Magyarországon elsőként közöljük esetünket, amelyben sikerrel alkalmaztunk nyitott hasi és VAC- (vákuumasszisztált sebzárás) kezelést aortaaneurysma-ruptura miatt kialakuló hasi compartmentsyndroma megelőzéseként. Esetismertetés: Az 59 éves nőbeteg acutan került felvételre klinikánkra, akinél az angio-CT-vizsgálat fedett hasi aortaaneurysma-rupturát igazolt. Az acut laparotomiából végzett aortoaorticus Dacron graft interpositióját követően, a has zárásakor a beteg lélegeztethetetlenné vált a vékony- és vastagbél hosszú szakaszát érintő oedemája és a retroperitonealis vérgyülem okozta megemelkedett hasűri nyomás miatt. Ezért nyitott hasi kezelés és VAC-terápia mellett döntöttünk. Az ismételt kötéscseréket követően a has halasztott zárása DualMesh hálóval történt, három héttel később a beteg otthonába távozott. Megbeszélés: Esetünkben a nagyfokú oedema és a retroperitonealis haematoma miatt a fedett hasi aortaaneurysma-ruptura műtéti megoldását követően a has zárása már nem volt kivitelezhető. Az intraabdominalis nyomásfokozódás szövődményei megakadályozhatók voltak a nyitott hasi kezelésnek köszönhetően. Esetünk tapasztalata és a szakirodalom ajánlása alapján javasoljuk a nyitott hasi kezelést VAC-rendszerrel kombinálva hasi compartmentsyndroma esetén.

Összefoglaló. Az aortadissectio krónikus stádiumában kialakuló thoracoabdominalis tágulatok megoldása multidiszciplináris megközelítést, nagy felkészültséget és fejlett technológiát igényel. A jellemzően többlépcsős műtétsorozat mortalitása és morbiditása az endovascularis technológia fejlődésével csökkent, de még mindig jelentős. A fenesztrált endovascularis aortaműtét a thoracoabdominalis nyitott műtét alternatívája, mely kisebb mortalitással és morbiditással, rövidebb kórházi tartózkodással jár. Aortadissectio esetén történő alkalmazása az aorta lumenében lévő membrán miatt kihívást jelent. Esetbemutatásunkban egy 56 éves nőbeteget demonstrálunk, aki tíz évvel korábban A-típusú dissectio miatt aorta ascendens rekonstrukción esett át. A követés során csaknem a teljes aorta tágulata alakult ki, melynek megoldása három lépésben történt. Az első lépésben a disszekált aortaív nyitott műtétjét végeztük ’frozen elephant trunk’ technikával, majd az aorta descendens tágulatának endovascularis kezelése történt sztentgraft-implantációval. A műtétsorozat záró lépése egy fenesztrált endovascularis aortaműtét volt, mely egyben ezen technikának az aortadissectio esetében történt első hazai alkalmazását jelenti. Orv Hetil. 2021; 162(31): 1260–1264.

Summary. Thoracoabdominal aortic aneurysms developing in the chronic phase of an aortic dissection require multidisciplinary approach, experienced operators and advanced technology. The mortality and morbidity rate of these multistage operations were reduced with the latest technical achievements in endovascular repair, but they are still significant. Fenestrated endovascular aortic repair, an alternative of thoracoabdominal open repair, is associated with less mortality and morbidity, shorter hospital stay. Using fenestrated devices in aortic dissection is usually technically demanding due to the dissection membrane. We report the case of a 56-year-old woman, who underwent ascending aortic repair due to type A aortic dissection. During the follow-up, a large thoracoabdominal aneurysm developed involving also the arch. We performed a three-stage operation starting with the open repair of the aortic arch using a ‘frozen elephant trunk’ device followed by a thoracic endovascular aortic repair of the descending aorta. The final stage was a fenestrated endovascular aortic repair, which is the first use of this technique in aortic dissection in Hungary. Orv Hetil. 2021; 162(31): 1260–1264.

Az aortaívet érintő aortabetegségek miatt végzett endovascularis rekonstrukciók (thoracic endovascular aneurysm repair – TEVAR) során a sztentgraft proximalis rögzítése az ívben vagy az aorta ascendensen van. Ilyen esetben hagyományosan nyitott műtéttel előzetesen biztosítjuk a lefedésre kerülő supraaorticus ágak keringését (ún. ’debranching’ műtétek). Nyitott műtétre nem alkalmas betegek esetén azonban az ágak endovascularis módszerekkel történő megtartására kényszerülünk. Tanulmányunkban ezen komplex endovascularis aortaív-rekonstrukciók lehetőségeit mutatjuk be. A párhuzamos graftokat jellemzően sürgősségi körülmények között alkalmazzuk. Az ascendensen történő proximalis rögzítés esetén a jobb arteria (a.) carotisról indított ’debranching’ és a truncus brachiocephalicus párhuzamos grafttal történő biztosításával kombinált hibrid műtétet végeztünk. Létfontosságú ér véletlen lefedésével járó TEVAR esetén sürgősséggel végezhetünk konverziót például a bal a. carotis communis keringésének gyors helyreállítására. A bal a. subclavia előzetes revascularisatiója nélkül végzett sürgősségi TEVAR után ritkán jelentkező bal felső végtagi ischaemia esetén utólagos konverziót végezhetünk a bal a. subclavia lumenének helyreállítására ugyancsak párhuzamos grafttal. A kisgörbületen elhelyezkedő, saccularis morfológiájú penetráló aortafekélyek sikeres kirekesztését segítheti egyedi gyártású graft alkalmazása, melyen a nagygörbületen lévő supraaorticus érszájadék köré kivágást, ún. ’scallop’-ot helyezünk a graft proximalis végéhez, megnövelve így a proximalis nyak hosszát. Elektív körülmények között ugyancsak egyedileg gyártott elágazó graftot is alkalmazhatunk, melynek során akár mindhárom ág megtartható az ascendensről induló proximalis rögzítés mellett, így arra alkalmas anatómia esetén endovascularis ívcserére is lehetőségünk van. Orv Hetil. 2023; 164(11): 426–431.

Az extracorporalis cardiopulmonalis resuscitatio alkalmazásának gyakorisága egyre nő mind a kórházon belüli, mind a kórházon kívüli keringésmegállás ellátásában. A legújabb újraélesztési irányelvek is egyre inkább beépítik javaslataik közé az extracorporalis keringéstámogató eszközök használatát elhúzódó újraélesztés esetén, bizonyos szelektált betegcsoportokban. Mindezek ellenére kevés bizonyíték áll rendelkezésünkre a beavatkozás hatékonyságáról, és még számos nyitott kérdés maradt megválaszolatlanul azt illetően, hogy milyen körülmények között, mely betegcsoportokban van a leginkább létjogosultsága ennek a modalitásnak. Fontos kérdés a terápia időzítése és helyszíne, illetve lényeges az extracorporalis technikákat alkalmazó személyzet megfelelő kiképzése. Összefoglalónkban röviden áttekintjük, hogy a jelenlegi szakirodalom és ajánlások szerint milyen esetekben merülhet fel az extracorporalis újraélesztés megkezdése, milyen típusú mechanikus keringéstámogatás az elsőként választandó az újraélesztés alatt, milyen tényezőket gondoljunk át alkalmazása során, illetve milyen szövődményekre számítsunk. Orv Hetil. 2023; 164(13): 510–514.

A Fabry-kór a lizoszomális tárolási betegségek csoportjába tartozó, X-kromoszómához kötötten, recesszív módon öröklődő betegség, amely a globotriaosylceramid felhalmozódásához vezet a szervezet legkülönbözőbb szöveteiben. A betegség első tünetei többnyire gyermekkorban jelentkeznek, a progresszió során a betegek súlyos szervi károsodásokkal és korai halálozással számolhatnak. Elsősorban fiúk és férfiak érintettek, azonban a betegség tüneteit heterozigóta nők esetében is megfigyelhetjük, de náluk a kórkép súlyossága változó, általában enyhébb lefolyású. Az enzimpótló kezelések megjelenése szükségessé tette, hogy részletes diagnosztikus és terápiás protokollt dolgozzunk ki. A jelen dolgozatban megjelenő ajánlásokat egy, a magyarországi Fabry-betegek kezelésében aktívan részt vevő orvosokból, a diagnosztika területén dolgozó biológosukból és egyéb szakemberekből álló multidiszciplináris munkacsoport foglalta össze. A munkacsoport áttekintette a korábbi klinikai tanulmányokat, a publikált vizsgálatokat és a közelmúltban megjelent nemzetközi és nemzeti útmutatókat.