Search Results

You are looking at 1 - 10 of 10 items for

  • Author or Editor: Miklós Góth x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

Az acromegalia a növekedési hormon, ennélfogva az inzulinszerű növekedési faktor-1 tartós túltermelése következtében kialakuló betegség felnőttekben, amely számos szövődménnyel jár és megfelelő kezelés nélkül a mortalitás növekedéséhez vezet. Jellegzetes tünetei ellenére, valamint a korszerű biokémiai és képalkotó diagnosztikai módszerek mellett is általában több év telik el a betegség kialakulásának kezdete és a diagnózis felállítása között. Terápiás lehetőségként sebészi beavatkozás, gyógyszeres (dopaminagonista, szomatosztatinanalóg és növekedésihormonreceptor-antagonista) kezelés és radioterápia áll rendelkezésre. A kezelés célja a biztonságos növekedési hormon- és inzulinszerű növekedési faktor-1-szintek elérése, a tumor eltávolítása vagy méretének csökkentése, valamint a betegség szövődményeinek kezelése, végső fokon a mortalitás csökkentése. Az eredményes kezelés több különböző diszciplína képviselőjének megfelelő együttműködésén alapszik. A közleményben a szerző az acromegalia gyógyszeres kezelési lehetőségeit tekinti át. Orv. Hetil., 2013, 154, 1527–1534.

Restricted access
Restricted access

A traumás agysérülés által előidézett hypopituitarismus fontos orvosi és népegészségügyi probléma. Előfordulása gyakoribb, mint korábban feltételezték, míg gyermekekben prevalenciája ismeretlen. A klinikai gyakorlatban a poszttraumás hypopituitarismus a legtöbb esetben diagnosztizálatlan, így kezeletlen marad. Ez a tény hozzájárulhat a traumás agysérülés súlyos morbiditásához. Az agysérülés akut fázisában a nem felismert centrális mellékvesekéreg-elégtelenség életet fenyegető hypadreniás krízist okozhat. Ha a reggeli bazális szérumkortizolszint kevesebb mint 200 nmol/l, a glükokortikoidpótlást meg kell kezdeni. A részletes endokrin átvizsgálás javasolt időpontja a trauma után egy év. A leggyakoribb krónikus hormoneltérés a súlyos növekedésihormon-hiány. A sporttal összefüggő ismétlődő fejtrauma (boksz, kick-box, jégkorong, futball) is előidézhet hypopituitarismust. A kórkép jobb ellátásának előfeltétele az idegsebészek, endokrinológusok, rehabilitációs orvosok és a betegség ellátásában közreműködő más specialisták szoros együttműködése. Orv. Hetil., 2012, 153, 927–933.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
László Góth
,
Teréz Nagy
, and
Miklós Káplár

A kataláz enzim a toxikus koncentrációjú hidrogén-peroxidot bontja oxigénné és vízzé. A hidrogén-peroxid egy kis molekulájú agresszív vegyület, amely a fehérjéket, a dezoxiribonukleinsavat, ribonukleinsavat és a lipideket károsíthatja. Az acatalasaemia a kataláz enzim veleszületett hiányát jelenti. Az összefoglaló közleményben a szerzők a kataláz enzim és a hidrogén-peroxid metabolizmusát foglalják össze, és a hidrogén-peroxid-paradoxont ismertetik. Ezt követően a veleszületett katalázhiány és a 2-es típusú diabetes mellitus klinikai és genetikai kapcsolatát tárgyalják a Magyarországon detektált katalázhiányos egyének adatai alapján. Kiemelik, hogy magyar acatalasaemiás betegek között a 2-es típusú diabetes mellitus gyakorisága szignifikánsan magasabb, különösen a nőknél, mint a normocatalasaemiás egyéneknél. Acatalasaemiásokban a diabetes korábban manifesztálódik, mint normocatalasaemiás egyénekben. Az acatalasaemiás 2-es típusú diabeteses egyéneknél 10 olyan katalázgén-variáns ismert, amelyek felelősek a csökkent vérkataláz-aktivitásért. Acatalasaemiában a csökkent vérkataláz-aktivitás emelkedett hidrogén-peroxid-koncentrációt eredményez, amely része lehet a 2-es típusú diabetes mellitus patomechanizmusának. Orv. Hetil., 2015, 156(10), 393–398.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Judit Dénes
,
Márta Korbonits
,
Erika Hubina
, and
Miklós Góth

Az acromegalia a növekedési hormon (GH) túltermelése következtében kialakuló betegség, amely számos szövődménnyel jár, és megfelelő kezelés nélkül a mortalitás növekedéséhez vezet. Jellegzetes tünetei ellenére, valamint a korszerű biokémiai és képalkotó diagnosztikai módszerek mellett is általában több év telik el a betegség kialakulásának kezdete és a diagnózis felállítása között. Terápiás lehetőségként sebészi beavatkozás, gyógyszeres (dopaminagonista, szomatosztatinanalóg és GH-receptor-antagonista) kezelés és radioterápia áll rendelkezésre. A kezelés célja a biztonságos GH- és inzulinszerű növekedési faktor-I- (IGF-I) szintek elérése, a tumor eltávolítása vagy méretének csökkentése, valamint a betegség szövődményeinek kezelése, végső fokon a mortalitás csökkentése. Az eredményes kezelés több különböző diszciplína képviselőjének megfelelő együttműködésén alapszik.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Erika Hubina
,
Ágnes Tóth
,
Gábor László Kovács
,
Judit Dénes
,
László Kovács
, and
Miklós Góth

A humán növekedési hormon és a növekedésihormon-receptor szerkezetének részletes felderítése, valamint interakciójuk pontos megismerése lehetővé tette egy újabb hatásmechanizmusú fehérje, a növekedésihormonreceptor-antagonista, a pegvisomant kifejlesztését. Ezzel bővült az acromegalia kezelésére alkalmazható gyógyszercsoportok köre. Ennek jelentőségét az adja, hogy a betegség mortalitását tekintve bizonyított a növekedési hormon/inzulinszerű növekedési faktor-I tengely szigorúbb kontrolljának szükségessége, valamint hogy az eddig rendelkezésünkre álló terápiás lehetőségek (műtét, radioterápia, dopaminagonista, szomatosztatinanalóg) alkalmazása ellenére a betegek jelentős része nem megfelelően kontrollált. A pegvisomant 2004-ben került törzskönyvezésre. 2006-tól hazánkban is alkalmazzák olyan acromegaliás betegek kezelésére, akiknél a műtét és/vagy besugárzás nem volt kielégítő hatású, és akiknél a szomatosztatinanalógokkal való kezelés hatására nem normalizálódott az inzulinszerű növekedési faktor-I koncentrációja és a növekedésihormon-érték nem került a kívánt tartományba, vagy a kezelést nem tolerálták. A pegvisomant klinikai alkalmazása eredményes, jól tolerálható és biztonságos a nemzetközi adatbázis (Acrostudy) eredményei alapján. A kezelés eredményességének további növelése céljából számos nemzetközi vizsgálatot végeztek a szomatosztatinanalógok és a pegvisomant együttes adásával. A növekedési hormon/inzulinszerű növekedési faktor-I tengely egyéb hatásainak ismeretében a növekedésihormonreceptor-antagonistának további alkalmazási lehetőségei is a kutatás tárgyát képezik. Orv. Hetil., 2011, 152, 709–714.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Gábor László Kovács
,
Judit Dénes
,
Erika Hubina
,
László Kovács
,
Sándor Czirják
, and
Miklós Góth

2009 áprilisában az Acromegaly Consensus Group összefoglalta azokat a legújabb eredményeket, amelyek alapján szükségessé vált az acromegalia aktivitását jelző kritériumok változtatása. Az eredmények értékelésében 74 tapasztalt idegsebész és endokrinológus vett részt. A konszenzuskritériumok összeállítása során elemezték a növekedési hormon és inzulinszerű növekedési faktor-1 assay-k megbízhatóságát, valamint a növekedési hormon és az inzulinszerű növekedési faktor-1 szerepét az acromegalia aktivitásának megítélésében. Véleményt alkottak az egymásnak ellentmondó növekedési hormon és inzulinszerű növekedési faktor-1 eredmények megítéléséről. Leírták az acromegalia gyógyulását meghatározó kritériumokat, illetve a gyógyulást elősegítő evidenciákon alapuló terápiás lépéseket. Az összefoglaló a klinikum számára legfontosabb megállapításokat ismerteti. Orv. Hetil., 2011, 152, 703–708.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Judit Dénes
,
Márta Korbonits
,
Erika Hubina
,
Gábor László Kovács
,
László Kovács
,
Zoltán Görömbey
,
Sándor Czirják
, and
Miklós Góth

A családi halmozódást mutató hypophysisadenomák 1-es típusú multiplex endokrin neoplasia, Carney-komplex és familiáris izolált hypophysisadenoma formájában nyilvánulhatnak meg. A familiáris izolált hypophysisadenoma autoszomális dominánsan öröklődő megbetegedés, ami inkomplett penetranciát mutat. Jellemzője, hogy az agyalapi mirigy adenomája mellett nem jelentkezik más jellegzetes tumor. Familiáris izolált hypophysisadenomában szenvedő családok 20–40%-ában mutatható ki az aryl hydrocarbon receptor interacting protein gén mutációja, míg a családok nagyobb részénél a betegséget okozó gén még nem ismert. Az aryl hydrocarbon receptor interacting protein génmutációja esetén a családok fenotípusa eltér a mutációt nem hordozó családokétól, mert ezekben a betegség fiatalabb életkorban jelentkezik, és leggyakrabban szomatotrop vagy laktotrop adenoma fejlődik ki. Az aryl hydrocarbon receptor interacting protein gén csírasejtes mutációja ritkán sporadikus esetekben is kimutatható, elsősorban gyermek- vagy serdülőkorban diagnosztizált acromegaliás esetekben. Tekintettel a betegség öröklődő jellegére, a családtagok genetikai és klinikai szűrővizsgálata az esetleges tumor jelenlétének mielőbbi felismerését és kezelését teszi lehetővé. Orv. Hetil., 2011, 152, 722–730.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Csenge Hargittay
,
Judit Dénes
,
Erika Hubina
,
Gábor László Kovács
,
Zoltán Görömbey
,
Sándor Czirják
,
László Kovács
,
Krisztián Vörös
, and
Miklós Góth

Absztrakt:

Az acromegalia ritka, de klinikailag fontos betegség, amelyet a növekedési hormon és az inzulinszerű növekedési faktor-1 krónikusan magas szintje okoz. Számos tünete és komplikációja lehet, amelyek közül a diabetes mellitus gyakori szövődmény. A növekedési hormon különböző mechanizmusokon keresztül hathat a szénhidrát-anyagcserére és idézhet elő inzulinrezisztenciát. Cikkünkben egy acromegaliás beteg esetét dolgozzuk fel, kiemelve a beteg szénhidrátanyagcsere-eltéréseit, valamint az eset kapcsán ismertetjük az acromegalia kezelésében használt terápiás lehetőségeknek a glükózháztartásra gyakorolt hatását a nemzetközi irodalom áttekintésével. A contrainsularis hatású növekedésihormon-túlprodukció rontja a glükóztoleranciát. Ennek megfelelően a kórosan fokozott növekedésihormon-termelést csökkentő különböző kezelési módok (mint a sebészi vagy radioterápia, illetve a gyógyszeres kezelés bizonyos típusai) hatására javul a szénhidrát-anyagcsere. Ugyanakkor a gyógyszeres terápiás lehetőségek közül az első generációs szomatosztatinreceptor-ligandok az esetek kis részében ronthatják a szénhidrátháztartást, míg a második generációs pazireotid a betegek jelentős részénél hyperglykaemiát okoz. Az acromegaliás beteg kezelése komplex feladat, több diszciplína képviselői (endokrinológus, idegsebész, radioterapeuta, az egyes speciális problémák megoldásában részt vevő orvosok, fogorvosok) végzik, de a kezelés összefogásáért az endokrinológus szakorvos a felelős. Az acromegaliának, illetve a kezelés szövődményeinek, kiemelten a szénhidrátháztartás zavarainak ellátásában a háziorvosnak is fontos szerepe van, ehhez pedig ismernie kell a kezelési módozatok főbb pontjait és potenciális mellékhatásait. Orv Hetil. 2020; 161(40): 1724–1729.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Miklós Tóth
,
Zsolt Vajda
,
Zoltán Görömbey
,
Ferenc Molnár
,
László Major
,
Judit Tőke
,
István Szabolcs
,
Nikolette Szücs
,
László Kovács
,
Róbert Kiss
,
Sándor Czirják
,
László Fütő
,
Edit Gláz
,
Miklós Góth
, and
Károly Rácz

A hipofízis adrenokortikotropin-termelő adenomája okozta Cushing-kór és az ectopiás Cushing-szindróma elkülönítése a hagyományos hormonvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok segítségével nem mindig lehetséges. A két betegség elkülönítésének aranystandardja napjainkban a sinus petrosus inferiorok szelektív katéterezése (IPSS) során nyert vérmintákból történő ACTH-meghatározás. A szerzők 1999 és 2005 között 34 Cushing-szindrómás betegen összesen 41 alkalommal végeztek IPSS-t, akiknél a dinamikus hormonvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok alapján az ACTH-dependens Cushing-szindróma okát nem lehetett egyértelműen megállapítani. A beavatkozás szenzitivitásának meghatározásakor 25 beteg 31 vizsgálatának eredményét értékelték, akiknél a végleges diagnózist sikeres műtéti beavatkozás vagy szövettani vizsgálat erősítette meg (22 ACTH-termelő hipofízisadenoma, 3 ectopiás Cushing-szindróma). Az IPSS eredményét pozitívnak tekintették, ha a kiindulási centrális/perifériás plazma-ACTH-hányados >2,0, vagy kortikotrop releasing hormon (CRH) adása után >3,0 volt. A 31 vizsgálat eredménye 20 esetben valódi pozitív, 3 esetben valódi negatív, 8 esetben álnegatív volt, álpozitív eset nem fordult elő. Az eredmények alapján az IPSS szenzitivitása 71,4%. Az ál-negatív 8 beteg közül 4 esetben a vizsgálatot megismételték, mind a négy betegben pozitív eredménnyel. Cushing-kórban a 20 valódi pozitív vizsgálat közül 14 esetben a diagnózis a 0 perces ACTH-szintek alapján is megállapítható volt, a CRH utáni 5 perces vérminták alapján 19 betegnél lehetett a Cushing-kór diagnózisát megállapítani. Az IPSS vizsgálat itt bemutatott első hazai feldolgozásában a módszer szenzitivitása alacsonyabb, mint a jóval nagyobb betegforgalmú külföldi endokrin centrumokban. A kisebb szenzitivitás technikai okokon túlmenően azzal is magyarázható, hogy a szerzők az IPSS-t csak szigorúan válogatott esetekben, az egyéb vizsgálatokkal nem egyértelműen kórismézhető betegeken végzik.

Restricted access