Search Results

You are looking at 1 - 7 of 7 items for

  • Author or Editor: Miklós Sárdy x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search
Orvosi Hetilap
Authors: Adrienn Erzsébet Bojtor, Miklós Sárdy, and László Maródi

Absztrakt:

A primer immunhiány-betegségek valamilyen genetikai ártalom következtében jelentkező, veleszületett, többnyire öröklődő immundeficientiák. A nem típusos tünetek gyakran már újszülött- vagy gyermekkorban jelentkeznek, de tinédzser- és felnőttkori manifesztáció is előfordul. A gyakori, visszatérő, elhúzódó és a terápiára rosszul reagáló fertőzések figyelemfelkeltőek lehetnek. Gyakoriak a recidiváló sinopulmonalis infekciók, bőrfertőzések, gyomor-bél rendszeri panaszok és autoimmun betegségek. A primer immundeficientiával diagnosztizált betegek 40–70%-ánál jelentkezik bőrmanifesztáció. A bőr főleg bakteriális és mycoticus fertőzései, a visszatérő pyogen tályogok gyakran első betegségi tünetek. Kora gyermekkorban jelentkező súlyos atopia, ekzema és erythroderma fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a háttérben potenciálisan jelen lévő immundefektusra. Nem ritkák továbbá a bőr granulomás elváltozásai, a pigmenteltérések, valamint a bőr-, a haj- és a körömdysplasiák. A közlemény célja a veleszületett immunhiányos betegségekben leggyakrabban előforduló bőrgyógyászati eltérések összefoglaló leírása. Orv Hetil. 2018; 159(23): 937–947.

Open access

Absztrakt:

Bevezetés: Az étel adverz reakciók gyakorisága egyre nő; a felnőtt populáció 10–20%-a tapasztal ilyen jellegű panaszokat, melyeket a legtöbbször ételallergiának hisznek, annak ellenére, hogy a nem immunmediált ételintoleranciák és az egyéb szerveket érintő (például gasztroenterológiai) kórfolyamatok nagyobb eséllyel okozzák ezeket. Célkitűzés: Célunk volt, hogy részleteiben megismerjük az étel adverz reakciókkal jelentkező felnőtt betegcsoportot és az ételallergiának vélt tünetek, tünetegyüttesek valós hátterét. Emellett, a kérdéskör kapcsán, az interdiszciplinaritás tükrében szeretnénk hangsúlyozni a differenciáldiagnosztika és a társszakmákkal történő együttműködés jelentőségét. Módszer: 406 felnőtt (>18) beteg allergodermatológiai vizsgálatára került sor élelmiszerekhez kapcsolódó tünetek felmérése, azonosítása és elkülönítése céljából. A páciensek változatos tünetekkel jelentkeztek, melyek mindegyikét „ételallergia” jeleként azonosították. Alapos anamnézisfelvétel és orvosi vizsgálat után, amennyiben indokoltnak bizonyult, specifikus-IgE-tesztek elvégzése történt. Szükség esetén a pácienseket társszakmák képviselőihez irányítottuk a kivizsgálás komplettálásához. Eredmények: 307 (75,6%) nő és 99 (24,4%) férfi vizsgálatára került sor. A betegcsoport átlagéletkora 43,6 év volt. A leggyakoribb objektivizálható bőrgyógyászati diagnózis az urticaria (44,1%) volt. Releváns IgE-mediált ételallergiát a 406 eset közül 6 betegnél (1,5%) tudtunk igazolni. Oralisallergia-szindrómát 35 (8,6%) esetben diagnosztizáltunk. Biogénamin-intolerancia 50,2%-ban, valamint egyéb társbetegségek (gasztroenterológiai: 62,1%, krónikus gyulladás: 22,2%) merültek fel provokáló faktorként a tünetek hátterében. A betegek által szedett és étkezéssel egyidejűleg bevett gyógyszerek mellékhatásait azonosítottuk 20 esetben. Következtetés: Adataink szerint a betegek által ételekhez kötött reakciók hátterében a biogénamin-intolerancia nagyon gyakori, viszont az ételallergiák száma túlbecsült. Az egészségügyben dolgozók és a betegek felé is fontos hangsúlyozni az adverz ételreakciók mögött meghúzódó változatos kóroktant. A differenciáció alapja mindig alapos anamnézisfelvétel, orvosi vizsgálat és személyre szabott kivizsgálás kell, hogy legyen. Orv Hetil. 2020; 161(25): 1042–1049.

Open access

A nikkelérzékenység jelentősége az Európai Unió direktíváinak tükrében

Nickel sensitization: impact of the European Union Nickel Directives

Orvosi Hetilap
Authors: Nóra Nádudvari, Dominik Németh, Györgyi Pónyai, Miklós Sárdy, and Erzsébet Temesvári

Összefoglaló. Bevezetés: A nikkel széleskörűen elterjedt fém és kontaktallergén. Megtalálható mindennapi használati tárgyainkban, feldolgozza az ipari termelés, és az egészségügyben is rendre bővül alkalmazási köre. Egyidejűleg a társadalom növekvő hányadánál fordul elő nikkel-kontaktszenzibilizáció. Célkitűzés: Az epicutan tesztelt betegcsoport adatainak feldolgozása, kiemelve a nikkelpozitív betegek megoszlását nem, életkor, diagnózis, a klinikai tünetek lokalizációja és a társult fémérzékenység szerint, továbbá a 2004 óta érvényes európai uniós Nikkel Direktívák hatásainak tanulmányozása. Módszer: A közlemény a Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinikájának Allergológia Laboratórium és Szakambulanciáján 1994-től 2014-ig 13 693 fő (10–87 év közötti) standard környezeti epicutan sorral tesztelt beteg adatait vizsgálja retrospektív módon. Eredmények: Az összes vizsgált bőrbeteg nikkelszenzibilizációs aránya 1994-ben 13,1%, 2004-ben 11,5%, 2014-ben 19,1% volt. A nikkel-kontaktdermatitis főként nőbetegeknél (93,0%) fordul elő. A klinikai tünetek elsősorban a karokra és az arcra lokalizálódnak. Nikkelérzékenyeknél az allergiás kontaktdermatitis diagnózisa 65,8%, atopiás dermatitis 9,7%-nál fordul elő. A nikkelérzékenységhez leggyakrabban társult fémallergének a kobalt és a króm. Az 1994–2004-es periódushoz képest az európai uniós Nikkel Direktívákat követő 10 évben a szenzibilizáció százalékos emelkedése szignifikáns volt, ugyanakkor a nikkelpozitívak évenkénti száma csökkent. 1994-ben a betegek legnagyobb hányada (26,5%) a 20–24 éves korcsoportba tartozott, 2004-ben szintén (20,8%), 2014-ben azonban a 35–39 éves korosztályhoz (15,1%). Következtetések: A nikkelszenzibilizáció korban eltolódást mutat az idősebb korosztály felé, a 35 évesnél fiatalabb betegek száma mérséklődött. A Nikkel Direktívák révén a fiatalabbak későbbi életkorban és kisebb mértékű nikkelexpozíciónak vannak kitéve. A vizsgált betegek nikkelérzékenységének százalékos emelkedése miatt azonban újabb szabályozások bevezetése és a hatályban lévők módosítása szükségszerű. Orv Hetil. 2021; 162(16): 629–637.

Summary. Introduction: Nickel is a widely used metal and contact allergen. It can be found in our everyday objects and it is becoming more prevalent in healthcare. Simultaneously, nickel contact sensitization occurs more frequently. Objective: Analysis of data of patch tested patients by gender, age, diagnosis, localization of skin lesions, and associated metal sensitivity. Furthermore, to study the effects of the European Nickel Directives in force since 2004. Method: Retrospective analysis of data of 13 693 patients (aged 10–87) tested with a standard series of contact allergens at the Allergy Outpatient Unit and Laboratory of the Department, Venereology and Dermatooncology, Semmelweis University. Result: Nickel sensitization of all examined patients was 13.1% in 1994, 11.5% in 2004, and 19.1% in 2014. Contact dermatitis occurred mainly in females (93.0%). Skin lesions are primarily localized to the arms and face. Diagnosis of allergic contact dermatitis occurred in 65.8%, and atopic dermatitis in 9.7% of tested patients. Commonly associated metal sensitivities were cobalt and chromium. In the 10 years following the Nickel Directives, the increase of the ratio of sensitized patients was significant while the number of nickel-positives per year decreased. Both in 1994 and 2004, the largest proportion of patients belonged to the 20–24 age group (26.5% and 20.8%, respectively), but in 2014, to the 35–39 age group (15.1%). Conclusion: Nickel sensitization shifts towards the older age group, with a decrease in young patients. Because of the Nickel Directives, people are exposed to nickel at a later age and to a lesser extent. Due to the increase of the ratio of nickel-sensitive patients, it is necessary to introduce new regulations and amend the existing ones. Orv Hetil. 2021; 162(16): 629–637.

Open access

A sokarcú gluténérzékenység: gluténindukált autoimmunitás a bőrgyógyász szemével

The many-faced gluten sensitivity: Gluten-induced autoimmunity from dermatological point of view

Orvosi Hetilap
Authors: Tamás Malkovics, Kamilla Koszorú, Sarolta Kárpáti, András Arató, Anna Görög, and Miklós Sárdy

Összefoglaló. A glutén, alimentáris környezeti antigénként, különböző szervrendszereket érintő autoimmun betegségeket tud kiváltani. A kórképek hátterében a gluténtolerancia veleszületett hiánya vagy az élet során bekövetkező elvesztése áll. A gluténindukált autoimmun betegségek között a leggyakoribb a coeliakia, melyet különböző súlyosságú enteropátia jellemez, és melynek a szöveti, 2-es típusú transzglutamináz az autoantigénje. A coeliakia extraintestinalis tünetei között azonban néha olyan bőr- és idegrendszeri kórképek jellegzetességei is megtalálhatók, melyek hátterében további transzglutamináz-autoimmunitás kialakulása áll. Idesorolható a hevesen viszkető, polimorf autoimmun bőrbetegség, a dermatitis herpetiformis (transzglutamináz-3-autoimmunitás) és a centrális és/vagy perifériás neurológiai károsodások egy jellegzetes csoportja (transzglutamináz-6-autoimmunitás). Az indukált autoimmunitás reverzibilis, a szigorúan tartott gluténmentes diéta mellett a coeliakia és a bőrtünetek elmúlnak, de az idegrendszeri tünetek egy része maradandó. Az elmúlt évtizedben beszámoltak gluténérzékeny, transzglutamináz-6-pozitív, nem coeliakiás (transzglutamináz-2-negatív) betegekről is. A gluténszenzitivitás sokféle megjelenését ma is erősen kutatják. Fontos a korai felismerés és a kórképek interdiszciplináris szemléletű kezelése. A coeliakia családi szűrővizsgálatokkal való korai felismerése és a tünetmentes egyének diétás kezelése is nagy jelentőségű a gluténérzékenység által kiváltott hiányállapotok és a társuló egyéb betegségek kialakulásának megelőzésében. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1107–1118.

Summary. Autoimmune diseases induced by digestion of gluten, an environmental antigen, can affect different organ systems. The diseases develop in individuals with congenital or acquired loss of gluten tolerance for life. Amongst the gluten-induced autoimmune diseases, celiac disease is the most common one, characterized by an enteropathy of varying severity. Here the target autoantigen is tissue (type 2) transglutaminase. While the extraintestinal manifestations of celiac disease are complex, they may include characteristics of certain skin and nervous system disorders that develop due to additional transglutaminase autoimmunities. Such diseases are the severely pruritic, polymorphic autoimmune skin disease, dermatitis herpetiformis due to epidermal (type 3) transglutaminase autoimmunity, and a distinctive group of gluten-sensitive neuropathies with central and/or peripheral neurological involvement caused by type 6 transglutaminase autoimmunity. While the celiac and skin autoimmune diseases gradually get into remission under a strict gluten-free diet, some neurological symptoms may persist. In the last decade, gluten-induced transglutaminase 6 positive but non-celiac (transglutaminase 2 negative) patients were reported. Today, various manifestations of gluten sensitivity are under extensive research. Early detection and interdisciplinary treatment of these disorders are important. Family screenings are of particular relevance in early recognition and dietary treatment of latent disease forms in order to prevent enteropathy-induced, malabsorption-related and other associated co-morbidities. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1107–1118.

Open access

Abstract

The increasingly wide use of next-generation sequencing technologies has revolutionised our knowledge of microbial environments associated with human skin, gastrointestinal tract and blood. The collective set of microorganisms influences metabolic processes, affects immune responses, and so directly or indirectly modulates disease. Rosacea is a skin condition of abnormal inflammation and vascular dysfunction, and its progression is affected by Demodex mites on the skin surface. When looking into the effects influencing development of rosacea, it is not only the skin microbiome change that needs to be considered. Changes in the intestinal microbiome and their circulating metabolites, as well as changes in the blood microbiome also affect the progression of rosacea. Recent research has confirmed the increased presence of bacterial genera like Acidaminococcus and Megasphera in the intestinal microbiome and Rheinheimera and Sphingobium in the blood microbiome of rosacea patients. In this review we discuss our current knowledge of the interactions between the immune system and the skin, gut and blood microbiome, with particular attention to rosacea diagnostic opportunities.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Adrienn Katalin Poór, Miklós Sárdy, Tamás Cserni, Valentin Brodszky, Péter Holló, László Gulácsi, Éva Remenyik, Andrea Szegedi, Fanni Rencz, and Márta Péntek

Absztrakt:

Bevezetés: Magyarországon a psoriasisos betegpopuláció egészségi állapota és életminősége kevéssé ismert. Célkitűzés: Kutatásunk célja a hazai psoriasisos betegek életminőségének vizsgálata és összehasonlítása az általános populációval, illetve az életminőséget befolyásoló tényezők azonosítása. Módszer: 2012 és 2016 között két keresztmetszeti kérdőíves felmérést végeztünk két hazai egyetemi klinika psoriasisos betegeinek bevonásával. Az életminőséget az EQ-5D-3L és a hozzá tartozó Vizuális Analóg Skála (EQ VAS), valamint a Bőrgyógyászati Életminőség Index (DLQI) segítségével vizsgáltuk. Az életminőséget befolyásoló tényezőket többváltozós lineáris regresszióval elemeztük. Eredmények: A kérdőívet 434 psoriasisos beteg töltötte ki (átlagéletkor 49 év, 65% férfi, 81% középsúlyos vagy súlyos psoriasis). A felmérés időpontjában a betegek 43%-a biológiai terápiában részesült. A mintában az EQ-5D-3L, az EQ VAS és a DLQI átlaga 0,74 ± 0,28, 69,06 ± 20,98, illetve 6,78 ± 7,38 volt. A fájdalom/rossz közérzet, szorongás/lehangoltság, mozgékonyság, szokásos tevékenységek és önellátás dimenziókban rendre a betegek 54, 43, 40, 32 és 15 százaléka jelzett problémát. Az EQ-5D-3L-index alapján a betegek életminősége rosszabb volt, mint a nemben és korban illesztett általános populációé, a különbség férfiaknál a 25–34 és 45–64 éves korcsoportokban, illetve nőknél a 18–64 éves korcsoportban volt statisztikailag szignifikáns (p<0,05). Szignifikánsan rosszabb volt a nők (p = 0,042), az arthritis psoriaticás (p<0,001) és a tenyéri/talpi psoriasisos (p = 0,031) betegek életminősége. Jobb életminőséget találtunk a felsőfokú végzettségű és a teljes vagy részmunkaidőben foglalkoztatott betegeknél (p<0,001). Következtetések: Kutatásunk az első kiterjedt életminőség-felmérés az EQ-5D-kérdőívvel psoriasisos betegek körében Magyarországon és tágabban egész Közép-Kelet-Európában. Az eredmények hasznosak lehetnek a psoriasis terápiáinak költséghatékonysági modellezésében, illetve egészségpolitikai döntések előkészítésében. Orv Hetil. 2018; 159(21): 837–846.

Open access

Periorbitalis bőrtünetekkel járó könnyűlánc-amyloidosis

Case report of amyloid light-chain amyloidosis with periocular cutaneous involvement

Orvosi Hetilap
Authors: Csilla Haász, Enikő Kuroli, Pálma Anker, Dalma Fanni Márton, Ágnes Szigeti, Zsolt Nagy, Judit Demeter, Miklós Sárdy, and Márta Medvecz

Összefoglaló. A könnyűlánc-amyloidosis ritka, multidiszciplináris jelentőségű kórkép, melynek hátterében az esetek döntő hányadában egy amyloidogen fehérje, a csontvelő kóros plazmasejtjeiben termelődő monoklonálisimmunglobulin-molekula lambda típusú könnyűláncának felszaporodása áll. A klinikai tünetek az érintett szervek függvényében igen változatosak és gyakran nem specifikusak, ezért a betegség sok esetben későn kerül felismerésre. A diagnózis felállításának alapfeltétele a szövettani vizsgálat elvégzése és a kóros fehérjelánc kimutatása. A betegség jellegzetes alarmírozó bőrtüneteinek helyes értékelése fontos szereppel bír a korai diagnózisalkotásban. A jelen közlemény egy myeloma multiplexhez társult könnyűlánc-amyloidosis esetét mutatja be. A betegnél a pathognomicus, típusos bőrgyógyászati tünetek (periorbitalis, axillaris és inguinalis lokalizációjú petechiák, purpurák, ecchymosisok, suffusiók és viaszsárga papulák) mellett szív- és veseérintettség is igazolódott. Az alkalmazott ciklofoszfamid-, bortezomib- és dexametazonkezelési séma hatására a csontvelőben komplett morfológiai remisszió következett be, a beteg a jelenleg legjobb túlélést biztosító autológőssejt-transzplantáció előtt áll. Orv Hetil. 2021; 162(32): 1303–1308.

Summary. Amyloid light-chain amyloidosis is a rare disease with diverse signs and symptoms according to the affected organs. The signs are often aspecific which can lead to delayed diagnosis. Considering the characteristic cutaneous manifestations of the disease, dermatologists have an important role in early identification. Additionally, histopathological examination is required for diagnosis. Here we present a rare case of light-chain amyloidosis in association with multiple myeloma. The patient presented with characteristic periocular, axillar and inguinal petechiae, purpurae, ecchymoses, suffusions, yellowish-brown waxy papules and plaques besides cardiovascular and renal involvement. In this case, the amyloidogenic proteins are the lambda-chains of monoclonal immunoglobulins secreted by the clonally expanded plasma cells of the bone marrow. The applied cyclophosphamide, bortezomib and dexamethason treatment induced complete morphological remission in the bone marrow and the patient currently awaits autologous stem cell transplantation which yields the longest possible survival. Orv Hetil. 2021; 162(32): 1303–1308.

Open access