Search Results

Absztrakt:

A szemfenéki artériás érelzáródás hirtelen, fájdalmatlan látásvesztéssel járó, sürgősségi ellátást igénylő állapot. A retina vérellátásáról a belső magvas rétegig a szemgolyó két különálló artériás rendszere közül a legtöbbször csak az arteria centralis retinae és ágrendszere gondoskodik. A cilioretinalis artéria egy olyan anatómiai variáns, melynek révén a macula vérellátásához a ciliaris artériás rendszer is hozzájárulhat, ami az arteria centralis retinaet érintő okklúzió bekövetkezése esetén döntő szerepet játszhat a centralis látás megőrzésében. Egy cilioretinalis artériával rendelkező 67 éves nőbeteg centralis retinalis artériás okklúziót követő spontán látásjavulását mutatjuk be fundusfotográfia és optikaikoherencia-tomográfiás felvételekkel. A páciens 1 hetes panaszokkal érkezett, ezért akut terápiában már nem tudtuk részesíteni. Kontrollvizsgálatai során azonban állapota fokozatosan javult, és spontán visszanyerte az 1,0-s látásélességét. A macula vérellátásában részt vevő cilioretinalis artéria jelenléte esetén arteria centralis retinae érelzáródást követően is lehetséges a látásélesség megőrzése, illetve látásromlás esetén az elzáródás előtti látásélesség spontán visszatérése. Orv Hetil. 2019; 160(29): 1146–1152.

A Niemann–Pick-betegség a lizoszomális tárolási betegségek csoportjába tartozó ritka, autoszomális recesszíven öröklődő betegség. Hátterében a szfingomielináz enzim hiánya vagy csökkent működése, illetve az intracelluláris koleszterintranszporter fehérje deficientiája áll, és a lebontási zavar miatt a sejtek lizoszómáiban szfingomielin és koleszterin szaporodik fel. A betegség 5 altípusát (A, A/B, B, C, D) különböztetjük meg. A szerzők egy 24 éves, gyermekkorában B-típusú Niemann–Pick-betegséggel diagnosztizált fiatal férfi esetét mutatják be, különös tekintettel a betegség szemészeti manifesztációjára. A beteg vizsgálata során fundusfotók és fundusautofluoreszcencia-felvételek készültek, továbbá optikaikoherencia-tomográfiás (OCT-), OCT-angiográfiás (OCTA-) és látótér (perimetria)-vizsgálatok történtek. A szemfenék vizsgálatakor, illetve a fundusfotókon jól látszott a betegségre jellegzetes macularis gyűrű alakú udvar (továbbiakban halo) és a cseresznyepiros folt a foveában. Az OCT-felvételeken a macularis halo megfelelően nagy reflektivitású, fokális megvastagodás ábrázolódott a ganglionsejtrétegben, a foveola területe megkímélt volt. A látótérvizsgálattal mindkét szem látótere ép volt. A bemutatott páciens esetéhez hasonlóan a B-altípusba tartozó betegeknél a tünetek enyhébbek, a visceralis tünetek mellett idegrendszeri tünetek nincsenek, és a specifikus szemészeti eltérések nem okoznak látásromlást. Jelenleg a Niemann–Pick-betegség ritka betegségnek számít, sok esetben a betegek diagnózisa késik vagy akár el is maradhat az aspecifikus vagy enyhe tünetek miatt. A szakterületek közötti konzultáció révén belgyógyászati szempontból tünetszegény esetekben a szemészeti vizsgálat is hozzájárulhat a jó diagnózishoz. Az időben történő diagnózissal a tünetek az egyre bővülő terápiás lehetőségeknek köszönhetően mérsékelhetők, a betegség progressziója stabilizálható, a betegek élettartama így növekedhet. Orv Hetil. 2023; 164(46): 1838–1844.

Absztrakt

Bevezetés: A centrális kritikus fúziós frekvencia (CFF) mérése a szemészetben gyakran alkalmazott vizsgálat, segítséget adhat több szemészeti, neurológiai, belgyógyászati betegség diagnosztizálásában, illetve meglévő betegségek progressziójának követésében. Célkitűzés: A szerzők az IMEA ADR III digitális CFF-mérő készüléket tesztelték 30 fiatal, egészséges, magyar személyen. Módszer: Általános szemészeti vizsgálatot követően, a műszer által kibocsátott négyféle fénnyel végeztek méréseket, minden színnel ötször egymás után, két különböző napon, három különböző időpontban, standardizált körülmények mellett. A statisztikai elemzés során az intrasession-, intersession- és intervisit-variabilitást, az egyes színek közötti különbségeket és egyes befolyásoló faktorok hatásait vizsgálták. Eredmények: Az egyes mérési sorozatok között sem középértékben, sem a szórásokban nem találtak különbséget. A vörös színnel végzett vizsgálat küszöbérték-eredményei statisztikailag alacsonyabbak voltak a többinél, illetve a kék szín küszöbértékei alacsonyabbak voltak a zöldnél. A nemre, életkorra, íriszszínre és dohányzásra vonatkozóan nem találtak különbségeket a küszöbértékekben. Következtetések: A műszer egészséges populáción, egymástól független időpontokban, megbízhatóan, pontosan mér, az eredmények jól reprodukálhatóak. Orv. Hetil., 2016, 157(27), 1079–1086.