Search Results

You are looking at 1 - 10 of 17 items for

  • Author or Editor: Katalin Dankó x
Clear All Modify Search

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák krónikus immunmediált gyulladások. Közös jellegzetességük a proximalis végtagizmok szimmetrikus, progresszív gyengesége. A tudomány mai állása szerint az idiopathiás inflammatoricus myopathiákon belül hét, egymástól tüneteikben, lefolyásukban, terápiás válaszukban is különböző alcsoportot ismerünk. A terápia elsődleges célja az izomerő növelése, a napi aktivitás fokozása, a szisztémás érintettségek kezelése, az ízületi kontraktúrák megelőzése. A kezelés igen összetett, nagy gyakorlatot igénylő feladat. Legfontosabb a betegségek mielőbbi felismerése és a betegek immunológiai centrumba irányítása. A bázisterápiás gyógyszerek alkalmazásával átmeneti vagy tartós remisszió érhető el, ami javítja a betegek funkcionális aktivitását és életminőségét. Elsőként ma is kortikoszeroidkezelés választandó. Emellett számos immunszuppresszív szer áll rendelkezésre, amelyek önmagukban vagy egymással, illetve kortikoszteroiddal kombinálva hatékonyan befolyásolják a betegséget. Remisszióban a gyógyszeres kezelés mellett a fizioterápia és gyógytorna alkalmazása is döntő fontosságú. Az új biológiai terápiák bevezetése további lehetőséget nyújt számunkra, hogy myositises betegeink állapotát még eredményesebben tudjuk befolyásolni. Orv. Hetil., 2011, 152, 1552–1559.

Restricted access

Absztrakt

Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák ismeretlen etiológiájú heterogén betegségcsoportot képeznek. Az elmúlt évtizedekben a korai diagnózisnak és az azt követően elkezdett agresszív immunszuppresszív kezelési protokolloknak köszönhetően a betegek túlélési esélyei világszerte javultak. Az elmúlt években az immunológia és molekuláris biológia területén végzett kutatások eredményeként egyre több információ áll rendelkezésre a betegségek patomechanizmusával kapcsolatban. A korábban megalkotott, Peter és Bohan szerinti klinikai tüneteken alapuló kritériumrendszerhez a későbbiekben leírt myositisspecifikus autoantitesteket figyelembe vevő klinikai-szerológiai csoportosítás tette lehetővé a betegséglefolyás pontosabb prognosztizálását és az immunszuppresszív kezelés várható hatásosságának pontosabb megítélését. A myositisspecifikus antitestek kimutatásával jelentősen nőtt az overlap myositisek közé sorolható betegek száma, ami szükségessé tette az új klinikai-szerológiai klasszifikáció kifejlesztését, ami prediktív értékű a társuló overlap jelenségre tekintettel, illetve prognosztikai értékű a terápiára való reagálás és betegséglefolyás tekintetében. Ebben az irodalmi összefoglalóban a szerzők célja volt rávilágítani az újonnan felismert autoantigén targetek klinikai és patogenetikai jelentőségére. Orv. Hetil., 2016, 157(29), 1179–1184.

Restricted access

Az inclusiós testes myositis az idiopathiás inflammatorikus myopathiák vakuólaképződéssel járó formái közé tartozik, azok 15–28%-át képezi. Fontos a korai felismerés, mert alattomosan progrediáló betegségről van szó, és a már kialakult izomatrófia nehezen kezelhető. Ötven év felett a leggyakoribb krónikus progresszív izombetegség. Patomechanizmusában egyrészt degeneratív folyamatok, a béta-amyloid-lerakódás játszik szerepet, másrészt a polymyositishez hasonlóan autoinvazív klonális CD8+-T-lymphocyták által mediált celluláris citotoxicitás. A két eltérő patomechanizmust jól szemlélteti a biopsziás mintákban jelen lévő vakuolizált izomrostok, illetve a gyulladásos sejtek által körülvett, nem vakuolizált izomrostok párhuzamos jelenléte. Az MHC-I/CD8 komplex mint specifikus immunmarker bevezetésre került az újonnan kidolgozott diagnosztikus kritériumrendszerben, ez segít elkülöníteni az egyéb izomdisztrófiákban észlelhető aspecifikus gyulladástól. Klinikailag a distalis és proximális izmok érintettsége, légzőizom-gyengeség, dysphagia jellemzi, interstitialis tüdőbetegség nem jellemző. Általában terápiarezisztens, ennek magyarázata lehet a degeneratív folyamatok túlsúlya. Emiatt kortikoszteroid- és egyéb immunszuppresszív terápia sok esetben csak biokémiai választ eredményez, amelyet klinikai válasz nem kísér. A betegség diagnózisa, illetve differenciáldiagnózisa különösen nagy kihívást jelent a gyakorló klinikus számára, tekintettel a specifikus immunhisztokémiai hátteret igénylő diagnosztikus nehézségekre. Az újabb terápiás támadáspontok, kostimulatorikus molekulák elleni antitestek, anticitokin-terápia alkalmazása további előrelépést nyújthat a betegek életminőségének javításában.

Restricted access

A polymyositis-dermatomyositis ritka, az idiopathiás inflammatoricus myopathiák körébe tartozó szisztémás autoimmun betegség. Kórképei alapvetően eltérnek egymástól, csupán egy közös jellemzőjük van, a krónikus izomgyulladás. A diagnózis pontos felállítását tovább nehezíti, hogy az egyes kórképek gyakran nem típusos formában jelennek meg, ilyenkor a beteg további életesélyei azon múlnak, hogy gondolunk-e egyáltalán erre a betegségre. A szerzők 50 éves nőbeteg esetét mutatják be, akit háziorvosa myopathia gyanújával utalt kórházba. Az anamnézis, a klinikai kép, valamint az extrém laboratóriumi leletek alapján polymyositis-dermatomyositisre gyanakodtak, amelyet az immunológiai vizsgálatok egyértelműen igazoltak. A betegség kezdetekor alkalmazott nagy dózisú (1–2 mg/ttkg/nap methylprednisolon) kortikoszteroid-terápia jó stratégiának bizonyult, a beteg állapota gyorsan és látványosan javult. A kortikoszteroid által okozott szénhidrátanyagcsere-felborulást megelőzendő, az első kórházi naptól inzulinterápiára tértek át. A beteg gondozására a szerzők olyan interdiszciplináris teamet hoztak létre, amelyben az orvos és nem orvos szakemberek különös figyelmet fordítanak a testi betegségen túl a beteg pszichés és szociális létének megingására is, továbbá egyeztetett terv alapján végzik tevékenységüket. A polifázisos kórlefolyású betegnél a négy és fél éves követési idő alatt csupán két relapsus következett be, izomereje az ötfokozatú skálán – a két relapsust kivéve – általában 3 és 4 között volt, ami a beteg szoros követésének és az egyénre szabott terápia hatásosságának köszönhető. Orv. Hetil., 2012, 153, 467–474.

Open access

Absztrakt:

Bevezetés: Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák klinikai képe heterogén, csoportosításuk újabban a myositisspecifikus antitestek alapján történik. Egyik jellegzetes képviselőjük a szignálfelismerő részecske elleni antitest (anti-SRP-) pozitív típus, amelynek klinikai megjelenését súlyosabbnak tartják a többi myositisspecifikus antitestpozitív formához képest. Célkitűzés: A Debreceni Egyetem Belgyógyászati Intézetének Klinikai Immunológia Tanszékén kezelt 16 anti-SRP-pozitív csoportba tartozó beteg klinikai és kezelési adatainak összehasonlítása volt 16 antitestnegatív esettel. Módszer: Az anti-SRP-pozitív csoportban a manual muscle teszttel vizsgált izomgyengeség a kezelés előtt és után szignifikáns különbséget mutatott a kontrollcsoporthoz képest (χ2 = 0,006, illetve 0,019). A különbség a vázizmokra specifikus gyulladásos laboratóriumi paramétereknél ugyanígy jelentkezett, de a kezelés utáni laktátdehidrogenáz-értékek kivételével nem volt szignifikáns. Eredmények: Első vonalbeli szteroidkezelésre mindkét csoport jól reagált, azonban az antitestpozitív csoport rosszabb terápiás válaszát jelzi, hogy szignifikánsan több esetben volt szükség másodvonalbeli kezelésre. Következtetés: Mindezek alapján az anti-SRP-pozitív csoport súlyosabb klinikai lefutását és rosszabb terápiás válaszát állapítottuk meg. Orv Hetil. 2017; 158(35): 1382–1389.

Restricted access
Authors: Melinda Nagy-Vincze, Levente Bodoki, Zoltán Griger and Katalin Dankó

Bevezetés: Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák (más néven myositisek) szisztémás autoimmun betegségek, amelyek közös jellemzője az immunmediált izomgyulladás és a proximalis izomgyengeség. Két leggyakoribb kórformája a polymyositis és dermatomyositis. A betegség etiológiája részben ismert, epidemiológiai adatok csak néhány országban állnak rendelkezésre. Folyamatban van egy nemzetközi és egy magyar myositisregiszter kialakítása, amely adatbázisok elősegítenék a betegségek pontosabb megismerését. A Debreceni Egyetem Klinikai Immunológia Tanszék Myositis Munkacsoportja 1975 óta gondoz myositises betegeket. Célkitűzés: A szerzők a magyar myositises betegek epidemiológiai adatainak felmérését tűzték ki célul. Módszer: Az Országos Egészségbiztosítási Pénztár adatbázisa szerint 1999 és 2010 között myositis miatt kezelt 1119 beteg, köztük a szerzők tanszékén gondozott 289 beteg adatait elemezték. Eredmények: Megállapították, hogy a myositis átlagos incidenciája 0,95/100000 fő évente. A férfi:nő arány 1:2. Dermatomyositis gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordul, de a polymyositis elsősorban a felnőttek betegsége. A magyar epidemiológiai adatok részben korrelálnak a korábbi irodalmi adatokkal. Következtetések: A szerzők célja multicentrikus együttműködés keretein belül egy részletes nemzeti myositisregiszter létrehozása az adatok további elemzése céljából. Orv. Hetil., 2014, 155(41), 1643–1646.

Restricted access
Authors: Levente Bodoki, Melinda Vincze, Zoltán Griger and Katalin Dankó

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák krónikus, szisztémás autoimmun betegségek, amelyek a végtagizmok szimmetrikus, progresszív gyengeségével járnak. A betegség kezelése nagy gyakorlatot igénylő, összetett feladat. A közleményben a szerzők áttekintik a jelenleg rendelkezésre álló kezelési lehetőségeket idiopathiás gyulladásos myopathiákban, majd részletesen foglalkozunk az intravénás immunglobulin alkalmazhatóságával a terápiarefrakter esetekben. A szerzők célja, hogy minél több irodalmi példával, nemzetközi tapasztalattal támasszák alá a módszer hatékonyságát, figyelve előnyeire és esetleges hátrányaira is. Orv. Hetil., 2013, 154, 723–728.

Restricted access
Authors: Orsolya Szalmás, Melinda Nagy-Vince, Katalin Dankó and Flóra Farkas

Absztrakt

Bevezetés: A juvenilis és felnőttkori dermatomyositisek szisztémás autoimmun megbetegedések, jellegzetességük a proximális végtagizomzat szimmetrikus gyengesége és típusos bőrtünetek megjelenése. Célkitűzés: A felnőttkori, illetve gyermekkori dermatomyositises betegek összehasonlítása tüneteik, laboratóriumi és immunszerológiai paramétereik, terápiára adott válaszuk, illetve kórlefolyásuk alapján. Módszer: A szerzők a vizsgálatban részt vevő betegek klinikai dokumentációinak retrospektív elemzésével összehasonlították a juvenilis és felnőttkori dermatomyositises betegcsoportokat a célkitűzésben megadott szempontok alapján. A kutatásba 27 juvenilis (átlagéletkor: 8,7 év, átlagos követési idő: 104,6 hónap) és 30 felnőttkori (átlagéletkor: 50,3, átlagos követési idő: 58,1 hónap) dermatomyositises beteget vontak be. Eredmények: A juvenilis dermatomyositises betegek között gyakrabban került sor cyclosporin A és intravénás immunglobulin alkalmazására. A felnőtt korú betegek között az akut betegségkezdet gyakrabban fordult elő. Gyermekekben a tünetek fokozatosan jelentkeznek. Következtetések: A szerzők eredményei egyeznek a szakirodalomban leírtakkal. Megfigyeléseik szerint a két alcsoport klinikailag és terápiás szempontból is különbözik. Betegeik rendszeres gondozása a remisszió elérése után is szükséges – elkerülve ezzel a rossz betegcompliance-t –, ezáltal csökkenthető a relapsusok száma és súlyossága. Orv. Hetil., 2015, 156(37), 1491–1496.

Restricted access

A szisztémás autoimmun betegségek a klinikai immunológia és reumatológia tárgykörébe tartozó, jól meghatározott, elkülöníthető betegségcsoportot alkotnak, amelyek hasonlóságuk ellenére számos önálló sajátossággal jellemezhetők. Ez a hasonlóság és különbözőség megnyilvánul mind a kóroki tényezőkben (a genetikai és környezeti faktorok arányában), mind a patomechanizmusban (a sejtes vagy humorális immunválasz dominanciájában), a kórlefolyásban (hullámzó vagy krónikusan progresszív jellegben) és a klinikai tünetek sokszínűségében (számos célszerv vagy egy-egy domináns célszerv/szövet érintettségében). A szerzők jelen munkában négy jellegzetes szisztémás autoimmun betegség, a szisztémás lupus erythematosus, a Sjögren-kór, a dermato-polymyositis és a szisztémás sclerosis sajátosságainak leírása révén ismertetik ezen kórképek és általában a szisztémás autoimmun betegségek közös jellemvonásait és egyidejűleg azt a sokszínűséget, egyedi jellegzetességet, amely még egy-egy kórképen belül is megfigyelhető.

Restricted access
Authors: Katalin Szabó, Melinda Nagy-Vincze, Levente Bodoki, Katalin Hodosi, Katalin Dankó and Zoltán Griger

Absztrakt

Bevezetés: Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető szisztémás autoimmun betegségek. Az anti-Jo-1 antitest jelenléte jellegzetes klinikai tünetegyüttessel (myositis, arthritis, interstitialis tüdőbetegség, Raynaud-jelenség, láz, mechanikus kéz), az antiszintetáz-szindrómával társul. Célkitűzés: A Debreceni Egyetem, Klinikai Központ, Klinikai Immunológiai Tanszék által gondozott anti-Jo-1-pozitív betegek demográfiai adatainak, klinikai tüneteinek, illetve az alkalmazott kezelésüknek a vizsgálata. Módszer: 49 anti-Jo-1-pozitív beteg dokumentációjának retrospektív vizsgálatát végezték. Eredmények: A demográfiai és klinikai adatok nagymértékben hasonlítottak az irodalomban megtalálható más centrumok eredményeihez. Igazolták, hogy az anti-Jo-1-titer korrelál a betegség aktivitását is jelző kreatinkináz- és C-reaktív-protein-szintekkel. Kimutatták, hogy a betegség diagnózisakor mért bizonyos laboratóriumi eredmények (C-reaktív protein, Sjögren-szindrómához társuló antigén A, reumafaktor-pozitivitás), illetve klinikai tünetek jelenléte (láz, vasculitises bőrtünetek) az antiszintetáz-pozitív betegcsoporton belül rosszabb prognózisra utalhatnak. Következtetés: A fenti esetekben erélyesebb immunszuppresszív kezelés válhat szükségessé. Orv. Hetil., 2016, 157(15), 575–583.

Restricted access