Search Results

You are looking at 1 - 1 of 1 items for

  • Author or Editor: Henrietta Hallai x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

CLL-hez társuló szteroid refrakter AIHA sikeres kezelése bruton tirozin kináz gátlóval

CLL-associated steroid refractory AIHA succesfully treated with bruton tyrosine kinase inhibitor

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Evelin Balla
,
János Jakucs
,
Norbert Orosi
, and
Henrietta Hallai

Absztrakt

A B-CLL-ben szenvedő betegeink közel 20%-a esetében a kórlefolyás során jelentkezik autoimmun betegség, melyek jelentős része jól kezelhető. Jelen esettanulmány kapcsán egy olyan betegünket mutatjuk be, aki nem ebbe a csoportba tartozik. A 2016 óta ismert, „watch and wait” stratégia mentén obszervált beteg 2018-ban gravis, DAT-pozitív haemolitikus anaemia miatt került sürgősséggel felvételre. Parenterális nagy dózisú szteroid lökésterápiát alkalmaztunk B12-és folsavpótlás mellett. Nem szűnő transzfúziós igény miatt terápiáját rituximabbal egészítettük ki. Genetikai vizsgálatok eredményére várva, az elégtelen terápiás válasz miatt R-CVP-terápiát alkalmaztunk, melyre a beteg kiválóan reagált. A várt eredmények megérkeztek: 11q- és mutálatlan IGHV-státusz igazolódott. A hatodik ciklus R-CVP után mintegy egy évvel ismételten gravis hemolízis lépett fel, ekkor – a mutálatlan IGHV-státuszra való tekintettel – ibrutinibterápia mellett döntöttünk. A beteg rapidan romló általános állapota, súlyosbodó hipoxiás tünetei, fokozódó transzfúziós igénye miatt a BTK-hatás kifejlődésére nem várhattunk: intravénás immunglobulin-terápiát alkalmaztunk, valamint a korábban elkezdett ibrutinibet folytattuk. Ezt követően a beteg állapota nagyon gyorsan javult, hemoglobinértéke rapidan emelkedett, transzfúziós igénye megszűnt. A B-CLL terápiájában egyre inkább háttérbe szorulnak a kemoterápiás rezsimek, és teret adnak az innovatív, célzott terápiáknak. Ezek a hatóanyagok a hagyományos kezelésekre nem reagáló szekunder AIHA kezelésében is igen jó eredménnyel alkalmazhatóak.

Restricted access