérhetővé tétele, gyorsított betegutak kialakítása segíthet a várakozási idő lerövidítésében. Orv. Hetil., 2014, 155(39), 1538–1543.

Open access