Search Results
You are looking at 1 - 6 of 6 items for
- Author or Editor: Szabolcs Modok x
- Refine by Access: All Content x
Beszámoló az Európai Köpenysejtes Társaság Szegedi Nagygyűléséről
Report on the meeting of the European Mantle Cell Lymphoma Network in Szeged
C-vitamin a hematológiában: Csapó kettő?
Vitamin C in hematology
Myelomás beteg 11 éves remissziót ért el másodvonalban adott lenalidomiddal – esetismertetés
Myeloma patient achieved 11 years of remission with second line lenalidomide
A myeloma multiplex egy rosszindulatú vérképzőszervi daganatos betegség, melynek kórlefolyását remissziók és relapszusok jellemzik. Egy betegünk kórtörténetét mutatjuk be, aki 5 évig kapott – klinikai vizsgálatban – másodvonalban lenalidomide + dexamethason kezelést és összesen 11 évig remisszióban volt. A beteg egy – szövettanilag nem verifikált – tüdődaganatban hunyt el, melynek kialakulásában inkább az erős dohányzás, kevésbé a tartós lenalidomide-kezelés játszhatott szerepet.
A haemophagocytás lymphohistiocytosis jellemzőinek, diagnosztikájának és kezelési lehetőségeinek áttekintése egy T-sejtes lymphomás beteg bemutatása kapcsán
Overview of the characteristics, diagnosis and treatment options of haemophagocytic lymphohistiocytosis in a patient with T-cell lymphoma
Bevezetés
A haemophagocytosis egy agresszív, életet veszélyeztető, megfelelő kezelés ellenére is gyakran halálos kimenetelű kórkép, melyben az immunrendszer túlzott aktivációja a haemopoietikus sejtek pusztulásához vezet. A kórkép kiváltó tényezője lehet többek között bármilyen malignus betegség, infekció, valamint szerzett vagy örökölt immunhiányos állapot jelenléte. Általában akut lázas kórkép formájában jelentkezik, többszervi érintettséggel. A leggyakoribb klinikai tünetei a láz, hepatosplenomegalia, cytopenia, májfunkciós eltérések, alvadási zavarok, emelkedett triglicerid, ferritin és laktát-dehidrogenáz szint. A diagnosztikai kritériumok a fentiek mellett tartalmazzák a csontvelő biopsziát és különböző immunológiai teszteket is.
Eredmények
A diagnózis felállítását, illetve a kezelési lehetőségeket egy agresszív citotoxikus T-sejtes lymphoma miatt gondozott betegünk esetén keresztül mutatjuk be. Több vonalbeli kemoterápiás kezelést követően sürgősségi felvételére láz, májelégtelenség miatt került sor. Laborjában emelkedett májfunkciós értékeket, gyulladásos paramétereket, laktát-dehidrogenáz, triglicerid és ferritin szinteket, beszűkült vesefunkciót, valamint anemiát és thrombocytopeniát láttunk. Hasi ultrahang-vizsgálat során hepatosplenomegalia ábrázolódott. A csontvelővizsgálat eredménye pedig a klinikai adatok alapján sejthető haemophagocytosist alátámasztotta, valamint a lymphoma relapszusát mutatta. Elsőként intravénás szteroid- és nagy dózisú vénás immunglobulin-kezelést adtunk. Ezt követően a csontvelő-biopszia eredményének ismeretében a beteg kezelését etopoziddal egészítettük ki, mely mellett a klinikai tünetek és a laborparaméterek jelentős, de csak átmeneti javulását észleltük.
Következtetés
A haemophagocytosis egy életet veszélyeztető kórkép, ami a T-sejtes lymphomás betegek nehéz sorsát tovább ronthatja. A korai diagnózis és a kiváltó oknak megfelelő kezelés késleltetheti a többszervi elégtelenség kialakulását, ugyanakkor a prognózist a lymphoma lefolyása határozza meg.
A szisztémás amyloidosis gyakran érinti a gastrointestinalis rendszert fekély vagy polypoid elváltozás formájában, a vastagbelet körkörösen szűkítő folyamat azonban különösen ritka. Amyloidosis előfordulása a λ-könnyűláncot termelő myeloma multiplexes betegek kb. 10%-ában várható, szövettanilag AL típusú. A hematológiai betegség diagnózisa azonban szinte minden esetben megelőzi a gastrointestinalis tünetek jelentkezését. Esetismertetés: Egy 73 éves nőbeteget anémia, hasi fájdalom, haematochesia miatt vizsgáltunk. A kolonoszkópia során körkörös sigmabélstenosis igazolódott, mely neoplasia gyanúját vetette fel. A szűkület megoldására sigmaresectio történt rectosigmoidealis anastomosissal. A resecatum szövettani vizsgálata AA-amyloidosist állapított meg. A kivizsgálás során a subcutan zsírszöveti biopszia szisztémás amyloidosis lehetőségét vetette fel. Az immunelektroforézis emelkedett gamma-globulin-frakciót, ezen belül IgG-λ-monoclonalis komponenst és egy másik λ-típusú könnyűlánckomponenst állapított meg. Ezért Jamshidi-biopszia történt, mely myeloma multiplexet igazolt. Következtetések: Betegünknél a ritka, vastagbelet obstruáló, tumort utánzó bélfali amyloidosis vezetett el a myeloma multiplex diagnózisához. A hematológiai kórkép célzott kezelése mellett ilyen esetben szükséges lehet a körülírt szűkület endoszkópos stentelése vagy a sebészi terápia.
Absztrakt:
Bevezetés: A hypereosinophilia-szindróma (HES) és az immunglobulinkönnyűlánc-amyloidosis (ALA) két ritka hematológiai betegség, melyek cardialis eltérésekkel járnak együtt. Célkitűzés: A jelen vizsgálat célja a HES- és ALA-betegek bal kamrai (BK-i) deformációs paramétereinek összehasonlító vizsgálata volt háromdimenziós speckle-tracking echokardiográfia (3DSTE) segítségével. Módszer: A vizsgálatok során 10 HES-beteg (átlagos életkor: 60,9 ± 14,7 év) és 19 ALA-ban szenvedő páciens (átlagos életkor: 63,4 ± 7,8 év, 13 férfi) eredményeit elemeztük. Kontrollcsoportként 13, korban és nemben egyeztetett, egészséges felnőtt szolgált (átlagos életkor: 59,2 ± 4,3 év, 5 férfi). Valamennyi esetben teljes körű kétdimenziós Doppler-echokardiográfiás vizsgálat készült 3DSTE-vel kiegészítve. Eredmények: A kontrollcsoporthoz képest az ALA-betegcsoportban mért valamennyi basalis szegmentális BK-i strain szignifikánsan alacsonyabbnak mutatkozott. Az ALA-betegek globális és átlagolt szegmentális BK-i longitudinális strain (LS) értékei az egészséges kontrollcsoporthoz hasonlítva szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyultak. A HES-betegcsoport és az egészséges kontrollok összehasonlítása során szignifikáns különbséget tapasztaltunk a globális BK-LS tekintetében, míg a szegmentális basalis BK-LS is szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyult a HES-betegekben. A HES- és az ALA-betegcsoport értékeit összehasonlítva a basalis BK-i radiális és 3D strain mutatott szignifikáns eltérést. Következtetések: A 3DSTE alkalmas módszer a HES- és az ALA-betegcsoportban a BK-i deformációs mechanika részletes vizsgálatára. Mindkét betegcsoportban jelentős deformációs eltérések tapasztalhatók, ALA fennállása esetén az eltérések kifejezettebbek. Orv Hetil. 2020; 161(5): 169–176.
