Search Results

You are looking at 1 - 10 of 10 items for

  • Author or Editor: Miklós Góth x
Clear All Modify Search

Az acromegalia a növekedési hormon, ennélfogva az inzulinszerű növekedési faktor-1 tartós túltermelése következtében kialakuló betegség felnőttekben, amely számos szövődménnyel jár és megfelelő kezelés nélkül a mortalitás növekedéséhez vezet. Jellegzetes tünetei ellenére, valamint a korszerű biokémiai és képalkotó diagnosztikai módszerek mellett is általában több év telik el a betegség kialakulásának kezdete és a diagnózis felállítása között. Terápiás lehetőségként sebészi beavatkozás, gyógyszeres (dopaminagonista, szomatosztatinanalóg és növekedésihormonreceptor-antagonista) kezelés és radioterápia áll rendelkezésre. A kezelés célja a biztonságos növekedési hormon- és inzulinszerű növekedési faktor-1-szintek elérése, a tumor eltávolítása vagy méretének csökkentése, valamint a betegség szövődményeinek kezelése, végső fokon a mortalitás csökkentése. Az eredményes kezelés több különböző diszciplína képviselőjének megfelelő együttműködésén alapszik. A közleményben a szerző az acromegalia gyógyszeres kezelési lehetőségeit tekinti át. Orv. Hetil., 2013, 154, 1527–1534.

Restricted access
Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: László Góth, Teréz Nagy and Miklós Káplár

A kataláz enzim a toxikus koncentrációjú hidrogén-peroxidot bontja oxigénné és vízzé. A hidrogén-peroxid egy kis molekulájú agresszív vegyület, amely a fehérjéket, a dezoxiribonukleinsavat, ribonukleinsavat és a lipideket károsíthatja. Az acatalasaemia a kataláz enzim veleszületett hiányát jelenti. Az összefoglaló közleményben a szerzők a kataláz enzim és a hidrogén-peroxid metabolizmusát foglalják össze, és a hidrogén-peroxid-paradoxont ismertetik. Ezt követően a veleszületett katalázhiány és a 2-es típusú diabetes mellitus klinikai és genetikai kapcsolatát tárgyalják a Magyarországon detektált katalázhiányos egyének adatai alapján. Kiemelik, hogy magyar acatalasaemiás betegek között a 2-es típusú diabetes mellitus gyakorisága szignifikánsan magasabb, különösen a nőknél, mint a normocatalasaemiás egyéneknél. Acatalasaemiásokban a diabetes korábban manifesztálódik, mint normocatalasaemiás egyénekben. Az acatalasaemiás 2-es típusú diabeteses egyéneknél 10 olyan katalázgén-variáns ismert, amelyek felelősek a csökkent vérkataláz-aktivitásért. Acatalasaemiában a csökkent vérkataláz-aktivitás emelkedett hidrogén-peroxid-koncentrációt eredményez, amely része lehet a 2-es típusú diabetes mellitus patomechanizmusának. Orv. Hetil., 2015, 156(10), 393–398.

Restricted access

A traumás agysérülés által előidézett hypopituitarismus fontos orvosi és népegészségügyi probléma. Előfordulása gyakoribb, mint korábban feltételezték, míg gyermekekben prevalenciája ismeretlen. A klinikai gyakorlatban a poszttraumás hypopituitarismus a legtöbb esetben diagnosztizálatlan, így kezeletlen marad. Ez a tény hozzájárulhat a traumás agysérülés súlyos morbiditásához. Az agysérülés akut fázisában a nem felismert centrális mellékvesekéreg-elégtelenség életet fenyegető hypadreniás krízist okozhat. Ha a reggeli bazális szérumkortizolszint kevesebb mint 200 nmol/l, a glükokortikoidpótlást meg kell kezdeni. A részletes endokrin átvizsgálás javasolt időpontja a trauma után egy év. A leggyakoribb krónikus hormoneltérés a súlyos növekedésihormon-hiány. A sporttal összefüggő ismétlődő fejtrauma (boksz, kick-box, jégkorong, futball) is előidézhet hypopituitarismust. A kórkép jobb ellátásának előfeltétele az idegsebészek, endokrinológusok, rehabilitációs orvosok és a betegség ellátásában közreműködő más specialisták szoros együttműködése. Orv. Hetil., 2012, 153, 927–933.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Judit Dénes, Márta Korbonits, Erika Hubina and Miklós Góth

Az acromegalia a növekedési hormon (GH) túltermelése következtében kialakuló betegség, amely számos szövődménnyel jár, és megfelelő kezelés nélkül a mortalitás növekedéséhez vezet. Jellegzetes tünetei ellenére, valamint a korszerű biokémiai és képalkotó diagnosztikai módszerek mellett is általában több év telik el a betegség kialakulásának kezdete és a diagnózis felállítása között. Terápiás lehetőségként sebészi beavatkozás, gyógyszeres (dopaminagonista, szomatosztatinanalóg és GH-receptor-antagonista) kezelés és radioterápia áll rendelkezésre. A kezelés célja a biztonságos GH- és inzulinszerű növekedési faktor-I- (IGF-I) szintek elérése, a tumor eltávolítása vagy méretének csökkentése, valamint a betegség szövődményeinek kezelése, végső fokon a mortalitás csökkentése. Az eredményes kezelés több különböző diszciplína képviselőjének megfelelő együttműködésén alapszik.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Gábor László Kovács, Judit Dénes, Erika Hubina, László Kovács, Sándor Czirják and Miklós Góth

2009 áprilisában az Acromegaly Consensus Group összefoglalta azokat a legújabb eredményeket, amelyek alapján szükségessé vált az acromegalia aktivitását jelző kritériumok változtatása. Az eredmények értékelésében 74 tapasztalt idegsebész és endokrinológus vett részt. A konszenzuskritériumok összeállítása során elemezték a növekedési hormon és inzulinszerű növekedési faktor-1 assay-k megbízhatóságát, valamint a növekedési hormon és az inzulinszerű növekedési faktor-1 szerepét az acromegalia aktivitásának megítélésében. Véleményt alkottak az egymásnak ellentmondó növekedési hormon és inzulinszerű növekedési faktor-1 eredmények megítéléséről. Leírták az acromegalia gyógyulását meghatározó kritériumokat, illetve a gyógyulást elősegítő evidenciákon alapuló terápiás lépéseket. Az összefoglaló a klinikum számára legfontosabb megállapításokat ismerteti. Orv. Hetil., 2011, 152, 703–708.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Erika Hubina, Ágnes Tóth, Gábor László Kovács, Judit Dénes, László Kovács and Miklós Góth

A humán növekedési hormon és a növekedésihormon-receptor szerkezetének részletes felderítése, valamint interakciójuk pontos megismerése lehetővé tette egy újabb hatásmechanizmusú fehérje, a növekedésihormonreceptor-antagonista, a pegvisomant kifejlesztését. Ezzel bővült az acromegalia kezelésére alkalmazható gyógyszercsoportok köre. Ennek jelentőségét az adja, hogy a betegség mortalitását tekintve bizonyított a növekedési hormon/inzulinszerű növekedési faktor-I tengely szigorúbb kontrolljának szükségessége, valamint hogy az eddig rendelkezésünkre álló terápiás lehetőségek (műtét, radioterápia, dopaminagonista, szomatosztatinanalóg) alkalmazása ellenére a betegek jelentős része nem megfelelően kontrollált. A pegvisomant 2004-ben került törzskönyvezésre. 2006-tól hazánkban is alkalmazzák olyan acromegaliás betegek kezelésére, akiknél a műtét és/vagy besugárzás nem volt kielégítő hatású, és akiknél a szomatosztatinanalógokkal való kezelés hatására nem normalizálódott az inzulinszerű növekedési faktor-I koncentrációja és a növekedésihormon-érték nem került a kívánt tartományba, vagy a kezelést nem tolerálták. A pegvisomant klinikai alkalmazása eredményes, jól tolerálható és biztonságos a nemzetközi adatbázis (Acrostudy) eredményei alapján. A kezelés eredményességének további növelése céljából számos nemzetközi vizsgálatot végeztek a szomatosztatinanalógok és a pegvisomant együttes adásával. A növekedési hormon/inzulinszerű növekedési faktor-I tengely egyéb hatásainak ismeretében a növekedésihormonreceptor-antagonistának további alkalmazási lehetőségei is a kutatás tárgyát képezik. Orv. Hetil., 2011, 152, 709–714.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Judit Dénes, Márta Korbonits, Erika Hubina, Gábor László Kovács, László Kovács, Zoltán Görömbey, Sándor Czirják and Miklós Góth

A családi halmozódást mutató hypophysisadenomák 1-es típusú multiplex endokrin neoplasia, Carney-komplex és familiáris izolált hypophysisadenoma formájában nyilvánulhatnak meg. A familiáris izolált hypophysisadenoma autoszomális dominánsan öröklődő megbetegedés, ami inkomplett penetranciát mutat. Jellemzője, hogy az agyalapi mirigy adenomája mellett nem jelentkezik más jellegzetes tumor. Familiáris izolált hypophysisadenomában szenvedő családok 20–40%-ában mutatható ki az aryl hydrocarbon receptor interacting protein gén mutációja, míg a családok nagyobb részénél a betegséget okozó gén még nem ismert. Az aryl hydrocarbon receptor interacting protein génmutációja esetén a családok fenotípusa eltér a mutációt nem hordozó családokétól, mert ezekben a betegség fiatalabb életkorban jelentkezik, és leggyakrabban szomatotrop vagy laktotrop adenoma fejlődik ki. Az aryl hydrocarbon receptor interacting protein gén csírasejtes mutációja ritkán sporadikus esetekben is kimutatható, elsősorban gyermek- vagy serdülőkorban diagnosztizált acromegaliás esetekben. Tekintettel a betegség öröklődő jellegére, a családtagok genetikai és klinikai szűrővizsgálata az esetleges tumor jelenlétének mielőbbi felismerését és kezelését teszi lehetővé. Orv. Hetil., 2011, 152, 722–730.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Csenge Hargittay, Judit Dénes, Erika Hubina, Gábor László Kovács, Zoltán Görömbey, Sándor Czirják, László Kovács, Krisztián Vörös and Miklós Góth

Absztrakt:

Az acromegalia ritka, de klinikailag fontos betegség, amelyet a növekedési hormon és az inzulinszerű növekedési faktor-1 krónikusan magas szintje okoz. Számos tünete és komplikációja lehet, amelyek közül a diabetes mellitus gyakori szövődmény. A növekedési hormon különböző mechanizmusokon keresztül hathat a szénhidrát-anyagcserére és idézhet elő inzulinrezisztenciát. Cikkünkben egy acromegaliás beteg esetét dolgozzuk fel, kiemelve a beteg szénhidrátanyagcsere-eltéréseit, valamint az eset kapcsán ismertetjük az acromegalia kezelésében használt terápiás lehetőségeknek a glükózháztartásra gyakorolt hatását a nemzetközi irodalom áttekintésével. A contrainsularis hatású növekedésihormon-túlprodukció rontja a glükóztoleranciát. Ennek megfelelően a kórosan fokozott növekedésihormon-termelést csökkentő különböző kezelési módok (mint a sebészi vagy radioterápia, illetve a gyógyszeres kezelés bizonyos típusai) hatására javul a szénhidrát-anyagcsere. Ugyanakkor a gyógyszeres terápiás lehetőségek közül az első generációs szomatosztatinreceptor-ligandok az esetek kis részében ronthatják a szénhidrátháztartást, míg a második generációs pazireotid a betegek jelentős részénél hyperglykaemiát okoz. Az acromegaliás beteg kezelése komplex feladat, több diszciplína képviselői (endokrinológus, idegsebész, radioterapeuta, az egyes speciális problémák megoldásában részt vevő orvosok, fogorvosok) végzik, de a kezelés összefogásáért az endokrinológus szakorvos a felelős. Az acromegaliának, illetve a kezelés szövődményeinek, kiemelten a szénhidrátháztartás zavarainak ellátásában a háziorvosnak is fontos szerepe van, ehhez pedig ismernie kell a kezelési módozatok főbb pontjait és potenciális mellékhatásait. Orv Hetil. 2020; 161(40): 1724–1729.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Miklós Tóth, Zsolt Vajda, Zoltán Görömbey, Ferenc Molnár, László Major, Judit Tőke, István Szabolcs, Nikolette Szücs, László Kovács, Róbert Kiss, Sándor Czirják, László Fütő, Edit Gláz, Miklós Góth and Károly Rácz

A hipofízis adrenokortikotropin-termelő adenomája okozta Cushing-kór és az ectopiás Cushing-szindróma elkülönítése a hagyományos hormonvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok segítségével nem mindig lehetséges. A két betegség elkülönítésének aranystandardja napjainkban a sinus petrosus inferiorok szelektív katéterezése (IPSS) során nyert vérmintákból történő ACTH-meghatározás. A szerzők 1999 és 2005 között 34 Cushing-szindrómás betegen összesen 41 alkalommal végeztek IPSS-t, akiknél a dinamikus hormonvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok alapján az ACTH-dependens Cushing-szindróma okát nem lehetett egyértelműen megállapítani. A beavatkozás szenzitivitásának meghatározásakor 25 beteg 31 vizsgálatának eredményét értékelték, akiknél a végleges diagnózist sikeres műtéti beavatkozás vagy szövettani vizsgálat erősítette meg (22 ACTH-termelő hipofízisadenoma, 3 ectopiás Cushing-szindróma). Az IPSS eredményét pozitívnak tekintették, ha a kiindulási centrális/perifériás plazma-ACTH-hányados >2,0, vagy kortikotrop releasing hormon (CRH) adása után >3,0 volt. A 31 vizsgálat eredménye 20 esetben valódi pozitív, 3 esetben valódi negatív, 8 esetben álnegatív volt, álpozitív eset nem fordult elő. Az eredmények alapján az IPSS szenzitivitása 71,4%. Az ál-negatív 8 beteg közül 4 esetben a vizsgálatot megismételték, mind a négy betegben pozitív eredménnyel. Cushing-kórban a 20 valódi pozitív vizsgálat közül 14 esetben a diagnózis a 0 perces ACTH-szintek alapján is megállapítható volt, a CRH utáni 5 perces vérminták alapján 19 betegnél lehetett a Cushing-kór diagnózisát megállapítani. Az IPSS vizsgálat itt bemutatott első hazai feldolgozásában a módszer szenzitivitása alacsonyabb, mint a jóval nagyobb betegforgalmú külföldi endokrin centrumokban. A kisebb szenzitivitás technikai okokon túlmenően azzal is magyarázható, hogy a szerzők az IPSS-t csak szigorúan válogatott esetekben, az egyéb vizsgálatokkal nem egyértelműen kórismézhető betegeken végzik.

Restricted access