Search Results

You are looking at 1 - 4 of 4 items for

  • Author or Editor: Ildikó Vámosi x
Clear All Modify Search

A szerzők célja, hogy két esetük kapcsán felhívják a figyelmet a polycystás ovarium szindróma, illetve hyperandrogenismus és a petefészekciszta-torzió közötti összefüggésre peripubertális korú leányoknál. Praemenarche-korban, illetve fiatal serdülőkben az androgéntúlsúllyal járó polycystás ovarium szindróma gyakrabban okozhat petefészekciszta-képződést, mint felnőttkorban. A szerzők javasolják, hogy peripubertás korú serdülőknél petefészekciszta-torzió esetén ki kell zárni a polycystás ovarium szindróma és késői típusú congenitalis adrenalis hyperplasia lehetőségét. Polycystás ovarium szindróma igazolása esetén a beteg korának és a pubertás fejlődésének megfelelő kezelést el kell kezdeni. Orv. Hetil., 2013, 154, 113–117.

Restricted access

Több mint két évtizede bizonyított, hogy a gonadotropin releasing analóg terápia az egyedüli választandó kezelés idiopathiás centrális korai pubertásban. Sok tekintetben felmerült és vitatott a gonadotropin releasing analóg terápia végleges hatása a magasságnyerésre, súlygyarapodásra, a csontásványianyag-sűrűségre és a petefészek-funkcióra. Cél: A szerzők célja, hogy felmérjék idiopathiás centrális pubertas praecoxos leányokban a gonadotropin releasing hormon analóg kezelés hosszú távú hatását a végmagasságra, a testtömegre, a csontásványianyag-denzitásra és a petefészek működésére. Módszerek: Idiopathiás pubertas praecox miatt gonadotropin releasing hormon analóggal kezelt 15 leánynál elemezték a végmagasság elérése után a terápia nélkül becsült végmagasságot, a célmagasságot és a terápiával elért magasságnyerést. A leányok életkora a kezelés elkezdésekor: 7,0±0,8 év (átlag±SD), a kezelés befejezésekor 12±0,8 év volt. A gonadotropin releasing hormon analóg kezelés időtartama 4,48±0,8 év volt. A végmagasság elérésekor a betegek életkora 18,2±2,0 év és magasságuk 160,4±7,1 cm volt. A végmagasság elérésekor a szerzők értékelték a csontásványianyag-denzitás Z-score-értékeit, a csontanyagcsere-markerek szintjét és vizsgálták a hypothalamus-hypophysis-gonád tengely működését. Az eredményeket 15 azonos praepubertaskorú, 15 pubertáskorú és 15 végmagasságot elért egészséges leány paramétereivel hasonlították össze. Eredmények: A gonadotropin releasing hormon analóg kezelésben részesült leányok többsége a szülők testmagassága alapján várható magasságot elérte vagy megközelítette, de a terápiának mérsékelt haszna volt a magasságnyerésben. Annak ellenére, hogy a kezelés alatt a betegek testsúlya emelkedett, a végmagasság elérésekor a testtömegindex SDS-értéke a kontrollcsoporthoz hasonlítva nem mutatott szignifikáns eltérést. A csontásványianyag-denzitás a végmagasság elérésekor csökkent a kontrollokéhoz képest (2–4 lumbális csigolya Z-score –0,27±1,2 vs. 0,5±0,7, p = 0,0377), amely a kezelés előtt is fennálló túlsúllyal, a mozgás hiányával és elégtelen kalciumfelvétellel magyarázható. A menarche a kezelés után 12±4,6 hónappal jelentkezett. Következtetés: A gonadotropin releasing hormon analóg terápiának mérsékelt jótékony hatása van a végmagasságnyerésre. Nincs káros hatása a testtömegindexre, a csontsűrűségre és a petefészek-funkcióra. Mellékhatások nem számottevőek és elfogadhatóak. Orv. Hetil., 2012, 153, 418–424.

Restricted access

Bevezetés: A polycystás ovarium szindrómához metabolikus rendellenességek társulnak (dyslipidaemia, elhízás, glükózintolerancia), amelyek a metabolikus szindrómának is összetevői. A centrális elhízás és az inzulinrezisztencia úgy tűnik, hogy fontos szerepet játszik a polycystás ovarium szindróma patogenezisében, talán a következményes szteroidogenezis diszregulációja miatt. Célkitűzés: A metabolikus és hormonális rendellenességek felmérése a polycystás ovarium szindrómás serdülőkorú leányoknál. Módszer: 52, polycystás ovarium szindrómában szenvedő serdülőt a rotterdami kritériumok alapján diagnosztizáltak. Antropometriai, hormonális és metabolikus paramétereket értékeltek valamennyi személynél. Kontrollként 20 egészséges, azonos életkorú, nem elhízott, szabályosan menstruáló leányok adatait használták. Az 52 beteg között a kis súllyal születettek száma 15, az érett súllyal születettek száma 37 volt. Minden betegnél és kontrollszemélynél orális glükóztolerancia-tesztet végeztek. A betegek életkora 16,8±3,1 év, a kontrollok életkora 16,95±2,1 év volt. Eredmények: A szerzők vizsgálatai alapján a túlsúly és elhízás prevalenciája a polycystás ovarium szindrómában szenvedő serdülőknél 35% volt (18 személy). A betegeknél emelkedett éhomi vércukor egy esetben, csökkent glükóztolerancia nyolc esetben, inzulinrezisztencia 25 esetben és metabolikus szindróma 12 esetben fordult elő. A szérumtriglicerid-szint a betegek körében 1,4±0,8 mmol/l, a kontrollcsoportban 0,9±0,3 mmol/l volt (szignifikáns különbség.) Az éhomi vércukor-, teljeskoleszterin-, HDL- és LDL-koleszterin-értékek között nem találtak szignifikáns különbséget. A kis súllyal születettek csoportjában a metabolikus zavarok és elhízás súlyosabb volt és gyakrabban fordult elő, mint a normális súllyal születettek csoportjában. A kis súllyal születettek csoportjában a születési súly és a testtömegindex SDS-értékek között negatív (r = –0,67) szignifikáns, míg az éhomi inzulinszintek és a testtömegindex SDS-értékek között pozitív (r = 0,37) szignifikáns összefüggést találtak. Következtetések: A szénhidrátanyagcsere-zavarok gyakoriak polycystás ovarium szindrómában szenvedő serdülők körében. A serdülőkori polycystás ovarium szindróma korai diagnózisa megelőzheti a szindrómához kapcsolódó néhány hosszú távú komplikációt. Orv. Hetil., 2013, 154, 1226–1234.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: László Ságodi, Erzsébet Ladányi, Ákos Kiss, Attila Tar, Valéria Lukács, Károly Minik and Ildikó Vámosi

A szerzők 46,XY tiszta gonáddiszgenezis (Swyer-szindróma) esetük kórtörténetét mutatják be. A Swyer-szindróma jellemzői a 46,XY karyotypus, primer amenorrhoea, női belső nemi szervek, kétoldali csíkgonád és a női fenotípus. A szindróma számos jól ismert gén mutációjával áll összefüggésben, amelyek szerepet játszanak a heredifferenciálódás kaszkádjában. SRY-génmutáció csak 10–15%-ban fordul elő, az esetek többségében a nemi differenciálódásban szerepet játszó más gének hibái okozzák a kórképet. Esetbemutatás: A 16 éves leány primer amenorrhoea miatt kereste fel az endokrinológiai részleget. Fizikális vizsgálattal női fenotípust észleltek, magassága 166 cm, testsúlya 56,5 kg volt, az emlők és a genitális szőrzet fejlődése Tanner-I., illetve -II. stádiumnak felelt meg. A külső nemi szervei női típusúak voltak. Kismedencei MRI hypoplasiás uterust és mindkét oldalon 5×10 mm méretű petefészket mutatott ki. A kromoszómavizsgálat 46,XY karyotypust igazolt. Az SRY és SF1 gének vizsgálata nem bizonyított mutációt vagy deletiót. A szérum folliculusstimuláló hormon és a luteinizáló hormon koncentrációi emelkedettek voltak. A szérumtumormarker-vizsgálat nem mutatott ki kóros eltérést. A diagnózis megállapítása után profilaktikus gonadectomiát végeztek, a szövettani vizsgálat kétoldali csíkgonádot igazolt. A műtét után bevezetett hormonpótló kezelésre a szekunder nemi jelek fejlődésnek indultak, és 1,5 év múlva menarche jelentkezett. Következtetések: A szerzők hangsúlyozzák, hogy serdülőkorban primer amenorrhoea esetén mindig el kell végezni a karyotypus-vizsgálatot. A diagnózis megállapítása után a diszgenetikus gonádok eltávolítása javasolt a malignus elfajulás veszélye miatt. Orv. Hetil., 2010, 48, 1991–1995.

Restricted access