Search Results

You are looking at 1 - 10 of 10 items for

  • Author or Editor: Imelda Marton x
Clear All Modify Search

Absztrakt

A polycythaemia vera a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé tartozó ritka neoplasia, amelyre az emelkedett vörösvérsejttömeg okozta hiperviszkozitás a jellemző. A morbiditás és mortalitás fő oka az artériás és vénás thromboticus események előfordulása, de emellett a betegek életminőségét rontó vasomotoros tünetek (erythromelalgia, pruritus) és betegségasszociált tünetek (gyengeség, fáradékonyság, koncentrációzavar, korai teltségérzés, inaktivitás, éjszakai izzadás, viszketés, hasi diszkomfort, csontfájdalom, fogyás, láz) is jelen vannak. A polycythaemia vera összefoglalása azért időszerű, mert a myeloid betegségek 2016-os WHO-osztályozása változást hozott a diagnosztikus kritériumokban, valamint a betegség kezelésében egy új másodvonalbeli terápiás lehetőség jelent meg – a JAK1/JAK2 gátló ruxolitinib –, amely áttörést jelent a hidroxiurea rezisztens/intoleráns betegek kezelésében. Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1743–1751.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Imelda Marton, Szilvia Agócs and Barna Babik

Absztrakt:

Világszerte magas az anaemia prevalenciája, a vashiányos anaemia az ötödik leggyakoribb eltérés a Globális betegségteher című tanulmány szerint. Hátterében számos tényező, összetett patomechanizmus állhat, az etiológia nagy változatosságot mutat életkor, nem és földrajzi eloszlás szerint. Az anaemia prevalenciája emelkedik az életkorral. A demográfiai változások, a népesség idősödése jelenleg nagyobb léptékű, mint a korábbi évtizedekben, és ez jelentős kihívás elé állítja a társadalmakat és az egészségügyi rendszereket. Az időskori anaemia átlagos prevalenciája 17%, de ennél lényegesen magasabb az ápolási otthonokban élő (47%) és a hospitalizációra került idősek (40%) között. Oka általában multifaktoriális, és gyakran a komorbiditások miatt egyidejűleg több mechanizmus is szerepet játszik a kialakulásában. A preoperatív anaemia prevalenciája magasabb (35%), mint az anaemia gyakorisága az átlagpopulációban, és evidenciák igazolták kedvezőtlen hatását a posztoperatív morbiditásra és mortalitásra. Időben történő felismerése és korrekciója multidiszciplináris feladat és közös felelősség mind a vértakarékos betegellátás, mind a betegek életkilátásainak javítása szempontjából. Orv Hetil. 2020; 161(37): 1569–1573.

Open access

Bevezetés: Essentialis thrombocytaemiában a betegek morbiditása és mortalitása szempontjából a legfőbb veszélyt a thrombohaemorrhagiás szövődmények jelentik. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki essentialis thrombocytaemiában szenvedő betegekben a thromboticus események elemzését, valamint az új IPSET thrombosiskockázat-becslő pontrendszer alkalmazhatóságának vizsgálatát a konvencionális kétkategóriás (alacsony és magas) kockázatbesorolással szemben. Módszer: A jelen tanulmányban az 1999 és 2014 között diagnosztizált 155, essentialis thrombocytaemiában szenvedő beteg (106 nő, medián életkor: 61 év) eredményeit retrospektív módon elemezték. Eredmények: Thromboticus eseményt a hematológiai diagnózist megelőzően 55 esetben (35,5%), míg azt követően 25 alkalommal (16,1%) észleltek. A thrombosismentes túlélés az egyes IPSET kockázati csoportok esetében szignifikánsan különbözött (p = 0,002). Következtetések: A szerzők elsőként vizsgálták az IPSET modell alkalmazhatóságát magyar hematológiai centrumban gondozott essentialis thrombocytaemiában szenvedő betegek körében. Eredményeik felvetik annak a lehetőségét, hogy ez a pontrendszer több információval szolgálhat a konvencionális thrombosiskockázat-becsléshez képest. Orv. Hetil., 2015, 156(14), 558–563.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Zsófia Simon, Imelda Marton, Zita Borbényi and Árpád Illés

Absztrakt

A primer myelofibrosis a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé tartozó ritka kórkép, amelyre jellemző a cytopeniák és hepatosplenomegalia kialakulása. A betegség etiológiája ugyan jelenleg sem ismert, de az utóbbi 10 – és még inkább a legutóbbi három – évben a patogenezisét és prognózisát tekintve ismereteink jelentősen bővültek. 2015-ben Magyarországon is elérhetővé vált a JAK2-gátló ruxolitinib a betegség kezelésére, amely a splenomegalia mérséklésén és a betegséghez társuló tünetek javításán túl a túlélési eredményeket is javíthatja. A primer myelofibrosis ellátásában tehát egyfajta szemléletváltás bontakozott ki, amely miatt időszerű a betegséggel kapcsolatos ismeretek összefoglalása. Orv. Hetil., 2016, 157(39), 1547–1556.

Restricted access

Absztrakt:

A szerzők három, daratumumabkezelt, myeloma multiplexben szenvedő beteg esetén keresztül mutatják be a daratumumab okozta interferenciát a vércsoport-szerológiai vizsgálatokban, melynek kiküszöbölése nagy kihívást jelent a vércsoport-szerológiai laboratóriumok számára, mivel ilyen esetekben nehéz a kompatibilis vörösvérsejt-készítmény biztosítása. Az esetismertetés és irodalmi összefoglalás áttekinti az interferencia jelenségének elméleti hátterét és gyakorlati megoldási lehetőségeit. A daratumumab egy új anti-CD38 IgG1 kappa monoklonális antitest, melyet a relabáló/refrakter myeloma multiplex kezelésében alkalmaznak. A transzfúzió előtti rutin kompatibilitási vizsgálatok során a daratumumabkezelt beteg plazmája az ellenanyagszűrés során pánreaktív antitestet jelez az indirekt antiglobulintesztben, mivel a daratumumab kötődik a tesztvörösvérsejteken levő CD38-hoz. Az álpozitív eredmény a daratumumabkezelés befejezését követően 6 hónapig fennállhat. Ez az interferencia megakadályozza azt, hogy a transzfúziót igénylő betegnél az esetleges irreguláris antitestek megfelelően azonosíthatóak legyenek. A standard szerológiai módszerek nem küszöbölik ki az interferenciát. A lehetséges neutralizáló technikák – mint a dithiothreitol módszer, a solubilis CD38 és anti-idiotípus antitest alkalmazása – jelenleg nem elérhetőek. A leginkább ajánlott megoldás a daratumumabkezelés megkezdése előtt elvégzett Rh fenotípus- és Kell-antigénmeghatározás és eszerint választott vörösvérsejt-készítmény biztosítása. A szerzők célja, hogy felhívják a figyelmet a klinikus és a transzfuziológus közötti kétoldali kommunikációra annak érdekében, hogy minimalizálható legyen a késlekedés a kompatibilis vörösvérsejt-készítmény biztosításakor.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Árpád Kormányos, Péter Domsik, Anita Kalapos, Imelda Marton, Dóra Földeák, Szabolcs Modok, Nándor Gyenes, Zita Borbényi and Attila Nemes

Absztrakt:

Bevezetés: A hypereosinophilia-szindróma (HES) és az immunglobulinkönnyűlánc-amyloidosis (ALA) két ritka hematológiai betegség, melyek cardialis eltérésekkel járnak együtt. Célkitűzés: A jelen vizsgálat célja a HES- és ALA-betegek bal kamrai (BK-i) deformációs paramétereinek összehasonlító vizsgálata volt háromdimenziós speckle-tracking echokardiográfia (3DSTE) segítségével. Módszer: A vizsgálatok során 10 HES-beteg (átlagos életkor: 60,9 ± 14,7 év) és 19 ALA-ban szenvedő páciens (átlagos életkor: 63,4 ± 7,8 év, 13 férfi) eredményeit elemeztük. Kontrollcsoportként 13, korban és nemben egyeztetett, egészséges felnőtt szolgált (átlagos életkor: 59,2 ± 4,3 év, 5 férfi). Valamennyi esetben teljes körű kétdimenziós Doppler-echokardiográfiás vizsgálat készült 3DSTE-vel kiegészítve. Eredmények: A kontrollcsoporthoz képest az ALA-betegcsoportban mért valamennyi basalis szegmentális BK-i strain szignifikánsan alacsonyabbnak mutatkozott. Az ALA-betegek globális és átlagolt szegmentális BK-i longitudinális strain (LS) értékei az egészséges kontrollcsoporthoz hasonlítva szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyultak. A HES-betegcsoport és az egészséges kontrollok összehasonlítása során szignifikáns különbséget tapasztaltunk a globális BK-LS tekintetében, míg a szegmentális basalis BK-LS is szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyult a HES-betegekben. A HES- és az ALA-betegcsoport értékeit összehasonlítva a basalis BK-i radiális és 3D strain mutatott szignifikáns eltérést. Következtetések: A 3DSTE alkalmas módszer a HES- és az ALA-betegcsoportban a BK-i deformációs mechanika részletes vizsgálatára. Mindkét betegcsoportban jelentős deformációs eltérések tapasztalhatók, ALA fennállása esetén az eltérések kifejezettebbek. Orv Hetil. 2020; 161(5): 169–176.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Annamária Bakos, Árpád Szomor, Tamás Schneider, Zsófia Miltényi, Imelda Marton, Zita Borbényi, Judit Pammer, László Krenács, Enikő Bagdi and Klára Piukovics

Absztrakt:

Bevezetés: Az extranodalis nasalis típusú natural killer/T (NK/T) sejtes lymphoma (ENKTL) a T-sejtes lymphomák egyik ritka agresszív megjelenésű formája, amely elsősorban sinonasalis és nasopharynx kiindulású. Bár előfordulása ritka a fejlett nyugati országokban, kezelése a hagyományos, agresszív lymphomákban alkalmazott antraciklintartalmú kemoterápiával csekély hatékonyságú. Célkitűzés: ENKTL-esetek előfordulása hazai hematológiai centrumok által gondozott non-Hodgkin-lymphomás betegek között. Módszer: A szerzők négy magyarországi hematológiai centrumban 2003–2015 között kezelt 20 ENKTL-beteg klinikai adatait elemezték. A betegek között 12 férfi és 8 nő volt, medián életkor 49,5 év (22–84 év). Eredmények: Tíz esetben a betegség lokalizált (I–II. stádiumban) volt a diagnózis idején. Kemoterápiás kezelésben részesült 17 beteg (11 CHOP, CHOP-szerű, kettő hyper-CVAD, egy ProMACECytaBom, egy SMILE, kettő egyéb), amelyet hat esetben érintett mezős besugárzással (IFRT) egészítettek ki (40–46 Gy). Az első vonalbeli kezelésre kilenc beteg komplett (CR), három parciális remisszióba (PR) került, három progrediált, két esetben stabil volt a betegség. A medián követési idő 32 (3–113) hónap volt. Öt beteg progresszió, recidíva miatt második vonalban újabb kezelésben részesült (kettő DHAP, egy VIM, egy hyper-CVAD, egy ProMACECytaBom). Második vonalbeli kezelésre CR nem jött létre egy betegben sem. Két esetben első CR-ben autológ őssejt-transzplantáció történt. Következtetés: Az ENKTL kezelésében hatékonyabbak a nem antraciklintartalmú kemoterápiás kezelések. Elsősorban L-aszparagináz-alapú kombinált kemoterápia és egyidejű vagy szekvenciális kemo-radioterápia alkalmazásával a túlélés és CR aránya javítható. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1635–1641.

Restricted access
Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Attila Tordai, Sándor Nagy, Klára Baróti-Tóth, Imelda Marton, Mária Lázár, Judit Demeter, Tamás Masszi and Andrea Matusovits

Absztrakt:

A súlyos akut légúti szindrómát kiváltó, új típusú koronavírus, a SARS-CoV2 olyan példátlan világjárványt okozott, amely szélsőséges terhelést jelent a még a legfejlettebb országok egészségügyi rendszereire is és azok társadalmaira. Az újonnan emberi kórokozóvá váló vírus ellen sem védőoltás, sem hatékony célzott terápia nem áll rendelkezésre. A járványhelyzetre reagálva a világszerte, köztük Magyarországon is, meghozott szigorú korlátozások a vérellátás tevékenységét egyfelől a donációs hajlandóság és aktivitás kifejezett csökkenése, másfelől a felhasználók igényeinek nehezebben jósolható csökkenése révén érintették. Az OVSz országos adatai szerint a vörösvérsejt-, illetve plazmakészítmények felhasználása mintegy 30%-os, míg a thrombocytakészítményeké mintegy 20%-os csökkenést mutatott 2020. április hónapban az előző év azonos időszakához képest. Ugyanebben az időszakban a mobil véradási események száma országosan 61%-kal, a véradásra megjelent donorok száma pedig 28%-kal csökkent. A korábban járványt okozó légúti vírusokkal és a SARS-CoV2-vel is meglevő klinikai tapasztalatok alapján nem valószínűsíthető az új koronavírus hematogén úton történő átvitele, így a véradás előtti szűrés sem indokolt a potenciálisan fertőzöttek kiszűrését segítő általános óvintézkedések betartása mellett. A hematológiai betegellátásban a vérkészítmények felhasználásának csökkenése kisebb mértékű volt, és kifejezett szóródást mutatott a vizsgált szegedi és budapesti egyetemi központok összehasonlításában. Az új kórokozó elleni vakcina és célzott kezelés hiányában a SARS-CoV2 elleni konvaleszcens plazmaterápia ígéretes és racionális, azonnal hozzáférhető terápiás lehetőség. Az FDA kivételesen gyorsan meghozott bátorító állásfoglalása és irányelve hatására több párhuzamos, nagyobb esetszámú és a korszerű klinikai kutatási szempontokat is figyelembe vevő, a SARS-CoV2 elleni konvaleszcens plazmaterápiára irányuló klinikai vizsgálat indult az USA-ban és más nyugati országokban, köztük Magyarországon is a vérellátó szolgálatok aktív részvételével.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Zsuzsa Molnár, Zsófia Simon, Zita Borbényi, Beáta Deák, LászLÓ Galuska, Kármen Keresztes, Zsófia Miltényi, Imelda Marton, András Rosta, Tamás Schneider, Lajos Trón, Erika Várady and Árpád Illés

Korszerű kombinált gyógyszeres és sugárkezelés eredményeként a Hodgkin-lymphoma (HL) az egyik legsikeresebben gyógyítható daganatos betegséggé vált. Hagyományos képalkotó eljárásokkal a reziduális masszában az aktív betegség, a nekrózis és a fibrózis elkülönítése nehéz. Célkitűzés: Retrospektív vizsgálatunk célja a restaging FDG-PET vizsgálat prediktív értékének vizsgálata. Módszer: Százhuszonnyolc olyan beteg adatait dolgoztuk fel, akiknél a kezelés utáni CT-vizsgálaton reziduális elváltozás ábrázolódott. Az FDG-PET vizsgálatokat 1995. január és 2005. február között végeztük, a vizsgálattól számított átlagos követési idő 75,5 hónap (20–180 hónap). Eredmények: Nyolcvankilenc beteg (70%) PET-vizsgálata negatív eredményű, 39 betegé (30%) pedig pozitív eredményű volt. A ténylegesen pozitív, ténylegesen negatív, álpozitív, álnegatív betegek száma sorrendben 29, 83, 10, 6. A kezelés utáni FDG-PET szenzitivitása 83%-nak, specificitása 93%-nak, pozitív prediktív értéke 74%-nak, negatív prediktív értéke 93%-nak, pontossága 88%-nak bizonyult. Az FDG-PET-negatív és -pozitív betegek eseménymentes túlélése – Mantel–Cox-analízissel – szignifikánsan (p = 0,0000) különbözött. Következtetések: Eredményeink az irodalmi adatokkal egyezően bizonyítják, hogy negatív FDG-PET vizsgálati eredmény esetén a betegség progressziója, relapszusa hosszú követés során sem valószínű. Az álpozitív eredmény azonban komoly diagnosztikus problémát jelent. Vizsgáltuk, hogy a betegek életkora, a betegség szövettani altípusa, klinikai stádiuma, a kezelés módja befolyásolja-e a vizsgálat pontosságát, de ilyen összefüggést nem tudtunk igazolni. Kimutattuk, hogy a 2000 előtt végzett vizsgálatok között több téves eredmény volt, mint 2000 után, ami a vizsgálók tapasztalatának jelentőségét igazolja.

Restricted access