Search Results
You are looking at 1 - 10 of 11 items for
- Author or Editor: Margit Zeher x
- Refine by Access: All Content x
A vasculitisek a ritka betegségek olyan heterogén csoportja, amelyben közös jellemző az erek falának gyulladása. A szaporodó kórképek, a definícióban és a nevezéktanban mutatkozó átfedések és hiányosságok miatt a klasszifikációs kritériumok folyamatosan változtak. A beosztásoknál alapvető szempont volt az erek mérete és a gyulladásos érfal patológiai sajátossága. A vasculitis diagnosztikájában hiányoznak a standard eljárások és validált diagnosztikai kritériumok, így a klinikai gyakorlatban a klasszifikációs kritériumok az irányadók. A 2012-es Chapel Hill-i Konszenzuskonferencia változást hozott a definícióban, nevezéktanban és a hiányzó kórképek besorolásában. Az alcsoportok definíciója pontosan kijelöli az adott betegség diagnózisát és alkalmas homogén betegségcsoportok kialakítására. Az etiopatogenetikai tényezők jobb megismerésével a közeljövőben újabb betegségek, alcsoportok definiálása várható. Orv. Hetil., 2013, 154, 1571–1578.
A szisztémás lupus erythematosus poliszisztémás autoimmun betegség, egyik legjelentősebb szervi szövődménye a lupus nephritis. A lupus nephritis időbeni, a krónikus szervi érintettség kialakulását megelőző felismerése, a shubok előrejelzése, a korai agresszív kezelés elkezdése és a terápia sikerességének lemérése kívánatos lenne. Ezért a kutatások egy része intenzíven a legmegfelelőbb, aktivitást előre jelző biomarker megtalálására irányul. Jelen összefoglaló célja a hagyományos szerológiai markerek megbeszélésén túl a legújabb, részben még kísérletes, a klinikai gyakorlatban nem használt, de az SLE, illetve lupus nephritis aktivitását jellemző specifikus biomarkerek bemutatása.
Az autoimmun betegségekben a szervezet immunrendszere valamilyen saját antigént/antigéneket támad meg. Az autoimmun betegség fogalmát kimerítő formák száma több mint 80, amely a lakosság 5–6%-ának megbetegítéséért felelős. Az autoimmun kórképeket általában szisztémás és szervspecifikus csoportba soroljuk, azonban az osztályozás alapvető hibája, hogy nem valódi ok-okozati rendszerű patogenetikai tényezőkre épül. Az egyes betegségeket nemzetközileg elfogadott kritériumrendszerek alapján diagnosztizáljuk, így megállapításuknál elsősorban biztonságosságra törekszünk. A szükséges diagnosztikai feltételek teljesülésekor a korai formák kimutatásával sok esetben már elkéstünk. A kórlefolyást klinikai, szövettani és laboratóriumi paraméterekkel követjük, és hiányoznak azok a biomarkerek, amelyek magát az „immunrendszer betegségét” tudnák jelezni. Az autoimmun betegségek száma növekszik, újabb kórállapotokról derül ki, hogy autoimmun mechanizmus áll a háttérben. A patogenetikai háttér jobb megismerése lehetővé teszi az egyes kórképeken belül a klinikai és immunológiai fenotípusok elkülönítését, amelyeknek nagyon fontos diagnosztikai és terápiás következményei lesznek.
A szisztémás lupus erythematosus típusos esetben a fertilis életkorban kezdődő betegség, emiatt a betegek számára fontos a gyermekvállalás kérdése. Cél és módszerek: A Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, III. Belgyógyászati Klinika, Klinikai Immunológiai Tanszéken szisztémás lupus erythematosus miatt gondozott nőbetegekben az utóbbi tíz év során sikeresen kiviselt terhességek lefolyásának retrospektív elemzése. Eredmények: A vizsgált periódusban összesen 26 beteg, a gondozott nőbetegek 7,1%-a, a potenciális gyermekvállalók 19,7%-a vállalt terhességet. Hét betegnek (27%) volt a vizsgálatot megelőzően terhelő nőgyógyászati anamnézise. Összesen 29 gyermek született. A betegek átlagosan a 35. terhességi héten szültek. Az újszülöttek átlagos súlya 2415 gramm volt. A leggyakoribb komplikáció a terhességi toxikózis volt, összesen kilenc betegnél (34,6%) fordult elő. Lupus nephritises aktivitás két betegnél jelentkezett, az egyik betegnél a terhesség idején első alkalommal. Következtetések: A szerzők eredményei szerint az utóbbi tíz évben a lupusos terhességek száma növekszik, a megfelelő beteggondozásnak és -oktatásnak köszönhetően a kimenetel kedvezőbb, mint korábban volt. Orv. Hetil., 2012, 153, 454–460.
A szisztémás autoimmun betegségek a klinikai immunológia és reumatológia tárgykörébe tartozó, jól meghatározott, elkülöníthető betegségcsoportot alkotnak, amelyek hasonlóságuk ellenére számos önálló sajátossággal jellemezhetők. Ez a hasonlóság és különbözőség megnyilvánul mind a kóroki tényezőkben (a genetikai és környezeti faktorok arányában), mind a patomechanizmusban (a sejtes vagy humorális immunválasz dominanciájában), a kórlefolyásban (hullámzó vagy krónikusan progresszív jellegben) és a klinikai tünetek sokszínűségében (számos célszerv vagy egy-egy domináns célszerv/szövet érintettségében). A szerzők jelen munkában négy jellegzetes szisztémás autoimmun betegség, a szisztémás lupus erythematosus, a Sjögren-kór, a dermato-polymyositis és a szisztémás sclerosis sajátosságainak leírása révén ismertetik ezen kórképek és általában a szisztémás autoimmun betegségek közös jellemvonásait és egyidejűleg azt a sokszínűséget, egyedi jellegzetességet, amely még egy-egy kórképen belül is megfigyelhető.
Absztrakt:
A mikro-RNS-ek (miRNS) 18–25 nukleotid hosszúságú, egyszálú, endogén, nem kódoló kis RNS-ek, melyek fontos szerepet játszanak a génexpresszió poszttranszkripcionális szinten történő finomhangolásában. A fehérjét kódoló gének körülbelül 90%-a áll a miRNS-ek regulációs hatása alatt, melyek így kulcsszerepet játszanak különböző biológiai folyamatokban, többek között a sejtfejlődés, -proliferáció, -differenciálódás, -apoptózis és az immunhomeosztázis szabályozása során. Egyes miRNS-ek expressziójában bekövetkező változások hozzájárulhatnak számos kórkép, köztük szisztémás autoimmun betegségek kialakulásához is. A jelen tanulmányban összefoglaljuk a miRNS-ek biogenezisét, az immunrendszer szabályozásában betöltött szerepüket, illetve áttekintjük a legújabb kutatási eredményeket szisztémás lupus erythematosusban, primer Sjögren-szindrómában, rheumatoid arthritisben és szisztémás sclerosisban. A jövőben a miRNS-ek nemcsak mint biomarkerek segíthetnek majd a diagnózis és prognózis meghatározásában, hanem potenciális terápiás célpontokként is alkalmazhatók lehetnek az autoimmun betegségek modern terápiájában. Orv Hetil. 2019; 160(15): 563–572.
A Ramsay Hunt-szindróma a herpes zoster egyik ritka megjelenési formája, amely klasszikus esetben féloldali facialis paresissel és azonos oldali fülkagylón kialakuló herpeses eruptiók együttes megjelenésével jár. A szindrómát egyéb szem-, fül- és neurológiai tünetek kísérhetik. A betegség diagnózisa és terápiája emiatt szoros interdiszciplináris együttműködést igényel. A szerzők egy típusos kóresetet ismertetnek, ahol az időben megkezdett és adekvát dózisban alkalmazott kombinált antivirális és szisztémás szteroidkezelés komplett gyógyuláshoz vezetett. A szerzők felhívják a figyelmet a kórkép korai diagnózisának és adekvát kombinált terápiájának fontosságára, amely a kórkép prognózisát jelentősen befolyásolja. Orv. Hetil., 2012, 153, 1281–1283.
Az atheroscleroticus plakk kialakulásában jelenleg három autoantigént tudunk azonosítani, amelyek patológiai jelentőségét experimentális és klinikai adatok egyaránt bizonyítják. Ezek az antigének a 60 kDa-os hősokk fehérje, a β2-glikoprotein I és az oxidált LDL. Szerepük van az antigénspecifikus T-sejt differenciálódási folyamatokban, valamint ellenük autoantitestes mechanizmusok indulnak be, amelyek prothromboticus hatással bírnak és az atherosclerosis folyamatát felerősítik. Az autoimmun betegségekben ezen tényezők mellett egyéb, betegségenként eltérő mechanizmusok vannak jelen, amelyek összességében az autoimmun vasculopathiák kialakulásához vezetnek. Az összefoglaló közlemény ezen vasculopathiák rövid áttekintését adja.
A súlyos, terápiarefrakter poliszisztémás autoimmun kórképek kezelésében alternatíva lehet a nagy dózisú kemoterápia autológ őssejt-szupportációval. A szerzők saját kezdeti tapasztalataik ismertetését tűzték ki célul. Eredmények: A szerzők intézményükben 2006. augusztus és 2007. november között összesen 7 autoimmun beteg őssejt-transzplantációját végezték el: közülük kettő szisztémás lupus erythematosusban, négy rheumatoid arthritisben, egy pedig szisztémás sclerosisban szenvedett. Az őssejt-mobilizálás során cyclophosphamid + kolóniastimuláló faktor terápiát alkalmaztak, a kondicionáló kezelés nagy dózisú cyclophosphamid (200 mg/ttkg) + antithymocyta-globulin (9 mg/ttkg) protokoll szerint történt. A beadott őssejtek valamennyi betegnél sikeresen megtapadtak. Az egyik szisztémás lupus erythematosus miatt gondozott beteget a 46. napon fulmináns cytomegalovirus-infekció miatt elveszítették, a többieknél súlyos szövődmény nem lépett fel. Átlagosan 10 hónapos követésük során az alapbetegségük tartós remisszióba került, és az életminőségükben jelentős javulás következett be. Következtetések: Az autológ őssejtterápia biztonságosan és eredményesen alkalmazható a súlyos autoimmun betegségek válogatott eseteinek kezelésében is.
