Search Results

You are looking at 1 - 10 of 23 items for

  • Author or Editor: László Szerafin x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

Beszámoló az EHA 23. kongresszusáról – Stockholm, 2018. június 14–17.

Report on the 23rd congress of EHA, Stockholm, 14–17 June 2018

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: László Szerafin and László Rejtő
Restricted access

Absztrakt:

Az 5q (del) genetikai eltéréssel bíró myelodysplasiás szindróma lenalidomid adásával hatékonyan kezelhető. Az L‑leucin az mTOR szignálút gátlásával fokozza a haploinszufficiens riboszómális gének transzlációját és így szintén kedvező hatású lehet. Szerzők két betegük kórlefolyását ismertetik, akiket a két szer együttes adásával kezeltek. Első betegükben lenalidomidkezelés a transzfúziós igényt megszüntette, de az anaemia továbbra is fennállt, a gyógyszer adása súlyos leukopeniát és thrombocytopeniát okozott. A terápia L-leucinnal történő kiegészítése után a beteg vérképe gyorsan normalizálódott, előbb a lenalidomid, majd az L-leucin is elhagyhatóvá vált, továbbiakban már az 5q (del) genetikai eltérés sem volt kimutatható, évek óta tartósan remisszióban van. Második betegükben az első szerként adott L‑leucin szintén megszüntette a transzfúziós igényt, de az anaemiát nem. A terápia lenalidomiddal történő kiegészítése után a beteg vérképe gyorsan normalizálódott. A lenalidomid és L‑leucin kombinációja – a két szer eltérő hatásmechanizmusa révén – egymás hatását fokozhatja és a terápiás eredményt tovább javíthatja. A kis esetszámú klinikai megfigyelések miatt még további vizsgálatok szükségesek.

Open access

Malignus hematológiai kórképek társulása

Associated malignant hematologic diseases

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: János Jakó and László Szerafin

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A regisztrált esetek 34,6%-a (1711 beteg) myeloid, 65,4%-a (3231) lymphoid malignitás volt. Célkitűzés: A leukémia/lymphoma regiszterben fellelhető malignus hematológiai kórkép társulások ismertetése. Módszer: A társult hematológiai malignitásokra vonatkozó adatok részletes elemzése. Eredmények: A regisztráltak között 37 olyan beteget találtak, akikben egyidejűleg vagy egymást követően két különböző hematológiai malignitás fordult elő. Hat esetben a kétfajta megbetegedést egyidejűleg ismerték fel, szekunder myeloid malignitást nyolc, szekunder lymphoid malignitást tizenhét beteg esetében tapasztaltak, hat beteg esetében különböző non-Hodgkin-lymphomák társulását észlelték. Következtetések: A malignus hematológiai kórképek társulásával részletesen foglalkozó közlemények nem gyakoriak, betegeik adatainak az ismertetése ezért figyelmet érdemel. Az elemzett epidemiológiai adatok alapján néhány esetben ok-okozati összefüggés lehetősége is felmerül a társulások létrejöttében.

Restricted access

Társult tumorok előfordulása akut myeloid leukémiában, krónikus myeloid leukémiában és Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegségekben

Occurrence of associated tumours in acute myeloid leukemia, chronic myeloid leukemia and Philadelphia-negative chronic myeloproliferative disorders

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: János Jakó and László Szerafin

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben az elmúlt 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4942 beteg között 640 akut myeloid leukémiás, 274 krónikus myeloid leukémiás, 287 polycythaemia verás, 378 essentialis thrombocythaemiás és 126 myelofibrosisos fordult elő. Célkitűzés: A regisztrált myeloid malignitásokban előfordult szolid tumorok ismertetése. Módszer: A leukémia/lymphoma regiszter társult tumorokra vonatkozó adatainak az elemzése. Eredmények: A 35 éves megfigyelési idő alatt 80 betegben, a myeloid malignitások 4,7%-ában fordult elő társult tumor, 23 akut myeloid leukémiás (3,6%), 18 krónikus myeloid leukémiás (6,6%), 16 polycythaemia verás (5,6%), 18 essentialis thrombocythaemiás (4,8%) és 5 myelofibrosisos (4,0%) betegben. Többes tumorok miatt a tumorok száma 84 volt. Huszonöt betegben a társult tumor a hematológiai malignitás felismerése után jelentkezett, 35-ben azt megelőzően, 20 beteg esetében a kétfajta malignitást egyidejűleg ismerték fel. Következtetések: A társult tumorok gyakorisága megyéjükben kissé elmarad az irodalomban ismertetett arányoktól. Az elemzett epidemiológiai adatok alapján több esetben ok-okozati összefüggés lehetősége merül fel a társulások létrejöttében.

Restricted access

Absztrakt

Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A myelomára vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4521 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4521 beteg között 440 myelomás (397 myeloma multiplex, 38 lokális, csont-, lágyrész-plasmocytoma és 5 primer plazmasejtes leukaemia) fordult elő, a regisztráltak 9,73%-a. Eredmények: A myeloma megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgált időszakra vonatkozóan 2,33/100 000 lakos/év. A férfi:nő arány 45,9%:54,1%, a betegek átlagéletkora 65,1 (28–90) év. A myeloma multiplexes betegek 59,4%-ában monoklonális IgG-immunglobulin volt jelen. A megyében egyetlen olyan település sem volt, ahol a megyei átlaghoz (0,78) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó myelomás betegek száma. Következtetések: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok – az enyhe női dominanciától eltekintve – lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2016, 157(34), 1357–1360.

Restricted access

A meghatározatlan jelentőségű klonális hemopoesis (CHIP) aktuális kérdései – irodalmi áttekintés

The most important questions related to clonal hematopoiesis of indeterminate potential (CHIP) – review of the literature

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: János Jakó and László Szerafin

Absztrakt:

Az utóbbi bő egy évtizedben egyre több új fogalommal és jellegzetes, többnyire négy betűből álló rövidítéseikkel találkozunk a külföldi közleményekben, amelyek rövid áttekintése talán nem felesleges. Jelenlegi munkánkban a kérdéssel kapcsolatos legfontosabb ismereteket foglaljuk össze.

Bevezetésként felsoroljuk a szóban forgó rövidítéseket (és tömören megfogalmazott jelentésüket), majd ismertetjük ezeknek a fogalmaknak a lényegét, gyakorlati jelentőségét, klinikai vonatkozásait. Bár döntően hematológiai elváltozásokról lesz szó, ismeretük – mint később részletesebben is kifejtjük – egyéb szakterületek számára sem érdektelen. A genetikai vonatkozások részletes elemzése messze meghaladná célkitűzéseinket, ezért csupán a mondanivalónk szempontjából legfontosabbnak ítélt kérdéseket érintjük.

Full access

Malignus hematológiai kórképek társulása

Associated malignant hematologic diseases

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: János Jakó and László Szerafin

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A regisztrált 4942 beteg közül 1711 (34,6%) myeloid, 3231 (65,4%) lymphoid malignitásban szenvedett. Hodgkin-lymphomás betegeik száma 302 volt (a lymphoid malignitások 9,3%, a lymphomák 17,8%‑a).

Célkitűzés: A 302 Hodgkin-lymphomás beteg legfontosabb epidemiológiai jellemzőinek a bemutatása.

Módszer: A regisztrált 302 beteg adatainak az elemzése.

Eredmények: A teljes megfigyelési időszakra vonatkozó incidencia 1,51/100 000 lakos/év, a betegség előfordulási gyakorisága a 35 év alatt lényeges változást nem mutatott. A nemek közötti arányt enyhe férfi dominancia jellemzi (férfi:nő = 1,16:1,00). A betegek medián életkora betegségük felismerésekor 40 (14–84) év, a kormegoszlási görbe nem mutat bimodális koreloszlást. A szövettani típusok közül a kevert sejtes forma (43,4%) fordult elő leggyakrabban, betegeik 44,0%-a diagnózis idején III. klinikai stádiumban volt. Egyetlen olyan települést sem találtak, ahol a megyei átlaghoz (0,53) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó Hodgkin-lymphomás betegek száma. Familiáris előfordulást kilenc esetben tapasztaltak, szülő–gyermek és testvérek betegsége esetén egyaránt mutatkozott antepozíció. Szekunder carcinoma 11 Hodgkin-lymphomás betegben fordult elő, szekunder Hodgkin-lymphoma öt szolid tumoros betegben. Hodgkin-lymphoma és egyéb lymphoid malignitás társulását ugyancsak öt beteg esetében észlelték.

Következtetések: Az alacsonyabb incidenciától eltekintve eredményeik megfelelnek az irodalmi adatoknak.

Full access

A felnőttkori akut lymphoid leukémia epidemiológiai jellemzői Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében (35 év adatainak elemzése)

Epidemiologic features of adult lymphoblastic leukemia in Szabolcs-Szatmár-Bereg county (analysis of data of a 35-year period)

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: János Jakó and László Szerafin

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4942 beteg között 115 akut lymphoid leukémiás fordult elő, a regisztráltak 2,3%-a. Célkitűzés: A felnőttkori akut lymphoid leukémia fontosabb megyei epidemiológiai jellemzőinek a bemutatása. Módszer: A regisztrált 115 beteg adatainak az elemzése. Eredmények: A teljes megfigyelési időszakra vonatkozó incidencia 0,57/100 000 lakos/év, a betegség előfordulási gyakorisága a 35 év során csökkenő tendenciát mutatott. A betegek medián életkora betegségük felismerésekor 45 (14−83) év, a nemek közötti arányt enyhe férfi dominancia jellemzi (férfi:nő = 1,25:1,00). A betegek között a 39 év felettiek aránya 59% volt. A megyében egyetlen olyan települést sem találtak, ahol a megyei átlaghoz (0,20) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó akut lymphoid leukémiás betegek száma. Következtetések: Eredményeik megfelelnek a felnőttkori akut lymphoid leukémia epidemiológiájára vonatkozó szórványos irodalmi adatoknak.

Restricted access

Bevezetés: A szerzők 27 év tapasztalatait közreadó közleménye óta nem jelent meg az extranodalis lymphomák hazai epidemiológiájával foglalkozó tanulmány. Célkitűzés: A jelenlegi munka célja a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterbe 1983 és 2012 között felvett non-Hodgkin-lymphomás betegek adatainak részletes elemzése, az extranodalis és a nodalis formák főbb epidemiológiai jellemzőinek az összehasonlítása, valamint az eredmények irodalmi adatokkal történő összevetése. Módszer: 1983. január 1. és 2012. december 31. között 1123 újonnan felismert non-Hodgkin-lymphomás – megyéjükben lakó – felnőtt (14 éves vagy annál idősebb) beteg adatait rögzítették. Az 1123 beteg közül 347-nek a betegsége extranodalis kiindulású, 776-nak nodalis eredetű volt. Összehasonlítják az extranodalis és a nodalis non-Hodgkin-lymphomák megyei incidenciáját, a betegek átlagéletkorát, nemek szerinti megoszlását, a B- és a T-sejtes, valamint az indolens és az agresszív formák arányát, a regisztrált esetek területi eloszlását, carcinomával történő társulását. Vizsgálják a familiaritás kérdését, részletesen elemzik az extranodalis formák szervi lokalizáció szerinti megoszlását. Eredmények: A non-Hodgkin-lymphomák előfordulási gyakorisága Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében is, miként világszerte, emelkedő tendenciát mutat. A megállapítás az extranodalis és a nodalis formákra egyaránt érvényes, jóllehet, az extranodalis formákra jóval kifejezettebb mértékben. A két csoport főbb epidemiológiai jellemzői között a megyei anyagban lényeges különbséget nem találtak, az extranodalis formák legnagyobb csoportját megyéjükben is a gastrointestinalis lymphomák alkották. Következtetések: A szerzők megfigyelései összhangban vannak a nemzetközi felmérések eredményeivel. Adataik lényegében egyeznek a nyugat-európai és az észak-amerikai adatokkal. Orv. Hetil., 2015, 156(3), 98–104.

Restricted access

A malignus hematológiai kórképek jelentős hányadát jellemző áramláscitometriai, citogenetikai és molekuláris genetikai eltérések kísérik, amelyek azonban nemritkán egészségesekben is kimutathatók. A szerzők a rendelkezésükre álló irodalom alapján összefoglalják a monoklonális B-sejtes lymphocytosisra vonatkozó ismereteket, majd ismertetik azokat az adatokat, amelyek a t(14;18) és a t(11;14) kromoszómatranszlokáció, az NPM-ALK fúziós gén, a JAK2 V617F-mutáció, a BCR-ABL1 fúziós gén, az ETV6-RUNX1(TEL-AML1), az MLL-AF4 és a PML-RARA fúziós gén egészségesekben is tapasztalható előfordulására utalnak. Ma sem egyértelműen eldöntött, hogy a nem betegek körében talált ilyen eltéréseknek mi a jelentősége. Az irodalmi áttekintésből kiderül, hogy elméleti és gyakorlati (diagnosztikus, prognosztikus és terápiás) szempontból egyaránt fontos kérdésről van szó. Orv. Hetil., 2012, 153, 531–540.

Restricted access