Search Results
You are looking at 1 - 10 of 33 items for
- Author or Editor: Miklós Udvardy x
- Refine by Access: All Content x
A köpenysejtes lymphoma egyesíti az indolens és az agresszív lymphomák rossz tulajdonságait, azaz az agresszív lymphomákhoz hasonlóan gyors lefolyású és progresszív, és az indolens lymphomákhoz hasonlóan kemoterápiával, illetve immunokemoterápiával nem gyógyítható. Az elmúlt években számos olyan előrelépés történt, amely nagyban javítja a köpenysejtes lymphomás betegek életkilátásait. Az intenzifikált immunokemoterápiára jól válaszoló betegek első komplett remissziójában konszolidációs kezelést kell végezni. A konszolidáció: rituximab és citozin-arabinosidal intenzifikált kezelést követően a lehetőleg sugárterápiát is alkalmazó kondicionáló kezelés és autológ transzplantáció, amely a várható átlagos túlélést minden korábbi adathoz képest lényegesen meghosszabbítja (átlag 2,5–3 év helyett valószínűleg 7–10 év között). A visszaeső betegek kezelésére pedig számos új lehetőség kínálkozik, amelyek közül az egyik legfontosabbat az Egyesült Államokban már erre a betegségre is törzskönyvezték. Az új terápiás lehetőségek áttekintésével foglalkozik a közlemény.
Absztrakt:
Az irodalmi adatokra, de kis részben saját tapasztalatokra is támaszkodó közlemény összefoglalja a rekombináns aktív FVII (rFVIIa, Novoseven) alkalmazását a standard indikációkban (inhibitoros és gátlótestes haemophilia, prophylaxis, Glanzmann-thrombasthenia). Értékeli a készítmény különlegesen gyors és hatékony, immunológiai és thrombogen tulajdonságok szempontjából is rendkívül előnyös tulajdonságait. Óvatosan értékeli a nemzetközi ajánlásokra támaszkodva alkalmazásának lehetőségeit, szakmai feltételeit, bizonyos életveszélyes vérzésekben is. Orv Hetil. 2017; 158(24): 923–928.
Absztrakt:
A fenntartó kezelésmódok elsősorban a gyermekkori akut lymphoid leukaemiában voltak általánosak, felnőttkorban ritkábbak. Fokozatosan alakultak ki fenntartó kezelési módok néhány felnőttkori hematológiai betegségben, például néhány lymphomában – például follicularis lymphoma, köpenysejtes lymphoma –, s az elmúlt években a myeloma fenntartó kezelése egyre jelentősebb teret nyert. Mára egyre több onkohematológiai entitás fenntartó kezelése egyre erősödő tendencia, sokszor a kezdetben csak az indukciós vagy relapsusos esetekben hatékonynak bizonyuló kis molekulák előtérbe kerülése várható fenntartó készítményként is. Myelomában a prognózisfüggő fenntartó kezelési mód, mely gyakran akár a visszaesésig tart, mára minden nemzetközi és komolyabb ajánlás része. Az elmúlt években megjelentek fenntartó kezelési módok a felnőttkori akut myeloid leukaemiában is, teljesen új elemként akár transzplantációt követően, akár a nélkül. Megváltozott az a szemlélet, hogy egy nehéz kemoterápia vagy éppen a csontvelő-átültetés azért is jó, mert utána kezelésmentessé válhat a betegek túlnyomó része. Fontos az is, hogy a fenntartó kezelés ne legyen megterhelő, ne kelljen túl sok időt a kórházban tölteni, minél inkább egyszerű, akár tablettás formájú lehessen. Vannak tendenciák arra, hogy az indukció, a konszolidáció és a fenntartó kezelés (például a myeloma egyes esetei) egyre inkább kontinuumot képezzenek. Orv Hetil. 2020; 161(38): 1623–1628.
Absztrakt:
A preparatív és klinikai transzfuziológia a nemzetközi és hazai vérellátás sikeres, csodálatos, százmilliók életét megmentő szakmai területe. A kórokozó-átvitel kérdése az 1980-as években a HIV-, C-vírus-haemophilia plazmaeredetű faktorkoncentrátum miatti tömeges francia fertőződés után a figyelem előterébe került, s a donor-szűrővizsgálatok és a kórokozó-inaktiválás gyors fejlődését eredményezte, ami igen nagyban csökkentette a transzfúzióhoz kapcsolódó kórokozó-átvitel kockázatát. Ugyanakkor az elmúlt bő évtizedben látványosan megnőtt az újonnan felismert, potenciálisan vagy valósan betegséget is okozó, részben egzotikus kórokozók száma (például Zyka- vagy Zika-, Ebola-, hepatitis E-vírus stb.), melyek részben transzfúzióval is átvihetők, s melyek szűrésére vagy inaktiválására nem minden, jelenleg használt módszer alkalmas igazán. A közlemény ezen kórokozók klinikai jelentőségére, illetve az új generációs szűrő-, inaktiválómódszerek fejlesztésének fontosságára kívánja felhívni a figyelmet. Egy érdekes, számosságát tekintve semmiképp sem elhanyagolható brit felmérés szerint a többszörös transzfúzió, ha kismértékben is, megnövelheti a későbbi non-Hodgkin-lymphoma gyakoriságát is. Különösen fontos ez olyan betegségben, mint például a haemophilia, amelyben a betegek egy része sok donortól származó plazmaeredetű faktorkoncentrátummal kap heti 3 alkalommal kezelést, vagy pedig génszintetikus készítménnyel, mely praktikusan patogénmentes. Elérkezett annak az ideje, hogy a rendszeres profilaktikus ellátását kapó haemophiliás beteg vagy családja más kezelésekhez hasonlóan teljes körű és reális tájékoztatást kapjon a kétféle kezelési mód előnyeiről és hátrányairól, s ennek megfelelően tudja kialakítani választási preferenciáit. Orv Hetil. 2018; 159(37): 1495–1500.
EBMT Kongresszus 2018 (Lisszabon, Portugália)
EBMT Congress 2018 (Lisbon, Portugal)
Hazai szereplések az EBMT és EHA kongresszusokon
Our participations in the EBMT and EHA congresses
Diagnosztikus és terápiás dilemmák polycythaemia verában
Diagnostic and therapeutic dilemmas in polycythaemia vera
Absztrakt:
A myeloproliferativ neoplasmák 2016-ban megújult WHO diagnosztikus kritériumrendszere újradefiniálta a polycythaemia vera kritériumait, a diagnózis lépéseit, melyek között szerepel a molekuláris megközelítés mellett a cristabiopszia is. Megújultak a kockázatmérlegelés eszközei, beleértve az életkort, korábbi thrombotikus eseményt, a genetikai hátteret, a terápiás választ rövid távon, s a transzformációk szempontjából is. A JAK2 titer és annak csökkentésére irányuló törekvések egyre nagyobb figyelmet kapnak. Az alapterápiában használt phlebotomia- és aszpirinkombinált kezelés mellett a standard cytoreduktív kezelés a hydroxyurea volt és bizonyos esetekben, talán nagyobb részben az is maradt. Számos szempont alapján újabb alternatív terápiák kiválasztására van lehetőség és szükség. A közlemény a gyakorlati ellátás szempontjai alapjából elemzi a diagnosztikus kritériumok dilemmáit, elemzi a molekuláris diagnosztikát, a követéses vizsgálatok fontosságát, s igyekszik a klinikai gyakorlat szempontjai alapján útmutatást nyújtani az innovatív kezelési módok indikációja, választása és alkalmazása tekintetében is.
Összefoglaló. Az áttekintő közlemény foglalkozik a legfontosabb olyan helyzetekkel, amely a koronavírus-betegség (COVID–19) pandémia idején a kemo- és biológiai terápiás irányelvek változását érinti leukémiában, lymphomákban, csontvelő-transzplantációs helyzetekben. Külön figyelmet kell fordítani és eltérő teendőket kell megfogalmazni a kezelési fázisok, például indukció, konszolidáció, fenntartó és egyéb kezelésmódok tekintetében. Nagy figyelmet érdemelnek a nemzetközi ajánlások, de egyben finom értékelést is kívánnak bizonyos gyógyszerek esetében, például monoklonális antitestek, szteroidok, innovatívabb akut leukémiás szerek, kolóniastimuláló faktorok, JAK2-gátlók, interferonok, tirozin-kináz-gátlók stb. esetében. Foglalkozunk a nemzetközi csontvelő-transzplantációval kapcsolatos ajánlásokkal. Mindent nagyban befolyásol az aktuális COVID-pandémiás helyzet. Természetesen foglalkozunk a vakcináció kérdéseivel is onkohematológiai kórképekben. A COVID és az onkohematológia viszonyrendszere a gyakorlati cselekvések terén még mindig tanuló fázisban van, meg kell találni az összhangot a pandémia és a klinikai gyakorlat összehangolása tekintetében. A gyorsan változó COVID-helyzet megkívánja, hogy ismereteinket és cselekvéseinket napi szinten frissen tartsuk, a szokásosnál többet támaszkodjunk a tapasztalatokra, s figyeljünk oda a standard publikációk mellett a hitelesnek vélt, s a helyzet miatt elengedhetetlenül szükséges, gyorsan kommunikált állásfoglalásokra is.
Summary. A brief analysis of international recommendations and applicable clinical decisions are summarized regarding the clinical care of oncohaematological patients in the era of COVID-19 pandemic. General precautionary measures are extremely important. Special attention is paid to different groups of patients (i.e. leukaemias, lymphomas, transplant situations), along with analysing different treatment phases, e.g. watch and wait, induction, consolidation, maintenance, etc. Some recommendations are really remarkable with some drugs and protocols, however they do need fine tuning and careful individual decisions, e.g. monoclonal antibodies, steroids, some innovative agents in acute myeloid leukaemia, colony stimulation, ATRA based therapies, some 2nd line tyrosine kinase inhibitors in chronic myeloid leukaemia, etc. Some aspects of international COVID-19 specific transplantational guidelines are also covered. Vaccination recommendations and experience are also in the focus. It may not be stressed enough, that we are still in the learning phase of harmonization of COVID-19 pandemic and oncohaematology care, this is still a moving target, depending a lot on actual pandemic situation and periods. Considering ever changing COVID situation one should follow peer reviewed publications as before, but of course frequently review new COVID statements, in an effort to preserve, maintain efficiency of endangered oncohaematological care.
A „hajas” sejtes leukémia és „hajas” sejtes leukémiavariáns hasonló, de egymástól elkülöníthető kórképek. Kezelésük is eltér, a „hajas” sejtes leukémiás betegek ugyanis jól reagálnak 2-chlorodeoxyadenosinra (cladribin), a variáns forma esetén azonban a cladribin kevésbé hatékony, terápiája megoldatlan. Egyéb szerekkel, köztük a monoklonális antitestekkel, kevés a tapasztalat. Alemtuzumab (Campath-IH, MabCampath), CD52-ellenes monoklonális antitest alkalmazásáról egy relapszusban lévő „hajas” sejtes leukémiás beteg esetében számoltak be, a „hajas” sejtes leukémiavariáns alemtuzumabkezeléséről nincs tudomásunk. A szerzők egy betegük kórtörténetét ismertetik, akinél a klinikai, a hematológiai és felszíni markervizsgálatok atípusos „hajas” sejtes leukémiavariáns mellett szóltak. MabCampath hatására (3 × 30 mg sc., 12 héten keresztül) ún. perifériás hematológiai remisszió alakult ki, a flow-cytometria vizsgálat is jelentős javulást igazolt. Az alemtuzumab hatékonysága várható lymphocytosissal (csontvelői infiltrációval) járó, de splenomegaliát és lymphadenomegáliát nem okozó „hajas” sejtes leukémia és variánsa esetén. A p53-deletio a MabCampath hatását betegükben nem befolyásolta.
A bakteriális infekciók a májcirrhosis jól ismert szövődményei, jelentősen emelik a mortalitást. A májelégtelenség súlyossága és a gastrointestinalis vérzés fontos hajlamosító tényezők. A leggyakoribb fertőzések a spontán bakteriális peritonitis, a húgyúti és légúti fertőzések, valamint a sepsis. A kórokozók között azonos arányban fordulnak elő Gram-negatív és -pozitív baktériumok. Gastrointestinalis vérzés esetén (varix vagy nem varix eredetű) az ascites meglététől vagy hiányától függetlenül rövidtávú profilaktikus antibiotikus kezelés (per os norfloxacin vagy ciprofloxacin) javasolt (primer prevenció) . A kórházi kezelés ideje alatt gastrointestinalis vérzés hiányában is megfontolandó a norfloxacin adása alacsony ascites proteintartalom esetén. A spontán bakteriális peritonitis empirikus kezelésében iv. III. generációs cephalosporin adása javasolt, mely a tenyésztési lelet alapján célzott antibiotikus kezelésre váltható. A kezelés időtartama 5–8 nap. Jó alternatíva lehet az amoxicillin/klavulánsav kombináció, valamint korábban spontán bakteriális peritonitis profilaxisban nem részesülő betegek esetén valamely kinolonszármazék is. Az iv. megkezdett antibiotikus kezelés megfelelő klinikai javulás mellett 2 nap múlva per os kezelésre váltható. Veseelégtelenség társulása esetén kiegészítő albuminkezelés szükséges. Hosszú távú antibiotikum-profilaxis a spontán bakteriális peritonitis epizód lezajlását követően a gyakori kiújulás veszélye miatt minden betegnél indokolt (szekunder prevenció) . A „szelektív intestinalis dekontaminációra” leginkább a per os adott, elsősorban rosszul felszívódó fluorokinolonszármazék, a norfloxacin javasolt. A per os adott ciprofloxacin vagy méginkább a levofloxacin, ez utóbbi Gram-pozitívak ellen is hatékony, megfelelő alternatíva lehet. Trimetoprim/sulfamethoxazole adása csak abban az esetben jön szóba, ha a beteg nem kaphat kinolonszármazékot. A kezelést az ascites eltűnéséig; az ascites perzisztálása esetén a beteg élete végéig vagy a májtranszplantációig kell folytatni. A rezisztens törzsek kialakulásának veszélye miatt hosszútávú profilaxis spontán bakteriális peritonitisen még át nem esett asciteses cirrhosisos betegekben nem javasolt, akkor sem, ha az ascites terápia refrakter, vagy pedig fehérjetartalma alacsony.
