Search Results

Absztrakt:

A vesesejtes carcinoma (RCC) többféle, a veséből kiinduló rosszindulatú daganattípus gyűjtőneve. Az egyes entitások sajátos epidemiológiai, morfológiai, immunhisztokémiai, genetikai és klinikai jellemvonásokkal bírnak. Ezek együttes figyelembevételével került publikálásra 2016-ban a vesedaganatok aktuális WHO-klasszifikációja. Az eltelt három év során újabb, provizórikus RCC-altípusok kerültek leírásra, melyek egyelőre nem képezik részét a hivatalos beosztásnak. Ebben az összefoglalóban ezek az entitások kerülnek részletes áttekintésre. A szerzők bemutatják a következő daganattípusok klinikopatológiai jellegzetességeit: pajzsmirigyszerű follicularis carcinoma, az ALK-transzlokációhoz társult carcinoma, vesesejtes carcinoma prominens simaizomstromával, fumarát-hidratáz-deficiens carcinoma, bifázisos squamoid papillaris carcinoma, eosinophil solid és cysticus carcinoma, atrophiás vesére emlékeztető carcinoma, világossejtes carcinoma óriássejtekkel és emperipolesissel, Warthin-szerű papillaris carcinoma, low-grade oncocytás vesetumor (CD117-negatív, CK7-pozitív), high-grade oncocytás vesetumor, TCEB1-mutáns carcinoma és neuroendokrin vonásokkal rendelkező chromophob carcinoma. Ha a patológus követi az aktuális leletezési protokollokat, akkor ezek az entitások jórészt nem osztályozható RCC-ként kerülnek diagnosztizálásra. A munka meg kívánja ismertetni ezeket az altípusokat a hazai patológus-, onkológus- és urológusközösséggel azért, hogy javuljon a diagnosztikus pontosság, valamint hogy elkezdődhessen az ilyen esetek gyűjtése és további célzott vizsgálata is. Orv Hetil. 2020; 161(3): 83–94.

A vesedaganatok egy része örökletes tumorszindrómákhoz társultan alakul ki. Ezek klinikai megjelenése változatos, és előfordulhat, hogy a vesedaganat a betegség első manifesztációja, ezért fontos, hogy a patológusok tisztában legyenek azokkal a makroszkópos jelekkel és szöveti elváltozásokkal, amelyek alapján a tumorszindróma lehetősége felvethető. Ebben a közleményben összefoglaljuk és szemléltetjük a kialakuló vesedaganatok jellemzőit, a genetikai hátteret és az extrarenalis eltéréseket a következő kórképekben: Von Hippel–Lindau-szindróma, örökletes papillaris vesesejtes carcinoma szindróma, örökletes leiomyomatosis és vesesejtes carcinoma szindróma, Birt–Hogg–Dubé-szindróma, sclerosis tuberosa, örökletes paraganglioma/phaeochromocytoma szindróma, illetve BAP1-tumorszindróma. A dolgozat végén tárgyaljuk azokat a tumorszindrómákat, amelyekben fokozott a Wilms-tumor kialakulásának kockázata. Az ilyen betegek ellátása holisztikus szemléletet és multidiszciplináris megközelítést igényel, ezért munkánk célja, hogy felhívjuk a vesetumorok ellátásában részt vevő kollégák figyelmét ezekre a ritka, ugyanakkor élethosszig tartó ellátást igénylő betegségekre. Orv Hetil. 2023; 164(10): 363–375.

Bevezetés: A SARS-CoV-2 (súlyos akut légzőszervi szindrómát előidéző koronavírus) okozta COVID–19 világszerte sajnálatosan nagy halálozással jár. A fertőzés kimutatása elsősorban polimeráz-láncreakcióval (PCR) történik élőben vagy a halál után, amely azonban nem ad információt arról, hogy a vírus mely sejtekben, szövetekben van jelen. A SARS-CoV-2 tüske- és nukleokapszid-proteinjeinek, valamint a vírus-ribonukleinsavnak (RNS) az in situ kimutatása igazolhatja a vírus jelenlétét, valamint adatot szolgáltathat annak direkt vagy indirekt sejtpusztulást okozó mechanizmusáról. Jelenleg számos SARS-CoV-2-tüske- és -nukleokapszid fehérjeellenes antitest van kereskedelmi forgalomban, melyek eltérő eredménnyel képesek a megfelelő antigének kimutatására. Célkitűzés: A jelen munka célja a megfelelő, megbízhatóan működő antitest kiválasztása volt. Módszer: COVID–19-ben elhunyt 3 egyén formalinfixált, paraffinba ágyazott, SARS-CoV-2-PCR-pozitív tüdejének anyagai, valamint fertőzött placenta anonim módon jelölt mintái kerültek vizsgálatra, megfelelő negatív kontrollal. Az immunhisztokémiai reakciók intenzitását és specificitását hasonlították össze négy hazai orvostudományi egyetemi patológiai intézet részvételével, különböző antitesteket és hígításokat alkalmazva. Az elvégzett immunhisztokémiai reakciók szkennelt, kódolt metszeteken kerültek értékelésre, majd az eredmények összesítése után statisztikai elemzésre. Eredmények: A vizsgálatok alapján meghatározhatók voltak azon antitestek, amelyek a jelölt hígításban és módszerrel megfelelő intenzitású, megbízható eredményt adtak. Következtetés: A vizsgálat alapot ad arra, hogy a SARS-CoV-2 egyes komponensei biopsziás/sebészi anyagban és az elhunytak szöveteiben nagy pontossággal és reprodukálható módon kimutathatók legyenek a COVID–19-ben megbetegedett, elhunyt egyének élőben vagy halál után eltávolított szöveteiben, sejtjeiben. Orv Hetil. 2022; 163(25): 975–983.

Összefoglaló. A scrotum képalkotó vizsgálóeljárásai közül elsőnek választandó az ultrahang, mivel könnyen hozzáférhető, szenzitivitása és specificitása magas. Szerepe kiemelendő mind az intratesticularis eltérések differenciáldiagnózisában, mind pedig a kevésbé ismert paratesticularis eltérések esetében. Az urológiai ambulancián egy 56 éves férfi jelentkezett kivizsgálásra tapintható terime miatt. Ultrahangvizsgálattal paratesticularis elváltozás látszódott, mely a vizsgálat során az inguinalis csatorna irányába többször elmozdult. A laesio dignitása nem volt meghatározható, ezért műtéti eltávolításra került sor. A szövettani vizsgálat a férfiak körében ritkán előforduló angiomyofibroblastoma diagnózisát véleményezte. A paratesticularis elváltozások ugyan ritkán fordulnak elő, de a gyakoribb entitások és azok ultrahangos sajátosságainak ismerete elengedhetetlen a terápia tervezése szempontjából. Orv Hetil. 2021; 162(34): 1376–1382.

Summary. Ultrasonography is the basic imaging technique for the evaluation of testicular structures because it is easily accessible and has high sensitivity and specificity. It plays a significant role in the differential diagnosis of intratesticular changes, in addition, its role should be emphasised in rare paratesticular abnormalities. A 56-year-old male presented in the urology department complaining of a palpable inguinal mass and was referred to ultrasonography for further evaluation. A scrotal ultrasound was performed, and it described a mobile paratesticular mass without any specific characterizations. Therefore the lesion was removed, and the histological analysis established the diagnosis of angiomyofibroblastoma. Paratesticular lesions are rare, but it is essential to know the frequent abnormalities and the corresponding ultrasound findings for planning of treatment. Orv Hetil. 2021; 162(34): 1376–1382.

Absztrakt:

A congenitalis adrenalis hyperplasia különféle megjelenési formáiban a testicularis adrenalis rest tumorok prevalenciája eltérő. A tapintható, általában kétoldali hereelváltozás az esetek 90–95%-ában a 21-hidroxiláz enzim hiánya okozta mellékvesekéreg-hyperplasia következményeként jelenik meg. Az adrenalis rest tumorok, bár jól ismert elváltozások, diagnózisuk és kezelésük multidiszciplináris megközelítést igényel. Az endokrinológiai, urológiai, patológiai és radiológiai szakmák együttműködése kiemelkedően fontos. Amennyiben korai stádiumban felismerésre kerül, adekvát szteroidhormon-emelés segíthet a térfoglalás méretének csökkentésében. Késői felismerés esetén azonban irrevezibilis károsodás jön létre, mely infertilitáshoz vezet. Mivel a kezelés az egyéb jó- és rosszindulatú hereelváltozásokhoz képest jelentősen különbözik, fontos a korai és pontos diagnózis felállítása. Esetismertetésünk kapcsán a testicularis adrenalis rest tumorok differenciáldiagnoszikai és kezelési nehézségeit multidiszciplináris szemszögből mutatjuk be. Orv Hetil. 2020; 161(16): 623–631.

Összefoglaló. Bevezetés: A kórboncolás hozzájárul a súlyos akut légzőszervi szindrómát okozó koronavírus-2 (SARS-CoV-2-) fertőzés klinikopatológiai vonatkozásainak megismeréséhez. Célkitűzés: A SARS-CoV-2-fertőzöttek boncolása során gyűjtött tapasztalatok bemutatása. Módszer: Egymást követően boncolt, védőoltásban nem részesült, SARS-CoV-2-fertőzött elhunytak klinikai adatait, makro- és mikroszkópos észleleteit összegeztük; a tüdőkimetszéseket SARS-CoV-2-nukleokapszid-immunfestéssel vizsgáltuk. Eredmények: A boncolást a halálok megállapítására (n = 14), tumorgyanú (n = 9), illetve törvényi kötelezettség (n = 3) miatt végeztük. A fertőzést a klinikai észlelés vagy a boncolás során (n = 4) végzett SARS-CoV-2-nukleinsav-teszt igazolta. A tünetes betegség átlagos hossza 12,9 nap volt. 21 betegnél (medián életkor 69 év; 18 férfi) állt fenn COVID–19-pneumonia, mely 16 esetben önmagában, 4 esetben bakteriális pneumoniával vagy álhártyás colitisszel szövődve okozott halált; 1 antikoagulált pneumoniás beteg heveny retroperitonealis vérzésben halt meg. 3 betegnél a halált disszeminálódott malignus tumor, 1 betegnél coronariathrombosis, 1 mentálisan retardált betegnél pedig pulmonalis emboliás szövődmény okozta. A COVID–19-pneumoniás tüdők nehezek, tömöttek és vörösen foltozottak voltak. Szövettanilag a betegség időtartamától függően diffúz alveolaris károsodás korai exsudativ vagy későbbi proliferativ fázisa látszott atípusos pneumocytákkal; gyakori volt a microthrombosis (n = 7), a macrothrombosis (n = 5), illetve a pulmonalis embolia (n = 4). A SARS-CoV-2-immunfestés pozitívnak bizonyult az esetek 38,5%-ában, dominálóan az exsudativ fázisban. Minden elhunyt társbetegség(ek)ben szenvedett, így magasvérnyomás-betegségben (n = 17), érelmeszesedésben (n = 14), 2-es típusú diabetesben (n = 8), rosszindulatú daganatban (n = 6), krónikus obstruktív tüdőbetegségben (n = 4), elhízásban (n = 3), vesetranszplantáció utáni immunszuppresszióban (n = 3). Következtetés: Az irodalmi adatokkal összhangban, halálos COVID–19-pneumonia túlnyomóan idős, társbetegség(ek)től sújtott férfiakban alakult ki. A boncolási gyakorlatban a SARS-CoV-2-nukleokapszid-immunfestéstől a diffúz alveolaris károsodás korai fázisában várható pozitivitás. Orv Hetil. 2021; 162(45): 1791–1802.

Summary. Introduction: Autopsy is an important tool for the evaluation of severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 (SARS-CoV-2) infection. Objectice: The aim of this study was to present our experience with autopsies of patients diagnosed with SARS-CoV-2 infection. Method: Clinical data, macroscopic and microscopic findings of consecutive postmortems of non-vaccinated SARS-CoV-2 patients are summarized. Lung samples were evaluated with SARS-CoV-2 nucleocapsid immunohistochemistry. Results: Autopsies were performed to determine the cause of death (n = 14), suspected tumours (n = 9) or due to legal obligation (n = 3). SARS-CoV-2 infection was verified by ante mortem (n = 22) and post mortem (n = 4) polymerase chain reaction. The mean duration of symptomatic disease was 12.9 days. Of 21 patients with COVID-19 pneumonia, 16 died of respiratory failure, 4 had additional bacterial pneumonia or Clostridioides difficile infection, and 1 developed hemorrhagic complication (n = 1). Other causes of death included disseminated malignancies (n = 3), coronary thrombosis (n = 1) and pulmonary embolism (n = 1). The affected lungs were heavy and had patchy red appearance. Exudative or proliferative phases of diffuse alveolar damage (DAD) were detected with atypical pneumocytes. Microthrombosis (n = 7), macrothrombosis (n = 5) and pulmonary embolism (n = 4) were frequent. The SARS-CoV-2 immunohistochemical reaction was positive in 38.5% of cases. All patients had co-morbidities, namely, hypertension (n = 17), atherosclerosis (n = 14), diabetes (n = 8), malignancies (n = 6), chronic obstructive pulmonary diseases (n = 4), obesity (n = 3) and immunosuppression after kidney transplantation (n = 3). Conclusion: Fatal COVID-19 pneumonia occurred mostly in elderly males with co-morbidities. In the autopsy practice, the SARS-CoV-2 nucleocapsid immunohistochemical reaction may confirm the infectious etiology in the early phase of DAD. Orv Hetil. 2021; 162(45): 1791–1802.