Search Results

You are looking at 1 - 10 of 16 items for

  • Author or Editor: Gyula Poór x
Clear All Modify Search
Authors: Zsuzsa Schmidt and Gyula Poór

Absztrakt

A polymyalgia rheumatica az 50 év feletti korosztály gyulladásos mozgásszervi megbetegedése, amelyet a vállak, csípők, nyak kifejezett fájdalma, reggeli merevsége és nagy szisztémás gyulladás jellemez, rendszerint jól és gyorsan reagál kis dózisú glükokortikoidra. Óriássejtes arteritissel való társulása régóta ismert. Az utóbbi évek klinikai megfigyelései és tudományos eredményei újabb kihívásokat állítottak a reumatológusszakma elé. Az aspecifikus, de jellegzetes polymyalgiás szindróma mellett változatos perifériás ízületi tüneteket figyeltek meg. A mozgásszervi tünetek hátterében mágneses rezonanciás és ultrahangvizsgálatokkal enyhe, múló, eróziót nem okozó synovitist igazoltak, amely döntően extraartikuláris megjelenésű. Mivel potognosztikus tünete nincs, a PMR diagnózisa továbbra is a differenciáldiagnosztikailag szóba jövő betegségektől való elkülönítésen alapul. Különösen nehéz az időskori gyulladásos arthritisek, időskori rheumatoid arthritis, késői kezdetű spondylarthritis elkülönítése. 2012-ben az amerikai (ACR) és az európai (EULAR) reumatársaságok polymyalgia rheumatica munkacsoportja klasszifikációs kritériumokat hozott létre, amelynek pontozásos algoritmusa szintén a klinikai tünetekre épül, az ultrahang-kritériumok további segítséget jelentenek. A polymyalgia rheumatica terápiája változatlanul a kis dózisú glükokortikoid, azt helyettesítő hatásos gyógyszer ez ideig nem ismert. A glükokortikoidterápia általában 1–1,5 éven belül elhagyható, az esetek egy részében azonban relapsusokkal járó krónikus lefolyás figyelhető meg, a glükokortikoidok hosszú távú, éveken át tartó adása szükséges. A glükokortikoidok jól ismert mellékhatásai (diabetes, hypertonia, hyperlipidaemia, osteoporosis) jelentős morbiditást, gazdasági terhet jelentenek. Újabb gyógyszervizsgálatok folyamatban vannak. A betegség korai felismerése, a glükokortikoidterápia mielőbbi elkezdése és szabályos kivitelezése, a mellékhatások megelőzése és kezelése a reumatológusok mellett a családorvosok napi feladata. A polymyalgia rheumatica ismerete az összes orvosi szakma számára nélkülözhetetlen. Orv. Hetil., 2016, 157(1), 2–12.

Restricted access
Authors: Éva Ruzicska and Gyula Poór

Az elmúlt évtizedben új anyagcsereutak megismerésével a csontszövet endokrin szerepe, hatása a szénhidrát-metabolizmusra a kutatások előterébe került. Az osteoblastok és az adipocyták a csontvelőben egyaránt közös mesenchymalis őssejtből fejlődnek. Az osteoblastok inzulintermelést, illetve az adipocyták inzulinszenzitivitást befolyásoló faktorokat termelnek. Ismert, hogy a zsírszövet hormonálisan aktív és részt vesz a csontforgalom szabályozásában. A szerzők jelen összefoglalóban többek között rámutatnak a leptin, az osteocalcin, a PPAR-γ2 és a Wnt/béta-katenin rendszer jelátviteli utak fontosságára. A leptin az étkezés beszüntetését, jóllakottság érzését eredményezi az agyban, így az étvágy szabályozásán keresztül befolyásolja az anyagcserét. A leptin gén mutációja esetén leptinrezisztencia jöhet létre, amely igen magas leptinszinttel és leállíthatatlan étvággyal, következményes patológiás elhízással jár. A leptin a csontállomány mennyiségét is képes befolyásolni. A tiazolidindionok – PPAR-γ-agonisták – fő hatásai a zsírsejtekben lévő PPAR-gamma-receptor stimulálásán keresztül valósulnak meg. Számos pozitív hatásuk mellett azonban csökkentik az osteoblastogenesist és növelik a csonttörések számát. A csontokban megtalálható csontképzés markereként számon tartott osteocalcin növeli az adiponektintermelést a zsírsejtekben, serkenti a pancreas β-sejtjeiben az inzulin elválasztását és a β-sejtek proliferációját. Így a csontszövet részt vesz a vércukorszint szabályozásában, ezzel alapvetően megváltoztatva a csontrendszer szerepéről alkotott képet. Napjainkra tehát új terápiás célpontként is használható molekulák, jelátviteli utak kerültek előtérbe a csontképződés fokozására és a törések megelőzésére. Orv. Hetil., 2011, 152, 1156–1160.

Restricted access
Authors: Judit Donáth and Gyula Poór

A csontok Paget-kórja (osteitis deformans) a csontátépülés krónikus zavara, amelyre kórosan fokozott osteoclast- és következményesen fokozott osteoblast-aktivitás jellemző. A csontturnover felborulása következtében a csont szerkezete megváltozik, a csont deformálódik és törékennyé válik. A csont környezetében az ízület károsodik és különböző szövődmények léphetnek fel. A Paget-kór etiopatogenezisében a vírusteória bizonyítása és a genetikai háttér irányában folynak a kutatások. A Paget-kór sokszor csak a véletlen folytán kerül felfedezésre. Az emelkedett szérum alkalikus foszfatáz szint vagy a kóros csont radiológiai felvétele hívja fel a figyelmet a betegségre. A biszfoszfonátok csökkentik a betegség aktivitását az osteoclastok működésének gátlásán keresztül. Alkalmazásuk az emelkedett szérum alkalikus foszfatázzal bíró betegeknél ajánlott és azokban az esetekben, amikor szövődmények alakulhatnak ki. Orv. Hetil., 2011, 152, 1337–1346.

Restricted access
Authors: Emese Kiss, Csaba György Kiss and Gyula Poór

A szisztémás autoimmun betegségek és a terhesség együttes jelentkezése a háttérben zajló immunológiai és hormonális tényezők egymásra hatása következtében megváltoztatja mind az autoimmun kórkép, mind a terhesség lefolyását. Mivel az autoimmun betegek többnyire nők, sokszor fiatalok, fogamzóképes korban vannak és gyereket szeretnének, egyre inkább fel kell készülnünk erre a speciális helyzetre. Az elmúlt 30 évben jelentősen változott e betegek gyerekvállalásának a megítélése. Míg korábban szisztémás lupus erythematosusban a terhesség alatt és után akár 50%-ban is fellángolt a betegség, ez az arány az elmúlt időszakban jelentősen csökkent. Sokkal nagyobb gondot fordítunk arra, hogy a betegség a fogamzáskor ne mutasson aktivitást, ilyen esetben legalább felére csökken a betegség fellángolásának veszélye. A jobb eredményekhez hozzájárul a gondosabb betegvezetés, a kortikoszteroid megfontoltabb használata is. Antifoszfolipid-szindrómában adekvát antithromboticus kezelés hatására szignifikáns mértékben javult a sikeresen kiviselt terhességek aránya. Rheumatoid arthritisben a methotrexat bátrabb használata, a tumornekrózis-faktor-alfa-gátlók alkalmazása megváltoztatta a betegség természetes lefolyását, egyre több beteg kerül remisszióba. Ez közvetett módon a terhesség vállalását, kiviselését is kedvezően befolyásolja. Jelen tanulmányban a szerzők áttekintik a gyakoribb szisztémás autoimmun betegségek és a terhesség kapcsolatát, valamint a terhesség alatt alkalmazható gyógyszeres kezelés lehetőségeit. Orv. Hetil., 2011, 152, 1715–1723.

Open access

A coeliakia, lisztérzékenység a vékonybél leggyakoribb malabszorpcióhoz vezető immunmediált bélbetegsége, amelyet a gabonafélék gluténfrakciója indít el genetikailag arra hajlamos egyénekben. A gluténexpozíciót követően T-sejt-mediált immunológiai folyamatok indulnak el, amelyek jellemző intestinalis és extraintestinalis tünetekhez vezetnek. Diagnosztikája jelenleg is a jejunalis biopsziára, endomysium és szöveti transzglutaminázellenes antitestek meglétére épül. Genetikai szempontból HLA DQ2/DQ8 asszociáció ismert a bélbetegség hátterében. Gluténmentes étrend szigorú betartása mellett, a klinikai tünetek terén, szövettanilag és szerológiailag is javulás következik be, kedvezően változik a társuló betegségek lefolyása. Az alapbetegség etiopatogenezisében, a genetikai és immunológiai tényezők tekintetében számos új információ vált ismertté az elmúlt években. A társbetegségek körében a mozgásszervi megnyilvánulások közül a csontmetabolikus eltérésekről több, a gyulladásos kórformákkal kapcsolatban kevesebb közlemény jelent meg. Az összefoglaló tanulmány fő célja a genetikai és immunológiai szempontból közös háttér áttekintése az elmúlt évek irodalmi adatainak segítségével.

Restricted access
Authors: Emese Kiss, Judit Dohán, János Németh and Gyula Poór

A Behcet-kór multiszisztémás autoimmun betegség változatos klinikai megjelenési tünetekkel. Hazánkban a Behcet-kór a ritka betegségek közé tartozik, a témával foglalkozó közlemények száma elenyésző. Történelmünk során a népcsoportok keveredése, valamint a világszerte növekvő prevalencia és a szerzők tapasztalata is arra utal, hogy a betegség előfordulására az eddig vártnál nagyobb gyakorisággal kell számítani. A szerzők felhívják a figyelmet erre a sokoldalúan megjelenő, sok szakterületet érintő betegségre. A diagnózis nagy kihívást jelent a klinikus számára, akinek tisztában kell lennie a lehetséges tünetek spektrumával és kombinációival. Irodalmi adatok és saját tapasztalataik alapján a szerzők összefoglalják a betegség eddig ismert patogenetikai és patomechanikai tényezőit és a diagnózishoz nélkülözhetetlen szimptómák rendszerét, a kezelés lehetőségeit. A közleménnyel a szerzők a diagnosztikát, a magyar betegpopuláció feltérképezését és jobb kezelését szeretnék segíteni, és kezdeményezik hazai Behcet-regiszter felállítását. Orv. Hetil., 2013, 154, 93–101.

Open access
Authors: Edit Bodolay, Beáta Dérfalvi, Péter Gergely and Gyula Poór

Az autoimmun kórképek, így a 1-es típusú diabetes mellitus, a poliszisztémás autoimmun betegségek, és a rheumatoid arthritis korai fázisában, még a definitív betegség kialakulása előtt klinikai és laboratóriumi eltérések észlelhetők. Ezek ismerete különösen fontos mind a háziorvos, mind az autoimmun és korai arthritises betegeket ellátó szakorvos számára. A betegség gyanújának felvetése, a beteg specialistához küldése, minél koraibb felismerése és prognosztizálása, és mindezek alapján adekvát terápiája esetén jelentősen javulnak a beteg életkilátásai, és lehetővé válik a betegség szövődményeinek elkerülése. A speciális diagnosztika, gondozás és terápia igénye szükségessé tette a hazai immunológiai és arthritiscentrumok kialakítását, ahol megfelelő tapasztalat és szakmai tudás birtokában tudják ellátni ezen betegeket.

Restricted access

Biológiai gyógyszereket a múlt század közepe óta használ az orvostudomány. Napjainkban szemtanúi lehetünk intenzív fejlődésüknek és elterjedésüknek a klinikai gyakorlatban. Eddig 350 millió beteg részesült a forgalomban lévő körülbelül 250 biológiai terápia valamelyikében. Biológiai készítmények közé sorolandóak a fehérjetermészetű makromolekulák, amelyeknek tömeges gyártását a biotechnológia tette lehetővé. E gyártási modell fogalmát, amely során élő szervezeteket használnak fel a termelésben, magyar mérnök, Ereky Károly vezette be. A szerzők jelen összefoglalóban elsősorban a biotechnológiai úton előállított monoklonálisantitest-kutatás és -fejlesztés történetét, valamint annak gyártását részletezik. Ezek a kutatások – amelyek eredményét két alkalommal is Nobel-díjjal jutalmazták – alapvetően megváltoztatták az immunológiai ismereteket és számos megbetegedés kezelésének lehetőségeit. A szerzők áttekintik az immunglobulinok szerkezetét és alapvető funkcióit, valamint a monoklonális antitestek fejlesztésének eredményeit. A monoklonális antitestek legmodernebb csoportjába tartozik a teljesen humán antitest tulajdonságú RANK-ligand-gátló denosumab, amely először ad lehetőséget a csontanyagcserével foglalkozó szakembereknek, hogy teljesen humán, monoklonális IgG2-alcsoportba tartozó antitestkezelést alkalmazzanak jól körülhatárolt indikációkban. Ehhez kapcsolódva a szerzők vázolják a csontanyagcsere alapvető folyamatait, valamint a RANK-ligand-gátlás nyújtotta előnyöket is. Orv. Hetil., 2010, 151, 2137–2144.

Open access
Authors: Anna Bazsó, Gyula Poór, Péter Gergely and Emese Kiss

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) autoimmun betegség, amely számos szervet és szervrendszert érint. Ennek következtében változatos klinikai tünetek és jellegzetes szerológiai eltérések jelennek meg. Annak ellenére, hogy a túlélés SLE-ben jelentősen javult az elmúlt évtizedek folyamán, a betegek körülbelül 10-20%-a nem reagál a hagyományos immunszuppresszív kezelések egyikére sem. A recidíva ennél is gyakoribb; diffúz proliferatív nephritisben ciklofoszfamidkezelést követően 30% körüli. A betegség patomechanizmusában különböző immunkompetens sejtek és gyulladásos mediátorok vesznek részt. Involvált mind az adaptív, mind a természetes immunitás. Ebből kifolyólag számos patogén alkotóelem és mechanizmus lehet terápiás beavatkozás célpontja. Jelen munkában a szerzők az SLE patogenezisének aspektusából ismertetik az ígéretesnek tűnő terápiás lehetőségeket és azok mechanizmusát. Áttekintik a T- és B-sejtek, a kostimulációs útvonalak, a citokinhálózat és a szolúbilis mediátorok befolyásolásának lehetőségeit, valamint az autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció jelenlegi állását.

Restricted access
Authors: Melinda Zsuzsanna Szabó, Patrícia Pálfi, Anna Bazsó, Gyula Poór and Emese Kiss

Absztrakt

Összefoglaló tanulmányukban a szerzők a vasculitisek nómenklatúrájának és az antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociált vasculitisek felosztásának ismertetését követően bemutatják a betegségaktivitás mérésének lehetőségeit (5 tényezős pontrendszer, Birmingham Vasculitis Aktivitás Index), valamint ezek szerepét a terápiás igény meghatározásában. Ismertetik az antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociált vasculitisek terápiás algoritmusát, külön részletezve az indukciós és a fenntartó kezelés során használható, több klinikai vizsgálat alapján is sokszor hasonló terápiás értékű gyógyszerek dozírozását, leggyakoribb mellékhatásait, illetve ezek kivédésének lehetőségeit. Kiegészítő terápiaként többek között felhívják a figyelmet a plazmaferézis jelentőségére, illetve a gyógyszeres terápiák sikertelensége esetén szükségessé váló vesetranszplantáció feltételeire, várható kimenetelére. A közleményben ismertetnek számos, jelenleg is folyó klinikai vizsgálatot, amelyek eredményei várhatóan a következő években tovább fogják szélesíteni az antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociált vasculitisek terápiás lehetőségeit. Orv. Hetil., 2015, 156(41), 1653–1660.

Restricted access