Search Results

You are looking at 1 - 10 of 11 items for

  • Author or Editor: Tamás Bodor x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

Az elmúlt két évtizedben az Egyesült Államok belpolitikai életét egyre inkább a konzervatív és a liberális világnézet elmélyülő konfliktusa határozta meg. „Kultúrharc” bontakozott ki számos sarkalatos közéleti kérdésben, többek között az abortuszt, az egyneműek házasságát, a bevándorlást vagy újabban az államnak a gazdasági válság kezelésében játszott szerepét illetően. Míg a felmerülő sarkalatos kérdésekben egyértelmű a konzervatív és a liberális álláspont, kevésbé világos, hogy konzervatívok és liberálisok miért alakítanak ki esetenként inkoherens politikai attitűdöket. George Lakoff szerint a családdal kapcsolatos metaforák nagyrészt tudattalan rendszere strukturálja az amerikai politikai gondolkodást: a családi értékek „Szigorú Apa” modellje hívja életre a konzervatív attitűdöket, míg a liberális attitűdök a „Gondoskodó Szülő” családmodellben gyökereznek. Jelen tanulmány Lakoff amerikai politikai attitűdök mélystruktúráját leíró modelljét ütközteti empirikus adatokkal (World Values Survey). A gyermeknevelési értékek faktoranalízise során izolált faktorok nagyban megfelelnek a két szemben álló családiérték-modellnek. A faktorok attitüdinális korrelátumainak mintázata szintén egybevág Lakoff modelljével.

Restricted access
Társadalomkutatás
Authors:
Károly Gast
,
Tamás Bodor
,
Jenő Hajdu
, and
Tamás Sághi

Fekete Judit: Politika - kríziskezelés - vállalkozás. A központi gazdaságirányításválságkezelői magatartása (1978-1987). Kairosz Kiadó, Budapest, 2002, 283 o.; Varga Károly: Értékek Fénykörében: 40 év értékkutatás és jelen országos érték- vizsgálat. Adalék egy új nemzetstratégia megalapozásához. Akadémiai Kiadó, Budapest, 2003, 487 o.

Restricted access

Venetoclax-rezisztencia krónikus lymphocytás leukémiában

Venetoclax resistance in chronic lymphocytic leukemia

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Tamás László
,
Lili Kotmayer
,
Donát Alpár
, and
Csaba Bödör

Összefoglaló. Bevezetés: A krónikus lymphocytás leukémia (CLL) a nyugati világban leggyakrabban előforduló felnőttkori hematológiai malignitás, amely változatos klinikai lefolyással, valamint jelentős citogenetikai és molekuláris heterogenitással bír. A CLL kezelésében alkalmazott kemo-immunoterápiák mellett az elmúlt években megjelent célzott terápiák, mint a Bruton-féle tirozin kináz (BTK) gátló ibrutinib és acalabrutinib, a foszfatidilinozitol-3-kináz gátló idelalisib vagy az antiapoptotikus hatású B sejtes lymphoma 2 (B cell lymphoma 2, BCL2) fehérje gátló venetoclax forradalmasította a kedvezőtlen prognózisú újonnan diagnosztizált és refrakter/relabáló (R/R) betegek kezelését. A venetoclax egy nagy szelektivitással rendelkező, orálisan adható BCL2-inhibitor, amely jelentős sikerrel alkalmazható CLL-ben, beleértve a TP53 aberrációval rendelkező betegeket is. A meggyőző klinikai eredmények ellenére a betegek egy részében a terápia során rezisztencia alakul ki, amelynek pontos háttérmechanizmusa jelenleg is aktív kutatás tárgyát képezi. Közleményünkben ismertetjük a BCL2 apoptózist szabályozó fehérje CLL-ben betöltött szerepét, a venetoclaxnak a BCL2 fehérjére, valamint a sejtmetabolizmusra gyakorolt hatását. Ezen felül bemutatjuk a venetoclax-rezisztencia hátterében álló potenciális molekuláris mechanizmusokat, a rezisztenciával asszociált, újonnan leírt genetikai mutációkat, valamint a genetikai elváltozások kimutatására és követésére szolgáló vizsgálatok előnyeit és határait. A közlemény végén röviden kitérünk a venetoclax-rezisztencia megjelenését követő terápiás kihívásokra és kezelési lehetőségekre is.

Summary. Introduction: Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is the most common type of leukemia in the Western world. Besides the widely used chemo-immunotherapeutic approaches, in the last couple of years, new targeted therapies have become available, such as the Bruton tyrosine kinase inhibitors ibrutinib and acalabrutinib, the phosphoinositide 3-kinase inhibitor idelalisib or the antiapoptotic B–cell lymphoma 2 (BCL2) inhibitor venetoclax, which have revolutionized the treatment of both treatment naïve and relapsed/refractory (R/R) patients. Venetoclax is a highly selective, oral BCL2-inhibitor, successfully applied in the treatment of patients harboring TP53 aberrations or failing on prior lines of therapy. Despite the promising clinical results, a subset of venetoclax treated patients experience resistance. The underlying mechanisms of venetoclax resistance are still intensively studied. In our review we provide an overview of the role of BCL2 apoptosis regulator protein in CLL, the effect of venetoclax on the BCL2 protein and cellular metabolism. Moreover, we aim to summarize the possible mechanisms of venetoclax resistance, with special emphasis on recently described genetic aberrations along with the advantages and limitations of molecular techniques commonly applied for the detection and monitoring of disease associated genetic alterations. Finally, we briefly discuss the therapeutic challenges and treatment options to overcome venetoclax resistance.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Judit Demeter
,
Anna Poros
,
Csaba Bödör
,
Laura Horváth
, and
Tamás Masszi

Absztrakt

A krónikus myeloid leukaemia klonális myeloproliferativ betegség, amelyben a haemopoeticus őssejt malignus transzformációja következik be a 9-es és a 22-es kromoszóma hosszú karjai közötti reciprok transzlokációból származó BCR-ABL1 fúziós gén által eredményezett konstitutívan aktivált tirozinkináz aktivitásának köszönhetően. A korábbi kezelési lehetőségek ellenére a progresszív betegség kezelésében új távlatokat nyitott a BCR-ABL1 fúziós fehérjét gátló tirozinkináz-gátló készítmények felfedezése. A terápiás siker megítélését ennek megfelelően a kezelés mellett elért molekuláris válasz mélysége határozza meg. Jelenleg hazánkban már három tirozinkináz-gátló készítmény elérhető a krónikus myeloid leukaemia kezelésére. Szakmai irányelvünk összefoglalja a krónikus myeloid leukaemia korszerű kezelésének Magyarországon aktuális szempontjait, valamint az azok mellett szükséges terápiás válasz mélységét. Orv. Hetil., 2016, 157(37), 1459–1468.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Noémi Jákob
,
Gábor Tamás Pintér
,
Lili Kotmayer
,
Péter Nagy
,
Csaba Bödör
,
Péter Barabás
,
Janka Bécser
,
György Szabó
, and
Sándor Bogdán

Összefoglaló. A cherubismus ritka, autoszomális dominánsan öröklődő megbetegedés. A fibroossealis elváltozások csoportjába tartozik. Jellemzője az állcsontok szimmetrikus duzzanata, a típusos radiológiai elváltozások és az SH3BP2-gén mutációja. Szövettanilag nem különül el az óriássejtes granulomától. A csontelváltozások és a fibroticus szövet felszaporodása pubertás előtt kezdődik, ezután stagnálás vagy visszafejlődés következik be. A magyar orvosi irodalomban a szerzők elsőként tárgyalják három testvér kórtörténete alapján a cherubismust. A diagnózist a hasonló klinikai tünetek, a típusos kórlefolyás, a szinte azonos radiológiai kép, a szövettan és a genetikai elváltozások biztosítják. A testvérek és az anya csíravonalában kimutatott azonos mutáció akkor is megfelel egy dominánsan öröklődő szindrómának (például cherubismusnak), ha a betegség az anyában klinikailag nem manifesztálódott, de genetikailag igen. A szerzők összefoglalják a kórkép kezelési lehetőségeit: a sebészi (excochleatio, ,,decountouring”, esetleg reszekció) és a gyógyszeres (biszfoszfonát, kalcitonin, szteroid stb.) terápiát. Egyezik a véleményük azokéval, akik azon az állásponton vannak, hogy a beavatkozásokkal várni kell, és meg kell figyelni a betegeket a várható regresszió miatt. Saját eseteikben csak a növekvő tumorrész excochleatióját végezték, főleg kozmetikai okok és a szövettan biztosítása érdekében. Orv Hetil. 2022; 163(11): 446–452.

Summary. Cherubism is a rare autosomal, dominant bone disorder, characterised by symmetrical expansion of the jaws along the typical radiological and genetic (SH3BP2 mutation) features. It belongs to the heterogenous group of fibro-osseous lesions. Its histology is the same as that of giant-cell granuloma. The bone lesions and fibrous tissue expansion increase before puberty and regress thereafter. For the first time in Hungarian medical literature, the authors discuss the condition of cherubism in the case of three siblings. The diagnosis of these three siblings is supported by the clinical, radiological, microscopic and genetic data. In all three, the bone lesions and fibrous tissue expansion increased before puberty and stabilized thereafter. The radiological results and the molecular findings were nearly identical. The identical mutation shown in the germ lines of the three siblings and the mother correspond to a dominantly inherited syndrome (e.g., cherubism) even if the condition did not manifest in the mother. The authors summarize the treatment options of the disease: surgical (excochleation, decountouring, in rare case resection) and drug (bisphosphonate, calcitonin, steroid, etc.) therapy. They agree with those who are of the opinion that interventions should wait and the patients should be observed („wait and see”) for the expected regression. In their own cases, only excochleation of the growing tumor was performed, mainly for cosmetic reasons and to secure the tissue. Orv Hetil. 2022; 163(11): 446–452.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Tamás Benkő
,
Imre Fehérvári
,
Kristóf Rácz
,
Orsolya Friedrich
,
Ildikó Gálfy
,
Szilárd Török
,
Ádám Remport
,
Jenő Járay
,
Elek Bodor
, and
Zoltán Szabolcs

Az irreverzíbilis szív- és veseelégtelenségben szenvedő betegeknél terápiás lehetőséget jelenthet az azonos donorból származó, egyidejű, kombinált szív- és veseátültetés. A módszerben rejlő számos előny ellenére csak kevés adat áll rendelkezésre a hosszú távú grafttúlélést és -mortalitást illetően. A szerzők közleményükben beszámolnak a Magyarországon először végzett kombinált szív-vese átültetés során szerzett tapasztalataikról, és irodalmi áttekintésben az eljárás jogosultságát elemzik. – A fiatal, urémiás férfi beteg ischaemiás eredetű dilatativ cardiomyopathiával szívtranszplantációs várólistán szerepelt. Testsúly, testméret, AB0-vércsoport alapján egyező, kadáver donorból eltávolított szívvel és vesével, negatív T-sejt-keresztpróbát követően, transzplantációt végeztek. Először a szív beültetése történt meg, majd a hemodinamikai paraméterek stabilizálódása után azonnal, az egyazon donorból eltávolított vesét transzplantálták. Mindkét műtét technikája megegyezett azzal, amit az izolált szív- vagy veseátültetés során alkalmaznak. A beültetett szív és vese működésének paraméterei gyors javulást mutattak. A beteg több mint egy évvel a kettős szervátültetést követően is kompenzált keringéssel és veseműködéssel, jó általános állapotban, aktív életet él. A bemutatott eset és az irodalmi adatok alapján kijelenthető, hogy a kombinált szív- és veseátültetés alternatívát jelent végállapotú szív- és vesebetegek kezelésében. A mindkét graftnál tapasztalt – az irodalomból ismert – alacsonyabb korai rejekciós arány az immunszuppressziós protokolljukat igazolja, illetve felveti a szervek egymásra gyakorolt protektív hatását is.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
István Hartyánszky
,
Andrea Székely
,
László Király
,
Zsolt Prodán
,
Sándor Mihályi
,
Gábor Bodor
,
Csaba Tamás
,
Imre Kassai
,
Levente Fazakas
,
András Temesvári
, and
András Szatmári

A felnőttkorban operált veleszületett szívhibák között vezetnek az I. rekonstrukciós beavatkozások: a) frissen felismert betegségek, b) megelőzően inoperábilisnak ítélt kórképek, c) pulmonalis hypertonia, jobbkamra-elégtelenség miatt „elkésett” műtétek. Növekszik a II. REDO műtétek száma: a) residuumok korrigálása, b) kinőtt, diszfunkciós homograftok cseréje, c) műtéti/intervenciós korrigálás utáni recoarctatio (aneurysma, dissectio) sebészete, d) aorta valvulotomia/valvuloplastica, illetve társvitiumok (TGA) korrigálásának következményeként Ross-műtét, műbillentyű-beültetés . Betegek, eredmények: A 2001–2008 között végzett 4496 műtét közül 166 volt fiatal-felnőtt korú (16–52, átlagéletkor: 28 év) (Ia: 77, Ib: 15, Ic: 4, IIa: 11, IIb: 22, IIc: 9, IId: 28). Műtéti mortalitás nem volt, 1 beteg pulmonalis hypertoniás krízisben, 1 jobbkamra-elégtelenség miatti malignus ritmuszavarban, 2 többszerv-elégtelenségben halt meg. Konklúzió: A rizikófaktorokat a pulmonalis hypertonia és a jobbkamra-elégtelenség jelenti. A bonyolult sebészi megoldások a „congenitalis szívsebész” számára nem jelentenek problémát, de koraibb diagnózisok, terápiában az extracorporalis membránoxigenátor használata az eredményeket javíthatja.

Restricted access

Visszatérő genetikai eltérések vizsgálata akut myeloid leukémiában az új célzott terápiák tükrében

Analysis of recurrent genetic abnormalities in acute myeloid leukemia in the context of novel targeted therapies

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Szilvia Krizsán
,
Zsófia Dénes
,
Ambrus Gángó
,
Bence Gerecs
,
Judit Demeter
,
Zsolt Nagy
,
Ilona Tárkányi
,
Tamás Masszi
,
Péter Farkas
,
András Masszi
,
Gergely Szombath
,
Szabolcs Benedek
,
Judit Várkonyi
,
Laura Horváth
,
Zsolt Nagy
,
Gáspár Radványi
,
István Takács
,
Aryan Hamed
,
Zsolt Lázár
,
Erzsébet Süveges
,
Ágnes Kárpáti
,
Márk Plander
,
Tamás Szendrei
,
Katalin Pál
,
Mihály Gurzó
,
János Jakucs
,
Miklós Egyed
, and
Csaba Bödör

Absztrakt:

Az akut myeloid leukémia (AML) osztályozásának és rizikóbecslésének alapjául a citogenetikai eltérések szolgálnak, azonban az elmúlt években az új generációs szekvenálásnak (NGS) köszönhetően nagy előrelépések történtek az AML genomszintű feltérképezésében. Az újonnan megismert genetikai eltérések diagnosztikus és prognosztikus jelentőséggel bírnak, így mára a nemzetközi ajánlásokba is felvételre kerültek. Az AML kezelése terén az elmúlt évtizedekben nem következett be jelentős változás, azonban a visszatérő génmutációk azonosítása révén több célzott terápiás gyógyszer került kifejlesztésre.

Jelen tanulmányunk célja a hazai AML-es betegpopulációban előforduló citogenetikai és molekuláris genetikai eltérések gyakoriságának meghatározása, különös tekintettel azokra a mutációkra, melyekkel szemben már léteznek célzott terápiák.

329 AML-es beteg esetében végeztük el az IDH1, IDH2 és FLT3-TKD mutációanalízist hagyományos Sanger-szekvenálással, míg az FLT3-ITD, NPM1 és CEBPA mutációs státusz, valamint a citogenetikai vizsgálatok eredményei rendelkezésünkre álltak, mivel a diagnosztikus rutin részét képezik.

Az általunk vizsgált betegpopuláció 51,4%-ában mutattunk ki kromoszómaeltérést, melyek közül leggyakrabban a –5/del(5q) (10,6%), 8-as triszómia (7,9%), a t(15;17) (7,9%) valamint a –7/del(7q) (7,5%) fordult elő, míg a betegek fennmaradó 48,6%-a normál kariotípussal rendelkezett. A mutációanalízis eredményeképpen a betegek 7,0%-ában volt kimutatható az IDH1-, 13,4%-ában az IDH2-, 5,8%-ában az FLT3-TKD-, 22,4%-ában FLT3-ITD-, 27,3%-ában NPM1-, valamint 7,1%-ában CEBPA-mutáció. A genetikai eltéréseken alapuló Európai LeukémiaNet (ELN) 2017-es ajánlása szerint elvégzett rizikóbesorolás során szignifikáns különbség volt kimutatható a rizikócsoportok túlélése között: a medián teljes túlélési idő a kedvező rizikócsoportban 34,7 hónap, az intermedier rizikócsoportban 10,0 hónap, míg a kedvezőtlen rizikócsoportban 3,7 hónap volt (p < 0,0001).

Eredményeink azt mutatják, hogy az AML-es betegek közel fele hordoz olyan génmutációt, mellyel szemben már rendelkezünk célzott terápiával. Reményeink szerint a jövőben további támadáspontok is azonosításra kerülnek, és ezáltal az AML-es betegek kezelésében is megvalósulhat a mutációs státuszon alapuló személyre szabott célzott kezelés, ami megnövelheti a betegek várható élettartamát.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Lilla Gaál
,
Eszter Ruff
,
Ádám Wiedemann
,
Szabolcs Svorenj
,
Virág Réka Szita
,
András Dávid Tóth
,
András Masszi
,
Laura Horváth
,
Gergely Szombath
,
Zsolt Nagy
,
Judit Várkonyi
,
Szabolcs Benedek†
,
Péter Farkas
,
Csaba Bödör
,
Tamás Masszi
, and
Gergely Varga

Bevezetés: Az akut myeloid leukaemia (AML) nagy mortalitású hematológiai malignitás, amelynek kezelése különösen a betegek többségét alkotó 65 év feletti korcsoportban nagy kihívás. Míg korábban az intenzív indukciós terápiára nem alkalmas betegek számára csupán palliatív cytoreductio és szupportív ellátás jöhetett szóba, 2018-tól új kezelési lehetőségként az azacitidin–venetoklax-kombináció is megjelent. Klinikai vizsgálatokban ez a kezelés jelentős túlélési előnnyel járt, arról azonban, hogy mennyire befolyásolta a mindennapi klinikai gyakorlatot és a teljes betegpopuláció túlélését, kevés adat áll rendelkezésre. Célkitűzés: Azt szerettük volna megvizsgálni, hogy az azacitidin–venetoklax-kombináció elérhetősége hogyan változtatta meg az AML kezelését és a betegek túlélését klinikánkon. Módszer: Kutatásunkban retrospektíven vizsgáltuk minden, 2011. január 1. és 2021. december 31. között a III. Sz. Belgyógyászati (2020 óta Belgyógyászati és Hematológiai) Klinikán AML-lel diagnosztizált beteg túlélési adatait a kapott kezelés és a kezelési időszak (2011–2017 vagy 2018–2021) függvényében. A kutatásból kizártuk a promyelocytás leukaemiával diagnosztizált betegeket. Eredmények: A vizsgált időszakban összesen 423 AML-beteget diagnosztizáltunk. Az esetszámok jelentősen nőttek: míg az első 7 évben 184 beteget kezeltünk, addig a második időszak csupán 4 éve alatt már 239-et. A betegek medián életkora 67,6 év, több mint 60%-uk 65 év feletti volt. A teljes várható túlélés javuló trendet mutatott: 2011 és 2017 között 4,8 ± 0,9 hónap, míg 2018 és 2021 között 8,3 ± 1,4 hónap volt (p = 0,051). Szignifikánsan javult a teljes túlélés a 65 év feletti betegek esetén: 3,1 ± 0,5 és 4,9 ± 0,6 hónap (p = 0,01). A javulás hátterében elsősorban az állhat, hogy a 65 év feletti, korábban csak szupportívan kezelt betegek jelentős részét tudtuk aktívan kezelni azacitidin–venetoklax-kombinációval: az aktívan kezelt betegek aránya a második időszakban 57,1%-ról 75,3%-ra nőtt. Következtetés: A 65 év feletti, kuratív terápiára nem alkalmas betegek túlélése fokozatos javulást mutatott, amihez valószínűleg nagyban hozzájárult az újabb terápiás alternatívák klinikai gyakorlatban történő elterjedése. Orv Hetil. 2023; 164(45): 1787–1794.

Open access