Search Results

You are looking at 1 - 2 of 2 items for

  • Author or Editor: Henrietta Hallai x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

CLL-hez társuló szteroid refrakter AIHA sikeres kezelése bruton tirozin kináz gátlóval

CLL-associated steroid refractory AIHA succesfully treated with bruton tyrosine kinase inhibitor

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Evelin Balla
,
János Jakucs
,
Norbert Orosi
, and
Henrietta Hallai

Absztrakt

A B-CLL-ben szenvedő betegeink közel 20%-a esetében a kórlefolyás során jelentkezik autoimmun betegség, melyek jelentős része jól kezelhető. Jelen esettanulmány kapcsán egy olyan betegünket mutatjuk be, aki nem ebbe a csoportba tartozik. A 2016 óta ismert, „watch and wait” stratégia mentén obszervált beteg 2018-ban gravis, DAT-pozitív haemolitikus anaemia miatt került sürgősséggel felvételre. Parenterális nagy dózisú szteroid lökésterápiát alkalmaztunk B12-és folsavpótlás mellett. Nem szűnő transzfúziós igény miatt terápiáját rituximabbal egészítettük ki. Genetikai vizsgálatok eredményére várva, az elégtelen terápiás válasz miatt R-CVP-terápiát alkalmaztunk, melyre a beteg kiválóan reagált. A várt eredmények megérkeztek: 11q- és mutálatlan IGHV-státusz igazolódott. A hatodik ciklus R-CVP után mintegy egy évvel ismételten gravis hemolízis lépett fel, ekkor – a mutálatlan IGHV-státuszra való tekintettel – ibrutinibterápia mellett döntöttünk. A beteg rapidan romló általános állapota, súlyosbodó hipoxiás tünetei, fokozódó transzfúziós igénye miatt a BTK-hatás kifejlődésére nem várhattunk: intravénás immunglobulin-terápiát alkalmaztunk, valamint a korábban elkezdett ibrutinibet folytattuk. Ezt követően a beteg állapota nagyon gyorsan javult, hemoglobinértéke rapidan emelkedett, transzfúziós igénye megszűnt. A B-CLL terápiájában egyre inkább háttérbe szorulnak a kemoterápiás rezsimek, és teret adnak az innovatív, célzott terápiáknak. Ezek a hatóanyagok a hagyományos kezelésekre nem reagáló szekunder AIHA kezelésében is igen jó eredménnyel alkalmazhatóak.

Restricted access

Autoimmun hemolitikus anémia és tromboembólia: egy izgalmas összefüggés vizsgálata osztályunkon

Autoimmune hemolytic anemia and thromboembolism: investigation of an interesting correlation in our department

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Evelin Balla
,
János Jakucs
,
Norbert Orosi
,
Ágnes Hajnalka Bereczki
,
Henrietta Hallai
,
Tibor Martyin
,
Réka Pocsay
, and
Dávid Varga

Az autoimmun hemolitikus anémia a rendelkezésre álló epidemiológiai adatok alapján egy gyakori „ritka betegség”. Az elmúlt évtizedekben a betegség patomechanizmusával, kórlefolyásával, etiológiai hátterével és potenciális triggereivel kapcsolatos tudástárunk igen sokat bővült. Ugyanakkor az autoimmun hemolitikus anémiával mint trombogén kórképpel kapcsolatos ismereteink már korántsem nyugszanak ilyen megbízható pilléreken. Evidenciának számít, hogy a dominálóan intravaszkuláris hemolízissel járó, úgynevezett korpuszkuláris típusú hemolitikus anémiák (például a paroxizmális nokturnális hemoglobinuria, sarlósejtes anémia stb…) excesszíven fokozzák a trombózisrizikót. A dominálóan extravaszkuláris hemolízist okozó immunhemolitikus anémiákkal összefüggő trombogén tendenciáról azonban megoszlanak a nemzetközi adatok. Munkacsoportunkban célul tűztük ki, hogy a Békés vármegyei autoimmun hemolitikus anémiás beteganyag adatait elemezzük, az eredményeinket a rendkívül heterogén nemzetközi adatokkal összehasonlítsuk, és hogy az aktív hemolízis idejére vonatkozó profilaktikus antikoagulálás szükségességéről szakmai véleményt formáljunk. Jelen tanulmány során a 2020–2022 között az osztályunkon kezelt, illetve a szakrendeléseinken gondozott autoimmun hemolitikus anémiás betegek adatait elemeztük retrospektíven. A betegeket a demográfiai adatok, az autoimmun hemolitikus anémia típusa, a tromboembólia előfordulása, a tromboembóliára a hemolízistől függetlenül hajlamosító tényezők jelenléte (Padua Score), továbbá a diagnózis felállításakor, valamint a tromboembóliás esemény bekövetkeztekor fennálló laboratóriumi paraméterek szerint vizsgáltuk. Betegeink mintegy 25 százalékának volt tromboembóliás eseménye az aktív hemolízis időtartama alatt. Az alkalmazott statisztikai módszerek alapján prediktorként az anémia grádusa adódott jelen vizsgálatunk során. Kiemelendő, hogy a fehérvérsejt- és a trombocitaszám tekintetében a különbség a két populáció (trombotikus eseményt elszenvedettek és trombotikus esemény nélküliek) között ugyan releváns, de statisztikailag nem szignifikáns. Tekintettel arra, hogy minden negyedik autoimmun hemolitikus anémiás betegünk tromboembóliás eseményt szenvedett el a kórlefolyás során, javasoljuk – amennyiben egyértelmű kontraindikáció nem áll fenn – a profilaktikus antikoagulálást az aktív hemolízis időtartama alatt.

Open access