A szerzők pancreasfej-carcinoma és egy tőle független, szimpla mucinosus cysta együttes előfordulását ismertetik, az utóbbiban myxoglobulosis kialakulásával. Myxoglobulosis leginkább az appendix mucokelében felhalmozódott nyák szerkezeti megváltozásával alakul ki; ritkán oralis mucokelékben is közöltek eseteket, de pancreasban ez az első eset az irodalomban. Orv Hetil. 2022; 163(35): 1409–1412.

Absztrakt:

A cukorbetegség számos vesebetegség kockázatát növeli. A legjelentősebb a diabeteses nephropathia, de ischaemiás vesebetegséget, krónikus pyelonephritist és papillanecrosist is okozhat. A diabeteses nephropathia prognózisa a ma alkalmazott kezelés mellett sokat javult, ennek ellenére még az egyik leggyakoribb oka a dialízisnek és a veseátültetésnek. A diabetes további szövődményei közül elsősorban a cardiovascularis betegségek határozzák meg a mortalitást, de a cerebrovascularis események és az alsó végtagi amputációt igénylő obstruktív verőérbetegség is megemlítendő. A diabeteses retinopathia szinte mindig fennáll diabeteses nephropathia esetén, de a neuropathia is gyakori, illetve az érkárosodások gyakran kombináltan állnak fenn. Ezek miatt a betegek komplex kivizsgálást, követést és korai kezelést igényelnek. Ha transzplantáció indokolt, akkor érdemesebb azt preemptív módon végezni, illetve a legjobb eredmények az élődonoros veseátültetéstől várhatók. A szénhidrátháztartás zavarának különböző formáival találkozhatunk transzplantáció kapcsán: új keletű poszttranszplantációs diabetes alakulhat ki, de a recipiens diabetese is progrediálhat transzplantációt követően. A veseátültetés mellett hasnyálmirigy-átültetésre 1-es típusú diabetes okozta végstádiumú veseelégtelenségben kerülhet sor, a leggyakrabban szimultán módon, mely normoglykaemiát és inzulinindependenciát is eredményezhet, illetve a diabetes több másodlagos szövődményének progressziója is megállhat. A szervátültetést közvetlenül követő néhány hétben a betegek jelentős részében transzplantációhoz asszociált hyperglykaemia alakul ki, ennek oka sokszor átmeneti, azonban az immunszuppresszív kezelés és a beteg állapotának stabilizálódása ellenére a betegek akár harmadánál megmaradhat. Patogenezisében elsősorban inzulinszekréciós zavar játszik szerepet, de kifejlődéséhez inzulinrezisztencia is kell. Megelőzésében és kezelésében elsősorban inzulinkezelés segíthet, de más antidiabetikumok is szóba jöhetnek. Mind a kadáver, mind a vese-élődonorok esetén fontos a szénhidrát-anyagcsere felmérése. A szerzők a fenti állapotok magyar vonatkozásairól is beszámolnak összefoglalójukban. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1930–1939.

Abstract

Ureteric complications following renal transplantation are well known to cause significant morbidity and compromised graft survival. The necrosis of a major part of the ureter could be a highly detrimental situation, and hardly solvable complication, that poses great challenges. Herein we are presenting a case report to introduce a possible surgical solution following repeated ineffective radiological interventions, in a patient with ureteric necrosis that appeared 3 months after cadaveric kidney transplantation. We transplanted the right kidney to the right iliac fossa performing end-to-side vascular anastomoses and end-to-side uretero-ureterostomy. His clinical course was uneventful during 3 months, when he presented a mild borderline acute cellular rejection together with dilatation of the pyelon. Percutaneous nephrostomy was performed by interventional radiologist. During further radiologic interventions the stenosis was not permeable. We finally made up our minds for surgical solution. We found a totally necrotized graftureter. During a second operation we performed a right nephrectomy, transsecting the pyelon. After mobilization of the transplanted kidney approaching and identifying the pyelon, a large pyelopyelar anastomosis was performed with stenting. The postoperative follow-up showed excellent urine flow from the kidney to the bladder, then the TRD was removed. Surgery had to be considered only if minimally invasive procedures are infeasible or ineffective. A regimen of reconstructive methods are well-known, but all cases have to be evaluated individually. If the native kidneys can be removed, their pyelons and entire ureters should be used for reconstruction.

A veseelégtelenséggel szövődött 1-es típusú diabetes mellitus esetében a betegek életkilátása rosszabb, mint néhány rosszindulatú betegségben szenvedő betegé. A vesepótló kezelések minden formája közül a szimultán hasnyálmirigy-vese transzplantáció biztosítja a legjobb betegtúlélési eredményeket. A műtéti technika és az immunszuppressziós kezelés az elmúlt évtized során egyre inkább egységesült. Bár a transzplantálható szervek száma messze elmarad az igény mögött, a szimultán hasnyálmirigy-vese átültetés a legeredményesebb kezelési alternatívaként ajánlható az arra alkalmas betegeknek. A hazai két hasnyálmirigy-transzplantációs programban elvégzett több mint 100 szimultán hasnyálmirigy-vese transzplantáció eredményei összhangban vannak a nemzetközi eredményekkel. Orv. Hetil., 2013, 154, 850–856.

A szervtranszplantáció területén évek óta fennálló probléma az egyre növekvő szervigény mellett az elérhető donorszervek számának stagnálása. Az ellentét feloldására tett kísérletek több irányból közelítették meg a kérdést: egyrészről a donorkritériumok kiterjesztésével, másrészt az eltávolított szervek minőségének megőrzésére kidolgozott gépi perfúzió módszerével, melynek használata bizonyítottan csökkenti a késve meginduló graftműködés előfordulását, és javítja a grafttúlélést. Ezek az előnyök különösen a kiterjesztett kritériumú donáció tekintetében kifejezettek. A vesetranszplantáció során egyre szélesebb körben alkalmazzák a gépi perfúziót; jelenleg a legelterjedtebb formája a hypothermiás gépi perfúzió, azonban egyre több érv szól a normothermiás eljárás mellett is. Az alkalmazott modalitástól függően nemcsak szervkonzerválásra, de szervkondicionálásra is van lehetőség. Napjainkban számos kutatás folyik a gépi perfúzió során alkalmazható terápiás lehetőségekről, melyek a jövőben fontos szerepet játszhatnak az ischaemia-reperfúziós károsodás és az immunizáció csökkentésében. Közleményünkben a kiterjesztett kritériumú donáció rövid áttekintését követően összefoglaljuk a gépi perfúzió alkalmazási módjait, aktuális eredményeit, valamint diagnosztikus és terápiás lehetőségeit a vesetranszplantáció területén. Orv Hetil. 2023; 164(9): 339–347.

Összefoglaló. Bevezetés: A SARS-CoV-2-világjárvány terjedése drasztikus változásokat okozott a mindennapi betegellátásban, amelyek érintették a szervadományozás és -átültetés területét is, így csökkent az élő és az elhunyt donorokból történő donációk és transzplantációk száma világszerte. Az esetszám csökkenése mellett a transzplantált és egyben immunszupprimált betegek védelme érdekében további biztonsági intézkedéseket kellett bevezetni. Módszer: A vizsgálat célja a COVID–19-járvány hazai donációs és transzplantációs aktivitásra gyakorolt hatásának kimutatása volt 2020-ban, a megelőző évvel történő összehasonlításban. A magyar eredményeket összehasonlítottuk elsősorban az Eurotransplant, illetve az Európai Unió tagállamainak adataival is. Eredmények: A lakosságszámra súlyozott, regisztrált COVID–19-fertőzöttség és -halálozás tekintetében nem igazoltunk 2020-ban kiemelkedő eltérést itthon az Eurotransplant-tagállamokhoz képest. A hazai szervdonációs potenciál nem csökkent a vizsgált időszakban, ugyanakkor 38,33%-kal csökkent az agyhalott szervdonorok száma Magyarországon, míg az Eurotransplantban átlagosan 8,64%-kal és 23 adatközlő európai országban 17,55%-kal. Az elhunytból történt szervátültetések száma 29,27%-kal csökkent, különösen a szív- és a májátültetések esetén. A külföldről kapott szervek száma 21,13%-kal és aránya 12,34%-kal emelkedett. Az élő donoros veseátültetések száma nem változott. 2020-ban 25%-kal kevesebb új beteget regisztráltak, mint 2019-ben, és a várólista-mortalitás 28%-kal növekedett az előző évhez képest, kifejezetten a veseátültetésre várók között. Következtetés: A hazai szervátültetési program biztonságos: donoreredetű SARS-CoV-2-átvitel nem történt hazánkban. A szervdonációs potenciál és a COVID–19-járvány mellett a szervdonációs és -transzplantációs aktivitás jelentősen csökkent Magyarországon 2020. márciustól az év végéig. A legtöbb európai országban átmeneti és kisebb mértékű szervdonációs csökkenést regisztráltak. A szervátültetések száma nem csökkent olyan mértékben, mint a donorszám, mert az Eurotransplantból több donorszerv érkezett hazánkba, mint amennyit külföldre küldtünk. Orv Hetil. 2021; 162(23): 890–896.

Summary. Introduction: The spread of the SARS-CoV-2 pandemic has resulted in drastic changes in day-to-day patient care, which has also affected the field of organ donation and transplantation, thus reducing the number of donations and transplants from living and deceased donors worldwide. In addition to the reduction in the number of cases, additional safety measures had to be introduced to protect transplanted and implicatively immunosuppressed patients. Method: The aim of the study was to demonstrate the impact of the COVID-19 epidemic on domestic donation and transplantation activity in 2020, compared to the previous year. We also compared the Hungarian results with the data of the Eurotransplant and the European Union member states. Results: In terms of population-weighted, registered COVID-19 infection and mortality, we did not find a significant difference in Hungary in 2020 compared to the Eurotransplant member states. The national organ donation potential did not diminish in the period under review, however, the number of brain-dead organ donors decreased by 38.33% in Hungary, while in the Eurotransplant it did by 8.64% on average and in 23 reporting European countries by 17.55%. The number of organ transplants from the deceased decreased by 29.27%, especially regarding heart and liver transplants. Both the number and the proportion of organs received from abroad increased by 21.13% and 12.34%, respectively. The number of living donor kidney transplants did not change. In 2020, 25% fewer new patients were registered than in 2019 and the mortality on waiting list increased by 28% compared to the previous year, especially among those waiting for a kidney transplant. Conclusion: The national organ transplantation program is safe: donor-derived SARS-CoV-2 transmission did not occur in Hungary. In addition to the organ donation potential and the COVID-19 pandemic, organ donation and transplantation activity decreased significantly in Hungary from March 2020 until the end of the year. Transient and smaller reductions in organ donation rates have been reported in most European countries. The number of organ transplants did not decrease as much as the number of donors, because more donor organs arrived in Hungary from the Eurotransplant than we sent abroad. Orv Hetil. 2021; 162(23): 890–896.

Összefoglaló. Bevezetés: A májtranszplantációs program részeként 1995 óta létezik folyamatosan vezetett várólista Magyarországon. Célkitűzés: A legfontosabb várólista-paraméterek megállapítása és nemzetközi összehasonlítása. Módszer: A szerzők az 1995. január 1. és 2019. december 31. között első májátültetés céljából várólistára helyezett betegek adatait elemezték. Eredmények: Összesen 1722 beteget helyeztek várólistára, 1608 felnőttet, 114 gyermeket. A férfiak aránya 51,2%, az átlagéletkor 45,6 év. Az évente regisztrált új jelöltek száma 25 év során közel az ötszörösére emelkedett. A listára helyezés leggyakoribb indikációja a víruseredetű cirrhosis volt (n = 451). Ezt követte a cholestaticus (n = 314) és az alkoholos májbetegség (n = 264). Rosszindulatú daganat, 82%-ban hepatocellularis carcinoma miatt 215 beteget regisztráltak. Krónikus betegségekben az átlagos Model for End-Stage Liver Disease pontszám a regisztráláskor 13,5 volt. A 2018. december 31-ig listára helyezettek (n = 1618) 61%-a részesült májátültetésben, 24%-a várakozás közben meghalt, 7%-a a műtétre alkalmatlanná vált. A műtét előtti medián várakozási idő 248 nap volt a krónikus és 2 nap az akut betegek listáján. A transzplantált tumoros betegek (n = 132) szignifikánsan rövidebb ideig vártak műtétre (medián 115,5 nap), mint a többi krónikus beteg (n = 803, medián 282 nap). Az Eurotransplanthoz való csatlakozás utáni időszakban (2013. július 1. és 2018. december 31. között) a transzplantációs arány növekedett (67%), a várólista-halálozás (meghaltak + műtétre alkalmatlanná váltak) 24%-ra csökkent. Megbeszélés: A várólista folyamatos bővülése hozzájárult a hazai májátültetési program fejlődéséhez. A hazai várólista diagnózis szerinti összetétele a mások által közöltekkel nagyrészt egyezik. A transzplantáltak aránya a nemzetközi átlagnak megfelelő. A várólista-halálozás és a műtét előtti várakozási idő a magyarországinál alacsonyabb donációs aktivitású vagy jelentősen nagyobb várólistával rendelkező országokéhoz hasonló. Következtetés: Várólista-paramétereink javításához a transzplantációk számának további növelése szükséges. Orv Hetil. 2022; 163(8): 301–311.

Summary. Introduction: The Hungarian liver transplant program including waiting list started in 1995. Objective: Evaluation of the wait-list parameters and comparing them with those in the literature. Method: Data of patients listed for primary liver transplantation between 1995 and 2019 were analyzed. Results: A total of 1722 recipient candidates were registered on the liver transplant waiting list: 1608 adults (51.2% men) with mean age of 45.6 year and 114 patients aged <18 year. Virus-induced cirrhosis was the leading indication of listing (n = 451) and cholestatic liver diseases (n = 314) and alcoholic cirrhosis (n = 264) thereafter. The mean Model for End-Stage Liver Disease score was 13.5 for those with chronic disease. 61% of 1618 patients listed before December 31, 2018 underwent liver transplantation and 31% were removed from the wait-list for death or clinical deterioration. After joining Eurotransplant (period of 01. 07. 2013–31. 12. 2018), the transplant rate was 67%, the waiting list removal due to death/too sick for operation decreased to 24%. The median waiting time till transplantation was 248 days for those on elective and 2 days on acute list. Patients grafted with malignancy (n = 132) waited significantly shorter time than those with chronic non-malignant liver disease (median 115.5 versus 282 days). Discussion: The composition of our waiting list by primary liver disease was similar to that of countries with large burden of hepatitis C. Transplant rate was average, wait-list mortality and waiting time were in line with those observed in low-donation countries or in the case of large volume waiting list. Conclusion: Listing of increasing the number of patients contributed to evolution of our liver transplant program. To improve our parameters, increasing transplant activity is warranted. Orv Hetil. 2022; 163(8): 301–311.

Abstract

Besides orthotopic liver transplantation (OLT) there is no long-term and effective replacement therapy for severe liver failure. Artificial extracorporeal liver supply devices are able to reduce blood toxin levels, but do not replace any synthetic function of the liver. Molecular adsorbent recirculating system (MARS) is one of the methods that can be used to treat fulminant acute liver failure (ALF) or acute on chronic liver failure (AoCLF). The primary non-function (PNF) of the newly transplanted liver manifests in the clinical settings exactly like acute liver failure. MARS treatment can reduce the severity of complications by eliminating blood toxins, so that it can help hepatic encephalopathy (HE), hepatorenal syndrome (HRS), and the high rate mortality of cerebral herniation. This might serve as a bridging therapy before orthotopic liver retransplantation (reOLT). Three patients after a first liver transplantation became candidate for urgent MARS treatment as a bridging solution prior to reOLT in our center. Authors report these three cases, focusing on indications, MARS sessions, clinical courses, and final outcomes.

Absztrakt:

Bevezetés: A májtranszplantáció során a haemostasis a hagyományos alvadásifaktor-szintekkel és a viszkoelasztikus tesztekkel monitorizálható, nem szokványos megközelítése a coagulatiósfaktor-specifikus vérveszteség dinamikus követése. Célkitűzés: Kutatásunk célja az alvadásifaktor-specifikus vérveszteség alapján kiszámolt térfogati tartalékok vizsgálata, a vér- és faktorkészítmény-mentes májtranszplantáció első 48 órájában a Child–Pugh-score tükrében is. Módszer: 59, vér- és faktorkészítményt nem igénylő, májtranszplantált beteg hagyományos alvadásifaktor-szintjeit, viszkoelasztikus paramétereit és faktorspecifikus vérveszteségeit elemeztük Gross-metódus segítségével, kiindulási és „coagulopathiás” triggerszintek alapján. A haemostasistartalékokat Child–Pugh-osztályozás szerint is összehasonlítottuk. A hagyományos laboratóriumi vizsgálatok és a faktorspecifikus térfogati tartalékok kiszámítása a májtranszplantáció előtt (T1), végén (T2) és 12–24–48 órával utána (T3–T4–T5) történt. A viszkoelasztikus tesztek eredményeit a májtranszplantáció előtt (T1) és végén (T2) rögzítettük. Eredmények: A műtét végére az alapszintről a fibrinogén 1,2 g/l-rel, míg a protrombin és az V-ös, a VII-es és a X-es faktor 26–40%-kal csökkent. A posztoperatív időszakban a fibrinogénszint 0,9 g/l-rel (T2–T4, p<0,001), míg a II-es, az V-ös, a VII-es és a X-es faktor szintje 12–30%-kal emelkedett (T3–T5, p<0,001). A viszkoelasztikus tesztek paraméterei a normáltartományban maradtak a műtét végén is (T1–T2). A haemostasis-össztartalék 61%-os csökkenést mutatott az operáció végére (p<0,001), azonban a posztoperatív második napra elérte a kiindulási érték 88%-át. A kiindulási tartalékok a Child–Pugh A csoporthoz viszonyítva a dekompenzált Child–Pugh B és C csoportnál 36–41%-kal alacsonyabbak voltak, a 48. órára azonban a különbség már nem volt szignifikáns. Következtetés: A haemostasis térfogatalapú megközelítése kiegészíti a hagyományos laboratóriumi vizsgálatokat és a viszkoelasztikus teszteket, mivel dinamikusan jelzi a haemostasis aktuális tartalékát faktoronként, és a „leggyengébb láncszemet” mutatja meg a rendszerben. Orv Hetil. 2020; 161(7): 252–262.

Vascular complications are major causes of graft failure in liver transplantation. The use of different vascular grafts is common but the results are controversial. The aim of this study was to create an ‘ideal’ arterial interponate for vascular replacements in the clinical field. An autologous, tubular graft prepared from the posterior rectus fascia sheath was used for iliac artery replacement in dogs for 1, 3, 6 and 12 months. Forty-one grafts were implanted and immunosuppression was used in separate groups. The patency rate was followed by Doppler ultrasound. Thirty-seven grafts remained patent, 2 cases with thrombosis and 2 cases with stenosis occurred. There was no evidence of necrosis or aneurysmatic formation. The histological analysis included conventional light microscopic and immunohistochemical examinations for CD34 and factor VIII. The explanted grafts showed signs of arterialisation, appearance of elastin fibres, and smooth muscle cells after 6 months. Electron microscopy showed intact mitochondrial structures without signs of hypoxia. In conclusion, the autologous graft presents acceptable long-term patency rate. It is easy to handle and the concept of beneficial presence of the anti-clot mesothelium until endothelialisation seems to work. The first clinical use was already reported by our group with more than 2 years survival.