Search Results

You are looking at 1 - 10 of 15 items for

  • Author or Editor: Péter Batár x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

Krónikus myeloid leukémia: Múlt, jelen, jövő

Chronic myeloid leukemia: Past, present, future

Hematológia–Transzfuziológia
Author:
Péter Batár

A krónikus myeloid leukémia ritka betegség, incidenciája 1-2/100 000 eset évente. A myeloproliferatív neopláziák családjának tagja és az egyik legrégebben és legrészletesebben tanulmányozott leukémia. Alapvető cytogenetikai jellegzetessége a 9-es és a 22-es kromoszómák hosszú karja közötti reciprok transzlokáció következtében létrejövő kisebb kromoszóma, melyet az eltérést elsőként leíró kutatók egyetemének székhelyéről Philadelphia-kromoszómának neveztek el. A transzlokáció kapcsán kialakuló fúziós génszakasz egy kóros tirozin-kináz aktivitású fehérjét kódol, amely a myeloid sejtsor osztódásának, differenciálódásának és a programozott sejthalál (apoptózis) jelátviteli szabályozó mechanizmusainak zavarát okozva alakítja ki a betegségre jellemző klinikai képet. Szemben a szolid tumorok és egyéb leukémiák kialakulásának összetett genetikai hátterével, a krónikus myeloid leukémia az egyik ritka példája a korai genetikai kutatások során megszületett egy gén, egy betegség teóriának. Az egyetlen génhiba által vezérelt betegség hatékony kezelése a célzott terápiák sikeres kifejlesztésével egyértelműen igazolta az elképzelés jogosságát. Az egykor gyógyíthatatlan betegség az elmúlt két évtizedben a célzott kezelési módszerek rendkívüli sikerének köszönhetően mára az esetek nagy részében a tirozin-kináz-gátló terápiával gyógyítható betegséggé vált. A nemkívánatos mellékhatások és a tirozin-kináz-gátló kezeléssel szemben rezisztens esetek azonban továbbra is jelentős kihívást jelentenek. Folyamatos és intenzív kutatások folynak mind a diagnosztika fejlesztésére, mind pedig az újabb típusú kezelések hatékonyabb célpontjainak megtervezésére és vizsgálatára.

Open access

A marginális zóna lymphoma korszerű diagnosztikája és kezelése

Current diagnostics and treatment options of marginal zone lymphoma

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Nóra Adamkovich
and
Péter Batár

A marginális zóna lymphomák (MZL) az indolens, döntően extranodális non-Hodgkin lymphomák (NHL) eltérő szövettani és klinikai megjelenési formáit jelentik. Az összes B-sejtes NHL kb. 10%-a tartozik ebbe a csoportba. Klinikopatológiailag három típus különíthető el: extranodális MZL (eMZL vagy más néven mucosa asszociált lymphoma, MALT), splenicus MZL (sMZL) és nodális MZL (nMZL). Leggyakoribb típusuk az eMZL vagy MALT lymphoma, mely a típusos gyomor- és bélmegjelenésen kívül számos egyéb extranodális szervből kiindulhat. A MZL kórlefolyása indolens, elhúzódó jellegű, melyet időnkénti relapszusok kísérnek. Az esetek egy részében kezelés nélküli megfigyelés, máskor rituximab alapú kemo-immunotherapia vagy lokális folyamat esetén irradiációs kezelés szükséges. A relabált esetek kezelésében az újabb típusú, célzott terápiák hatékonysága biztató kezelési lehetőséget jelent. Az összefoglaló közleményben a szerzők az elmúlt évek nemzetközi irodalmának áttekintésével mutatják be a kórkép diagnosztikai, újabb prognosztikai, valamint legújabb terápiás lehetőségeit.

Open access

A „hajas” sejtes leukémia és „hajas” sejtes leukémiavariáns hasonló, de egymástól elkülöníthető kórképek. Kezelésük is eltér, a „hajas” sejtes leukémiás betegek ugyanis jól reagálnak 2-chlorodeoxyadenosinra (cladribin), a variáns forma esetén azonban a cladribin kevésbé hatékony, terápiája megoldatlan. Egyéb szerekkel, köztük a monoklonális antitestekkel, kevés a tapasztalat. Alemtuzumab (Campath-IH, MabCampath), CD52-ellenes monoklonális antitest alkalmazásáról egy relapszusban lévő „hajas” sejtes leukémiás beteg esetében számoltak be, a „hajas” sejtes leukémiavariáns alemtuzumabkezeléséről nincs tudomásunk. A szerzők egy betegük kórtörténetét ismertetik, akinél a klinikai, a hematológiai és felszíni markervizsgálatok atípusos „hajas” sejtes leukémiavariáns mellett szóltak. MabCampath hatására (3 × 30 mg sc., 12 héten keresztül) ún. perifériás hematológiai remisszió alakult ki, a flow-cytometria vizsgálat is jelentős javulást igazolt. Az alemtuzumab hatékonysága várható lymphocytosissal (csontvelői infiltrációval) járó, de splenomegaliát és lymphadenomegáliát nem okozó „hajas” sejtes leukémia és variánsa esetén. A p53-deletio a MabCampath hatását betegükben nem befolyásolta.

Restricted access

A krónikus myeloid leukaemia tirozin-kináz-gátló kezelésének mellékhatásai és azok gyakorlati ellátása

Practical management of side effects of tyrosine kinase inhibitor therapy in chronic myeloid leukemia

Orvosi Hetilap
Authors:
Gabriella Mezei
,
Árpád Illés
, and
Péter Batár

Összefoglaló. A krónikus myeloid leukaemia ritka, klonális őssejt eredetű betegség. A myeloid sejtsor kóros működését a 9-es és 22-es kromoszómák reciprok transzlokációja következtében kialakuló fúziós gén (BCR/ABL1) által kódolt patológiás (fokozott) aktivitású tirozin-kináz jelátviteli fehérje okozza. A tartós, gyakran élethosszig tartó BCR/ABL1 specifikus tirozin-kináz-gátló (TKI-) kezelés a betegek jelentős hányadában az egészséges populáció túlélését elérő teljes gyógyulást biztosít, melyhez folyamatos, a mindenkori szakmai ajánlásoknak megfelelő onkohematológiai ellenőrzés szükséges. Az igen hatékony TKI-kezelés mellett azonban nemkívánatos mellékhatások jelentkezhetnek, melyek – számos szervrendszert érintve – a krónikus myeloid leukaemiás beteg kezelését multidiszciplináris együttműködéssé szélesítik ki. Jelenleg Magyarországon ötféle TKI érhető el, melyek mellékhatásprofilja igen eltérő. A kezelés elindításakor, illetve terápiamódosítás esetén beteg- és kórképspecifikus szempontokat mérlegelve kell kiválasztani az adott TKI-kezelést. Tekintettel a tartós kezelés mellett elérhető kiváló túlélési eredményekre, egyre gyakoribb azoknak a krónikus myeloid leukaemiás betegeknek a száma, akiknél változó súlyosságú nemkívánatos mellékhatások jelentkeznek, melyek miatt a betegek sokszor nem a hematológus szakorvosnál jelentkeznek. A leggyakrabban észlelt szövődmények ismertetését saját beteganyagunk részletes elemzése kapcsán a mindennapi klinikai gyakorlatban is bemutatjuk. Igen fontos, hogy a társszakmák (háziorvos, belgyógyász, kardiológus, angiológus, diabetológus, tüdőgyógyász, gasztroenterológus stb.) gyakorlói is tisztában legyenek az adott TKI-kezelés lehetséges mellékhatásaival, azok megelőzésével, időben történő felismerésével és hatékony kezelésével. Szakmai közreműködésük révén így segíthetik a klinikai hematológust a megfelelő terápia megtervezésében, valamint a betegek folyamatos kezelése kapcsán gyakran szükségessé váló szakmaspecifikus gondozásában is. Orv Hetil. 2021; 162(30): 1198–1207.

Summary. Chronic myeloid leukemia is a rare clonal stem cell disorder. The pathological overproduction of the myeloid cell line is caused by abnormal function of a tyrosine kinase encoded by a fusion gene (BCR/ABL1) which is formed upon a reciprocal translocation of chromosomes 9 and 22. Long-term, often lifelong treatment with BCR/ABL1-specific tyrosine kinase inhibitors provides excellent disease control and overall survival rates close to the general survival of a healthy population in a significant proportion of patients. These patients require continuous oncohematological monitoring in accordance with the current diagnostic and treatment guidelines. However, undesirable side effects may occur that extend the treatment of the patients to a multidisciplinary approach involving a number of nonhematological specialities. Currently, five types of tyrosine kinase inhibitors are available in Hungary, with very different side effect profiles. At the start of treatment or in the event of a change in therapy, patient- and leukemia-specific assessments should be taken to select the most proper tyrosine kinase inhibitors treatment. Given the excellent survival outcomes achieved with long-term tyrosine kinase inhibitor treatment, there is an increasing number of patients who might experience adverse events of different kind or severity, which often results in patients ending up in different, nonhematological medical situations. The description of the most frequently observed complications in connection with a detailed cross-sectional analysis of our own patient cohort is also presented here resembling everyday clinical practice. It is very important that practitioners of other medical professions (general practitioner, internist, cardiologist, angiologist, diabetologist, pulmonologist, gastroenterologist, etc.) should be aware of the possible side effects of specific tyrosine kinase inhibitor therapies. They can help to assist the clinical hematologist in planning the appropriate tyrosine kinase inhibitor therapy as well as in professional caretaking of these patients. Orv Hetil. 2021; 162(30): 1198–1207.

Open access

A B-sejtes prolymphocytás leukaemia ritka kórkép, kifejezett splenomegalia, lymphocytosis és a csontvelő lymphoid sejtes infiltrációja jellemzi. Az egyéb lymphoproliferativ kórképektől a keringő prolymphocyták morfológiája és immunfenotípusa (CD19, CD20, CD22, FMC7, intenzív felszíni immunglobulin-pozitivitás) alapján különíthető el. Prognózisa többnyire kedvezőtlen, kezelése megoldatlan. A szerzők egy típusos B-PLL-es betegük kórtörténetét ismertetik, akiben FCR-Lite (fludarabin, cyclophosphamid, rituximab) protokoll alkalmazásával komplett hematológiai (és flow citometriai) remisszió volt elérhető. A kezelést jól tolerálta, infekció, tumorlysis vagy egyéb szövődmény mostanáig nem alakult ki. Tapasztalatuk szerint az FCR-Lite nemcsak a krónikus lymphoid leukaemia, hanem az (idősebb) B-PLL-es betegek kezelésére is ajánlható. Az FCR-Lite sikeres alkalmazásáról B-PLL-ben tudomásuk szerint még nem számoltak be.

Restricted access

A plazmasejtes leukémia a myeloma multiplex ritka és agresszív megjelenési formája. Kezelése megoldatlan, és különösen a szekunder plazmasejtes leukémiák esetén várható gyors progresszió. A szekunder formában ugyanis többnyire intenzív kemoterápiában részesült myelomás betegekben terminálisan következik be a leukémiás transzformáció, míg a primer esetekben már a diagnózis idején kimutathatók a plazmasejtes leukémia tünetei. A szerzők nem szekretoros myeloma multiplex miatt perifériás autológ őssejt-transzplantáción átesett plazmasejtes leukémiás betegük kezelését ismertetik. A bortezomib (proteaszómagátló), a doxorubicin és a dexamethason kombinációja (PAD-protokoll) komplett remissziót és kilenc hónapos túlélést eredményezett. A többnyire betegismertetéseken alapuló irodalmi adatok szerint a PAD-protokoll, saját tapasztalatunkhoz hasonlóan, plazmasejtes leukémiában is hatékony és jól tolerálható. Autológ és/vagy allogén transzplantációval kombinálva a betegek túlélésének további javulása várható.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Béla Telek
,
László Rejtő
,
Péter Batár
,
Gyula Reményi
,
Róbert Szász
,
Attila Kiss
, and
Miklós Udvardy

A krónikus lymphoid leukaemiával kapcsolatos ismereteink jelentősen bővültek. A hagyományos és a biológiai prognosztikai tényezőknek köszönhetően lehetővé vált a várható prognózis pontosabb megállapítása. A terápia fejlődése elsősorban a fludarabin és monoklonális antitestek elterjedésének köszönhető. A kemoimmunoterápiával nemcsak a remisszió aránya, hanem a betegek túlélése is javult. A komplett hematológiai remisszió nagyarányú elérése és a residualis leukaemia eliminálása a gyógyulás potenciális feltételeit is megteremtette. A jelentős fejlődés ellenére számos kérdés merül fel a klinikai gyakorlatban. A szerzők az irodalom és saját tapasztalataik alapján áttekintik a krónikus lymphoid leukaemia kezelésének lehetőségeit. Orv. Hetil., 2011, 152, 958–963.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Béla Telek
,
György Pfliegler
,
Gyula Reményi
,
Leonóra Méhes
,
Péter Batár
, and
Miklós Udvardy

A krónikus lymphoid leukaemia (CLL) növeli a különböző szolid tumorok kialakulásának veszélyét, transzformálódhat egyéb lymphoid eredetű malignus betegségbe, myeloid jellegű malignus kórkép azonban ritkán társul CLL-hez. A szerzők egy kezeletlen CLL-es betegük kórtörténetét ismertetik, akiben hat évvel a CLL felismerését követően myelodysplasticus szindróma [refrakter anaemia gyűrűs („ringed”) sideroblastokkal] alakult ki. A myelodysplasticus szindróma kialakulásával és progressziójával a CLL háttérbe szorulását észlelték. A kórtörténet és irodalom ismertetése mellett áttekintik a CLL-hez társuló malignus myeloid betegségek patogenezisének lehetőségeit.

Restricted access
Clinical and Experimental Medical Journal
Authors:
Attila Kiss
,
Gyula Reményi
,
Róbert Szász
,
Péter Batár
,
László Rejtő
,
László Váróczy
,
Tamás Sípos
,
Erika Kovács
,
Marianna Szarvas
, and
Miklós Udvardy

Abstract

Introduction: Six years ago (in September 2003), the fifth Haemopoietic Stem Cell Transplantation Centre of Hungary began its activity. This centre registered as the No. 648 sub-centre of the European Blood and Marrow Transplantation Committee.

Objectives: To meet the demand for transplantation of haemopoietic stem cells in the North-Eastern regions of Hungary and to establish active connections with the domestic and international centres.

Methods: The interventions were performed in accordance with international criteria.

Results: Up to now 150 autologous stem cell transplantations were performed including 74 patients with multiple myeloma, 43 with non-Hodgkin lymphoma, one with chronic lymphoid leukaemia, 27 with Hodgkin's disease, four patients with autoimmune disease, and one with leiomyosarcoma. Survival rates were similar to Hungarian and international data. The centre has taken a role also in other activities using stem cell therapy at the University of Debrecen (dendritic cell-based vaccine program, stem cell therapy in myocardial infarction, peripheral arterial disease, and autoimmune diseases). This centre performed the most use of conditioning protocol Zevalin (ibritumomab tiuxetan), bischloroethylnitrosourea, etoposide, cytosine arabinoside, and melphalan (Z-BEAM) in patients with non-Hodgkin lymphoma in Hungary (ten patients were treated).

Restricted access

Összefoglaló az Amerikai Hematológus Társaság (ASH) 60. kongresszusáról, San Diego, USA, 2018. december 1–4.

Report on the 60th Congress of the American Hematology Society, San Diego, USA, December 1–4, 2018

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Zoltán Mátrai
,
Zsófia Miltényi
,
Miklós Udvardy
,
Gábor Mikala
,
Péter Batár
,
Gyula Reményi
, and
Zsolt Nagy
Restricted access