Search Results

You are looking at 1 - 10 of 26 items for

  • Author or Editor: János Jakó x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

Absztrakt:

A fibrinogén-fibrinmolekula enzimatikus bontásakor D-dimer is keletkezik, amelynek léte a keringésben kimutatható. A mérések alapján elfogadott határértékek egyben fiziológiásnak is tekinthetőek. Létrejöttét alvadás, majd lysis eredményének vélték. Thromboemboliás megbetegedések esetén tapasztalható vérbeli, magas koncentrációjú D-dimer diagnosztikus értékűnek tartott. Azokban az esetekben, amikor magas titer ellenére a thromboembolia kizárható, de mégis óvatosságból heparin- (LMWH-), illetve Clopidogrel-terápiát alkalmaztunk, kiderült, hogy a D-dimer értéke nem változott, magas maradt. Ez a tapasztalat azt jelenti, hogy a D-dimer kialakulásának nem előfeltétele az in vivo alvadás. Elemezve az ilyen eseteket, a háttérben májbetegséget, vesemegbetegedést találunk, de a magas kor is szerepet játszhat. Sokszor a D-dimer magas értékei mellett „párhuzamosan” a ferritinszint is emelkedett. Mindezek alapján fel kell tételeznünk egy, „elöregedett” fehérjemolekulákra vonatkoztatható enzimatikus bontási folyamatot, amely általánosan érvényes. Orv Hetil. 2017; 158(50): 1971–1976.

Restricted access
Restricted access

Absztrakt:

Az 5q (del) genetikai eltéréssel bíró myelodysplasiás szindróma lenalidomid adásával hatékonyan kezelhető. Az L‑leucin az mTOR szignálút gátlásával fokozza a haploinszufficiens riboszómális gének transzlációját és így szintén kedvező hatású lehet. Szerzők két betegük kórlefolyását ismertetik, akiket a két szer együttes adásával kezeltek. Első betegükben lenalidomidkezelés a transzfúziós igényt megszüntette, de az anaemia továbbra is fennállt, a gyógyszer adása súlyos leukopeniát és thrombocytopeniát okozott. A terápia L-leucinnal történő kiegészítése után a beteg vérképe gyorsan normalizálódott, előbb a lenalidomid, majd az L-leucin is elhagyhatóvá vált, továbbiakban már az 5q (del) genetikai eltérés sem volt kimutatható, évek óta tartósan remisszióban van. Második betegükben az első szerként adott L‑leucin szintén megszüntette a transzfúziós igényt, de az anaemiát nem. A terápia lenalidomiddal történő kiegészítése után a beteg vérképe gyorsan normalizálódott. A lenalidomid és L‑leucin kombinációja – a két szer eltérő hatásmechanizmusa révén – egymás hatását fokozhatja és a terápiás eredményt tovább javíthatja. A kis esetszámú klinikai megfigyelések miatt még további vizsgálatok szükségesek.

Open access

Malignus hematológiai kórképek társulása

Associated malignant hematologic diseases

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: János Jakó and László Szerafin

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A regisztrált esetek 34,6%-a (1711 beteg) myeloid, 65,4%-a (3231) lymphoid malignitás volt. Célkitűzés: A leukémia/lymphoma regiszterben fellelhető malignus hematológiai kórkép társulások ismertetése. Módszer: A társult hematológiai malignitásokra vonatkozó adatok részletes elemzése. Eredmények: A regisztráltak között 37 olyan beteget találtak, akikben egyidejűleg vagy egymást követően két különböző hematológiai malignitás fordult elő. Hat esetben a kétfajta megbetegedést egyidejűleg ismerték fel, szekunder myeloid malignitást nyolc, szekunder lymphoid malignitást tizenhét beteg esetében tapasztaltak, hat beteg esetében különböző non-Hodgkin-lymphomák társulását észlelték. Következtetések: A malignus hematológiai kórképek társulásával részletesen foglalkozó közlemények nem gyakoriak, betegeik adatainak az ismertetése ezért figyelmet érdemel. Az elemzett epidemiológiai adatok alapján néhány esetben ok-okozati összefüggés lehetősége is felmerül a társulások létrejöttében.

Restricted access

Társult tumorok előfordulása akut myeloid leukémiában, krónikus myeloid leukémiában és Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegségekben

Occurrence of associated tumours in acute myeloid leukemia, chronic myeloid leukemia and Philadelphia-negative chronic myeloproliferative disorders

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: János Jakó and László Szerafin

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben az elmúlt 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4942 beteg között 640 akut myeloid leukémiás, 274 krónikus myeloid leukémiás, 287 polycythaemia verás, 378 essentialis thrombocythaemiás és 126 myelofibrosisos fordult elő. Célkitűzés: A regisztrált myeloid malignitásokban előfordult szolid tumorok ismertetése. Módszer: A leukémia/lymphoma regiszter társult tumorokra vonatkozó adatainak az elemzése. Eredmények: A 35 éves megfigyelési idő alatt 80 betegben, a myeloid malignitások 4,7%-ában fordult elő társult tumor, 23 akut myeloid leukémiás (3,6%), 18 krónikus myeloid leukémiás (6,6%), 16 polycythaemia verás (5,6%), 18 essentialis thrombocythaemiás (4,8%) és 5 myelofibrosisos (4,0%) betegben. Többes tumorok miatt a tumorok száma 84 volt. Huszonöt betegben a társult tumor a hematológiai malignitás felismerése után jelentkezett, 35-ben azt megelőzően, 20 beteg esetében a kétfajta malignitást egyidejűleg ismerték fel. Következtetések: A társult tumorok gyakorisága megyéjükben kissé elmarad az irodalomban ismertetett arányoktól. Az elemzett epidemiológiai adatok alapján több esetben ok-okozati összefüggés lehetősége merül fel a társulások létrejöttében.

Restricted access

Absztrakt

Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A myelomára vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4521 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4521 beteg között 440 myelomás (397 myeloma multiplex, 38 lokális, csont-, lágyrész-plasmocytoma és 5 primer plazmasejtes leukaemia) fordult elő, a regisztráltak 9,73%-a. Eredmények: A myeloma megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgált időszakra vonatkozóan 2,33/100 000 lakos/év. A férfi:nő arány 45,9%:54,1%, a betegek átlagéletkora 65,1 (28–90) év. A myeloma multiplexes betegek 59,4%-ában monoklonális IgG-immunglobulin volt jelen. A megyében egyetlen olyan település sem volt, ahol a megyei átlaghoz (0,78) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó myelomás betegek száma. Következtetések: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok – az enyhe női dominanciától eltekintve – lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2016, 157(34), 1357–1360.

Restricted access

A meghatározatlan jelentőségű klonális hemopoesis (CHIP) aktuális kérdései – irodalmi áttekintés

The most important questions related to clonal hematopoiesis of indeterminate potential (CHIP) – review of the literature

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: János Jakó and László Szerafin

Absztrakt:

Az utóbbi bő egy évtizedben egyre több új fogalommal és jellegzetes, többnyire négy betűből álló rövidítéseikkel találkozunk a külföldi közleményekben, amelyek rövid áttekintése talán nem felesleges. Jelenlegi munkánkban a kérdéssel kapcsolatos legfontosabb ismereteket foglaljuk össze.

Bevezetésként felsoroljuk a szóban forgó rövidítéseket (és tömören megfogalmazott jelentésüket), majd ismertetjük ezeknek a fogalmaknak a lényegét, gyakorlati jelentőségét, klinikai vonatkozásait. Bár döntően hematológiai elváltozásokról lesz szó, ismeretük – mint később részletesebben is kifejtjük – egyéb szakterületek számára sem érdektelen. A genetikai vonatkozások részletes elemzése messze meghaladná célkitűzéseinket, ezért csupán a mondanivalónk szempontjából legfontosabbnak ítélt kérdéseket érintjük.

Full access

Malignus hematológiai kórképek társulása

Associated malignant hematologic diseases

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: János Jakó and László Szerafin

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A regisztrált 4942 beteg közül 1711 (34,6%) myeloid, 3231 (65,4%) lymphoid malignitásban szenvedett. Hodgkin-lymphomás betegeik száma 302 volt (a lymphoid malignitások 9,3%, a lymphomák 17,8%‑a).

Célkitűzés: A 302 Hodgkin-lymphomás beteg legfontosabb epidemiológiai jellemzőinek a bemutatása.

Módszer: A regisztrált 302 beteg adatainak az elemzése.

Eredmények: A teljes megfigyelési időszakra vonatkozó incidencia 1,51/100 000 lakos/év, a betegség előfordulási gyakorisága a 35 év alatt lényeges változást nem mutatott. A nemek közötti arányt enyhe férfi dominancia jellemzi (férfi:nő = 1,16:1,00). A betegek medián életkora betegségük felismerésekor 40 (14–84) év, a kormegoszlási görbe nem mutat bimodális koreloszlást. A szövettani típusok közül a kevert sejtes forma (43,4%) fordult elő leggyakrabban, betegeik 44,0%-a diagnózis idején III. klinikai stádiumban volt. Egyetlen olyan települést sem találtak, ahol a megyei átlaghoz (0,53) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó Hodgkin-lymphomás betegek száma. Familiáris előfordulást kilenc esetben tapasztaltak, szülő–gyermek és testvérek betegsége esetén egyaránt mutatkozott antepozíció. Szekunder carcinoma 11 Hodgkin-lymphomás betegben fordult elő, szekunder Hodgkin-lymphoma öt szolid tumoros betegben. Hodgkin-lymphoma és egyéb lymphoid malignitás társulását ugyancsak öt beteg esetében észlelték.

Következtetések: Az alacsonyabb incidenciától eltekintve eredményeik megfelelnek az irodalmi adatoknak.

Full access