Search Results

You are looking at 1 - 10 of 21 items for

  • Author or Editor: László Szerafin x
Clear All Modify Search
Authors: László Szerafin and János Jakó

Absztrakt:

A bélflóra és a különböző betegségek (elhízás, diabetes mellitus, metabolikus kórképek, allergiás és autoimmun betegségek, gyulladásos bélbetegségek, májelégtelenség, infekciók, egyes neuropszichiátriai kórképek, daganatok) közötti összefüggés vizsgálata az utóbbi években előtérbe került. A mikrobióta depléciója gátolja a csontvelői vérképzést. Az infekciók és azok antibiotikumkezelése szintén hatással lehet a vérképzésre. A bélflóra a graft-versus-host betegség súlyosságát is befolyásolhatja és a T-regulátor sejteken keresztül szerepet játszhat az immunthrombocytopenia patogenezisében is. A dolgozat összefoglalja a bélflóra jellemzőit, a mikrobiótának a csontvelői vérképzésre, az infekciók lefolyására, az allogén csontvelő-transzplantációra, a graft-versus-host betegségre, a lymphomák kialakulására gyakorolt hatását, az ezzel kapcsolatos kutatások eredményeit és a terápiás lehetőségeket. Röviden tárgyalja a bélflóra és az immunthrombocytopenia, valamint a daganatok immunterápiájának eredményessége közötti lehetséges kapcsolatot és hatását a von Willebrand-faktor-szintézisre. Felhívja a figyelmet a mikrobiótadiverzitás fenntartásának fontosságára. Orv Hetil. 2019; 160(20): 774–779.

Open access

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg újabb tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegségekre vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4523 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4523 beteg között 255 polycythaemia verás, 102 primer myelofibrosisos és 331 essentialis thrombocythaemiás fordult elő. Eredmények: A polycythaemia vera és az essentialis thrombocythaemia megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgálati időszakra vonatkozóan 1,35, illetve 1,75, a myelofibrosisé 0,54/100 000 lakos/év, utóbbi előfordulási gyakorisága az évek során kissé csökkent. A férfi:nő arány polycythaemiában 1,0:1,0, myelofibrosisban 1,0:0,96, essentialis thrombocythaemiában 1,0:1,55, ez utóbbiban női dominancia észlelhető. A medián életkor mindhárom betegcsoportban csaknem azonos, az első kettőben 65 (21–95), illetve 65,5 (33–84) év, a harmadikban 65 (19–85) év. A megyében két olyan települést találtak, ahol a megyei átlaghoz (1,22) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó betegek száma. Familiáris eseteikben a második és a harmadik generációban jelentkező betegség minden esetben fiatalabb életkorban manifesztálódott, mint az elsőben, az antepozíció (anticipáció) átlagos mértéke 22 év volt. Következtetés: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2017, 158(15), 572–578.

Restricted access

Absztrakt

Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A myelomára vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4521 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4521 beteg között 440 myelomás (397 myeloma multiplex, 38 lokális, csont-, lágyrész-plasmocytoma és 5 primer plazmasejtes leukaemia) fordult elő, a regisztráltak 9,73%-a. Eredmények: A myeloma megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgált időszakra vonatkozóan 2,33/100 000 lakos/év. A férfi:nő arány 45,9%:54,1%, a betegek átlagéletkora 65,1 (28–90) év. A myeloma multiplexes betegek 59,4%-ában monoklonális IgG-immunglobulin volt jelen. A megyében egyetlen olyan település sem volt, ahol a megyei átlaghoz (0,78) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó myelomás betegek száma. Következtetések: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok – az enyhe női dominanciától eltekintve – lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2016, 157(34), 1357–1360.

Restricted access

Bevezetés: A szerzők 27 év tapasztalatait közreadó közleménye óta nem jelent meg az extranodalis lymphomák hazai epidemiológiájával foglalkozó tanulmány. Célkitűzés: A jelenlegi munka célja a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterbe 1983 és 2012 között felvett non-Hodgkin-lymphomás betegek adatainak részletes elemzése, az extranodalis és a nodalis formák főbb epidemiológiai jellemzőinek az összehasonlítása, valamint az eredmények irodalmi adatokkal történő összevetése. Módszer: 1983. január 1. és 2012. december 31. között 1123 újonnan felismert non-Hodgkin-lymphomás – megyéjükben lakó – felnőtt (14 éves vagy annál idősebb) beteg adatait rögzítették. Az 1123 beteg közül 347-nek a betegsége extranodalis kiindulású, 776-nak nodalis eredetű volt. Összehasonlítják az extranodalis és a nodalis non-Hodgkin-lymphomák megyei incidenciáját, a betegek átlagéletkorát, nemek szerinti megoszlását, a B- és a T-sejtes, valamint az indolens és az agresszív formák arányát, a regisztrált esetek területi eloszlását, carcinomával történő társulását. Vizsgálják a familiaritás kérdését, részletesen elemzik az extranodalis formák szervi lokalizáció szerinti megoszlását. Eredmények: A non-Hodgkin-lymphomák előfordulási gyakorisága Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében is, miként világszerte, emelkedő tendenciát mutat. A megállapítás az extranodalis és a nodalis formákra egyaránt érvényes, jóllehet, az extranodalis formákra jóval kifejezettebb mértékben. A két csoport főbb epidemiológiai jellemzői között a megyei anyagban lényeges különbséget nem találtak, az extranodalis formák legnagyobb csoportját megyéjükben is a gastrointestinalis lymphomák alkották. Következtetések: A szerzők megfigyelései összhangban vannak a nemzetközi felmérések eredményeivel. Adataik lényegében egyeznek a nyugat-európai és az észak-amerikai adatokkal. Orv. Hetil., 2015, 156(3), 98–104.

Restricted access

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők korábbi közleményei óta nem jelent meg a malignus hematológiai betegségek családon belüli halmozódásával kapcsolatos újabb hazai tanulmány. Célkitűzés: A testvérekben tapasztalt betegségtársulások adatainak részletes elemzése. Módszer: A szerzők az elmúlt 34 év alatt Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében 86 családban észlelték hematológiai malignitások familiáris előfordulását. Familiáris eseteik közül 19 társulás testvérekben fordult elő. Eredmények: A 18 kettős és egy hármas társulás miatt az elemzett társulások száma 21 volt, amelyek mindegyikében a fiatalabb testvér betegsége jelentkezett fiatalabb életkorban. Az antepozíció átlaga 10,8 (1–33) évnek, a medián antepozíció 10 évnek adódott. Következtetés: Az egyenes ági és oldalági leszármazottakban már korábban tapasztalt anticipáció mellett joggal merül fel a fiatalabb testvéreket érintő antepozíció lehetősége is. Hasonló megfigyeléssel a rendelkezésre álló irodalomban nem találkoztak. Orv Hetil. 2017; 158(33): 1283–1287.

Restricted access

A malignus hematológiai kórképek jelentős hányadát jellemző áramláscitometriai, citogenetikai és molekuláris genetikai eltérések kísérik, amelyek azonban nemritkán egészségesekben is kimutathatók. A szerzők a rendelkezésükre álló irodalom alapján összefoglalják a monoklonális B-sejtes lymphocytosisra vonatkozó ismereteket, majd ismertetik azokat az adatokat, amelyek a t(14;18) és a t(11;14) kromoszómatranszlokáció, az NPM-ALK fúziós gén, a JAK2 V617F-mutáció, a BCR-ABL1 fúziós gén, az ETV6-RUNX1(TEL-AML1), az MLL-AF4 és a PML-RARA fúziós gén egészségesekben is tapasztalható előfordulására utalnak. Ma sem egyértelműen eldöntött, hogy a nem betegek körében talált ilyen eltéréseknek mi a jelentősége. Az irodalmi áttekintésből kiderül, hogy elméleti és gyakorlati (diagnosztikus, prognosztikus és terápiás) szempontból egyaránt fontos kérdésről van szó. Orv. Hetil., 2012, 153, 531–540.

Restricted access

Terhesség során az anaemia napjainkban is a leggyakoribb belgyógyászati elváltozások közé tartozik. Az anya és az utód számára egyaránt számos káros következménnyel járhat. Célkitűzés: A szerzők vizsgálták a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében 2008-ban szült nők vérképadatai (hemoglobin, átlagos vörösvértest-térfogat), szérum ferritinszintje és a terhességi kor, a várandósok életkora, az iskolázottság, az előző terhességek száma, a vetélések és koraszülések gyakorisága közötti összefüggéseket. Módszer: A szerzők a megyei, 2008-as védőnői nyilvántartások adatait elemezték. Eredmények: A vérszegénység előfordulásának aránya az I. trimeszterben 2,54%, a másodikban 0,71%, a harmadikban 1,87% volt, és szignifikánsan gyakoribbnak bizonyult a fiatalkorúak (10,30%), az alacsony iskolai végzettségűek (5,55%), a második vagy többedik terhességüket viselők (2,56%) között. A vetélések arányában nem volt különbség, de a koraszülés gyakoribb volt az anaemiás terhesek között (7,14%, vs. 5,46%). Minden vizsgált csoportban az anaemiások számánál jelentősen magasabb volt a normálisnál alacsonyabb átlagos vörösvértest-térfogattal jellemezhető vérképek aránya (6,06–22,88%), ami az esetek döntő többségében kórosan csökkent vasraktárra utal. (Ferritinszint-meghatározás csak az esetek 2,42%-ában történt, ezek között viszont 93,1%-ban kórosan alacsony értéket mértek!) Következtetések: A szerzők a többségükben (latens) vashiányos, jóval ritkábban vashiányos anaemiás várandós esetek kapcsán felhívják a figyelmet a fiatalkorú, alacsony iskolázottságú, illetve többedszer szülő terhesek gondozásának kiemelt fontosságára, valamint már a várandósság korai szakaszában a vérkép helyes értelmezésére, a megfelelő vaspótlás időben történő elkezdésére, sőt, a vasraktárak még fogamzás előtti feltöltésének szükségességére. Ehhez az irodalmi adatok alapján ajánlásokat fogalmaznak meg.

Restricted access

Absztrakt:

Az 5q (del) genetikai eltéréssel bíró myelodysplasiás szindróma lenalidomid adásával hatékonyan kezelhető. Az L‑leucin az mTOR szignálút gátlásával fokozza a haploinszufficiens riboszómális gének transzlációját és így szintén kedvező hatású lehet. Szerzők két betegük kórlefolyását ismertetik, akiket a két szer együttes adásával kezeltek. Első betegükben lenalidomidkezelés a transzfúziós igényt megszüntette, de az anaemia továbbra is fennállt, a gyógyszer adása súlyos leukopeniát és thrombocytopeniát okozott. A terápia L-leucinnal történő kiegészítése után a beteg vérképe gyorsan normalizálódott, előbb a lenalidomid, majd az L-leucin is elhagyhatóvá vált, továbbiakban már az 5q (del) genetikai eltérés sem volt kimutatható, évek óta tartósan remisszióban van. Második betegükben az első szerként adott L‑leucin szintén megszüntette a transzfúziós igényt, de az anaemiát nem. A terápia lenalidomiddal történő kiegészítése után a beteg vérképe gyorsan normalizálódott. A lenalidomid és L‑leucin kombinációja – a két szer eltérő hatásmechanizmusa révén – egymás hatását fokozhatja és a terápiás eredményt tovább javíthatja. A kis esetszámú klinikai megfigyelések miatt még további vizsgálatok szükségesek.

Open access

Absztrakt:

Az utóbbi bő egy évtizedben egyre több új fogalommal és jellegzetes, többnyire négy betűből álló rövidítéseikkel találkozunk a külföldi közleményekben, amelyek rövid áttekintése talán nem felesleges. Jelenlegi munkánkban a kérdéssel kapcsolatos legfontosabb ismereteket foglaljuk össze.

Bevezetésként felsoroljuk a szóban forgó rövidítéseket (és tömören megfogalmazott jelentésüket), majd ismertetjük ezeknek a fogalmaknak a lényegét, gyakorlati jelentőségét, klinikai vonatkozásait. Bár döntően hematológiai elváltozásokról lesz szó, ismeretük – mint később részletesebben is kifejtjük – egyéb szakterületek számára sem érdektelen. A genetikai vonatkozások részletes elemzése messze meghaladná célkitűzéseinket, ezért csupán a mondanivalónk szempontjából legfontosabbnak ítélt kérdéseket érintjük.

Restricted access