Search Results

You are looking at 1 - 6 of 6 items for

  • Author or Editor: György Reusz x
  • All content x
Clear All Modify Search

Absztrakt:

A komplementrendszer a szervezet egyik legősibb veleszületett védekezőmechanizmusa, mely az ellenanyagokat és a phagocytasejtek működését segíti, ezzel fontos szerepet játszik a mikroorganizmusok és az elhalt sejtek eltakarításában. A komplementrendszer működészavara autoimmun betegségek és fertőzések kialakulásához vezet. A rendszer szabályozási hibájának következménye pedig az ellenőrizetlen komplementaktiváció és thromboticus microangiopathia kialakulása, következményes sokszervi érintettséggel. Munkánkban röviden áttekintjük a rendszer különböző aktivációs útjait, kiemelten foglalkozunk az alternatív út néhány komponensének primer, genetikai defektusával és – a legújabb nemzetközi ajánlások és irányelvek alapján – az atípusos haemolyticus uraemiás szindróma (aHUS) kialakulásával, diagnózisának és terápiájának alapelveivel. Végül, H-faktor-ellenes antitestek által kiváltott aHUS-esetek ismertetésével mutatjuk be a komplementdiagnosztika és a genetikai vizsgálatok meghatározó szerepét a betegség ellátásában. Orv Hetil. 2018; 159(23): 929–936.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Antal Dezsőfi, György Reusz, Lajos Kovács, Dolóresz Szabó, Kata Kelen, Dóra Krikovszky, Anikó Malik, and Attila Szabó

Absztrakt:

A gyermekkorban végzett szervátültetés mára hazánkban is minden, az átültetésre alkalmas gyermek számára elérhetővé vált. Fontos ismernünk és tudnunk, hogy a végállapotú szervelégtelenség kialakulásához vezető okok szinte minden szerv esetében jelentősen különböznek a felnőttekéitől. Gyermekkorban mindezek mellett mind sebészi, mind gyermekgyógyászi oldalról más kihívásokkal kell megküzdenünk, mint a felnőtteknél (a szervek és a recipiens mérete, más és más formában zajló infekciók, az immunszuppresszív szerek eltérő farmakokinetikája és farmakodinamikája, noncompliance). A gyermekkori szervtranszplantáció ugyanakkor az elmúlt évtizedek egyik sikertörténete, amely csak sok szakterület gondos és összehangolt munkájával érheti el eredményeit. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1948–1956.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Eszter Lévai, Petronella Pethő-Orosz, Kata Kelen, Krisztina Mészáros, Péter Sallay, György Reusz, Annamária Magdás, and Attila Szabó

Absztrakt:

Bevezetés, célkitűzés, módszer: A Semmelweis Egyetem I. Gyermekgyógyászati Klinikája hazánk legnagyobb, krónikus veseelégtelen gyermekeket ellátó centruma, ahol kiemelt szerepet kap a peritonealis dialízis alkalmazása. 2010 és 2017 között a Nemzetközi Gyermek Peritonealis Dialízis Regiszter keretében prospektív adatgyűjtés kapcsán elemeztük kezelési gyakorlatunkat. Eredmények: A fenti időszak 39 betegének átlagéletkora a kezelés indításakor 9,3 ± 6,6 év, a dialíziskezelésen töltött idő 1,3 ± 1,3 év. Veseelégtelenségük hátterében álló vezető okok a glomerulopathiák és a vese/húgyutak fejlődési rendellenességei voltak. Centrumunkban magas arányban megfigyelhetők komorbiditások, szindrómák. 18 betegünknél diagnosztizáltunk peritonitist. Laborértékeinkben eltérést az ajánlott tartományoktól parathormon- és foszfátértékekben tapasztaltunk. Gyógyszerelési statisztikáink megfeleltek az ajánlásoknak, bár bizonyos szerek hazánkban gyermek betegek számára nem elérhetőek. Betegeink rövid dialízisen töltött ideje a gyors transzplantációnak köszönhető. A ritka betegségek és számos komorbiditás megjelenésének oka, hogy klinikánk kiemelt gyermeknefrológiai centrum. Következtetés: Gyakorlatunk megfelel a nemzetközi irányelvekben foglaltaknak, az eltérések esetében kezeléseink egyéni átgondolására volt szükség. A nemzetközi regiszterben való részvétel saját gyakorlatunk elemzése és a terület fejlődése szempontjából kiemelt jelentőségű. Orv Hetil. 2017; 158(46): 1831–1840.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Anita Stréhn, László Szőnyi, Gergely Kriván, Lajos Kovács, György Reusz, Attila Szabó, Imre Rényi, Gábor Kovács, and Antal Dezsőfi

Bevezetés: A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség a leggyakoribb szolid szerv- vagy allogén vérképző őssejt-transzplantációt követően kialakuló malignitás gyermekkorban. E széles spektrumú betegség immunszuppresszió talaján jön létre, kialakulásában kiemelkedő jelentőségű az Epstein–Barr-vírus immunsejteket módosító hatása. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki a Magyarországon előforduló gyermekkori esetek összefoglaló felmérését. Módszer: A Semmelweis Egyetem I. Gyermekgyógyászati Klinikáján gondozott vese-, máj- és tüdőtranszplantált, valamint a Szent László Kórházban kezelt őssejttranszplantált gyermekek képezték a vizsgált betegpopulációt. Hetvennyolc vese-, 109 máj-, 17 tüdő-, illetve 243 allogén őssejttranszplantált gyermek adatait dolgozták fel. Eredmények: 1998 és 2012 között 13 transzplantált gyermeknél alakult ki szövettanilag igazolt poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség. A megbetegedettek közül 8 gyermek esett át szolid szervtranszplantáción, 5 beteg pedig őssejtátültetésen. A 8 szervtranszplantált közül hármat, míg az 5 őssejttranszplantált közül 4 beteget veszítettünk el. A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség legmagasabb arányban a tüdőtranszplantáltak között alakult ki (17,6%). Következtetések: Az eredmények alátámasztják, hogy a poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség ritka, ám nagyon magas letalitású kórkép. A legfontosabb terápiás lehetőség az immunszuppresszió csökkentésén túl a kemoterápia és a rituximab. A kimenetelt döntően befolyásolja a korán felállított diagnózis, amelynek fontos eszköze a magas kockázatú betegek Epstein–Barr-vírus-szűrése polimeráz láncreakcióval. Orv. Hetil., 2014, 155(8), 313–318.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Leonóra Himer, Attila Balog, Beáta Szebeni, Dorottya Nagy Szakál, Erna Sziksz, György Reusz, Tivadar Tulassay, and Ádám Vannay

A T helper 17 (Th17) populáció a CD4 + T-lymphocyták újonnan felfedezett csoportja. Az aktivált Th17 sejtek az őket leginkább jellemző interleukin (IL) -17A mellett számos más proinflammatorikus citokint is termelnek. Az IL-17A epithel- és endothelsejteken, fibroblastokon és a leukocytákon található sejtfelszíni receptorán keresztül további gyulladásos mediátorok felszabadításával és neutrophil granulocyták aktiválásával vesz részt az immunválasz szabályozásában. Az immunreguláció érzékeny egyensúlyának megbomlása gyulladásos és autoimmun betegségekhez vezet. A Th17 sejtek és az általuk termelt citokinek kiemelt szerepét számos humán autoimmun kórképben, köztük a rheumatoid arthritisben is igazolták. Terápiás célpontként való felhasználásuk napjaink immunológiai kutatásainak egyik ígéretes területe.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Kriszta Katinka Boros, Kata Kelen, György Reusz, Péter Sallay, Attila Szabó, and Antal Dezsőfi

Összefoglaló. A gyulladásos bélbetegség (inflammatory bowel disease, IBD) incidenciája folyamatosan nő, etiológiája egyelőre ismeretlen. Kezelésében gyakran alkalmazunk immunszuppresszív, illetve immunmoduláns szereket. Egyes esetekben azonban szolidszerv-transzplantációt követően, folyamatos immunszuppresszív kezelés mellett is megfigyelhető de novo IBD kialakulása. Célunk az volt, hogy Klinikánk beteganyagából összesítsük azon eseteket, amelyekben szolid szerv (máj, vese, tüdő) transzplantációját követően de novo IBD alakult ki. A transzplantációt megelőzően szklerotizáló cholangitis miatt gondozott betegeket kizártuk. A Klinikánkon gondozott, szolid szerv transzplantációján (179 máj, 197 vese, 29 tüdő) átesett betegek közül 4 (2 máj- és 2 vesetranszplantált) gyermeknél alakult ki de novo IBD. A transzplantációhoz vezető alapbetegségek biliaris atresia, polycystás vese és Denys–Drash-szindróma voltak. A transzplantációt követő immunszuppresszív terápia mind a 4 esetben tartalmazott szisztémásszteroid- és takrolimuszkezelést, emellett 3 esetben mikofenolát-mofetil (MMF)-terápiát is. A kivizsgálást indikáló főbb tünetek a haematochesia, hasmenés, fáradékonyság és fogyás voltak. A családi anamnézis 1 esetben volt pozitív. A de novo IBD diagnózisának felállítását követően mind a 4 betegnél az addigi immunszuppressziós terápia módosításra került. Összességében elmondható, hogy a szolidszerv-transzplantációt követő de novo IBD kialakulása ritka, etiológiája tisztázatlan. Az irodalom felveti az alkalmazott immunszuppresszív szerek (takrolimusz és MMF), illetve infekciók etiológiai szerepét, de az is felmerül, hogy a de novo IBD olyan önálló entitás, mely elkülönül a klasszikus IBD kategóriáitól. Klinikai szempontból fontos a tünetek hátterében álló betegség tisztázása, hiszen a prezentációs tüneteknek megfelelő, a differenciáldiagnosztika során felmerülő egyéb betegségek terápiája merőben eltér. A megfelelő terápia hozzájárulhat a transzplantált betegek morbiditásának és mortalitásának csökkentéséhez. Orv Hetil. 2021; 162(18): 720–726.

Summary. The incidence of inflammatory bowel disease (IBD) is increasing, however, the aetiology is still unknown. The therapy consists of immunosuppressants and immunomodulators. In some cases, despite the continuous immunosuppressant therapy, de novo IBD develops. Our aim was to evaluate patients diagnosed with de novo IBD after solid organ (liver, kidney, or lung) transplantation. Patients treated with sclerosing cholangitis prior to liver transplantation were excluded. 4 patients (two kidney and two liver transplants) were diagnosed with de novo IBD. The underlying diseases leading to transplantation were biliary atresia, polycystic kidney, and Denys–Drash syndrome. All patients received systemic steroid and tacrolimus treatment, and 3 patients (2 kidney and 1 liver transplant) also received mycophenolate mofetil (MMF). The main symptoms indicative of de novo IBD were haematochezia, diarrhoea, fatigue, and weight loss. Family history for IBD was positive in 1 case. Following the diagnosis of IBD, immunosuppressive therapy was modified. Overall, the development of de novo IBD following solid organ transplantation is quite rare, and its aetiology is unknown. According to the literature, immunosuppressants (tacrolimus and MMF) and infections play a role in the pathomechanism, but it seems that de novo IBD is a separate entity from the classical IBD categories. From a clinical point of view, it is important to elucidate the underlying disease of the symptoms, as the treatment of other diseases that arise during differential diagnosis according to the presentation symptoms is very different. Appropriate therapy can help reduce morbidity and mortality in transplant patients. Orv Hetil. 2021; 162(18): 720–726.

Open access