Search Results

You are looking at 1 - 4 of 4 items for

  • Author or Editor: Hajnalka Vágó x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

A szerzők áttekintik az arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia témakörével kapcsolatos legfontosabb ismereteket. Igazolt arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia esetén – tünetmentes egyénekben – a terheléses vizsgálat során észlelt kamrai tachycardia prognosztikus jelentőségéről nem rendelkezünk adatokkal. A szerzők közleményükben egy 25 éves nőbeteg esetét ismertetik, akinél bokasérülés ellátása kapcsán észleltek kóros EKG-t és emiatt küldték kardiológiai vizsgálatra. A fizikális vizsgálat kóros eltérést nem mutatott, az EKG-felvételen normális sinusrhythmus és bal tengelyállás mellett a II, III, aVF- és V2-V6 elvezetésekben negatív T-hullám látszott. A mellkasröntgen és a laboratóriumi vizsgálatok kóros eltérést nem igazoltak. Az echokardiográfia normális bal kamrai ejekciós frakció mellett inferior akinesist és tágabb jobb kamrát igazolt. A terheléses vizsgálat során a beteg 9 MET-et teljesített, a terhelés során előbb sporadikus kamrai extrasystolia, majd 3 percig tartó kamrai tachycardia jelentkezett, amely a terhelés megszakítása és hasprés alkalmazására megszűnt. A szív-MR-vizsgálat normális balkamra-méreteket, falmozgást és ejekciós frakciót igazolt. Az emelkedett jobb kamrai végszisztolés és végdiasztolés volumen mellett a jobb kamrai ejekciós frakció jelentősen csökkent (31,6%), és a jobb kamrának megfelelően akinetikus területek ábrázolódtak. Késői típusú kontraszthalmozódás a bal kamrában nem igazolódott, a vékony falú jobb kamra fala e tekintetben pontosan nem volt megítélhető. Az EKG- és a CMR-eltérések alapján arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia diagnózisát állították fel. Tekintettel arra, hogy a beteg panaszmentes volt és a családban hirtelen halál nem fordult elő, preventív célzattal gyógyszeres kezelés és/vagy ICD-implantáció nem történt. Három hónappal később a beteg hirtelen meghalt. A sectio jelentősen tág jobb kamrát igazolt, a jobb kamra fala elvékonyodott, amelyben jellegzetes lokalizációban (beáramlási és kiáramlási traktus, valamint a csúcs) az izomszövet helyett felszaporodott zsírszövet volt látható. Az érintett jobb kamra falában a Mallory-féle foszfor-volfrám savas hematoxilinfestéssel fibrosist is igazolni lehetett. A szerzők azt a következtetést vonják le, hogy tünetmentes betegben, igazolt arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia esetén a terheléses EKG-vizsgálat során provokált kamrai tachycardia rossz prognosztikai jel, és ilyen esetben ICD-implantáció indokolt lehet. Orv. Hetil., 2010, 151, 2145–2149.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Hajnalka Barta, Tamás Terebessy, Ildikó Vágó, Marianna Dobi, Adrienn Simai, Csilla Andorka, Dalma Hevér, and Miklós Szabó

Absztrakt:

Bevezetés és célkitűzés: A Semmelweis Egyetem klinikáin cerebralis paresis (CP) miatt gondozott gyerekek betegdokumentációjának minőségi ellenőrzését végeztük el. Módszer: Retrospektív audit vizsgálatunkban a 2005 és 2015 között született, CP-gyanús gyerekek elektronikus kórházi rendszerben rögzített adatait revideáltuk, s ennek során 673, igazoltan CP-vel diagnosztizált esetet regisztráltunk. A fellelhető adatok alapján elvégeztük az esetek klinikai és etiológiai besorolását, valamint ellenőriztük ezen adatok elérhetőségét a betegdokumentációban. Eredmények: A gyerekek 86%-a rendelkezett a klinikai besorolásra alkalmas dokumentációval. A vizsgálható esetek 90,5%-ában spasticus, 7,8%-ában hypoton, 1,2%-ában dyskineticus és 0,5%-ában ataxiás CP-t írtak le. Az osztályozható spasticus állapotok (az összes spasticus eset 98%-a) között 51% tetraparesis/tetraplegia, 26% diparesis/diplegia és 23% hemiparesis/hemiplegia volt; a maradék 2% topológiai besorolására nem volt elegendő információ a dokumentációban. Az esetek 82%-ában volt meghatározható a súlyosság a Gross Motor Function Classification System skála szerint, 43%-ban I–II., 28%-ban III., 29%-ban IV–V. fokú mozgáskorlátozottságot véleményeztek. A születési anamnézisre vonatkozó adatokat az esetek 89%-ában találtunk. Koraszülöttség az esetek 55%-ában, perinatalis asphyxia vagy hypoxiás-ischaemiás encephalopathia 31%-ban, agykamrai vagy agyállományi vérzés 27%-ban, ikerterhesség 19%-ban, méhen belüli sorvadás 18%-ban, intrauterin/perinatalis/csecsemőkori infekció 15%-ban, fejlődési rendellenesség 12%-ban, in vitro fertilisatio 5%-ban, stroke 3%-ban, CP-vel asszociálható genetikai mutáció pedig 3%-ban szerepelt az anamnézisben. A CP rizikótényezőinek szempontjából negatív anamnézist 16%-ban írtak le. Következtetés: Audit vizsgálatunk alapján a CP klinikai leírása egységes kritériumok szerint történt, hiányosságokat a klinikai besorolás és az anamnesztikus adatok rögzítése terén észleltünk. Az adatgyűjtés egységesítése céljából javaslatot teszünk az érintett betegek gondozása során regisztrálandó dokumentációs standardra, mely az egységes betegdokumentáció és egy jövőbeli hazai CP-regiszter alapfeltétele. Orv Hetil. 2020; 161(21): 873–880.

Open access

Jobb kamrai adaptáció pulmonalis artériás hypertoniában

Right ventricular adaptation in pulmonary arterial hypertension

Orvosi Hetilap
Authors: Györgyi Csósza, Zsófia Lázár, Zsolt Rozgonyi, Hajnalka Vágó, György Losonczy, Veronika Müller, and Kristóf Karlócai

Összefoglaló. Pulmonalis artériás hypertoniában (PAH) a tüdőartériák falának átépülése az elsődleges patofiziológiai eltérés, amely a pulmonalis vascularis rezisztencia (PVR) és a pulmonalis nyomás progresszív emelkedéséhez vezet. Ez a nyomásemelkedés a jobb szívfélben az afterload fokozódásához vezet, ami hosszú távon jobbkamra-diszfunkciót és jobbszívfél-elégtelenséget okoz. Az egyre növekvő PVR mellett kialakuló cardialis adaptáció pontos patomechanizmusa nem ismert, de egyes betegek esetén nagyon eltérő lehet az adaptáció mértéke és kialakulásának üteme. A kialakuló myocardium-hypertrophia és -dilatáció mértéke nagyban függ a PAH etiológiájától, de emellett egyéb tényezők – mint az életkor, a neurohumoralis aktiváció mértéke, genetikai és epigenetikai faktorok – is jelentősen befolyásolják. Minél kevésbé képes a jobb kamra megtartani funkcióját az egyre növekvő ellenállással szemben, annál gyorsabban alakul ki a jobbszívfél-elégtelenség, és annál rosszabbak a beteg életkilátásai. Ezen folyamatok jobb megismerése klinikai jelentőséggel bír, mivel a jobb kamrai adaptáció elősegítése javíthatja a betegség kimenetelét. Orv Hetil. 2021; 162(37): 1485–1493.

Summary. Remodeling of the pulmonary artery wall is the primary pathophysiological abnormality in pulmonary arterial hypertension leading to a progressive increase in pulmonary vascular resistance (PVR) and pulmonary arterial pressure. The elevation of pressure increases the afterload in the right heart, causing right ventricular dysfunction and right heart failure in the long term. The exact pathomechanism of cardiac adaptation with increasing PVR is unknown, but the degree and rate of adaptation may be very different in patients suffering from pulmonary hypertension. The development of myocardial hypertrophy and dilatation is highly dependent on the etiology of pulmonary hypertension, but is also significantly influenced by other factors such as age, degree of neurohumoral activation, and genetic and epigenetic factors. Right heart failure develops and life expectancy shortens if the right ventricle is unable to maintain its function in the face of increasing resistance. Orv Hetil. 2021; 162(37): 1485–1493.

Open access

A gyermekkori koronavírus-fertőzést követő sokszervi gyulladás diagnosztikája és kezelése

Diagnosis and treatment of paediatric multisystem inflammatory syndrome

Orvosi Hetilap
Authors: Tamás Constantin, Noémi Andrási, Andrea Ponyi, Ádám Goschler, László Ablonczy, Judit Kincs, Monika Csóka, Bálint Egyed, Zsuzsanna Horváth, Krisztina Kalocsai, Rita Káposzta, Kinga Kardics, Viktória Kemény, Bernadett Mosdósi, Tamás Pék, Zsófia Szabó, Attila Tóth, Kálmán Tory, Andrea Tölgyesi, Beáta Ónozó, Hajnalka Vágó, Csaba Vilmányi, Weiser Peter, Zoltán Szekanecz, Gábor Kovács, and Attila Szabó

Összefoglaló. A SARS-CoV-2-fertőzés ritka gyermekkori szövődménye a sokszervi gyulladás, angol terminológiával paediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS). Két vagy több szerv érintettségével járó, súlyos tünetekkel induló betegségről van szó, amelynek tünetei átfedést mutatnak a Kawasaki-betegséggel, a toxikus sokk szindrómával és a makrofágaktivációs szindrómával. A PIMS-betegek intenzív terápiás osztályon vagy intenzív terápiás háttérrel rendelkező intézményben kezelendők, ahol biztosítottak a kardiológiai ellátás feltételei is. A szükséges immunterápia a klinikai prezentációtól függ. A jelen közleményben a szerzők a releváns nemzetközi irodalom áttekintését követően ajánlást tesznek a PIMS diagnosztikai és terápiás algoritmusára. Orv Hetil. 2021; 162(17): 652–667.

Summary. Pediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS) is a rare complication of SARS-CoV-2 infection in children. PIMS is a severe condition, involving two or more organ systems. The symptoms overlap with Kawasaki disease, toxic shock syndrome and macrophage activation syndrome. PIMS patients should be treated in an intensive care unit or in an institution with an intensive care background, where cardiological care is also provided. The required specific immunotherapy depends on the clinical presentation. In this paper, after reviewing the relevant international literature, the authors make a recommendation for the diagnostic and therapeutic algorithm for PIMS. Orv Hetil. 2021; 162(17): 652–667.

Open access