Search Results

You are looking at 1 - 2 of 2 items for

  • Author or Editor: Rita Vámos x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search
Orvosi Hetilap
Authors: András Jánosi, Erika Östör, Sarolta Borbás, Rita Kazinczy, András Káli, István Vámos, Anna Bradák, and Márta Podmaniczky

Az Európai Kardiológus Társaság EUROASPIRE I–II–III néven vizsgálatsorozatot kezdeményezett a másodlagos prevenció európai helyzetének felmérésére. Magyarország ugyanazon két kardiológiai centrum bevonásával részt vett ebben a jelentős epidemiológiai vizsgálatsorozatban. A szerzők az elmúlt 10 év hazai adatait elemzik. Összesen 1627 – 70 évesnél fiatalabb – koszorúérbeteg kórházi és utánvizsgálati adatait dolgozták fel standardizált módszerekkel. Az ischaemiás szívbetegség miatt kezelt betegek között csökkent a férfiak, és nőtt a nőbetegek, valamint a 60 évnél idősebbek aránya. A vizsgált rizikófaktorok kórházi dokumentálása jelentősen javult: az utolsó adatfelvétel időpontjában a betegek 89–99%-ában ezen adatok rögzítése a kórlapban megtörtént. A vizsgálati időpontokban csökkent a szisztolés és a diasztolés vérnyomás átlagértéke, valamint a harmadik vizsgálati időpontban 0,4 mmol/L-rel alacsonyabb volt az össz- és az LDL-koleszterin átlagértéke, mint a vizsgálat kezdetén. A HDL-koleszterin átlagértéke nem változott, a triglicerid esetén pedig az átlag növekedését figyelték meg. A tíz év alatt folyamatosan és jelentősen nőtt (23%-ról 49%-ra) a súlyosan elhízottak, valamint a diabetesesek aránya (27%-ról 45%-ra). A hypertoniások száma csak az első és második vizsgálati időpont között csökkent, a harmadik időpontban a megvizsgáltak 44%-ában 140/90 Hgmm feletti vérnyomásértéket mértek. A dohányzó betegek aránya a második és a harmadik adatfelvételi időpont között 8%-kal csökkent, a vizsgálat lezárásakor az aktív dohányosok aránya 18% volt. Jelentősen csökkent (60%-ról 24%-ra) az 5,5 mmol/L feletti összkoleszterin-értékkel bíró betegek aránya, ugyanakkor az összkoleszterin jelenlegi célértékét (4,5 mmo/L) a betegek 57%-a nem érte el. A másodlagos prevenció területén az elmúlt 10 évben kétségtelen javulás igazolható, de még mindig nem sikerült megfelelően csökkenteni a magas vérnyomást, a koleszterinszintet, a dohányzók arányát, és aggasztó az elhízottak és a cukorbetegek számának növekedése. A szerzők – a helyzet javítása érdekében – fontosnak tartják a prevenció fontosságának hangsúlyozását az orvosképzésben és az orvos-továbbképzésben, valamint az együttműködés javítását a kórházi orvosok, a családorvosok és a betegek között. Orv. Hetil., 2010, 43, 1776–1782.

Restricted access

Pseudoxanthoma elasticumban szenvedő betegek multidiszciplináris ellátása

Multidisciplinary management of patients affected with pseudoxanthoma elasticum

Orvosi Hetilap
Authors: Klára Farkas, Norbert Kiss, Viktória Szabó, Miklós Resch, Rita Vámos, Ágnes Borbándy, Anikó Nagy, Astrid Apor, Tamás Arányi, Flóra Szeri, Norbert Wikonkál, Zoltán Nagy, Béla Merkely, and Márta Medvecz

Összefoglaló. A pseudoxanthoma elasticum (PXE, OMIM # 264800) egy autoszomális recesszív módon öröklődő multiszisztémás érintettséggel járó kórkép, melynek háttérében az ABCC6 gén mutációi állnak. A tünetek kialakulásának oka az ektópiás mineralizáció. Kalcium-só kristályok rakódnak le elsősorban a bőrben, a szem Bruch-membránjában és az erek endotheliumában, így a bőrelváltozások mellett a látás csökkenése és cardiovascularis eltérések is jelentkezhetnek. A klinikai tünetek változó súlyosságúak lehetnek, heterogén megjelenésűek. A betegek fenotípusának azonosítása, valamint gondozása multidiszciplináris feladat, bőrgyógyász, szemész, kardiológus és klinikai genetikus együttműködésén alapul. Célunk, hogy bemutassuk a betegségben előforduló tüneteket, melyek ismerete megkönnyíti a kórkép felismerését, illetve hogy felhívjuk a figyelmet a korai diagnózis fontosságára és ismertessük a korszerű diagnosztikai módszereket. A súlyos szisztémás tünetek kialakulása miatt rendkívüli jelentőséggel bír a társszakmák együttműködése, hogy a korai diagnózis által időben megfelelő gondozásban és terápiában részesülhessenek a betegek. Orv Hetil. 2022; 163(18): 702–711.

Summary. Pseudoxanthoma elasticum (PXE, OMIM # 264800) is an autosomal recessive, multisystemic disorder, associated with mutations of the ABCC6 gene. Ectopic mineralization is in the background of the clinical manifestations of the disease. Calcium-salt crystals are deposited primarily in the skin, in the Bruch membrane of the eyes, and in the vascular endothelium. Thus, in addition to the skin lesions, visual impairment and cardiovascular involvement also occur. Clinical symptoms show varying severity and display heterogeneous appearance. The identification of the phenotype and care of the patients require a multidisciplinary perspective based on the collaboration of a dermatologist, ophthalmologist, cardiologist, and clinical geneticist. The aim of our work is to describe the development of symptoms of the disease, in order to facilitate the diagnosis. In addition, we aim to draw attention to the importance of early diagnosis of pseudoxanthoma elasticum, and to present modern diagnostic methods. Considering the development of severe systemic complications, the early diagnosis with the collaboration between related specialists is crucial to provide optimal clinical care and management of the patients. Orv Hetil. 2022; 163(18): 702–711.

Open access