Search Results
You are looking at 1 - 9 of 9 items for
- Author or Editor: László Krenács x
- Refine by Access: All Content x
Primer vékonybél T-sejtes lymphoma operált esete
Primary T-cell lymphoma of the small bowel
Absztrakt
A vékonybelek elsődleges rosszindulatú daganatai ritkák. Jelenleg még nem áll rendelkezésre specifikus vizsgálati módszer, amely biztosítaná ezen betegség korai felismerését. A szerzők egy diagnosztikai nehézséget okozó primer vékonybél T-sejtes lymphoma esetét mutatják be egy 66 éves nőbetegük kapcsán, aki hasi panaszok, tapintható hasi terime miatt került kivizsgálásra. A műtét előtti labor-, endoscopos, hasi UH- és CT-vizsgálatok nem vezettek pontos diagnózishoz. A gyomor-bél passage-vizsgálat viszont leírt egy belső vékonybélfistulát, de az eredetét nem tudta tisztázni. Ezt követően történt a hasűri exploratio, amelynek során az észlelt tumor, a belső fistulával együtt, eltávolításra került. A szövettani vizsgálat primer vékonybél T-sejtes lymphomát igazolt. E lelet birtokában indult a haematologiai kezelés. Három hónappal később multiplex áttétek jelentek meg a beteg tüdejében. A vékonybéltumorok felismerése még napjainkban is nehézséget okoz. A diagnózis felállítása és a megfelelő kezelés megkezdése emiatt sokszor késik. A jövőben a kapszulás endoscopia vizsgálat pontosíthatja a műtét előtti diagnózist, azonban e kórkép szövettani verifikáláshoz és kezeléséhez a sebészi feltárás továbbra is elengedhetetlen.
T-sejtes lymphoma közönséges variábilis immunhiány talaján. Esetismertetés és irodalmi áttekintés
Presence of T-cell lymphoma in patient with common variable immunodeficiency. Case report and review of literature
Absztrakt:
Bevezetés: A közönséges variábilis immundeficiencia a primer veleszületett immunhiányos állapotok közül a leggyakoribb felnőttkorban manifesztálódó kórkép. A betegséget alacsony immunglobulinszintek, az ellenanyagképzés csökkenése vagy hiánya jellemzi. Klinikai megjelenése változó, visszatérő heveny és krónikus fertőzések dominálnak. Változatos autoimmun betegségek képében is manifesztálódhat, fennállása esetén szolid tumorok és extranodalis B-sejtes lymphomák előfordulása gyakori. A kórkép kezelése rendszeres immunglobulinpótlásból áll. Esetismertetés: A szerzők egy immun thrombocytopenia és autoimmun haemolyticus anaemia miatt évekig gondozott fiatal férfi beteg esetét mutatják be. Osztályos észlelésekor a láz és a thrombocytopenia dominált igen alacsony immunglobulin- és memória-B-sejt- (sejtfelszíni CD27+ antigén jelenléte) szintek mellett. Infekció, malignus betegség nem igazolódott. A közönséges variabilis immundeficiencia diagnózisát a hypogammaglobulinaemia szekunder okainak kizárását követően állították fel. A beteg rendszeres immunglobulinpótlásban részesült. Állapota romlásakor fokozódó hepatosplenomegaliát, pancytopeniát és hemophagocytosis szindróma laboratóriumi jeleit észlelték. Kiterjesztett terápiás erőfeszítése ellenére a beteg elhunyt, a halála előtt megismételt csontvelő-biopsziás minta poszt-mortem igazolta a perifériás T-sejtes lymphoma, tovább nem osztályozható diagnózisát cytotoxikus fenotípussal. A kórboncolás számos szervrendszer súlyos érintettségét írta le. Megbeszélés: A közönséges variábilis immundeficienciához társuló lymphoproliferatív betegségek szinte kivétel nélkül B-sejtes fenotípusúak, T-sejtes lymphoma társulásáról csak elvétve lehet adatot találni az irodalomban.
A refrakter sprue-ra a coeliakiára jellemző morfológiai eltérések mellett a klonális intraepithelialis lymphocyták megjelenése jellemző. Célkitűzés: A közleményben szereplő esettel a szerzők a refrakter sprue diagnosztikájára hívják fel a figyelmet. Módszer: A bemutatott beteg biopsziás mintáit – a kórszövettani feldolgozás mellett – immunmorfológiai vizsgálatnak és a T-sejtes klonalitás kimutatása érdekében, molekuláris genetikai vizsgálatoknak vetették alá. Eredmények: A súlyosan lesoványodott beteg malabsorptiós szindrómájának hátterében álló coeliakiára a duodenalis biopszia vizsgálata derített fényt, míg az intraepithelialis T-lymphocyták részéről már ekkor is észlelt CD8-negativitás a refrakter sprue diagnózisát vetítette előre. Mivel a jejunalis táplálás és a gluténmentes diéta nem vezetett eredményre, azathioprine-t és glükokortikoidot kapott a beteg, ami klinikailag teljes, szövettanilag részleges remissziót eredményezett. Az első klinikai észlelés kezdetétől számított két éven belül manifeszt intestinalis T-sejtes lymphoma alakult ki az addig többször vizsgált ileocaecalis régióban. Következtetések: A gluténmentes diétára refrakter sprue és az enteropathia típusú T-sejtes lymphoma folyamatos betegségspektrumot képez. Az eset arra hívja fel a figyelmet, hogy a refrakter sprue viszonylag egyszerű vizsgálattal kideríthető.
Bevezetés: A nagy, granulált lymphocytás leukaemia ritka, legtöbbször krónikus lefolyású betegség. Vezető tünete a neutropenia, de okozhat más immun mediálta cytopeniát is. A kezelés megkezdését a tünetek súlyossága indokolja. Nincs egységes kezelési ajánlás, a választásánál a klinikai tüneteket kell figyelembe venni. Célkitűzés: A szerzők saját tapasztalataik alapján összefoglalják a diagnózis fontos lépéseit és a kezelés lehetőségét, illetve szükségességét. Módszer: Összesen 17 nagy, granulált lymphocytás leukaemiás beteg adatait dolgozták fel retrospektív módon. Eredmények: A 17 beteg közül 7 esetben volt szükség kezelésre, közülük 4 esetben indokolta ezt a transzfúziót igénylő anaemia, a többi betegnél neutropenia miatt indult kezelés. Négy esetben kortikoszteroid adását kezdték, egy esetben ciklosporinnal kiegészítve. Anti-CD52-, kis dózisú metotrexát- és kombinált kemoterápia egy-egy betegnél történt. A kezelések hatására 5 betegnél sikerült részleges választ elérni, míg két beteget szepszis következtében elveszítettek. Következtetések: A diagnózis felállítását követően a betegek kisebb hányada igényel kezelést. Az immunszuppresszív kezelés eredményes lehet, de a hatás gyakran átmeneti. A legsúlyosabb szövődmény a szepszis, amely neutropeniás esetekben továbbra is jelentős mortalitási kockázattal jár. Orv. Hetil., 2014, 155(11), 414–419.
A haemophagocytás lymphohistiocytosis jellemzőinek, diagnosztikájának és kezelési lehetőségeinek áttekintése egy T-sejtes lymphomás beteg bemutatása kapcsán
Overview of the characteristics, diagnosis and treatment options of haemophagocytic lymphohistiocytosis in a patient with T-cell lymphoma
Introduction
Hemophagocytic lymphohistiocytosis is an aggressive, life-threatening and often fatal disease, even with appropriate treatment, in which over-activation of the immune system leads to haematopoietic cell death. Triggering factors include malignant diseases, infections and presence of acquired and inherited immunodeficiency. It usually presents as an acute febrile illness with multi-organ failure. The most common clinical manifestations include fever, hepatosplenomegaly, cytopenia, liver function and coagulation abnormalities, elevated triglyceride, ferritin and lactate dehydrogenase levels. In addition to the above, diagnostic criteria include bone marrow biopsy and various immunological tests.
Results
Diagnostic and treatment options are presented through a case of a patient with aggressive cytotoxic T-cell lymphoma. Following several lines polychemotherapy, she was admitted urgently with fever and liver failure. Her laboratory results showed elevated liver function, inflammatory parameters, lactate dehydrogenase, triglyceride and ferritin levels, impaired renal function, anemia and thrombocytopenia. Abdominal ultrasound scan showed hepatosplenomegaly. The result of bone marrow trephine biopsy confirmed the suspected diagnosis of haemophagocytic lymphohistiocytosis and showed the relapse of lymphoma. Firstly, she was given intravenous steroid and high dose intravenous immunoglobulin. After that, in light of the supporting bone trephine biopsy report, etoposide was administered, which resulted in significant but transient improvement in clinical symptoms and laboratory parameters.
Conclusion
Haemophagocytic lymphohistiocytosis is a life-threatening condition that can make the difficult fate of patients with T-cell lymphoma even worse. Early diagnosis and appropriate treatment of the underlying cause can delay the development of multi-organ failure, while the prognosis is determined by the clinical course of the lymphoma.
A nyugati országokban rendkívül ritkán előforduló nazális NK/T-sejtes lymphoma rossz prognózisú extranodalis non-Hodgkin-lymphoma. Szinte valamennyi esetben kimutatható Epstein–Barr-vírus a daganatsejtekben. Kezelésére ma sincs egyértelmű iránymutatás. Egyes ázsiai tanulmányok szerint a lokális radioterápia és a szisztémás citosztatikus kezelés között a teljes túlélés tekintetében nincs különbség. Esetbemutatásunkban ismertetjük diagnosztikus lépéseinket, kezelési próbálkozásainkat, s összefoglaljuk az irodalmi adatokat.
Absztrakt:
A szisztémás amyloidosis ritka betegség, amelyben a szívérintettség viszonylag gyakran fordul elő és a túlélést jelentősen befolyásolja. Az alapbetegség és a szervi érintettség szempontjából új diagnosztikus eljárások segítenek a korai diagnózis felállításában és a mihamarabbi kezelés megkezdésében. Szívérintettség inkább a monoklonális immunglobulin-könnyűlánc (AL-amyloidosis) és a transthyretin formában fordul elő. AL-amyloidosis esetén a szívérintettség súlyos következményekhez vezet. A kezdeti súlyosság megítélésében és a kezelésre adott válasz mértékének mérésében a szívfunkcióval kapcsolatos biomarker-vizsgálatok segítenek. Amyloidosis esetén az életkorral nő a szívérintettség, a prevalencia nem ismert pontosan, de feltételezhető, hogy több eset van valójában, mint amennyi felismerésre kerül. A szerzők a klinikai tünetek, diagnosztikus eljárások, kiemelten a kardiológiai vizsgálatok jelentőségét ismertetik. Orv Hetil. 2017; 158(46): 1811–1818.
Absztrakt:
A proliferativ glomerulonephritis monoklonális immunglobulin-G (IgG)-depozitumokkal entitást immunfluoreszcens vizsgálattal szemcsés mintázatú monoklonális IgG (többnyire IgG3-kappa), elektronmikroszkóppal elektrondenz depozitumok, fénymikroszkóppal jobbára membranoproliferativ vagy endocapillaris proliferativ laesio jellemzi; előfordulhatnak félholdak. A glomerulonephritist plazmasejt/B-sejt klón által szekretált immunglobulinmolekula lerakódása okozza; a biopszia időpontjában csupán a betegek harmadánál mutatható ki paraproteinaemia. A proteinuriához gyakran társul haematuria és valamilyen szintű veseelégtelenség, a betegek negyedénél alakul ki végstádiumú veseelégtelenség. Egy 62 éves nőbeteg gyors vesefunkció-romlásának hátterében a klinikai kép, a laboratóriumi és a képalkotó vizsgálatok nem támogattak praerenalis és postrenalis okot, illetve intrinsic vascularis vagy tubulointerstitialis eredetet. A proteinuria és a glomerularis microhaematuria alapján gyorsan progrediáló glomerulonephritist valószínűsítettünk. Az ez irányú kivizsgálás antineutrofil citoplazma-antitest, antiglomerularis bazálmembrán, sejtmagellenes ellenanyagok, illetve cryoglobulin tekintetében negatívnak bizonyult, a szérum-C3- és -C4-szint a normális tartományban volt. Vesebiopsziát végeztünk. Immunfluoreszcens vizsgálattal a mesangiumban IgG3-kappa-, C3- és C1q-pozitív szemcsés depozitumok látszottak, melyek ultrastrukturálisan elektrondenz depozitumoknak bizonyultak. Fénymikroszkóppal 2 heges és 29 nyitott glomerulust vizsgáltunk, az utóbbiakban csupán enyhe mesangialis sejtproliferatio mutatkozott. A glomerularis elváltozásokat enyhe arteriola hyalinosis, interstitialis fibrosis és tubulus atrophia kísérte. Proliferativ glomerulonephritis monoklonális IgG-depozitumokkal betegséget kórisméztünk (gyakorisága felnőtt natív vesebiopsziás anyagunkban 0,18%). A beteg hematológiai kivizsgálása paraproteint, myeloma multiplexet nem igazolt. Az enyhe morfológiai eltérések ellenére a veseelégtelenség előrehaladt, és a diagnózis felállítása után két héttel hemodialíziskezelést kellett kezdenünk. Szteroid, ciklofoszfamid, majd rituximab adása a vesefunkciót nem befolyásolta; a beteg krónikus hemodialízisprogramba került. Az esetismertetés tudomásunk szerint az első hazai közlés; nefrológiai érdekessége a gyorsan progrediáló glomerulonephritis szindróma és a szövettanilag látott enyhe elváltozások közötti szembetűnő eltérés. Orv Hetil. 2018; 159(38): 1567–1572.
Absztrakt:
Bevezetés: Az extranodalis nasalis típusú natural killer/T (NK/T) sejtes lymphoma (ENKTL) a T-sejtes lymphomák egyik ritka agresszív megjelenésű formája, amely elsősorban sinonasalis és nasopharynx kiindulású. Bár előfordulása ritka a fejlett nyugati országokban, kezelése a hagyományos, agresszív lymphomákban alkalmazott antraciklintartalmú kemoterápiával csekély hatékonyságú. Célkitűzés: ENKTL-esetek előfordulása hazai hematológiai centrumok által gondozott non-Hodgkin-lymphomás betegek között. Módszer: A szerzők négy magyarországi hematológiai centrumban 2003–2015 között kezelt 20 ENKTL-beteg klinikai adatait elemezték. A betegek között 12 férfi és 8 nő volt, medián életkor 49,5 év (22–84 év). Eredmények: Tíz esetben a betegség lokalizált (I–II. stádiumban) volt a diagnózis idején. Kemoterápiás kezelésben részesült 17 beteg (11 CHOP, CHOP-szerű, kettő hyper-CVAD, egy ProMACECytaBom, egy SMILE, kettő egyéb), amelyet hat esetben érintett mezős besugárzással (IFRT) egészítettek ki (40–46 Gy). Az első vonalbeli kezelésre kilenc beteg komplett (CR), három parciális remisszióba (PR) került, három progrediált, két esetben stabil volt a betegség. A medián követési idő 32 (3–113) hónap volt. Öt beteg progresszió, recidíva miatt második vonalban újabb kezelésben részesült (kettő DHAP, egy VIM, egy hyper-CVAD, egy ProMACECytaBom). Második vonalbeli kezelésre CR nem jött létre egy betegben sem. Két esetben első CR-ben autológ őssejt-transzplantáció történt. Következtetés: Az ENKTL kezelésében hatékonyabbak a nem antraciklintartalmú kemoterápiás kezelések. Elsősorban L-aszparagináz-alapú kombinált kemoterápia és egyidejű vagy szekvenciális kemo-radioterápia alkalmazásával a túlélés és CR aránya javítható. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1635–1641.
