Search Results

Bevezetés: Minden, myelomával foglalkozó orvos közös tapasztalata, hogy ebben a betegségben nem ritka a hosszú várakozási idő az első tünetektől a diagnózisig. Ezzel kapcsolatos vizsgálat Magyarországon eddig nem történt. Célkitűzés: A szerzők myelomás betegekben az első tünettől a diagnózisig eltelt idő tanulmányozását tűzték ki célul. Módszer: A vizsgálatban a Szent László Kórházban kezelt 193 beteg adatait elemezték. Eredmények: A medián várakozási idő 4,1 hónap (0−35,4) volt a diagnózisig és 5,2 hónap (0−35,4) a kezelésig. Hosszabb volt a várakozás a jobb prognózisú (korai stádiumú, alacsony genetikai kockázatú) betegek esetében, illetve nonszekretoros myelomában és az öt, amyloidosisban szenvedő betegnél. A várakozási idő és a betegek túlélése között nem volt szignifikáns összefüggés. Következtetések: A szerzők az eredményeket és a témával kapcsolatos szakirodalmat áttekintve közös gondolkodásra hívnak azzal kapcsolatban, hogyan lehetne rövidíteni a várakozási időt. Véleményük szerint a gyors diagnózis kulcsa a háziorvosi szinten van, mert ott dől el, hogy milyen hamar és milyen szakrendelésre kerül a beteg. Ezért a háziorvosok támogatása, diagnosztikus algoritmusok, az elektroforézis elérhetővé tétele, gyorsított betegutak kialakítása segíthet a várakozási idő lerövidítésében. Orv. Hetil., 2014, 155(39), 1538–1543.

Neutropeniás betegek körében a Gram-negatív baktériumok okozta véráram-infekció ma is jelentős letalitással járó, súlyos szövődmény. Megelőzésére nagy kockázatú betegcsoportokban fluorokinolonprofilaxis alkalmazását javasolják. Célkitűzés: A fluorokinolonprofilaxis Gram-negatív bacteriaemiákra gyakorolt hatásának vizsgálata. Módszer: A szerzők retrospektív tanulmányukban egy hematológiai és őssejt-transzplantációs centrum betegeiben hasonlították össze a profilaxis bevezetését megelőző és az azt követő egy-egy év adatait, az infekciók incidenciája, a kórokozók spektruma, a fluorokinolonrezisztencia aránya és a érintett betegek összhalálozása szempontjából. Eredmények: A profilaxis bevezetése után csak minimális mértékben csökkent a Gram-negatív bacteriaemiák incidenciája (ARR: 0,024). A kórokozó speciesek összetétele érdemben nem változott. Jelentősen (24%-ról 59%-ra, p = 0,001) nőtt azonban a fluorokinolonrezisztens Gram-negatív izolátumok, ezeken belül a fluorokinolonrezisztens E. coli törzsek aránya (16%-ról 75%-ra, p<0,001). A hét-, illetve 30 napos halálozás változatlan maradt, illetve minimálisan növekedett. Következtetések: A megelőzés céljából alkalmazott antibiotikum remélt előnyei az aktuális epidemiológiai körülmények között nem bizonyíthatók, ugyanakkor a fluorokinolonrezisztencia jelentős növekedése mutatkozik. A szerzők megítélése szerint ezért a profilaxis stratégiájának újragondolása szükséges. Orv. Hetil., 2011, 152, 1063–1067.

Absztrakt

Bevezetés: A könnyűlánc-amyloidosis immunglobulinok könnyűláncaiból származó fibrilláris anyag extracelluláris lerakódása következtében kialakuló kórkép. Célkitűzés: A szerzők célja a szívérintettség, a kezelés és a myeloma fennállásának függvényében a túlélési idők meghatározása. Módszer: Retrospektív kohorszvizsgálatban 29, 2005–2014 között intézményünkben kezelt könnyűlánc-amyloidosisos beteg dokumentációját használtuk fel. Eredmények: Primer könnyűlánc-amyloidosist 21 esetben diagnosztizáltuk. A betegek 27,6%-ában a könnyűlánc-amyloidosishoz myeloma is társult. Az amyloidogen könnyűlánc 13 betegben kappa, 16 esetben lambda típusú volt. A folyamat 17 beteg esetében ≥3, 8 esetében 2, 4 esetében 1 szervre terjedt ki. A tünetek alapján a szív 22 esetben volt érintett. A szívérintettség fordítottan korrelált a túléléssel. Tizenöt beteg (52%) csak kemoterápiában, míg 14 (48%) autológ őssejt-transzplantációban részesült. A medián túlélés 87, illetve 11,4 hónap volt. Két betegnél történt szívtranszplantáció. Ők a beavatkozást 70, illetve 30 hónappal élték túl. A medián teljes túlélés 75,8 hónapnak adódott. Következtetések: Szívtranszplantációt követő autológ őssejtátültetés a betegség progresszióját feltartóztathatja. Orv. Hetil., 2015, 156(39), 1577–1584.

Absztrakt

A krónikus myeloid leukaemia klonális myeloproliferativ betegség, amelyben a haemopoeticus őssejt malignus transzformációja következik be a 9-es és a 22-es kromoszóma hosszú karjai közötti reciprok transzlokációból származó BCR-ABL1 fúziós gén által eredményezett konstitutívan aktivált tirozinkináz aktivitásának köszönhetően. A korábbi kezelési lehetőségek ellenére a progresszív betegség kezelésében új távlatokat nyitott a BCR-ABL1 fúziós fehérjét gátló tirozinkináz-gátló készítmények felfedezése. A terápiás siker megítélését ennek megfelelően a kezelés mellett elért molekuláris válasz mélysége határozza meg. Jelenleg hazánkban már három tirozinkináz-gátló készítmény elérhető a krónikus myeloid leukaemia kezelésére. Szakmai irányelvünk összefoglalja a krónikus myeloid leukaemia korszerű kezelésének Magyarországon aktuális szempontjait, valamint az azok mellett szükséges terápiás válasz mélységét. Orv. Hetil., 2016, 157(37), 1459–1468.

Absztrakt

A paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria igen ritka hematológiai betegség. Várandósság alatt különösen nagy kockázatot jelent, mind az anyára, mind a magzatra nézve. A betegségben szenvedőknél a terhesség sokáig ellenjavallt volt a magas kockázat miatt. Az utóbbi időben az eculizumab monoklonális antitest alkalmazása mellett a szövődmények csökkentésével lehetővé vált a terhességek biztonságosabb kiviselése. A betegséggel szövődött várandósságok esetén leggyakrabban thromboemboliás szövődmények fordulnak elő, a várandósság alatt folyamatos véralvadásgátló kezelés javasolt. Az ismertetett esetben az 5 éve ismert paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuriában szenvedő beteg 29 éves korában esett teherbe először. A terhessége 11. hetében sinusthrombosis alakult ki, amelyből szövődménymentesen gyógyult. Ezt követően, eculizumab védelmében terhessége és szülése is szövődménymentes volt. A szakirodalomban nagyon kevés eset áll rendelkezésre a paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuriával szövődött várandósságokat tekintve, de az utóbbi időben a kezelésében alkalmazott eculizumab várandósság alatti alkalmazhatóságával több sikeres terhességet mutattak be. Orv. Hetil., 2016, 157(23), 916–918.

Absztrakt:

A diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) a leggyakoribb malignus lymphomatípus, amely a non-Hodgkin-lymphomák (NHL) 31%-át teszi ki. A standard kemoterápiás protokollok jelentős toxicitásuk miatt nem vagy nehezen alkalmazhatóak az idősebb betegpopulációban, különösen a relabált esetekben, ahol kuratív lehetőséget leginkább a nagy dózisú kezelés és a vér-őssejtátültetés jelenthetne. Egyre több adat lát napvilágot a thalidomid és az újabb IMiD-ek (lenalidomid, pomalidomid) kedvező hatásairól az NHL kezelésében, amelyek részei a standard kezelésnek myeloma multiplexben és myelodysplasiás szindrómában. Az IMiD-ek kiterjedt anti-angiogenetikus, immunmoduláns és gyulladásellenes hatásuknak köszönhetik az egyre széleskörűbb alkalmazást. 2010-ben azonosították az E3-ubiquitin-ligáz-komplex egyik komponensét, a cereblont, amely a thalidomid molekuláris támadási pontja. Az irodalomban közölt eredmények alapján thalidomidkezelést indítottunk három relabált, idős DLBCL-es betegünknél. Két esetben központi idegrendszeri, egy esetben abdominalis érintettség volt jelen. A betegek napi 100 mg thalidomidterápiában részesültek kortikoszteroidkezeléssel kiegészítve. Két beteg kiválóan reagált a kezelésre, tartós remisszióba került, amit képalkotó vizsgálattal is igazoltunk, és ezek a betegek 12, illetve 20 hónappal a kezelés elindítása után is remisszióban vannak. Egy beteg KIR-érintettséggel a kezelés ellenére progrediált és elhunyt. Az irodalmi adatoknak megfelelően a thalidomid és analógjai szignifikáns aktivitást mutatnak relabált DLBCL-ben. Esettanulmányunk egy olyan betegpopulációban elért ígéretes eredményeket mutat be, amelyben a túlélési esély igen alacsony. Emiatt, valamint költséghatékonysága és alacsony toxicitása miatt a thalidomidkezelést érdemes idős betegeknél terápiarefrakter és relabált malignus DLBCL esetében megfontolni. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1642–1648.

Összefoglaló. Bevezetés: A myeloma multiplex mindmáig alapvetően gyógyíthatatlan betegség, ezért nagy klinikai jelentőségük van az eredményes mentő kezeléseknek. A szájon át adható első proteaszómagátlóval, az ixazomibbal kiegészített lenalidomid-dexametazon terápia jól tolerálható, csak orális szerekből álló kombináció, mely hazánkban 2015 áprilisától kezdődően a „Named Patient Program” keretén belül vált elérhetővé relabált, refrakter myeloma multiplexes betegek kezelésére. Célkitűzés: Kutatásunk célja az ixazomib-lenalidomid-dexametazon kezelés mellett a hosszú távon progressziómentes túlélők célzott vizsgálata. Módszer: A program keretében összesen 7 centrumban 80 visszaeső beteg részesült e triplet kezelésben, adataikat retrospektíven elemeztük. Leíró statisztikai és Kaplan–Meier-analízist végeztünk. Eredmények: A betegek nagyobb hányada reagált: 63,75%-os válaszarány mellett 14 (17,5%) betegnél nem volt terápiás válasz/stabil betegség alakult ki, és 15-nél (18,75%) a betegség a kezelés mellett is progrediált. A progressziómentes túlélés a teljes betegcsoportban 10,6 hónapnak adódott, ugyanakkor 16 beteg (18,75%) két éven túl progressziómentesnek bizonyult, sőt közülük 11-nél a betegség még 3 év után sem progrediált. Tanulmányunkban a fenti, hosszú távú túlélő betegcsoport tulajdonságait tárjuk fel. Megbeszélés: A folyamatos terápia a myeloma multiplex kezelésében meghatározóvá vált. Ezért fontos ismernünk, hogy kik lehetnek azok a betegek, akik különösen sokat profitálnak egy bizonyos terápiából. A hosszú távon progressziómentes túlélők között az immunglobulin-nehézláncot érintő transzlokációk vagy triszómiák közül (trend szintjén) az utóbbiak kedvezőbb progressziómentes túléléssel bírtak, de progressziómentes platót mindkét betegcsoportban észleltünk. A betegség tumortömegét mérő nemzetközi stádiumbeosztás (ISS) nem jelezte előre a hosszú túlélést. Gyógyszerelhagyáshoz vezető mellékhatást a hosszú távú túlélő csoportban egyet sem regisztráltunk; az észlelt mellékhatások nagy része enyhe volt. Következtetések: Munkánk során az ixazomib-lenalidomid-dexametazon kombinációt effektívnek és biztonságosnak találtuk relabált, refrakter myeloma multiplex kezelésére, mely a betegek mintegy hatodánál több éven át eredményesen alkalmazható. Cikkünkkel a hazai beteganyagon szerzett tapasztalatainkat szeretnénk megosztani a COVID–19-világjárvány alatt különösen aktuálissá vált, tisztán orális terápiás lehetőségről. Orv Hetil. 2021; 162(36): 1451–1458.

Summary. Introduction: Despite great advances in therapy, multiple myeloma is still a largely incurable disease, therefore the importance of salvage therapies is paramount. The first oral proteasome inhibitor ixazomib in combination with lenalidomide-dexamethasone is a tolerable, orally administered regime, which has become available for Hungarian relapsed, refractory multiple myeloma patients from April 2015 in the Named Patient Program. Objective: Our goal was to investigate the long-time progression-free surviving patient population treated with the ixazomib-lenalidomide-dexamethasone triplet. Method: We retrospectively studied a total of 80 patients from 7 centers who received the triplet combination. Survival analyses were performed. Results: Two-third of the patients responded: the overall response rate was 63.75%. 14 patients (17.5%) did not respond/had stable disease and 15 patients (18.75%) outright progressed upon therapy. Although progression-free survival was only 10.6 months for the entire patient cohort, the disease in a subgroup of 16 patients did not progress within two years. In fact, 11 of them were still in sustained remission after 3 years of therapy. Our goal was to analyze the characteristics of this subgroup. Discussion: The idea of long-term therapy of multiple myeloma is gaining widespread acceptance. Therefore it is important to know which patients may benefit the most from certain therapies. Among these 16 long-term responder patients, reciprocal translocation of the immunoglobulin heavy chain seemed to lack an adverse impact on progression-free survival; comparable to trisomies, both curves had a progression-free plateau. The International Staging System (ISS) score at the start of therapy did not predict long-term survivorship. Most of the side effects in this subgroup were mild, manageable, none led to therapy discontinuation. Conclusion: Ixazomib-lenalidomide-dexamethasone was confirmed to be an effective and safe combination for relapsed, refractory multiple myeloma, and one-sixth of the treated patients were able to receive it for several years, effectively. This fully oral therapeutic option is at its best during the present COVID–19 pandemic. Orv Hetil. 2021; 162(36): 1451–1458.

Abstract

Helicobacter pylori is a common pathogen causing gastric inflammation and malignancy. Fetuin-A is a multifunctional protein that is involved in the regulation of calcification, insulin resistance and inflammation. Reports on serum levels of fetuin-A in acute H. pylori infection are contradictory. We intended to see whether H. pylori post-infection status has a long-term effect on serum fetuin-A levels in a well-characterized series of systemic lupus erythematosus cases.

In this cross-sectional study 117 patients with systemic lupus erythematosus were enrolled. Helicobacter infection status and serum fetuin-A concentration were determined by ELISA and radial immunodiffusion, respectively. H. pylori positive patients had higher serum fetuin-A concentration than negative ones: 517 (456–603) vs. 476 (408–544) mg L⁻¹, median (25–75% percentiles), P = 0.020. No other parameters differed between these groups. During univariate regression analysis fetuin-A levels were associated with Erythrocyte sedimentation rate (ESR), White blood cell count (WBC), C-reactive protein (CRP), serum total protein, albumin, and the SLEDAI index at the time of diagnosis but only serum albumin remained a significant determinant in multivariate regression study.

Magyarországon az elmúlt években évente átlagosan 2066 fertilis korú, 40 év alatti nőnél diagnosztizáltak rosszindulatú daganatos megbetegedést a Nemzeti Rákregiszter adatai szerint. Az érintett páciensek körülbelül kétharmada olyan gonadotoxikus kezelésben részesül, mely nagy valószínűséggel csökkenti a termékenységet és a későbbi sikeres gyermekvállalás esélyét. Hazánkban jelenleg nincs termékenységmegőrzési témájú szakmai ajánlás, pedig fontos lenne a pácienseket egységes irányelvek mentén tájékoztatni a termékenység megőrzését célzó lehetőségekről. Előző tanulmányunkban az onkoterápiás eljárások gonadotoxikus hatásáról és a jelenleg elérhető fertilitásprezervációs eljárásokról írtunk. Jelen összefoglaló dolgozatunkban az egyes daganatos betegségcsoportok esetén alkalmazott terápiák mellett szóba jöhető fertilitásprezervációs módszereket tekintjük át. A sikeres onkofertilitási program kulcsa az onkológusok és a fertilitásprezervációval foglalkozó reproduktív szakemberek közötti szoros együttműködés. Előző és jelen összefoglaló tanulmányunk alapul szolgálhat egy hazai protokoll kidolgozásának, hogy a fiatal daganatos páciensek nagyobb arányban jussanak hozzá a termékenységmegőrző kezelésekhez, és javuljon az életminőségük. Orv Hetil. 2023; 164(29): 1134–1145.

Bevezetés: A myeloma multiplex az egyik leggyakoribb hematológiai malignitás, évi kb. 400 esettel Magyarországon. Az utóbbi évtizedben bevezetett új gyógyszerek sokat javítottak a legtöbb beteg túlélésén, azok azonban, akik az első vonalbeli kezelésre nem jól reagálnak, és nem juttathatók őssejt-transzplantációra, igen rossz prognózissal néznek szembe. A szelektív Bcl-2-inhibitor venetoclax rendkívül hatásosnak bizonyult relabált/refrakter betegekben, második vonalban, mentőkezelésként való alkalmazásáról azonban kevés az adat. Célkitűzés: Kutatásunk célja a Klinikánkon venetoclax mentőkezelésben részesült t(11;14)-betegek adatainak elemzése és a terápia hatékonyságának értékelése volt. Módszer: 2017 és 2021 között 13 beteg esetében alkalmaztunk a frontline kezelésre adott szuboptimális válasz miatt venetoclaxkezelést, adataikat retrospektíven elemeztük. Eredmények: Betegcsoportunkban nagyon gyakoriak voltak az adverz prognosztikai faktorok: del(17p) 4 betegnél, amp(1q21) 5 betegnél, míg 3. stádium 6 betegnél volt jelen. Ennek ellenére mind a 13 beteg kiválóan reagált a venetoclaxterápiára, 6 nagyon jó parciális választ, 7 pedig komplett választ ért el. Minden alkalmas beteget transzplantációra tudtunk juttatni. Medián 38 hónapos követés után sem a medián progressziómentes, sem a medián teljes túlélést nem értük el, csupán 3 beteg progrediált, és 1-et veszítettünk el. Következtetés: Vizsgálatunk azt mutatta, hogy a standard korai terápiára szuboptimálisan reagáló és mentőkezelésre szoruló t(11;14)-betegek esetében a venetoclax különösen jó kezelési opció. Orv Hetil. 2023; 164(23): 894–899.