Search Results

You are looking at 1 - 4 of 4 items for

  • Author or Editor: János Bencze x
Clear All Modify Search
Az extracelluláris mátrix rendellenességei epithelialis-stromalis és stromalis cornealis dystrophiákban
Authors: Gréta Varkoly, János Bencze, László Módis and Tibor Hortobágyi

Absztrakt

A humán szaruhártya extracelluláris mátrixban gazdag. Legnagyobb részét a főként kollagénrostokból és proteoglikánokból álló, a cornea középső részén elhelyezkedő stroma teszi ki. A cornealis epithelialis-stromalis és stromalis dystrophiák a szaruhártya olyan autoszomális dominánsan vagy recesszíven öröklődő elváltozásai, amelyek kialakulásában gyulladásos, fertőző vagy traumás folyamatok nem játszanak szerepet. Az elváltozások a cornea minden rétegében megjelenhetnek, de a dystrophiák legtöbb altípusában a stroma érintett. Általában gyermekkorban vagy fiatal felnőttkorban alakulnak ki, a diagnózis viszont csak később, a tünetek megjelenésekor lehetséges (epithelialis eróziók, látáscsökkenés, fotofóbia). A cornea rétegei között lerakódó, különböző fehérjeaggregátumok (hialin, amyloid, krisztallin) a szaruhártya enyhébb vagy kifejezettebb elhomályosodását, a transzparencia részleges vagy teljes elvesztését okozzák a stromalis extracelluláris mátrix rendezettségének hiánya miatt. Mivel egyes cornealis dystrophiákban a keratán-szulfát proteoglikánok szintézise érintett, funkciójuk elvész, így nem tudják fenntartani az egyenlő interfibrillaris távolságot. Az elváltozások a progresszió során a látást nagymértékben korlátozó cornealis homályhoz vezetnek, ezért keratoplasztika válhat szükségessé. Orv. Hetil., 2016, 157(33), 1299–1303.

Full access
A cornealis sebgyógyulás és az extracelluláris mátrix
Authors: Gréta Varkoly, János Bencze, Tibor Hortobágyi and László Módis

Absztrakt

A bulbusra óraüvegszerűen ráfekvő cornea a szem első fénytörő közege. A szaruhártya átlátszóságát az azt felépítő rendezett, lamellaris elhelyezkedésű kollagénrostoknak, valamint a rostok között kapcsolatot teremtő, leucinban gazdag proteoglikánoknak köszönheti. A felnőttcorneát főként fibrilláris kollagénrostok építik fel. A fibrillumokhoz kapcsolódó kollagének és a nonfibrilláris kollagének kisebb mennyiségben vannak jelen a szaruhártyában. A cornea fő proteoglikánjai keratán-szulfát-tartalmú proteoglikánok, amelyek mellett dermatán-szulfát-tartalmú proteoglikánok is megtalálhatók. A proteoglikánszintézis defektusai az egyedi szerkezet felbomlásához, a normálisnál vastagabb átmérőjű kollagénrostok kialakulásához vezet. Az abnormális extracellulárismátrix-szerkezet cornealis betegségeket, ezáltal a szaruhártya transzparenciájának elvesztését eredményezi. A proteoglikánok és kollagénrostok a sebgyógyulásban is kiemelt szerepet töltenek be. A corneát ért sérülés következtében az extracelluláris mátrixot termelő keratocyták növekedési faktorok hatására fokozott kollagén- és proteoglikánszintézisbe kezdenek. A különböző növekedési faktorok a sérült corneában több helyről származhatnak. A sebgyógyulásban részt vevő sejtek és növekedési faktorok arányától függően rendezett extracelluláris mátrix vagy hegszövet alakul ki. Orv. Hetil., 2016, 157(25), 995–999.

Full access
A Parkinson-kórhoz társuló demencia és a Lewy-testes demencia patológiai és klinikai összehasonlítása
Authors: Viktor Bencs, János Bencze, V. László Módis, Viktória Simon, János Kálmán and Tibor Hortobágyi

Absztrakt:

A Lewy-testes demencia (DLB) és a Parkinson-kórhoz társuló demencia (PDD) számos klinikai, patofiziológiai és morfológiai átfedést mutató neurodegeneratív kórkép. Neuropatológiai szempontból meghatározó a kóros α-szinuklein-aggregátumokat tartalmazó Lewy-testek (LB) jelenléte. DLB-ben nagyszámú LB található a corticalis régiókban, míg PDD-ben elsősorban a subcorticalis területek érintettek. Továbbá, DLB-ben gyakoribb az Alzheimer-kórra (AD) jellegzetes β-amyloid-plakkok és neurofibrillaris kötegek megjelenése. A mai napig vitatott, hogy valóban két külön betegségről vagy egyazon kórkép különböző megnyilvánulásairól van-e szó. A klinikai diagnózis alapja a motoros és a kognitív tünetek megjelenése között eltelt idő: DLB-ben a demencia gyakran a parkinsonizmus előtt jelentkezik, míg PDD-ben a motoros tünetek alakulnak ki korábban. Az egyre pontosabb képalkotó módszerek alapján DLB-ben nagyobb mértékű a corticalis károsodás, a kolinerg deficit, valamint a társuló AD-patológia, mint PDD-ben. Terápiás szempontból a PDD-ben gyakran használt levodopa DLB-ben kevésbé hatékony, sőt növelheti a pszichózis kialakulásának kockázatát, a betegség magtüneteihez tartozó hallucinációk és viselkedési tünetek kezelése pedig a jelentős antipszichotikum-hiperszenzitivitás miatt ütközik nehézségekbe. Összefoglalónkban részletesen tárgyaljuk a kórképek jellegzetességeit a patológia, a radiológia és a klinikai tünetek vonatkozásában, külön figyelmet fordítva az átfedések, valamint a különbségek bemutatására. Orv Hetil. 2020; 161(18): 727–737.

Open access
A Lewy-testes demencia klinikai és neuropatológiai jellemzői
Authors: János Bencze, Viktória Simon, Erika Bereczki, Réka Majer, Gréta Varkoly, Balázs Murnyák, János Kálmán and Tibor Hortobágyi

Absztrakt:

A Lewy-testes demencia a második leggyakoribb neurodegeneratív demencia. A pontos diagnózisa gyakran csak neuropatológiai vizsgálattal lehetséges. A betegség fő morfológiai jellemzője a kóros α-szinukleinben gazdag Lewy-test és Lewy-neurit – csakúgy, mint a rokon kórkép Parkinson-kór és az ahhoz társuló demencia esetén. A patomechanizmus fontos tényezői a neurotranszmitter rendszerek zavara, a szinaptikus diszfunkció és az ubikvitin-proteaszóma rendszer elégtelen működése. Jellemző a kognitív teljesítmény fluktuációja, parkinsonizmus és vizuális hallucináció. Mivel gyakran nem típusos a klinikai kép és időbeni lefolyás, a képalkotó eljárások és biomarkerek elősegíthetik a korai felismerést. Noha hatékony oki terápia nincs, életminőséget javító kezelések lehetségesek. A klinikopatológiai vizsgálatok kiemelten fontosak a patomechanizmus jobb megértése, a pontos diagnózis és a hatékony terápia érdekében. Orv Hetil. 2017; 158(17): 643–652.

Open access