Search Results

You are looking at 1 - 5 of 5 items for

  • Author or Editor: Mária Bausz x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

Axenfeld–Rieger-szindróma: szemészeti és fogászati diagnosztikai és kezelési lehetőségek

Axenfeld–Rieger syndrome: ophthalmological and dental diagnostic and therapeutic options

Orvosi Hetilap
Authors:
Mária Bausz
,
Mária Csidey
,
Béla Csákány
,
Orsolya Németh
,
Zoltán Zsolt Nagy
, and
Erika Maka

Összefoglaló. Az Axenfeld–Rieger-szindróma ritka betegség. A közlemény bemutatja a klinikai megjelenési formáit, a diagnosztikus és terápiás lehetőségeket. A szemgolyó elülső szegmentumát érintő fejlődési rendellenességek vizsgálata a hagyományos biomikroszkópos vizsgálat mellett digitális kamerával is történhet, mely a csarnokzugi képleteket nagy nagyításban, éles képet mutatva tudja megjeleníteni. Az elülső szegmentum leképezését segítő optikaikoherencia-tomográfia és ultrahang-biomikroszkópia a fejlődési rendellenességnek és a csarnokvíz-elvezető sönt tubusának vizsgálatára, megjelenítésére is alkalmas. A szemnyomást a gyermek kooperációjának függvényében többféle módon mérhetjük. A szabálytalan alakú, sokszor csak résnyi pupilla, valamint a szemnyomás-emelkedés miatt szemészeti beavatkozás lehet szükséges. A korai pupillaképzés az amblyopia megelőzését, az antiglaucomás műtétek (trabeculectomia, hosszú tubusú sönt implantációja) pedig a látási funkciók megőrzését szolgálják. A szemészeti műtéteket akár már néhány hónapos korban szükséges elvégezni altatásban. A maxillahypoplasia és a fogászati fejlődési anomáliák miatt kétirányú panoráma-röntgenfelvétel szükséges. Többlépcsős fogászati konzervatív és restoratív kezelés hozhat eredményt. A diagnózis felállítása és a kezelés is multidiszciplináris megközelítést igényel. Gyermekgyógyász, genetikus, kardiológus, fogász-szájsebész és gyermekszemész együttes munkája biztosíthat megfelelő eredményt. Orv Hetil. 2021; 162(5): 192–199.

Summary. Axenfeld–Rieger syndrome is a rare disease. Our paper presents its clinical manifestations, diagnostic and therapeutic options. Due to maxillary hypoplasia and dental developmental anomalies, bidirectional panoramic radiography is required. Multi-stage dental conservative and restorative treatment can provide better results. In addition to traditional biomicroscopic examination, developmental abnormalities affecting the anterior segment of the eye can also be examined with a digital camera, which can display the angle of the anterior chamber at high magnification, with a sharp image. Anterior segment optical coherence tomography and ultrasound biomicroscopy are also suitable for the examination and display of developmental abnormalities and drainage shunt tubes. Intraocular pressure can be measured in several ways depending on the child’s cooperation. Due to the irregular shape of the pupil, often with only a slit aperture, and an increase in intraocular pressure, ophthalmic intervention may be required. The pupilloplasty is important preventing amblyopia prevention and early glaucoma surgery (trabeculectomy, shunt implantation) helps to preserve visual function. Eye surgeries need to be performed under anaesthesia, sometimes at few months of age. Both diagnosis and treatment require a multidisciplinary approach. The joint work of a paediatrician, geneticist, cardiologist, dental-oral surgeon and paediatric ophthalmologist may provide a satisfactory result. Orv Hetil. 2021; 162(5): 192–199.

Open access

A védőnők szerepe a gyermekkori látásproblémák felismerésében

The impact of district nurses in screening visual impairments

Orvosi Hetilap
Authors:
Amarilla Barcsay-Veres
,
Anna Szamosi
,
Mária Bausz
, and
Zoltán Zsolt Nagy

Bevezetés: A 0–18 éves korosztály testi-lelki egészsége meghatározó a társadalom egészére nézve. A zavartalan látásfejlődés biztosítása a szülő, a gyermek, a pedagógus, a védőnő és az orvos együttes feladata. Fontos láncszem a védőnő a családok és az orvosi ellátás között, mert elsőként észlelhet olyan látószervi eltérést, amelyet majd a gyermekgyógyász, a szemész vagy a neurológus kezelhet. A csapatmunka nyertese szintén egy közösség, mert a látás megőrzésén túl esélyt kap a gyermek a megfelelően támogatott testi és szellemi fejlődésre is. Célkitűzés: Felmérni, hogy napjainkban a védőnők milyen szemészeti elváltozások kiszűrésére végzik a látásvizsgálatokat, és milyen eszközök állnak ehhez rendelkezésükre. A tanácsadó munkát kiegészítik-e oktatóvideókkal, illetve nyitottak-e továbbképzésen való részvételre. Módszer: Anonim, önkéntes, online kérdőívek segítségével gyakorló védőnőket kérdeztünk, milyen eltérésekre fókuszálnak, milyen módszereket használnak. Adatokat gyűjtöttünk arról, hogy beépültek-e a betegtájékoztató oktatóvideók ajánlásai a védőnők ellátási fegyvertárába, illetve milyen támogatást tartanának előnyösnek a szemészeti szakma részéről. Eredmények: Az eredmények szerint a látószervi szűrővizsgálatok csecsemőkorban a kancsalság, míg iskoláskorban a fénytörési hibák felismerését célozzák. Általában sztereotesztek és olvasótáblák rendelkezésre állnak, de pupillalámpák kevésbé. Az oktatóvideókat kevesen használják, de jelentős érdeklődés mutatkozik posztgraduális szemészeti továbbképzés iránt. Következtetés: A megkérdezett védőnők látásszűrő tevékenysége nagy vonalakban tükrözi a legutóbbi szakmai ajánlásokat, de több területen vannak bizonytalanságok. A védőnői felmérés alapján szabadon választható, jelenléti és online oktatási anyagot állítottunk össze a védőnők posztgraduális képzésére, mely pontszerző továbbképzésként nyilvántartásba került. Orv Hetil. 2023; 164(3): 88–95.

Open access

Az aniridiához társult keratopathia stádiumbeosztása

Staging of aniridia-associated keratopathy

Orvosi Hetilap
Authors:
Annamária Náray
,
Fabian Norbert Fries
,
Mária Csidey
,
Klaudia Kéki-Kovács
,
Orsolya Németh
,
Krisztina Knézy
,
Mária Bausz
,
Andrea Szigeti
,
Anita Csorba
,
Kitti Kormányos
,
Dorottya Szabó
,
Marta Corton
,
Kálmán Tory
,
Zoltán Zsolt Nagy
,
Erika Maka
, and
Nóra Szentmáry

Bevezetés: A congenitalis aniridia ritka panocularis betegség, amelyben a szem csaknem minden struktúrája érintett, és a betegek többségének jelentősen csökkent a látóélessége. A congenitalis aniridia szemészeti jelei lehetnek az aniridiához társult keratopathia, másodlagos zöld hályog, szürke hályog, macula- és opticus-hypoplasia, nystagmus. Noha az aniridiához társult keratopathia kifejezés régóta elterjedt az irodalomban, sokféle stádiumbeosztási javaslata került már leírásra. Célkitűzés: Az aniridiához társult keratopathia egyes stádiumainak vizsgálata az irodalomban elérhető stádiumbeosztások szerint, magyarországi aniridiás betegeknél. Betegek és módszerek: 33, congenitalis aniridiás beteg 65 szemét vizsgáltuk (életkor: 25,69 ± 17,49 [5–59] év, 17 nő [51,51%]). Réslámpás vizsgálattal rögzítettük a szaruhártya állapotát, majd Mackman, Mayer, López-García, Lagali stádiumbeosztása alapján osztályoztuk a corneaeltéréseket. Eredmények: A Mackman beosztása szerinti 0. stádiumba 8 szem (12,3%), az 1A stádiumba 0 szem, az 1B stádiumba 38 szem (58,46%), végül a 2. stádiumba 19 szem (29,23%) került. Mayer szerint az I. stádiumba 8 szem (12,3%), a II. stádiumba 38 szem (58,46%), a III. stádiumba 5 szem (7,7%), a IV. stádiumba 7 szem (10,77%), az V. stádiumba pedig 7 szem (10,77%) tartozott. López-García csoportosítása alapján nem került beosztásra 8 szem (12,3%), az 1. stádiumba 20 szem (30,77%), a 2. stádiumba 18 szem (27,7%), a 3. stádiumba pedig 19 szem (29,23%) került. Lagali osztályozása szerint a 0. stádiumba 8 szem (12,3%), az 1. stádiumba 20 szem (30,77%), a 2. stádiumba 18 szem (27,7%), a 3. stádiumba 5 szem (7,7%), a 4. stádiumba pedig 14 szem (21,54%) tartozott. Következtetés: Jelenleg a Lagali és mtsai által kialakított, aniridiához társult keratopathia stádiumbeosztási használatát javasoljuk, hiszen a stádiumbesoroláshoz szükséges vizsgálat könnyen kivitelezhető, a stádiumok kellő részletességgel követik az állapot előrehaladását, segítve a prognózis megítélését, a terápiás terv felállítását. A Lagali szerinti 1. stádiumban az erek legfeljebb 1 mm-rel lépik át a limbust, a 2. stádiumban a centrális 2–3 mm szaruhártya-terület erektől megkímélt. Amikor az erek elérik a szaruhártya centrumát, 3. stádiumról, majd az átlátszatlan, vaskos, egyenetlen cornealis pannus esetén 4. stádiumról beszélünk. Orv Hetil. 2023; 164(27): 1063–1069.

Open access

Veleszületett aniridiás betegek látáskárosodással kapcsolatos tapasztalatai Magyarországon.

Az ANIRIDIA-NET felmérése

Congenital aniridia patients’ experience on their visual impairment in Hungary.

An ANIRIDIA-NET survey
Orvosi Hetilap
Authors:
Mária Csidey
,
Christina Grupcheva
,
Tanja Stachon
,
Dietmar Hecker
,
Annamária Náray
,
Klaudia Kéki-Kovács
,
Orsolya Németh
,
Krisztina Knézy
,
Mária Bausz
,
Andrea Szigeti
,
Anita Csorba
,
Kitti Kormányos
,
Dorottya Szabó
,
Marta Corton
,
Kálmán Tory
,
Zoltán Zsolt Nagy
,
Neil Lagali
,
Erika Maka
, and
Nóra Szentmáry

Bevezetés: Az aniridia ritka, veleszületett panocularis betegség, mely a látóélesség különböző mértékű csökkenésével jár. Célkitűzés: Veleszületett aniridiás betegek látáskárosodásukkal kapcsolatos tapasztalatainak felmérése Magyarországon egy, az ANIRIDIA-NET által készített kérdőív segítségével. Betegek és módszer: A vizsgálatba a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikáján 2005. október és 2022. május között congenitalis aniridia diagnózisával vizsgált vagy kezelt betegeket válogattuk be. A betegek az ANIRIDIA-NET 20 pontból álló kérdőívének magyar nyelvű változatát töltötték ki a segítségünkkel. A kérdőív kitért a demográfiai adatokra, a betegség okozta leggyakoribb panaszokra, a különböző élethelyzetekben tapasztalt, gyengénlátás okozta nehézségekre, illetve gyengénlátó-segédeszközök használatának gyakoriságára. Eredmények: A kérdőívet 33 személy (17 nő [51,5%] és 16 férfi [48,5%]), 16 (48,5%) gyermek és 17 (51,5%) felnőtt töltötte ki, életkoruk 25,69 ± 17,49 év (5–59 év) volt. Mindennapi gyakorisággal fényérzékenységet 27 fő (81,8%), szemszárazságot 5 fő (15,2%), könnyezést 4 fő (12,1%), ingadozó látást 3 fő (9,1%), szemfájdalmat 2 fő (6,1%) említett. A megkérdezettek többsége úgy nyilatkozott, hogy a személyes kommunikáció az iskolatársakkal (16 fő [48,5%]), illetve munkahelyi kollégákkal (11 fő [33,3%]) soha nem okoz nehézséget a látássérülésük miatt. Soha nem tartott igényt segítségre 29 fő (87,9%) az otthoni napi rutinban, 24 fő (72,7%) iskolába/munkába jutáshoz, 17 fő (51,5%) különböző tevékenységekben való részvételhez. Soha nem használt gyengénlátó-segédeszközt 29 fő (87,8%) a kommunikációnál, 23 fő (69,7%) utazásnál, 20 fő (60,6%) társadalmi tevékenységekben való részvételnél, 18 fő (54,5%) tanulás/munka során. Következtetés: Noha az aniridia csökkent látóélességgel jár, a congenitalis aniridiás személyek többsége, különösen gyermekkorban, szemészeti panaszai ellenére nehézség nélkül éli meg a személyes kommunikációt és a különféle élethelyzeteket. A gyengénlátó-segédeszközök fontos segítséget jelenthetnek számukra felnőttkorukra, illetve az életkor előrehaladtával. Orv Hetil. 2023; 164(34): 1342–1349.

Open access

Congenitalis aniridia – egy spektrumbetegség magyarországi adatai

Congenital aniridia – Hungarian data of a spectrum disease

Orvosi Hetilap
Authors:
Annamária Náray
,
Mária Csidey
,
Klaudia Kéki-Kovács
,
Orsolya Németh
,
Krisztina Knézy
,
Mária Bausz
,
Andrea Szigeti
,
Anita Csorba
,
Kitti Kormányos
,
Dorottya Szabó
,
Tanja Stachon
,
Marta Corton
,
Kálmán Tory
,
Zoltán Zsolt Nagy
,
Erika Maka
, and
Nóra Szentmáry

Bevezetés: A congenitalis aniridia ritka betegség, melynek fő jellemzője a szivárványhártya teljes vagy részleges hiánya, azonban a szem összes struktúrájában jelen lehetnek elváltozások. Célkitűzés: Társuló szembetegségek előfordulásának meghatározása congenitalis aniridiában, egy magyarországi centrum betegeinek vizsgálatával. Betegek és módszerek: Munkánkba a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikáján 2005. október és 2022. május között aniridia diagnózisával vizsgált betegeket válogattunk be. A betegek anamnézisfelvételét követően részletes szemészeti vizsgálatot végeztünk. Eredmények: Az adatbázisban talált 82 betegből 33 jelent meg vizsgálaton (életkor: 25,69 ± 17,49 [5–59] év, 17 nő [51,51%]), és 65 szemet vizsgáltunk. Nystagmust 23 beteg 45 szemén (69,23%) találtunk, a vizsgált betegek korrigálatlan távoli látóélessége 0,14 ± 0,128 (0,9 logMAR; 0,63–0,005) volt. Az aniridiához társult keratopathia 8 szem (12,3%) esetén Grade 0., 10 szem (15,38%) esetén Grade 1., 16 szem (24,62%) esetén Grade 2., 4 szem (6,15%) esetén Grade 3. és 25 szem (38,46%) esetén Grade 4. volt. 15 beteg 30 szeme (46,15%) esetén találtunk szekunder glaucomát, 3 beteg 6 szemét (9,2%) glaucomagyanúsnak ítéltük meg. 8 szem (12,3%) esetén a lencse tiszta volt, 44 szem (67,69%) esetén találtunk szürke hályogot, melyből 22 (33,84%) elülső kérgi polaris szürke hályog volt. 13 szem (20%) volt pseudophakiás (PCL), és 7 szem (10,77%) esetén találtunk lencsediszlokációt vagy zonulainsufficientiát. Maculahypoplasia 3 beteg 6 szeme (4,6%) esetén, papillafejlődési rendellenesség 1 beteg 2 szeme (3,03%) esetén volt igazolható. Következtetés: A congenitalis aniridia szemészeti jelei az aniridiához társult keratopathia, másodlagos zöld hályog, szürke hályog, macula- és opticushypoplasia. A szemészeti eltérések ellátásához és gondozásához a különféle szemészeti szakterületek rendszeres, gondos együttműködése szükséges. Orv Hetil. 2023; 164(4): 148–155.

Open access